glomerulonefritis crónica en niños
Introducción
Introducción a la glomerulonefritis crónica en niños. La glomerulonefritis con un curso de más de 1 año, acompañada de disfunción renal y / o hipertensión y anemia, se llama glomerulonefritis crónica. De acuerdo con las recomendaciones del Grupo Nacional de Colaboración de Investigación de Enfermedades Renales Pediátricas, el curso de la enfermedad es de más de 1 año, con diversos grados de insuficiencia renal y / o hipertensión persistente, y el pronóstico de la glomerulonefritis se llama glomerulonefritis crónica. La nefritis crónica, la glomerulonefritis crónica es un grupo de enfermedades a largo plazo (incluso décadas) causadas por diversas enfermedades glomerulares primarias con proteinuria, hematuria, edema e hipertensión como manifestaciones clínicas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.013% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión, anemia, insuficiencia renal, uremia, desnutrición, insuficiencia cardíaca
Patógeno
Causas de la glomerulonefritis crónica en niños.
Primario (30%):
La nefritis aguda puede retrasarla, la inflamación progresa y finalmente entra en la etapa de nefritis crónica. Algunos pacientes no tienen nefritis aguda obvia y los síntomas están ocultos, pero la inflamación progresa lentamente y se convierte en nefritis crónica varios años después.
La activación del complemento causa daño tisular (30%):
La mayoría de ellos son patogénesis inmunológica, la mayoría de los cuales son enfermedades del complejo inmunitario, incluidos los complejos inmunes circulantes y los complejos in situ. Además, las infecciones repetidas, el cuerpo tiene inmunodeficiencia inherente y ciertos tipos de antígeno leucocitario humano (HLA) (como HLA-A10, A2, Bw35, etc.) se consideran asociados con la nefritis crónica, se pueden observar varios tipos de nefritis crónica. Los cambios patológicos, que incluyen la glomerulonefritis proliferativa, la glomeruloesclerosis segmentaria focal, la nefropatía membranosa, etc., cuando la nefritis crónica se desarrolla en la etapa avanzada, el tejido renal se daña severamente y forma un "riñón terminal de picnosis", que se pierde. La función, como se mencionó anteriormente, la nefritis crónica incluye una variedad de etiología y cambios patológicos de la enfermedad glomerular, la causa de la progresión continua y sostenida después del inicio puede ser: 1 actividad persistente de la enfermedad primaria. 2 Los cambios hemodinámicos locales de los glomérulos, es decir, la unidad renal residual sin lesiones, la hiperperfusión compensatoria local glomerular, los cambios de filtración elevados y, finalmente, el endurecimiento. La función de eliminación de la fagocitosis mesangial glomerular inducida por proteinuria sostenida es una sobrecarga a largo plazo y puede causar túbulos renales y lesiones intersticiales. 4 Al mismo tiempo, el efecto de la hipertensión en los capilares glomerulares, muchos de los factores anteriores conducen a más esclerosis glomerular, disfunción renal, hasta el desarrollo de uremia.
Secundario (15%):
Puede ser secundario a enfermedades sistémicas, como púrpura alérgica, lupus eritematoso sistémico, diabetes, etc.
Hereditario (15%):
Nefritis hereditaria, enfermedad renal poliquística, etc.
Prevención
Prevención de la glomerulonefritis crónica en niños.
La prevención fundamental de la nefritis crónica primaria es prevenir la infección estreptocócica. Entre semana, se debe fortalecer el ejercicio. Prestar atención a la limpieza e higiene de la piel para reducir las infecciones respiratorias y cutáneas. Si se produce una infección, se debe tratar a tiempo. 2 a 3 semanas después de la infección, se debe controlar la orina. Detección regular y oportuna de tratamiento anormal y oportuno, para no convertirse en nefritis crónica, para el tratamiento de nefritis crónica secundaria a enfermedades sistémicas, como púrpura alérgica, etc., para evitar la nefritis crónica.
Complicación
Complicaciones de la glomerulonefritis crónica en niños. Complicaciones, hipertensión, anemia, insuficiencia renal, uremia, desnutrición, insuficiencia cardíaca.
