vasculitis pulmonar
Introducción
Introducción a la vasculitis pulmonar. La vasculitis es un grupo de enfermedades en las que los cambios inflamatorios en la pared de los vasos sanguíneos son las principales manifestaciones patológicas, y puede causar destrucción vascular, por lo que a veces se denomina vasculitis necrótica. La vasculitis involucra una amplia gama de enfermedades, ya sea vasculitis primaria o concomitante o secundaria a otras enfermedades; los vasos sanguíneos invasores pueden ser principalmente arterias, pero también pueden involucrar movimientos, venas y capilares. Los vasos sanguíneos pequeños pueden ser el principal objeto invasivo, o puede ser una enfermedad causada principalmente por vasos sanguíneos más grandes. La vasculitis pulmonar, como su nombre lo indica, se refiere a la vasculitis en la que se invaden los vasos sanguíneos pulmonares. Algunas vasculitis pulmonares son relativamente raras y el diagnóstico es difícil, lo que debería causar clínica Presta suficiente atención. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: más comunes en ancianos mayores de 60 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: queratitis
Patógeno
Causa de vasculitis pulmonar
(1) Causas de la enfermedad
La causa no está clara.
(dos) patogénesis
La característica patológica de la vasculitis pulmonar es la reacción inflamatoria de la pared del vaso, que a menudo atraviesa toda la capa de la pared del vaso, y el vaso es el centro de la lesión. El tejido perivascular también puede estar involucrado, pero la granulomatosis central bronquial es una excepción. Puede estar involucrado, también puede aparecer inflamación capilar, inflamación a menudo acompañada de necrosis fibrinoide, hiperplasia intimal y fibrosis perivascular, por lo que la vasculitis pulmonar puede conducir a la oclusión de los vasos sanguíneos y a la enfermedad vascular oclusiva.
Las células inflamatorias incluyen neutrófilos, linfocitos normales o anormales, eosinófilos, monocitos, macrófagos, histiocitos, células plasmáticas y células gigantes multinucleadas, y muchos de ellos se mezclan en múltiples componentes, como el neutro. Cuando los granulocitos son predominantes, se caracteriza por vasculitis por fragmentación de leucocitos; cuando los linfocitos son predominantes, es la manifestación principal de la vasculitis granulomatosa, pero el número de células inflamatorias infiltrantes en diferentes etapas de vasculitis también Hay cambios, como una gran cantidad de infiltración linfocítica después de la fase aguda de la vasculitis granulocítica, pero en la etapa tardía de la vasculitis granulomatosa, las células inflamatorias pueden ser células mononucleares, células de tejido y células gigantes multinucleadas en lugar de linfocitos. .
Aunque las manifestaciones clínicas patológicas de la vasculitis pulmonar pueden ser diferentes, existen inmunopatologías comunes. En las últimas décadas, los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) han jugado un papel importante en la patogénesis de la vasculitis. Función.
ANCA consta de dos amplias categorías:
1. C-ANCA (patrón de tinción citoplasmática de ANCA) se combina principalmente con proteinasa 3 (PR3) en partículas primarias de neutrófilos, monocitos y macrófagos inmaduros. Ruptura de partículas, liberación de PR3, debido a su baja carga, por lo que la tinción de inmunofluorescencia indirecta aparece como un tipo de tinción intracitoplasmática de partículas gruesas.
2. P-ANCA (patrón de tinción perinuclear de ANCA), principalmente para las serina proteasas en las partículas tales como mieloperoxidasa (MPO), elastasa, lactoferrina y otros componentes, estos componentes están más cargados positivamente, inmunizados indirectamente En la tinción fluorescente, a medida que se libera la ruptura de las partículas, es fácil unirse a los núcleos cargados negativamente, mostrando un tipo perinuclear. P-ANCA se llama aquí. Se ha encontrado que C-ANCA contra PR3 está en muchas granulaciones de Wegener activas. Los pacientes con inflamación pueden detectarse en suero y tienen una alta especificidad. Algunos pacientes tienen una correlación positiva entre el título de C-ANCA y la actividad de la enfermedad, mientras que P-ANCA para MPO en la vasculitis necrotizante sistémica, incluido el síndrome de Churg-Strauss, microscopio La poliangeítis baja y la glomerulonefritis idiopática e inducida por fármacos son más comunes, mientras que la P-ANCA atípica para otros componentes se encuentra en muchas enfermedades como la enfermedad inflamatoria intestinal, la enfermedad inflamatoria del hígado, la enfermedad del tejido conectivo, crónica La infección, la infección por VIH, la artritis reumatoide puede ocurrir, incluso en un pequeño número de personas normales, a veces el ANA también puede aparecer como un fenotipo de tinción similar a P-ANCA en la tinción de inmunofluorescencia indirecta Se confunde con P-ANCA positivo. Por lo tanto, al evaluar el resultado positivo de P-ANCA, es necesario analizar el antígeno y la manifestación clínica. En muchos casos, P-ANCA atípico solo indica la presencia de una reacción inflamatoria crónica. El diagnóstico de vasculitis no es específico.
