reticulohistiocitosis multicéntrica
Introducción
Introducción a la hiperplasia de células reticulares policéntricas Reticulo-histiocitosis multicéntrica (también conocida como granuloma de células reticulares, hiperplasia de células reticulares, etc.). La característica básica es que la piel o la membrana mucosa tiene pápulas o nódulos únicos o múltiples, acompañados de lesiones articulares, a veces combinadas con síntomas y signos sistémicos o locales, tejido típico como células de tejido e infiltración multinucleada de células gigantes. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
La causa de la hiperplasia de células reticulares policéntricas
(1) Causas de la enfermedad
La etiología de esta enfermedad aún no está clara: alrededor de una quinta parte de los pacientes tienen tuberculosis, por lo que se considera que está relacionada con la infección de tuberculosis, pero la mayoría de los pacientes no tienen tuberculosis, el cultivo de tuberculosis es negativo y algunas personas sospechan que está relacionado con la infección viral, pero el cultivo de tejido de biopsia El virus no fue aislado.
(dos) patogénesis
La patogénesis de esta enfermedad aún no está muy clara, esta enfermedad es una lesión granulomatosa, que afecta principalmente a la piel y las articulaciones. En las células tisulares y las células gigantes de esta enfermedad, se puede observar la deposición de lípidos. En algunos casos, se puede observar erupción tumoral amarilla y colesterol en la sangre. Puede estar levemente o temporalmente elevado, por lo que algunas personas piensan que esta enfermedad es una anormalidad especial del metabolismo de los lípidos. Debido a que estos cambios no son universales, y el suero y los lípidos intracelulares a menudo son inconsistentes, algunas personas niegan esta visión. Se cree que los lípidos fagocíticos son solo un fenómeno de seguimiento. Bajo la microscopía electrónica, se encuentra una gran cantidad de cuerpos densos similares a lisosomas en el citoplasma de la mayoría de los tejidos. Estos cuerpos son muy positivos para la fosfatasa ácida, la lisozima y la naftalenoxidasa. Puede ser una sustancia que puede producir una variedad de enzimas. Los experimentos han demostrado que las células tisulares activadas artificialmente también contienen una gran cantidad de lisosomas, y las proteasas e hidrolasas liberadas pueden causar destrucción e inflamación de los tejidos, similar a esta enfermedad. La microscopía electrónica también muestra que Las células contienen fibras de colágeno intactas o degradadas, pero son cambios no específicos, por lo que algunas personas piensan que la enfermedad puede ser inducida por ciertos factores desconocidos. células nucleadas o células gigantes, células sinoviales sinovial (A, Tipo B) Evolución de la hiperplasia de las células, la formación de los cambios granulomatosa.
Patología: la enfermedad tiene las siguientes características histopatológicas:
1 Hay una gran cantidad de células gigantes multinucleadas en la lesión;
2 hiperplasia de tejido fibroso;
3 deposición de lípidos;
4 Una gran cantidad de células de tejido eosinofílico de vidrio esmerilado, los cambios típicos son más evidentes en los músculos y linfoides.
Prevención
Prevención multicéntrica de la hiperplasia de células reticulares
1. Reduzca o evite los factores patogénicos y prevenga las infecciones virales.
2. Presta atención al ejercicio y aumenta la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades.
Complicación
Complicaciones multicéntricas de hiperplasia de células reticulares Complicacion
Una cuarta parte de los casos son complicados con tumores malignos, que pueden aparecer en la mama, el útero, los ovarios, el estómago, el colon, la laringe, los pulmones, etc. También pueden ser linfoma y leucemia. De estos casos, el 73% son diagnosticados con esta enfermedad. Después de que ocurre el tumor, también puede combinar daño de múltiples órganos.
Síntoma
Síntomas de hiperplasia de células reticulares multicéntricas síntomas comunes artritis reumatoide hiperplasia de células de tejido destrucción ósea deformidad articular hinchazón de la articulación pápula
La enfermedad se observa en adultos, principalmente en mujeres, las primeras manifestaciones de síntomas cutáneos y articulares pueden ocurrir de forma secuencial o simultánea.
