Nefritis púrpura alérgica en niños
Introducción
Introducción a la nefritis alérgica púrpura en niños Henoch-Schonleinpurpura (HSP) es un síndrome clínico caracterizado por púrpura de la piel, gastroenteritis hemorrágica, artritis y glomerulonefritis. La nefritis alérgica púrpura es una enfermedad alérgica en la cual la vasculitis pequeña es la principal enfermedad asociada con el daño autoinmune de los vasos sanguíneos. La lesión subyacente es la deposición de IgA en el área mesangial, la proliferación de células mesangiales con o sin formación de media luna. El daño renal ocurrió más de 3 meses (95%) en presencia de púrpura de la piel, aunque se ha informado que el daño renal puede ocurrir antes de la púrpura de la piel, y después de 1 año de púrpura de la piel, el daño renal no debería ocurrir después de 6 meses. Es fácil de ver como nefritis purpúrica. Aproximadamente la mitad de los niños con HSP desarrollan daño renal, que se denomina purpuranefritis anafilactoide. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: invaginación intestinal, obstrucción intestinal, neuritis facial, hipertensión
Patógeno
Causas de la nefritis alérgica púrpura en niños
Puede estar relacionado con una variedad de factores predisponentes, pero los factores patogénicos directos a menudo son difíciles de afirmar.
Factor de infección (35%):
La infección bacteriana más común es el estreptococo hemolítico , seguido de Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Salmonella typhi, Pneumococcal y Pseudomonas. La inflamación del tracto respiratorio anterior es más común, también se observa en neumonía, amigdalitis, escarlatina. , disentería bacilar, infecciones del tracto urinario, impétigo, tuberculosis e infecciones focales (piel, dientes, boca, oído medio). Hay rubéola, gripe, sarampión, varicela, paperas, hepatitis, etc. en la infección por el virus. Las infecciones parasitarias también pueden causar la enfermedad, que es más común con las infecciones por pulgones, así como con anquilostomas, lombrices, pulgones, esquistosomiasis, tricomoniasis vaginal e infecciones por parásitos de la malaria.
Otros factores (25%):
Se pueden causar picaduras de insectos, polen de plantas, resfriado, trauma, menopausia, prueba de tuberculina, vacunación y factores mentales. Además, pacientes de hemodiálisis, pacientes de quimioterapia con linfoma y pacientes con síndrome de Guillain-Barré también han reportado púrpura alérgica.
Factor alimenticio (15%):
Principalmente debido a la proteína de alergia a los animales causada por alergias al cuerpo, los peces, camarones, cangrejos, esputo, huevos, pollo y leche pueden causar esta enfermedad.
Factores farmacológicos (15%):
Los medicamentos como el cloranfenicol, la estreptomicina, la isoniazida, la aminopirina, la aspirina, las sulfonamidas, etc., han informado sobre esta enfermedad.
Patogenia
Bajo la sensibilización de los factores anteriores, se producen reacciones alérgicas en el cuerpo y el mecanismo es el siguiente:
1. Reacción alérgica inmediata
Después de que el alérgeno ingresa al cuerpo, se combina con la proteína en el cuerpo para formar un antígeno.Después de un cierto período de incubación (5-20 días), el antígeno estimula el tejido inmune y las células plasmáticas para producir IgE. La IgE se adsorbe en los mastocitos de varios órganos del cuerpo (perivascular, cavidad gástrica, piel). Cuando se estimula nuevamente el mismo antígeno, el antígeno se une a la IgE adsorbida en los mastocitos, activa el sistema enzimático en la célula y hace que los mastocitos liberen una serie de sustancias biológicamente activas, como histamina, 5-TH, La bradiquinina, una sustancia alérgica de reacción lenta (SRS-A), también puede excitar los nervios simpáticos y liberar acetilcolina. SRS-A está compuesto de leucotrieno C4 (LTC4) y sus metabolitos LTE y LTD4. LTC4 se convierte en LTD4 por la acción de la -glutamiltranspeptidasa, que se convierte en LTE4 por la acción de la dipeptidasa. Esta serie de sustancias biológicamente activas actúa principalmente sobre los músculos lisos, causando arterias pequeñas, telangiectasia, aumento de la permeabilidad, sangrado de tejidos y órganos, y edema.