La mayoría de los antígenos ANCA son componentes bactericidas utilizados por los neutrófilos en la respuesta de defensa del huésped, pero no está claro cómo se producirá la respuesta inmune contra estos autoantígenos y el papel de la infección en ellos. De hecho, las infecciones bacterianas repetidas pueden conducir a los vasos sanguíneos. La inflamación se agrava, y los pacientes con vasculitis con S. aureus pueden causar recurrencia de vasculitis. Hay evidencia de que el cotrimoxazol es eficaz en el tratamiento de granulomas de Wegener localizados y puede aliviar la recurrencia en pacientes con afectación de múltiples sistemas.
Existen varias hipótesis sobre la patogénesis de ANCA en la vasculitis: una teoría es que algunos factores proinflamatorios como IL-1, TGF-, TNF o patógenos pueden estimular los neutrófilos, lo que lleva a algunos cambios en los componentes de los gránulos citoplasmáticos. Ubicada en la superficie celular, se convierte en el blanco del ataque de ANCA. Estas citocinas también hacen que las células endoteliales sobreexpresen factores de adhesión. ANCA también puede inducir a los neutrófilos a liberar radicales libres de oxígeno reactivos y enzimas lisosomales, lo que da como resultado daños en las células endoteliales locales. Los neutrófilos pueden pasar a través de las células endoteliales dañadas y acumularse alrededor de los vasos sanguíneos. Otros creen que las células endoteliales vasculares pueden expresar los antígenos ANCA. En resumen, ANCA puede promover que los neutrófilos se adhieran a las células endoteliales vasculares, lo que indirectamente conduce al daño de las células endoteliales. Promover el desplazamiento de neutrófilos en el tejido perivascular.
Además, algunos estudios han demostrado que la formación y el depósito de complejos inmunes patógenos también es una causa importante de inflamación vascular.Otros mecanismos, como las células endoteliales, se infectan directamente y hay anticuerpos anti-células endoteliales y células endoteliales mediadas por células T dependientes de HLA. El daño celular también está involucrado en la patogénesis de la vasculitis. Debido a las diferencias en los tipos de respuesta de las células endoteliales, los diferentes mecanismos inmunopatológicos y los rasgos vasculares, se producen síndromes de vasculitis clínicamente diferentes.
Prevención
Prevención de vasculitis pulmonar
El uso a largo plazo de inmunosupresores debe estar alerta a las infecciones pulmonares.
Complicación
Complicaciones de la vasculitis pulmonar Complicaciones queratitis
La vasculitis pulmonar puede complicarse por múltiples sistemas y daños en múltiples órganos.
Síntoma
Síntomas de vasculitis pulmonar síntomas comunes dolor abdominal atelectasia disnea demencia fibrosis intersticial pulmonar vasculitis trastorno sensorial hemorragia alveolar
1. Síntomas Los síntomas sistémicos de la vasculitis pulmonar incluyen fiebre, fatiga, dolor en las articulaciones y lesiones cutáneas, especialmente en pacientes con vasculitis sistémica y enfermedad del tejido conectivo, la vasculitis granulomatosa puede causar disnea y tos, granuloma de Wegener. Y puede ocurrir granuloma linfomatoide, hemoptisis, especialmente en pacientes con aneurisma pulmonar o vasculitis capilar difusa, hemoptisis de gran tamaño, síndrome de Churg-Strauss, a menudo acompañado de disnea recurrente y antecedentes de asma.
