angiomatosis epitelioide bacilar
Introducción
Introducción a la hemangiopatía epitelioide bacilar La angiomatosis epitelioide bacilar, también conocida como angiomorfosis bacilar o angiomatosis epitelioide, fue informada por primera vez por Stoler en 1983. Encontró una enfermedad proliferativa vascular cutánea múltiple diferente del sarcoma de Kaposi de un paciente con SIDA, y encontró un pequeño bacilo en la lesión de la piel, que se considera una nueva enfermedad infecciosa que causa la proliferación de pequeños vasos sanguíneos en la piel y las vísceras. . Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01% Personas susceptibles: Ocurre en hombres infectados por el VIH. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sepsis bacteriemia hepatitis
Patógeno
Causas de la angiomatosis epitelioide bacilar
Infección (30%):
La microscopía electrónica de las lesiones de la enfermedad mostró que había bacilos pequeños similares al rascado de gatos, el tamaño era de aproximadamente 0.5 m × 1.5 m, y los bacilos se distribuyeron en grupos o agrupados. En la actualidad, se ha informado con éxito el cultivo bacteriano, pero al final No está claro qué tipo de bacteria pertenece, algunos investigadores creen que está relacionado con el bacilo de oruga recién descubierto, incluso el bacilo de arañazo de gato, solo en el caso de la función inmune normal del paciente, se produce daño granulomatoso y cuando hay inmunidad En el caso de defectos (como la infección por VIH), se manifiesta como daño proliferativo vascular.
Deficiencia inmune (30%):
Algunos investigadores han observado que la patogénesis aún es inexacta; en el caso de la función inmune normal de los pacientes, se producen lesiones granulomatosas y, en el caso de la inmunodeficiencia (como la infección por VIH), muestra daño vascular proliferativo.
Microorganismos similares a la rickettsia (20%):
También hay evidencia de que el patógeno que causa la enfermedad es una rickettsia o un microorganismo similar a la rickettsia, que está estrechamente relacionado con el bacilo Barton y la rickettsia de cinco días.
Prevención
Prevención del hemangioma epitelioide bacteriano
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la angiomatosis epitelioide bacteriana Complicaciones bacteriemia séptica hepatitis
Infecciones diseminadas de múltiples órganos, síndrome similar a la sepsis, bacteriemia, etc. en algunos casos, y afectación hepática en la hepatitis purpúrica.
Síntoma
Síntomas de hemangiomatosis epitelioide bacteriana Síntomas comunes Reacción perióstica Infección por VIH Síntomas gastrointestinales Sepsis papulosis Hiperplasia vascular granulomatosa bacteriana
La mayor parte de la enfermedad ocurre en el proceso de infección por VIH, pero también puede ocurrir en pacientes con cáncer que reciben quimioterapia. Los trasplantes de órganos rara vez ocurren en personas normales. La mayoría de los casos son hombres, que pueden estar más relacionados con la infección masculina por VIH, 20%. Los casos tienen antecedentes recientes de rascado de gato. El síntoma más común de esta enfermedad es el daño cutáneo. También puede afectar el hígado, el bazo, los pulmones, la mucosa bronquial, la pleura, la mucosa gastrointestinal, la médula ósea, la mucosa oral, la conjuntiva y otros órganos.
Las lesiones cutáneas se pueden dividir en tipos dérmicos y subcutáneos.Las lesiones dérmicas son pápulas rojas o rojo oscuro del tamaño de una aguja, que se agrandan gradualmente en nódulos hemisféricos, puntiagudos o pediculados, que muestran dureza similar a la piel, y pueden ulcerarse en la etapa tardía. Exudación grave, el número puede variar de simple a múltiple a cientos de miles, puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, una sola lesión en la piel de la cara o la mano puede ser similar al granuloma purulento, después de la remisión, dejando un ligero pigmento Hundimiento e induración, cuanto mayor es el daño, puede ocurrir atrofia de la piel, generalmente no hay síntomas, el tipo subcutáneo tiene una placa de pocos centímetros de diámetro, a menudo similar a la celulitis, lesiones óseas comunes debajo de las lesiones cutáneas, pueden ser anteriores a la lesión El daño óseo se produce principalmente en la parte distal de la extremidad, a menudo acompañado de dolor. Las radiografías se pueden encontrar como lesiones osteolíticas claras, o márgenes poco claros con daño cortical obvio. Las lesiones difusas a menudo se acompañan de reacciones periósticas.