2. Reacción compleja antígeno-anticuerpo
Esta es la patogenia principal. El alergeno estimula a las células plasmáticas a producir IgG (que también produce IgM e IgA), que se une al antígeno correspondiente para formar un complejo antígeno-anticuerpo, cuya parte de molécula pequeña es soluble y puede depositarse en la pared de los vasos sanguíneos o la membrana basal glomerular en la sangre. C3a, C5a, C5, C6 y C7 producidos por la activación del sistema del complemento pueden atraer neutrófilos, que fagocitan el complejo antígeno-anticuerpo, liberan enzimas lisosómicas, causan vasculitis e involucran los órganos correspondientes. En otra parte del complejo inmune, el anticuerpo es más que el antígeno, y el complejo tiene un gran peso molecular, es precipitado por no soluble, y es eliminado por el sistema de macrófagos mononucleares, y generalmente no produce cambios patológicos.
3. El papel de las citocinas.
Se ha informado que el TNF y el receptor soluble de TNF (sTNFR) en el suero de pacientes con púrpura alérgica están en el rango normal, mientras que los niveles de sIL-2R están elevados. En las células del tejido renal local de pacientes con púrpura alérgica asociada con daño renal, existen diversas expresiones de factores proinflamatorios como IL-1, IL-1, TNF- y LT. Recientemente, se ha informado que los niveles de IL-4 en pacientes con púrpura alérgica, especialmente en la fase aguda, aumentan significativamente, que es de 5 a 40 veces mayor que el límite superior de las personas normales, lo que sugiere que las citocinas están involucradas en la patogénesis de la púrpura alérgica. IL-4 promueve la síntesis de IgE y puede ser un factor importante en el curso de la enfermedad.
Prevención
Prevención de nefritis por púrpura alérgica pediátrica
Debido a que la enfermedad y el estado de la enfermedad a menudo están relacionados con infecciones respiratorias, es necesario prevenir y tratar activamente las enfermedades infecciosas. Durante los días de semana, se debe fortalecer el ejercicio y se debe pagar la limpieza para reducir las enfermedades infecciosas. Por ejemplo, una vez infectado, debe tratarse a tiempo 2. A las 3 semanas, se debe controlar la orina y encontrar anormalidades, y se deben realizar varios trabajos de vacunación.
Complicación
Complicaciones de nefritis alérgica púrpura púrpura pediátrica Complicaciones, invaginación intestinal, obstrucción intestinal, neuritis facial, hipertensión
Nefritis púrpuras alérgicas pediátricas ocasionalmente invaginación intestinal, obstrucción intestinal e incluso necrosis intestinal, espasmos nerviosos faciales ocasionales, neuritis, hemiplejía transitoria, hemorragia pulmonar, hemorragia subaracnoidea, hipertensión, miocarditis.
Intususcepción
La invaginación intestinal se refiere a la inserción de un segmento del intestino en la luz del intestino y hace que el contenido del intestino pase a través de la barrera. La invaginación intestinal representa del 15% al 20% de la obstrucción intestinal. Hay dos tipos de primaria y secundaria. La invaginación intestinal primaria ocurre principalmente en lactantes y niños pequeños, y la invaginación intestinal secundaria es más común en adultos. La gran mayoría de la invaginación intestinal es la inserción del intestino proximal en el intestino distal. La invaginación intestinal inversa es rara, menos del 10% del número total de casos.
Obstrucción intestinal
La obstrucción intestinal (íleo) se refiere al contenido intestinal bloqueado en el intestino. Para el abdomen agudo común, puede ser causado por muchos factores. Al comienzo del inicio, el segmento del intestino obstruido tiene primero cambios anatómicos y funcionales, seguidos por la pérdida de líquidos corporales y electrolitos, disfunción de la pared intestinal, necrosis e infección secundaria, y finalmente puede causar toxemia, shock y muerte. Por supuesto, si el diagnóstico oportuno y el tratamiento activo pueden revertir el desarrollo de la enfermedad, curará.