2. Diversas teorías
(1) que afecta a los vasos sanguíneos grandes, medianos y pequeños:
1 arteritis: también conocida como arteritis de células gigantes, sus manifestaciones clínicas comunes incluyen dolor de cabeza, sensibilidad de la arteria braquial, mialgia, enfermedad ocular, mareos, demencia y accidente cerebrovascular; más común en pacientes de edad avanzada mayores de 60 años, más común en mujeres, más Con anemia y velocidad de sedimentación globular, es eficaz para corticosteroides en dosis bajas. La infiltración linfática y de células gigantes con hiperplasia intimal y destrucción de la capa elástica se puede ver en la biopsia de la arteria radial, y las lesiones están saltando en su mayoría. La arteritis suele ir acompañada de reumatismo. La mialgia se manifiesta como fiebre, fatiga, pérdida de peso y debilidad y rigidez muscular de la extremidad proximal. Además, también se ha informado que la arteritis también puede afectar otros vasos sanguíneos como la aorta y la arteria pulmonar. Por lo tanto, la arteritis debe considerarse sistémica. Vasculitis
2 arteritis múltiple: también conocida como enfermedad de Takayasu, que afecta principalmente a la aorta y sus ramas, a menudo sin pulso, a veces llamada sin pulso, su patología se caracteriza principalmente por la infiltración de macrófagos y la formación de granulomas, que causan vasos sanguíneos afectados Estenosis, oclusión y formación de aneurismas, que producen fiebre, ausencia de pulso, dolor en las extremidades, dolor abdominal, ceguera, accidente cerebrovascular, hipertensión, insuficiencia cardíaca y ruptura de aneurisma, etc., a menudo acompañados de glóbulos blancos, velocidad de sedimentación globular La proteína C reactiva está elevada y puede que no haya pulso o fuerza de pulso bilateral de la arteria braquial durante el examen físico. Se pueden escuchar soplos vasculares en el cuello o el pecho y la espalda, y la angiografía y la angiografía pueden confirmar aún más el diagnóstico.
La afectación de la arteria pulmonar es más común, se informa hasta un 50%, puede estar asociada con hipertensión pulmonar, manifestaciones clínicas significativas, como hemoptisis, dolor torácico, etc., los estudios han demostrado que incluso en pacientes sin síntomas pulmonares obvios, biopsia pulmonar y angiografía Hay afectación de la arteria pulmonar.
En la fase activa, se deben administrar corticosteroides y agentes inmunosupresores como la ciclofosfamida. Se debe buscar estenosis arterial, oclusión y formación de aneurismas para el tratamiento quirúrgico vascular. Se informa que la incidencia de infección tuberculosa es alta en este país. La infección puede ser posible, pero el tratamiento antituberculoso no se recomienda para todos los pacientes.
(2) Principalmente afectando vasos sanguíneos medianos y pequeños:
1 Poliarteritis nodular: una enfermedad sistémica que involucra múltiples sistemas, cuyas principales manifestaciones patológicas son infiltración de neutrófilos miometriales medianos y pequeños con hiperplasia intimal, necrosis fibrinoide, oclusión vascular y formación de aneurismas. Etc., de modo que el tejido afectado es isquémico e infarto, los músculos articulares, los vasos hepáticos y mesentéricos, los testículos, el sistema nervioso periférico y la afectación renal, los vasos sanguíneos y pulmonares se han visto afectados, y la mayoría de las opiniones se consideran nodulares. La arteritis rara vez afecta los pulmones, por lo que debe observarse evidencia de afectación vascular pulmonar con poliangeítis microscópica, síndrome de Churg-Strauss y granulomatosis de Wegener.
Síndrome de Bourg-Strauss: también conocido como vasculitis granulomatosa alérgica, nombrado por primera vez por Churg y Strauss en 1951, de ahí el nombre, que se caracteriza principalmente por asma, eosinofilia y vasculitis granulomatosa. Una enfermedad sistémica en la que los hombres de mediana edad tienen más probabilidades de tener asma y síntomas de asma. Los pulmones, los nervios periféricos, el corazón y la piel a menudo están involucrados. Los informes extranjeros de afectación renal son raros y las lesiones son leves. Hasta ahora se han reportado 11 casos en Beijing. Hay 6 casos confirmados por patología en un hospital del distrito. La afectación renal no es infrecuente, alcanza más del 50% y puede producirse insuficiencia renal. El síndrome de Churg-Strauss puede tener tos, hemoptisis, tórax además de asma. Los estudios de imagen mostraron infiltrados escamosos o sombras nodulares. Churg-Strauss no progresó rápidamente. Las hormonas adrenocorticales activas combinadas con la terapia inmunosupresora fueron efectivas. Seis pacientes en un hospital en Beijing fueron tratados activamente y sus condiciones fueron controladas. La función renal volvió a la normalidad y 1 paciente murió de infarto de miocardio después de 2 años de reducción del fármaco.
