Síndrome del bebé caimán
Introducción
Introducción al síndrome infantil de piel de cocodrilo Síndrome de A1ligatorbabys, también conocido como síndrome de Carini, síndrome de Seeligman, síndrome de ictiosis lamelar, síndrome de exfoliación epidérmica estratificada neonatal, eritrodermia congénita similar a la ictiosis, collapionbaby Espera Esta afección es un tipo especial de lactante con ictiosis lamelar, que se caracteriza por escamas de queratina romboidal o poligonal taupe y eritrodermia. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% (con antecedentes familiares) Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sepsis
Patógeno
Causas del síndrome infantil de piel de cocodrilo
(1) Causas de la enfermedad
La mayoría de los síntomas son enfermedades hereditarias autosómicas dominantes o recesivas, y también pueden estar asociadas con la herencia sexual.
(dos) patogénesis
La eritrodermia es causada por un aumento marcado en la tasa de división celular epidérmica. La mayor parte del mecanismo de la enfermedad es causada por una variación fisiológica o un aumento en la cohesión de los queratinocitos. Bowen cree que es una enfermedad persistente. Capa epidérmica, similar a ciertos mamíferos.
Prevención
Prevención del síndrome infantil de piel de cocodrilo
Consulte las medidas preventivas de las enfermedades hereditarias, otorgue importancia a la consulta de enfermedades genéticas y haga un buen trabajo en la atención médica preventiva durante el embarazo.
Complicación
Complicaciones del síndrome de piel de cocodrilo Complicaciones sepsis
Puede ir acompañado de valgo del párpado, posición corporal limitada, infección de la piel o sepsis, lo que a menudo resulta en la muerte del lactante.
Síntoma
Síntomas del síndrome infantil de piel de cocodrilo Síntomas comunes Escamas descamativas, vieiras, escamas rojas, escamas anormales
La mayoría de las enfermedades son bebés prematuros y bebés de bajo peso al nacer. Los bebés prematuros son bebés vivos con una edad gestacional de 28 semanas a menos de 37 semanas. Los bebés de bajo peso al nacer se refieren a un peso corporal de 1000 a 2500 g. La piel se ve afectada antes del nacimiento. A menudo es muerte fetal o muerte prematura después del nacimiento, por lo que la mayoría de las lesiones cutáneas típicas aparecen después de un período de nacimiento, no al nacer, la enfermedad tiene un buen pronóstico, el bebé puede cubrir las escamas córneas gruesas como armaduras. A menudo acompañado de malformaciones e hipoplasia.
Los síntomas de las lesiones cutáneas típicas aparecen gradualmente después de horas o días de nacimiento. Todo el cuerpo o parte de la piel es brillante, rojo oscuro y grueso. Parece tener una película transparente como película de plástico, como piel de cocodrilo o pegamento de algodón de fuego. Después de unos días. Gradualmente, las piezas grandes y secas se caen, se pueden repetir, porque el cuerpo está cubierto con una película transparente, de modo que la extremidad se fija en una posición especial, puede ir acompañada de eversión de los párpados, la nueva piel sensible es fácil de romper, una infección severa por descamación de la piel o incluso puede ocurrir Sepsis
Los niños también pueden tener ictiosis estratificada, ictiosis anormal o eritrodermia similar a la ictiosis.
Informe de un caso de goma de algodón al fuego: hembra, 2 días de parto normal, estimado de 37 a 38 semanas de embarazo, peso 2700 g, la historia de los parientes cercanos de los padres es incierta, la piel del niño es de color amarillo parduzco, gran área agrietada, mostrando el borde erizado, El bloque opaco, la cavidad nasal y otras cavidades están llenas de fragmentos queratinosos, los ojos son valgos, las aurículas bilaterales están arrugadas, la cara está tensa, la expresión es menor, las extremidades superiores están semiflexionadas y el resto no son anormales.
Examinar
Examen del síndrome infantil de piel de cocodrilo
1. Examen de sangre: el recuento de glóbulos blancos de sangre periférica y el recuento de neutrófilos aumentaron significativamente en la infección concurrente.
2. Análisis de sangre: cuando se produce una infección grave, se debe prestar atención al hígado, la prueba de función renal, el electrolito sanguíneo y el control del pH sanguíneo.
3. Examen histopatológico: queratinización significativa, gránulos, engrosamiento en algunas áreas, engrosamiento de la acantosis, prolongación de la epidermis, queratinización en el folículo piloso, infiltración de inflamación crónica alrededor de los vasos cerebrales superiores.
Seleccione las pruebas auxiliares necesarias según sus necesidades clínicas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del síndrome infantil de piel de cocodrilo
De acuerdo con las lesiones cutáneas clínicas típicas, la biopsia de piel y el desprendimiento queratohemorrágico patológicamente visible del estrato córneo puede hacer un diagnóstico.
De acuerdo con las características clínicas de la enfermedad, es fácil distinguirla de otras enfermedades de ictiosis. Las enfermedades que deben identificarse son las siguientes:
1 eritrodermia séptica;
2 para distinguir entre no lesiones ampollosas e hiperqueratosis epidermolítica;
3 feo, feo es un tipo grave de goma de algodón de fuego, el examen histopatológico puede ayudar a diagnosticar.