Nervio facial
Abreviatura de parálisis facial, nombre científico de parálisis del nervio facial, también conocida como neuritis facial, parálisis de Bell, síndrome de Hunter, comúnmente conocido como "boca chirriante", "boca hablada", "viento colgante", "viento colgante", "neuritis facial", " "Hacer pucheros", etc., es una enfermedad común caracterizada por la disfunción facial de los músculos faciales. El síntoma general es la distorsión de la boca y los ojos. Es una enfermedad común y frecuente que no está limitada por edad y género. La cara del paciente a menudo no puede completar el levantamiento básico de cejas, cierre de ojos, baquetas y boca.
Neuritis
La neuritis se refiere a la inflamación, disminución o deterioro de un nervio o grupo nervioso, y sus síntomas varían con la enfermedad. Los síntomas generales son dolor, sensibilidad, hormigueo, picazón nerviosa infectada y pérdida del conocimiento, enrojecimiento parcial de la infección y espasmos severos.
Sangrado pulmonar
La manifestación más importante es la hemoptisis: alrededor del 49% de los pacientes tienen hemoptisis como primer síntoma, que va desde la hemoptisis a la hemoptisis masiva. Los graves (especialmente los fumadores) tienen hemoptisis masiva e incluso asfixia. Pacientes con dificultad para respirar múltiple, tos, asma, dificultad para respirar, a veces síntomas de dolor en el pecho, se percibe la percusión pulmonar, la auscultación puede oler la voz húmeda, la tasa de absorción de CO pulmonar (Kco) es una indicación temprana y sensible de los cambios en la función pulmonar.
Hemorragia subaracnoidea
Las principales manifestaciones clínicas son episodios de agitación emocional, trabajo físico, tos, evacuaciones forzadas, consumo de alcohol, relaciones sexuales, etc. Las principales manifestaciones son dolor de cabeza intenso y repentino, vómitos, trastornos de la conciencia, examen de irritación meníngea y tomografía computarizada del cerebro. Rendimiento, el uso de la cintura tiene un líquido cefalorraquídeo sanguíneo uniforme. La gravedad de los síntomas depende de la ubicación de la lesión, la cantidad de sangrado y está relacionada con la edad de aparición.
Hipertensión
En ausencia de fármacos antihipertensivos, la presión arterial sistólica 139 mmHg y / o la presión arterial diastólica 89 mmHg, de acuerdo con los niveles de presión arterial, la presión arterial alta se divide en 1, 2 y 3. La presión arterial sistólica 140 mmHg y la presión arterial diastólica <90 mmHg se enumeran como hipertensión sistólica simple. El paciente tiene antecedentes de hipertensión y actualmente usa medicamentos antihipertensivos, aunque la presión arterial, aunque sea inferior a 140/90 mmHg, también debe diagnosticarse como hipertensión.
Miocarditis
La miocarditis se refiere a una lesión inflamatoria aguda, subaguda o crónica localizada o difusa en el miocardio. La incidencia relativa de miocarditis viral ha aumentado en los últimos años. La gravedad de la enfermedad es diferente, el rendimiento es muy diferente, los bebés y los niños pequeños son más severos, los adultos son más livianos, el encendedor no puede tener síntomas obvios y los graves pueden complicarse por arritmia severa, insuficiencia cardíaca o incluso muerte súbita. Para los síntomas prodrómicos de la miocarditis aguda o subaguda, el paciente puede presentar fiebre, fatiga, sudoración, palpitaciones, falta de aliento y dolor en el área precordial. Verifique si hay arritmias como la contracción y el bloqueo de la conducción antes del período visible. La aspartato aminotransferasa, la creatina fosfoquinasa aumentó y la velocidad de sedimentación globular aumentó. El electrocardiograma y el examen de rayos X son útiles para el diagnóstico. El tratamiento incluye descanso, mejora de la nutrición miocárdica, control de la insuficiencia cardíaca y corrección de la arritmia, y prevención de infecciones secundarias.