3 Granuloma de Wegener: Wegener se informó por primera vez, de ahí el nombre, sus manifestaciones clínicas son vasculitis granulomatosa necrotizante del tracto respiratorio superior e inferior y glomerulonefritis, pero también afectan los ojos, oídos, corazón, piel, articulaciones y periféricos y centrales El sistema nervioso, si solo las vías respiratorias superior e inferior están involucradas sin afectación renal, se llama granulomatosis de Wegener, la causa es desconocida, pero la granulomatosis de Wegener se asocia con hipergammaglobulinemia y ANCA positivo, y es eficaz para los fármacos citotóxicos. Explique que los mecanismos inmunes están involucrados en el inicio.
El granuloma de Wegener puede ocurrir en todas las edades, pero es más común en hombres de mediana edad. Las lesiones pulmonares pueden ser leves y pesadas. En casos severos, pueden ser fatales. Dos tercios de los pacientes pueden tener anomalías en las radiografías de tórax, que pueden verse afectadas por un lado o por ambos lados. Involucrados, que muestran principalmente infiltrados o nódulos pulmonares, algunos con cavidades, las lesiones bronquiales pueden causar atelectasia, también puede ocurrir engrosamiento pleural y derrame pleural, la biopsia patológica a menudo se manifiesta como necrosis del tejido pulmonar con granuloma La inflamación, las células infiltrantes, incluidos los neutrófilos, los linfocitos, las células plasmáticas, los eosinófilos y las células de los tejidos, la inflamación vascular puede conducir a la oclusión e infarto vascular; 1/3 de los pacientes pueden tener hemoptisis en la vasculitis capilar pulmonar, además, algunos pacientes Fibrosis intersticial pulmonar, bronquiolitis aguda y crónica, bronquiolitis oclusiva, etc.
Una gran cantidad de estudios clínicos han demostrado que ANCA, especialmente C-ANCA para PR3, aunque puede verse en otras vasculitis, puede ocurrir en más del 80% de la granulomatosis de Wegener. La alta densidad continua a menudo indica actividad de la enfermedad, y con La gravedad de la enfermedad también se puede reducir, lo que se puede usar como un indicador importante para controlar la actividad de la granulomatosis de Wegener.
Con la aplicación de fármacos citotóxicos, especialmente ciclofosfamida, la mortalidad del granuloma de Wegener se ha reducido significativamente. La dosis de ciclofosfamida es generalmente de 1 ~ 2 mg / (kg · d), o de 2 ~ 4 mg / (kg · d). Se administra una vez cada dos días, y se combina con corticosteroides durante al menos 1 año. Se puede reducir gradualmente después. Se ha informado que puede mantenerse con metotrexato. Para algunos pacientes con infección o recurrencia fácil, se puede agregar el compuesto. Nomin, los estudios han demostrado que puede reducir la recurrencia.
(3) Afecta principalmente a los vasos sanguíneos pequeños:
1 Poliangeítis microscópica: la poliangeítis microscópica es una vasculitis independiente aislada de la poliarteritis nodular, cuyas manifestaciones clínicas son arteriolas necrotizantes, vénulas e inflamación capilar, que implica principalmente Riñón, piel y pulmones, principalmente asociados con ANCA, depósitos inmunes nulos o pequeños en los vasos afectados, necrosis fibrinosa e infiltración de leucocitos y monocitos polimorfonucleares, trombosis y manifestaciones renales. Para la glomerulonefritis segmentaria focal, a veces con formación de media luna; la afectación pulmonar se caracteriza por vasculitis capilar pulmonar necrotizante, y pocas inmunoglobulinas y depósito de complemento.