1. Piel: Todos los pacientes tienen daños en la piel, principalmente pápulas y nódulos, textura dura, rojo parduzco o amarillo claro, común en las extremidades superiores, frontal, cuello, torso superior, generalmente pequeñas y grandes cantidades de pápulas, Los nódulos son más grandes y el número es más pequeño, las pápulas y los nódulos se pueden mezclar, y las erupciones en diferentes partes son ligeramente diferentes. En casi todos los casos, hay erupciones en las manos y los dedos, y los lados de las articulaciones interfalángicas son más comunes. La extensión de la rodilla y el antebrazo es grande, infiltrando nódulos solitarios profundos y cambios similares a tumores. El antebrazo es principalmente pápulas pequeñas, dispersas o fusionadas a musgosas, y la cara y el tronco son principalmente pápulas miliares. Como erupción roja en el cabello.
2. Mucosa: la mitad de los pacientes puede ver pápulas de la mucosa, la más común en los labios y la lengua, seguida de la mucosa bucal y las encías, y la faringe y la córnea también pueden ser erupción, pero menos común, los labios son pápulas y nódulos de diferentes tamaños. La lengua es principalmente pápulas, la mucosa bucal es una pápula roja y, a veces, puede ser un nódulo similar a una ampolla.
Aproximadamente 1/4 de los casos puede verse como una erupción amarilla parecida a un tumor, el número generalmente es mayor, después de un cierto período de tiempo puede resolverse por sí mismo, pero a menudo recae.
3. Lesiones articulares: en su mayoría poliartritis simétrica, puede causar deformidad y disfunción articular, la manifestación más temprana de simetría bilateral, artritis pequeña de la mano, similar a la artritis reumatoide, articulación interfalángica proximal, articulación metacarpofalángica La muñeca y la muñeca están hinchadas y sudorosas, y la articulación interfalángica distal también puede verse afectada. Además, las vértebras cervicales, la articulación temporomandibular y la articulación de la rodilla también son sitios comunes de invasión de la lesión. Cuando el inicio es insidioso, la lesión puede desarrollarse como una articulación sin síntomas. La discapacidad, especialmente en las manos y los pies, el síndrome del túnel carpiano recurrente, la fascia palmar, la contractura fibroproliferativa de la mano, también es una manifestación común de huesos y articulaciones de esta enfermedad, articulación visible temprana enrojecida, hinchada, caliente, dolor, a veces Con respecto al derrame uterino, a menudo ocurren anormalidades después de la fase aguda.
Examinar
Examen de hiperplasia de células reticulares policéntricas
La mitad de los pacientes tenía anemia y un ligero aumento en la velocidad de sedimentación globular. Un tercio de los pacientes tuvo un leve aumento en el colesterol transitorio, y la proporción de albúmina sérica y globulina se redujo o invirtió.
Examen de rayos X, en la etapa inicial de la lesión, el espacio articular se ensancha y hay una pequeña cantidad de derrame.Desarrollo adicional de la destrucción ósea de la superficie articular, el estrechamiento del espacio articular y la deformidad articular, algunos pacientes con radiografías de tórax pueden tener nodular o difuso Lesiones invasivas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de hiperplasia multicéntrica de células reticulares
Principalmente según pápulas y nódulos simples o múltiples de la piel, acompañados de poliartritis simétrica, cambios agudos tempranos acompañados de enrojecimiento, hinchazón, calor, dolor, destrucción ósea y malformación en el futuro, combinados con patología, una gran cantidad de formas Las células de tejido singular y las células gigantes, pero sin mitosis y tinción nuclear profunda, pueden diagnosticar la enfermedad.
La enfermedad debe distinguirse de la artritis reumatoide, el metabolismo graso anormal, la histiocitosis y el linfoma maligno. Aunque los síntomas articulares de esta enfermedad y la artritis reumatoide son muy similares en la práctica clínica, esta última rara vez es extensa. Las lesiones cutáneas, los cambios histológicos de los dos también son muy diferentes, ya que la enfermedad se puede ver en patológicamente muchas células espumosas (células vítreas), erupción tumoral amarilla clínicamente visible, debe distinguirse de las enfermedades metabólicas de los lípidos, la deformidad articular y Patológicamente, hay una gran cantidad de diversas formas de células de tejido y células gigantes multinucleadas, que son raras en las enfermedades metabólicas. La erupción de esta enfermedad a veces se asemeja a la histiocitosis X y el linfoma maligno, pero hay diferencias obvias en la patología. En particular, la morfología celular es singular, pero la mitosis y la tinción nuclear profunda no son obvias.