Síntoma
Púrpura alérgica pediátrica síntomas de nefritis síntomas erupción cutánea es una alergia sistémica y fiebre ... edema proteína orina heces negras sangre náuseas y vómitos edema con proteinuria edema sistémico persistente secreción nasal
Manifestación clínica
1, rendimiento renal
Principalmente con hematuria y proteinuria.
(1) Hematuria: la hematuria incluye hematuria microscópica y hematuria macroscópica. La primera se refiere al color normal de la orina, que se puede determinar mediante un examen microscópico. Por lo general, la microscopía de orina después de la centrifugación tiene más de 3 glóbulos rojos por campo de alta potencia. Esto último significa que la orina se lava con agua o sangre, y el ojo desnudo puede verse como hematuria. Alrededor de la mitad de los pacientes tenían hematuria macroscópica y hematuria microscópica.
(2) Proteinuria: diversos grados. El filtrado glomerular normal contiene una pequeña cantidad de proteína molecular pequeña, el contenido de 20 mg / 100 ml. La reabsorción a través de los túbulos renales, y finalmente la proteína que queda en la orina es muy pequeña, no más de 70 ~ 100 mg / 24 h. No se puede detectar mediante un examen de rutina de orina ordinaria. Cuando aumenta el contenido de proteína en la orina, se puede medir el examen de orina de rutina, que se denomina proteinuria.
(3) edema: generalmente leve a moderado, no deprimido, con una gran cantidad de proteinuria puede ser edema deprimido. Los líquidos corporales excesivos se acumulan en espacios intersticiales o cavidades corporales llamadas edema. Solo hay una pequeña cantidad de líquido en la cavidad corporal normal. El líquido del edema es generalmente líquido intersticial, de acuerdo con la cantidad de proteína contenida en el líquido del edema, el líquido del edema se puede dividir en exudados, cuya densidad relativa es> 1.018, y el transudado, cuya densidad relativa es <1.015. .
(4) Hipertensión: en ausencia de fármacos antihipertensivos, presión arterial sistólica 139 mmHg y / o presión arterial diastólica 89 mmHg, según los niveles de presión arterial, la presión arterial alta se divide en 1, 2 y 3. La presión arterial sistólica 140 mmHg y la presión arterial diastólica <90 mmHg se enumeran como hipertensión sistólica simple. El paciente tiene antecedentes de hipertensión y actualmente usa medicamentos antihipertensivos, aunque la presión arterial, aunque sea inferior a 140/90 mmHg, también debe diagnosticarse como hipertensión.
2, rendimiento extrarrenal
Principalmente causado por púrpura alérgica causada por síntomas y signos cutáneos, gastrointestinales, articulares y otros.
(1) erupción: distribuida en el costado de las dos piernas, que muestra simetría, cuando la condición es severa, puede afectar las nalgas, la parte inferior del abdomen y el codo. Cuando la erupción comenzó a aparecer, era de color rojo brillante, ligeramente más alto que la superficie del cuero, y podía estar acompañada de picazón y ronchas, y aparecía repetidamente en lotes.
(2) Síntomas comunes de las articulaciones: la mitad de los pacientes tendrá hinchazón y dolor en las articulaciones. La articulación de la rodilla y el tobillo son más comunes, y la actividad puede ser limitada. En general, la función de actividad normal puede restablecerse en unos pocos días.
(3) síntomas gastrointestinales: 1/3 de los pacientes con calambres abdominales, paroxísticos, intermitentes, principalmente dolor alrededor del ombligo, pueden estar acompañados de vómitos, melena, hematemesis, etc., obstrucción intestinal individual, intestinal Perforación, invaginación intestinal, etc.