La enfermedad es común en los ancianos, los hombres son un poco más, con fatiga, pérdida de peso, fiebre, dolor en las articulaciones y otros síntomas sistémicos al inicio, la afectación renal es común, manifestada como proteinuria, hematuria o formación de células; muchos pacientes muestran una progresión rápida Glomerulonefritis, un hospital en Beijing, ha diagnosticado 14 casos de poliangeítis bajo el microscopio, 8 casos de insuficiencia renal o incluso uremia, compromiso de la piel con púrpura o nódulos, nervios oculares, gastrointestinales y periféricos. Involucrados en los pulmones, infiltrados pulmonares y hemoptisis, a veces hemoptisis grande, casi todos los pacientes con ANCA positivo, principalmente ANCA de tipo anti-MPO o anti-PR3, los pacientes con afectación pulmonar son más propensos a ANCA positivo de tipo anti-MPO, el principio de tratamiento es el mismo El granuloma de Wegener, una tasa de supervivencia a 5 años de aproximadamente el 60%, y con mayor frecuencia en el primer año, la insuficiencia renal y la infección son la principal causa de muerte.
2 púrpura alérgica: también conocida como púrpura de Henoch-Schënlein, más común en niños, los adultos también pueden verse afectados, es una vasculitis por ruptura de glóbulos blancos, principalmente acompañada de infección del tracto respiratorio superior, seguida de púrpura de cadera y extremidades inferiores, artritis y dolor abdominal Algunos pacientes también pueden tener hematuria microscópica y glomerulonefritis. La afectación respiratoria es relativamente rara. Puede manifestarse como hemorragia alveolar e infiltración escamosa alrededor del hilio. IgA sérica puede ser elevada. El depósito de IgA también se puede ver en la inmunofluorescencia de biopsia de tejido.
(4) Síndrome de Baisai: el síndrome de Baisai puede involucrar tanto vasos sanguíneos grandes como vasos sanguíneos pequeños; puede involucrar tanto arterias como venas, y sus manifestaciones clínicas incluyen úlceras recurrentes de dolor oral y úlceras perineales. Con artralgia, eritema nodular o pápulas pustulosas, la tromboflebitis venosa de las extremidades inferiores y la uveítis ocular también pueden afectar el tracto digestivo, cardiovascular, sistema nervioso, riñón y pulmón, los pacientes activos pueden tener una reacción positiva a la acupuntura IgG y deposición de complemento pueden ocurrir en el área afectada.
El 10% de los pacientes pueden tener afectación pulmonar, que se manifiesta como neumonía recurrente y hemoptisis, a veces puede producirse hemoptisis fatal, la hemoptisis puede deberse a vasculitis pulmonar o rotura bronquial, o puede deberse a una ruptura de aneurisma pulmonar o una fístula arteriovenosa Como resultado, el síndrome de Behcet tiene órganos importantes como el ojo, el sistema nervioso, el tracto digestivo, la afectación pulmonar debe tratarse con agentes inmunosupresores activos, la cirugía de hemoptisis con actividad de la enfermedad no es efectiva, es fácil de recaer o nuevos aneurismas.
(5) Vasculitis secundaria a enfermedad del tejido conectivo:
1 lupus eritematoso sistémico: la afectación pulmonar sistémica del lupus eritematoso se manifiesta principalmente como pleuresía, derrame pleural, también puede ocurrir atelectasia, vasculitis aguda por lupus, lesiones difusas intersticiales pulmonares y vasculitis, etc., vasculitis pulmonar Es una vasculitis por fragmentos de leucocitos, que puede ir acompañada de necrosis fibrinoidea, pero la tasa de incidencia específica en el lupus eritematoso se ha informado de manera diferente. Algunos pacientes pueden tener hipertensión pulmonar, en su mayoría moderada, algunos en Beijing. Los datos hospitalarios indican hipertensión pulmonar severa severa o incluso insuficiencia cardíaca derecha, y tales pacientes tienen un mal pronóstico.
2 tipos de artritis reumatoide: además de la afectación articular, también puede aparecer vasculitis, la afectación pulmonar a menudo se manifiesta como pleuresía o derrame pleural, nódulos intrapulmonares, enfermedad pulmonar intersticial, algunos pacientes pueden tener vasculitis pulmonar y arteria pulmonar Alta presión, pero la incidencia es baja.
3 esclerosis sistémica: las principales manifestaciones clínicas son el endurecimiento de la punta de los dedos y el endurecimiento de la piel del tronco y las extremidades. Los pacientes a menudo van acompañados de un fenómeno evidente de Raynaud e hipertensión pulmonar intersticial pulmonar. Puede producirse hiperplasia intimal de arterias y arteriolas pequeñas, y puede producir fibrosis centrípeta. La estenosis y la oclusión arteriolar, pero la infiltración celular inflamatoria y la necrosis fibrinoidea no son comunes, por lo que, en sentido estricto, no se puede llamar vasculitis, y la mayor parte del tratamiento de hormonas y agentes inmunosupresores es ineficaz.