Las infecciones diseminadas de múltiples órganos a menudo van acompañadas de síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso, etc. Los casos individuales pueden tener un síndrome similar a la sepsis, bacteriemia, etc. La afectación hepática se manifiesta como hepatitis purpúrica, pueden aparecer síntomas gastrointestinales y el hígado puede agrandarse. Síntomas como la aminotransferasa sérica elevada y la fosfatasa alcalina La biopsia hepática muestra que hay muchos quistes llenos de sangre en el hígado, que dañan la matriz mucosa y la materia púrpura granular aglomerada. La tinción de Warthin-Starry y la observación microscópica electrónica confirmaron sustancias granulares. Para las bacterias, las mismas bacterias que las bacterias en las lesiones cutáneas.
Tanto el sarcoma de Kaposi como el sarcoma de Kaposi son enfermedades proliferativas vasculares que son comunes en pacientes infectados por el VIH. Ambas tienen similitudes en las manifestaciones clínicas y la histopatología, pero los tratamientos y el pronóstico son bastante diferentes, ya que se producen en la cara y Una sola lesión en la mano es clínicamente similar al granuloma purulento. Por lo tanto, es muy importante identificar correctamente esta enfermedad con el sarcoma de Kaposi. El granuloma supurativo es muy importante. El diagnóstico depende principalmente de los cambios histopatológicos. En la histopatología, esta enfermedad tiene Las siguientes características: las células endoteliales son cuboidales a la cavidad, las células endoteliales a menudo tienen metástasis; infiltración inflamatoria por neutrófilos, a menudo acompañada por eosinófilos, evidente fragmentación de leucocitos; visible en el intersticial Masa de material granular púrpura, que está aglomerada por las bacterias patógenas de la enfermedad; el componente espaciador fibroso que carece de granuloma purulento tiene una apariencia de hoja.
Examinar
Examen de la angiomatosis epitelioide bacilar
La afectación hepática, la transaminasa sérica elevada y la fosfatasa alcalina, la biopsia hepática, la tinción de Warthin-Starry y la microscopía electrónica confirmaron que el material granular era una bacteria.
Los rayos X se pueden encontrar como lesiones osteolíticas claras, o márgenes poco claros con daño cortical significativo, y lesiones difusas a menudo asociadas con reacciones periósticas.
Histopatología: epidermis aplanada, las lesiones superficiales pueden parecer similares al granuloma purulento, la epidermis en ambos lados prolongada y curva, los pequeños vasos sanguíneos redondos mostraron hiperplasia lobular, con una gran cantidad de células endoteliales que sobresalen en la cavidad, puede aparecer citoplasma Células endoteliales cúbicas ricas, estrechamente conectadas, vacuolas irregulares en algún citoplasma, aspecto de células endoteliales, tinción de núcleo profundo, imágenes ovales o pleomórficas, a veces mitóticas, células endoteliales en el centro de las valvas vasculares Necrosis, una gran cantidad de neutrófilos y eosinófilos infiltrados entre las células endoteliales en proliferación, acompañados de una evidente fragmentación de leucocitos, gránulos granulares púrpuras irregulares visibles en el intersticial, claramente identificados por la tinción de Warthin-Starry Este grupo está compuesto de bacilos.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de angiomatosis epitelioide bacilar
La identificación con el sarcoma de Kaposi, el granuloma supurativo es muy importante.