(4) Otros: como hemorragias nasales, hemoptisis, miocarditis, algunos con dolor de cabeza, convulsiones.
3. Otro rendimiento
La nefritis purpúrica alérgica puede afectar el sistema nervioso central, el sistema cardiovascular y la glándula torácica externa, y aparecen los síntomas correspondientes.
Examinar
Examen de nefritis alérgica púrpura en niños
Control de orina
Principalmente para la hematuria y / o proteinuria, puede aumentar la selectividad en su mayoría baja, como el daño del túbulo intersticial, proteínas de moléculas pequeñas como RBP, microglobulina 2, lisozima, etc.
2. Examen de sangre
Tanto la rutina de sangre como las pruebas de coagulación pueden ser normales, el recuento de plaquetas y las pruebas funcionales son normales, la VSG está elevada, la bioquímica sanguínea y la función renal pueden ser normales debido a diferentes manifestaciones clínicas, o se producen los cambios anormales correspondientes.
3. Examen especial de sangre
El complemento sanguíneo C3, C4 es normal, la IgA temprana puede estar elevada, y se puede detectar el factor reumatoide IgA. Otros como IgG, IgE pueden aumentar o ser normales, y algunos pacientes son positivos para el complejo inmunitario.
4. Examen patológico.
La hiperplasia mesentérica común, la proliferación difusa severa y la formación de media luna, la inmunofluorescencia se caracteriza por la deposición de gránulos de IgA en el área mesangial, y la biopsia de piel es útil para identificar nefritis además de la nefropatía por IgA.
5. Prueba de fragilidad capilar: aproximadamente la mitad de ellos son positivos, otros deben ser ultrasonido B, rayos X y otras pruebas, si es necesario, hacer ECG, CT y otras pruebas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de nefritis alérgica púrpura en niños
Diagnóstico
El diagnóstico de nefritis purpúrica alérgica se basa principalmente en erupción hemorrágica y daño renal. Una erupción cutánea típica es útil para el diagnóstico de esta enfermedad. Si la erupción es escasa o la erupción ha disminuido cuando aparecen los síntomas renales, el historial médico (incluidos los síntomas articulares y gastrointestinales) y la morfología de la erupción deben investigarse en detalle. Para la aparición de síntomas renales típicos, como edema, hipertensión, hematuria, proteinuria, síndrome nefrótico e insuficiencia renal, el diagnóstico es más fácil: para cambios leves de orina, la proteína de orina (+) y los glóbulos rojos urinarios en China son generalmente más de 5 / Hp, o 2 ~ 3 / Hp como criterio de diagnóstico. La prueba de fragilidad capilar aguda es positiva y el recuento de plaquetas y la prueba funcional son normales, lo que tiene cierta importancia de referencia para el diagnóstico de esta enfermedad. La biopsia renal puede ayudar a diagnosticar la enfermedad y ayudar a comprender el alcance de la enfermedad y evaluar el pronóstico. La biopsia de piel ayuda a diferenciarse de la nefritis fuera de la nefropatía por IgA.
Los cambios patológicos básicos de la nefritis purpúrica alérgica son la hiperplasia mesangial glomerular y la deposición de inmunoglobulina del área mesangial (IgA). La moda severa tiene formación creciente y necrosis tubular. Los cambios patológicos varían enormemente. Riñón pediátrico internacional La investigación de la enfermedad clasificará la nefritis purpúrica alérgica en 6 tipos según los cambios de los glomérulos bajo el microscopio óptico:
1, bola glomerular ligeramente cambiado.
2, II hiperplasia mesangial simple, sin cambios focales de vasoespasmo capilar y creciente. (1) IIa: hiperplasia mesangial segmentaria focal. (2) IIb: hiperplasia mesangial difusa.
3, III hiperplasia mesangial y cambios focales (trombosis, necrosis, media luna, esclerosis). (1) IIIa: cambios focales. (2) IIIb: aparece la media luna, pero <50%.