4 Síndrome de Sjogren: una enfermedad autoinmune causada principalmente por la participación epitelial de las glándulas exocrinas. Los datos epidemiológicos extranjeros y nacionales indican que el síndrome de Sjogren no es una enfermedad rara. Se llama epiteliitis autoinmune debido a su opinión. No solo puede afectar la boca seca de las glándulas salivales, sino que también afecta el epitelio tubular renal causando acidosis tubular renal, involucrando el epitelio del conducto biliar hepático, el epitelio del conducto pancreático y el epitelio de la glándula gastrointestinal causando síntomas gastrointestinales, involucrando el epitelio del bronquiolo pulmonar que causa los pulmones. Fibrosis e hipertensión pulmonar.
La vasculitis y la hipergammaglobulinemia del síndrome de Sjogren también son importantes mecanismos patogénicos de la fibrosis intersticial pulmonar y la hipertensión pulmonar.El tratamiento enfatiza el tratamiento de corticosteroides activos y agentes inmunosupresores en la etapa temprana de las lesiones intersticiales pulmonares.
(6) crioglobulinemia: púrpura recurrente, dolor en las articulaciones y riñón y otros órganos internos involucrados, acompañado de un mayor contenido de crioglobulina sérica y factor reumatoide positivo son las características clínicas de esta enfermedad, vasculitis invasiva de leucocitos, vasos sanguíneos La inmunoglobulina y el depósito del complemento en la pared son características histológicas, y los pulmones también pueden ser invadidos por infiltración intersticial difusa, y la vasculatura pulmonar también exhibe los cambios inflamatorios mencionados anteriormente.
(7) Otras vasculitis pulmonares esporádicas: estas enfermedades son principalmente enfermedades pulmonares y también pueden tener vasculitis pulmonar.
1 Granulomatosis linfomatoide: es una enfermedad de granulomatosis centrada en los vasos sanguíneos. Se infringen los pulmones sin excepción. Fue descrita por primera vez por Liebow et al. En 1972. La histomorfología se caracteriza principalmente por el tracto respiratorio superior e inferior, la piel, el sistema nervioso central. Las células invasivas son principalmente lesiones invasivas destructivas, las células infiltrantes son principalmente linfoblastos, células plasmáticas, histiocitos y linfocitos grandes atípicos que contienen figuras mitóticas anormales y forman lesiones granulomatosas.
Esta enfermedad es rara. En 1979, había 507 informes en la literatura. Un hospital en Beijing informó recientemente 3 casos de confirmación patológica. La edad de inicio fue de 7-85 años, con una edad promedio de 48 años. La proporción de hombres a mujeres fue de 2: 1. A diferencia de la granulomatosis de Wegener, los síntomas de las vías respiratorias inferiores son más comunes, como dolor en el pecho, dificultad para respirar, tos, etc., pero los hallazgos de la radiografía de tórax también son nódulos múltiples con formación de sombras y formación de cavidades similares a la granulomatosis de Wegener, cavidad pleural Fluido más común, pero los ganglios linfáticos hiliares rara vez invaden, el sistema nervioso central y periférico a menudo está involucrado, como infarto cerebral, neuropatía periférica, etc., el riñón rara vez está involucrado, las pruebas de laboratorio a menudo son difíciles de ayudar en el diagnóstico, la biopsia de lesión cutánea puede ayudar Depende del examen patológico para determinar el diagnóstico.
El granuloma similar al linfoma no tratado generalmente se deteriora rápidamente y finalmente muere en las lesiones del sistema nervioso central. Aproximadamente la mitad de los pacientes pueden ser aliviados con el tratamiento con ciclofosfamida y corticosteroides. El tiempo promedio de supervivencia es de 4 años. Cuando el tratamiento no se puede aliviar, se convertirá en Linfoma vascular central de células T, pero puede haber tipos benignos, este último principalmente manifestado por vasculitis y formación de granuloma de infiltración linfocítica pleomórfica, poca necrosis tisular, buena respuesta al tratamiento, también conocida como Para "vasculitis linfocítica y granulomatosis".
2 granulomatosis necrótica parecida a la sarcoidosis: descrita por primera vez por Liebow en 1973, características histológicas de lesiones granulomatosas en el pulmón, similares en morfología y sarcoidosis, pero con granulación necrótica de arteria y vena pulmonar Las lesiones de vasculitis tumoral, aproximadamente la mitad de los pacientes sin linfadenopatía hiliar, y la sarcoidosis típica, la enfermedad tiene un buen pronóstico, a menudo un alivio natural, puede ser una variante de la sarcoidosis.
3 granulomatosis bronquial central: los síntomas clínicos pueden tener fiebre, fatiga, tos, asma, etc., se puede aumentar el recuento de eosinófilos, la radiografía de tórax muestra sombra invasiva o nodular, también puede ocurrir atelectasia y Otras enfermedades de vasculitis sistémica son diferentes de la afectación de múltiples órganos, y la mitad de los pacientes están relacionados con Aspergillus u otros hongos; los pulmones se centran en los bronquios, infiltrados por linfocitos y células plasmáticas para destruir las vías respiratorias pequeñas, y la formación de granulomas es básica. Los cambios histológicos, las arterias y venas pequeñas cerca de la lesión pueden violarse, por lo que la vasculitis pulmonar es un proceso patológico secundario, el pronóstico es mejor, puede aliviarse de forma natural, solo un tratamiento sintomático, los síntomas graves requieren tratamiento con corticosteroides.
3. Los signos de signos y órganos involucrados, como la vasculitis por fragmentos de leucocitos, erupción cutánea y úlceras son más obvios, la deformación articular sugiere artritis reumatoide, las úlceras nasales y de las vías respiratorias superiores sugieren que puede haber granulomatosis Wegener o granulación similar al linfoma La hinchazón, la primera también puede tener ptosis y queratitis, uveítis, enfermedad de Behcet con cavidad oral, úlcera y uveítis perineales, poliarteritis nodular y síndrome de Churg-Strauss a menudo aparecen nervios periféricos Involucrado, mientras que la arteritis de células gigantes puede tener signos de afectación del sistema nervioso central, y los signos de los pulmones varían según el grado de invasión patológica.
Examinar
Vasculitis pulmonar
A menudo hay anemia celular positiva, trombocitosis, aumento de r-globulina policlonal, disminución de los niveles de albúmina, aumento de la VSG, aumento de la PCR y enzimas hepáticas anormales, todo lo cual sugiere una reacción de fase aguda.
La angiografía mostró: luz irregular, estenosis y oclusión de la luz, dilatación tumoral, diagnóstico por ultrasonido de enfermedad cardiovascular y engrosamiento de la pared del vaso, estenosis y otras lesiones en imágenes, imágenes La tomografía de rayos X también puede encontrar lesiones como el engrosamiento de la pared del vaso y la estenosis de la luz. El examen de resonancia magnética en las imágenes también puede revelar lesiones como el engrosamiento de la pared del vaso y la estenosis de la luz.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de vasculitis pulmonar.
Criterios diagnósticos
En todas las vasculitis, aparecen algunas lesiones cutáneas, síntomas de las articulaciones sistémicas y musculares, y algunos indicadores de respuesta inflamatoria son anormales en las pruebas de laboratorio. Estas anormalidades deben excluirse de la vasculitis. Los síntomas sistémicos de la vasculitis incluyen: fiebre. La anorexia, la pérdida de peso, la fatiga, etc., los síntomas musculares y articulares incluyen: síntomas similares a la polimialgia reumática, dolor articular o artritis, mialgia y neuropatía periférica, las pruebas de laboratorio a menudo muestran anemia celular positiva, trombocitosis, albúmina La disminución de los niveles, el aumento de la globulina policlonal, el aumento de la VSG, el aumento de la PCR y las enzimas hepáticas anormales, sugieren una reacción de inflamación aguda en fase. Para diagnosticar la vasculitis, en primer lugar, tener una comprensión completa de las manifestaciones clínicas de diferentes vasculitis, en combinación con pacientes específicos Diagnóstico de anomalías clínicas, de laboratorio, histopatológicas o angiográficas, y atención al diagnóstico diferencial con alguna vasculitis secundaria.