4, hiperplasia mesangial IV, 50% ~ 75% de los glomérulos tienen cambios crecientes o focales. (1) IVa: lesiones focales. (2) IVb: cuerpo creciente de 50% a 75.
5, V> 75% glomerular con media luna o lesiones focales. (1) Va: lesiones focales. (2) Vb: cuerpo creciente.
6, glomerulonefritis proliferativa de membrana VI.
Diagnóstico diferencial
Cuando las manifestaciones clínicas no son típicas, debe diferenciarse de la glomerulonefritis aguda, la nefropatía por IgA, la nefritis lúpica y la nefritis intersticial aguda.
Glomerulonefritis aguda
La glomerulonefritis aguda primaria es la primera vez en el riñón que la lesión inmune es causada por hematuria repentina, proteinuria, edema, hipertensión y / u oliguria y azotemia. Síndrome nefrítico agudo. La luz es el edema de los párpados o el edema leve de las extremidades inferiores. En casos severos, pueden ocurrir tórax y ascitis, y puede ocurrir edema sistémico. Más con aumento leve, moderado de la presión arterial. La proteinuria es ligera y pesada (1 ~ 3 g / día). Hay hematuria microscópica. Los glóbulos rojos son pleomórficos y diversos. A veces, se pueden ver escayolas, escamas granulares y células epiteliales tubulares renales. Los productos de degradación de fibrina urinaria (FDP) pueden ser positivos. El nitrógeno ureico en sangre y la creatinina pueden aumentar de manera transitoria, el complemento total en suero (CH50) y la disminución de C3, volver a la normalidad en más de 8 semanas, y el título de suero "O" antiestreptolisina puede aumentar.
Nefropatía por IgA
En niños con nefritis alérgica púrpura y nefropatía por IgA, aunque la patogénesis inmune es similar, existe una clara diferencia clínica: la nefropatía por IgA carece de manifestaciones extrarrenales de nefritis por HSP. La nefritis alérgica púrpura en niños es un proceso de inicio agudo, las manifestaciones clínicas son diferentes, el curso de la enfermedad es más corto y el grado de daño renal depende del número de crecientes glomerulares. La nefropatía por IgA es crónica y persistente, y es fácil de desarrollar en insuficiencia renal. La formación de media luna no es obvia, y la esclerosis glomerular segmentaria es más prominente.
Nefritis lúpica
Nefritis lúpica (Ipusnephretis (LN)) Descripción general La nefritis lúpica se refiere a un lupus eritematoso sistémico con daño inmunopático de diferentes tipos patológicos de los riñones, acompañado de una manifestación clínica de daño renal significativo. Sus manifestaciones clínicas son complicadas: a excepción de la erupción cutánea común, dolor en las articulaciones, fiebre, fotofobia, pérdida de cabello y daño múltiple de órganos o sistemas, el daño renal es más prominente, se manifiesta como hematuria, proteinuria, edema, hipertensión y disfunción renal.
Nefritis intersticial aguda
La nefritis tubulointersticial aguda es un síndrome causado por múltiples causas de inflamación intersticial renal y edema, infiltración celular inflamatoria, degeneración tubular renal con insuficiencia renal, y habitualmente se conoce como aguda Nefritis cualitativa. Las manifestaciones clínicas varían en severidad. El período de incubación es de 2 a 44 días, con un promedio de 15 días. A menudo tiene fiebre, erupción cutánea, dolor en las articulaciones y dolor lumbar. El 80% de los pacientes tenían eosinófilos en sangre periférica elevados, pero fue de corta duración. El 95% de los pacientes tienen hematuria, de los cuales aproximadamente 1/3 son hematuria macroscópica; algunos pacientes pueden tener piuria aséptica, y algunos pacientes pueden tener orina eosinofílica. La cantidad de proteinuria a menudo es de leve a moderada. 20% a 50% de los pacientes pueden tener oliguria o no orina, pueden estar asociados con diversos grados de retención de nitrógeno, aproximadamente 1/3 de los pacientes con síntomas graves de uremia.