El diagnóstico de vasculitis requiere biopsia o angiografía. Estas pruebas deben realizarse lo más posible para confirmar el diagnóstico de vasculitis. Una vez que se diagnostica la vasculitis, se necesita un tratamiento a largo plazo, y los efectos secundarios tóxicos del tratamiento son mayores. La Tabla 1 enumera el diagnóstico de vasculitis común. Sitio de biopsia y sensibilidad angiográfica, pero esta sensibilidad varía entre diferentes investigadores y diferentes poblaciones de estudio.
En general, la biopsia debe realizarse en partes sintomáticas y convenientes. La tasa positiva de detección ciega en partes asintomáticas como músculo, testículo o nervio es baja, y la biopsia de piel, músculo, mucosa nasal y arteria radial es bien tolerada. Fácil de obtener, aunque no es específico para el diagnóstico de una biopsia cutánea de vasculitis, combinado con hallazgos clínicos, de laboratorio y radiológicos, a menudo puede diagnosticar vasculitis, la afectación testicular es rara y la biopsia testicular requiere anestesia general, pacientes A veces es difícil de aceptar. Si el paciente tiene manifestaciones clínicas de neuropatía o medición anormal de EMG y velocidad de conducción nerviosa, es útil realizar una biopsia del nervio sural. Sin embargo, la biopsia a menudo tiene una secuela de alteración sensorial local en la extremidad distal. La biopsia renal percutánea no es Peligroso, pero la vasculitis no es mucho, las manifestaciones histopatológicas más comunes de la glomerulonefritis necrosante segmentaria focal, para el diagnóstico de vasculitis pulmonar, la tasa positiva de biopsia pulmonar transbronquial no es alta, debe ser una biopsia de tórax abierta O biopsia pulmonar toracoscópica.
En caso de sospecha de vasculitis, pero no existe un sitio adecuado para la biopsia, se debe realizar una angiografía, que generalmente se caracteriza por estenosis arterial segmentaria, a veces dilatación y oclusión de tipo aneurisma quístico, generalmente mediante angiografía abdominal, a veces a pesar de La angiografía abdominal también puede ser anormal, y pueden ocurrir anormalidades en el riñón, el hígado y los vasos mesentéricos. El aneurisma quístico angiográfico es más grave y el tratamiento efectivo puede revertir las anormalidades angiográficas, pero la especificidad angiográfica no lo es. Alto, muchas vasculitis y vasculitis secundaria pueden causar anomalías angiográficas similares, como poliarteritis nodular, granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg-Strauss, artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico. La inflamación y el síndrome de Behcet, además, otras enfermedades, como el mixoma auricular izquierdo, endocarditis bacteriana, púrpura trombocitopénica trombótica, tuberculosis abdominal, disección arterial, tumor, pancreatitis, etc. pueden causar angiografía. Anormal, en arteritis de células gigantes, aortitis, enfermedad de Buerger, su angiografía tiene ciertas características, vasos sanguíneos afectados tela diferente y no el rendimiento en forma de saco del aneurisma.
Diagnóstico diferencial
1. Vasculitis infecciosa Muchas infecciones patógenas diferentes pueden causar manifestaciones similares a la vasculitis, incluidas bacterias (como estreptococos, estafilococos, salmonella, enfermedad de Yersin, micobacterias, Pseudomonas, etc.), hongos, Keploid, Borrelia burgdorferi e infecciones virales (como hepatitis A, B, virus de la hepatitis C, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus del herpes zoster, virus del VIH, etc.), según sus manifestaciones clínicas y las pruebas de laboratorio correspondientes son en su mayoría fáciles. Identificación, la vasculitis por hipersensibilidad causada por enfermedades infecciosas es causada principalmente por lesiones cutáneas.
2. Tumor o enfermedad del tejido conectivo vasculitis secundaria Cuando los pacientes tienen manifestaciones similares a la vasculitis (especialmente con lesiones cutáneas), si van acompañadas de hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, disminución de células o frotis anormales de sangre periférica Se debe prestar atención a la exclusión de la vasculitis secundaria a tumores. El linfoma, la leucemia y el sistema reticuloendotelial son propensos a esta manifestación, mientras que los tumores sólidos son relativamente raros. Además, algunas enfermedades del tejido conectivo también pueden tener vasculitis secundaria. El rendimiento, común son: la artritis reumatoide, el síndrome de Sjogren y el lupus eritematoso sistémico, deben prestar atención para identificar.