Más tarde, puede convertirse en insuficiencia renal, presión arterial alta, anemia, insuficiencia renal y desarrollo de uremia, insuficiencia cardíaca, etc., causadas principalmente por parénquima renal alterado, producción reducida de glóbulos rojos y desnutrición, anemia e insuficiencia cardíaca. La gravedad es directamente proporcional a la enfermedad renal y la disfunción renal, y es fácil complicarse con infección y otras complicaciones.
Síntoma
Síntomas de nefritis glomerular crónica en niños Síntomas comunes Pérdida de apetito, tasa de filtración glomerular, tracto urinario nocturno, proteinuria, tracto urinario urinario, tracto urinario, arteriolas, esclerosis glomerular
1. Inicio y progresión
El inicio clínico y la progresión de la nefritis crónica son: (1) inicio de nefritis aguda o síndrome nefrótico: curso prolongado de la enfermedad, y eventualmente entrar en nefritis crónica, (2) inicio insidioso: puede ser examinado en examen físico, detección Se encontraron anormalidades urinarias o presión arterial alta, y un examen adicional se diagnosticó como nefritis crónica. (3) Comenzó con síntomas no específicos: como palidez, fatiga, retraso del crecimiento, etc., cuando los médicos tenían diferentes grados de insuficiencia renal, en niños. Inicio más agudo, y el desarrollo posterior de la afección está estrechamente relacionado con la naturaleza de las lesiones glomerulares primarias y, en segundo lugar, con las medidas de tratamiento tomadas, como el control oportuno de las infecciones concurrentes y la hipertensión, los niños con inicio agudo Algunos de los progresos son rápidos, el edema, la hipertensión arterial, la oliguria y la función renal se deterioran y pueden morir en 1 a 2 años. En otros casos, aunque el edema disminuye, la orina es anormalmente persistente, a menudo infectada y se repite después de la fatiga. Ataque, la función renal continúa deteriorándose, después de varios años o décadas en insuficiencia renal crónica, una vez que hay insuficiencia renal crónica significativa, como la falta de diálisis y trasplante, a menudo mueren en unos pocos meses a 1-2 años.
2. Clasificación
Generalmente se divide en tipo común, tipo de enfermedad renal y tipo de presión arterial alta.
(1) Tipo ordinario: 1 Rendimiento general: pálido, fatiga, retraso del crecimiento, pérdida de apetito, etc. 2 desempeño específico: incluyendo diversos grados de edema, hipertensión, anemia, orina anormal (proteinuria, hematuria, orina tubular), nocturia, diversos grados de disfunción renal (disminución de la tasa de filtración glomerular y orina La función concentrada está deteriorada.
(2) Tipo de enfermedad renal: se caracteriza por una gran cantidad de proteinuria, que se llama nefropatía.
(3) Tipo hipertensivo: aquellos con hipertensión severa se llaman hipertensos.
3. Clasificación por patología.
Las características clínicas de varias nefritis crónicas clasificadas por tipo patológico son las siguientes:
(1) Nefritis proliferativa de membrana: más común en niños y adolescentes en edad escolar, más mujeres que hombres, aparición de la enfermedad: 1 síndrome de nefritis aguda, es decir, inicio agudo, hematuria, edema, presión arterial alta. 2 episodios repetidos de hematuria macroscópica, estos dos a menudo usan infección no específica del tracto respiratorio superior como precursora del episodio. 3 inicio del síndrome nefrótico. 4 un pequeño número de pruebas de detección de rutina en orina encontraron orina anormal [proteinuria y / o hematuria] y los síntomas sistémicos no son obvios en ese momento, una de las características clínicas de esta enfermedad es que el complemento (C3) es bajo, también se conoce como nefritis de bajo complemento, La anemia también es relativamente intensa, y la disminución de las proteínas plasmáticas y la hiperlipidemia es inferior a la de las lesiones pequeñas, y el curso de la enfermedad es prolongado. Aunque hay síntomas clínicos intermitentes, la mayoría de los pacientes tienen insuficiencia renal crónica y hay hipertensión en la etapa temprana de la enfermedad. Los pacientes con hipofunción tienen mal pronóstico, a menudo son insensibles a la terapia con corticosteroides convencionales y, a veces, desarrollan encefalopatía hipertensiva. También pueden recaer en el riñón trasplantado después del trasplante. Sin embargo, en los últimos años, muchos casos han informado que los corticosteroides se han usado durante mucho tiempo. Ropa de Dayton) combinada con agentes inmunosupresores, agentes de agregación antiplaquetaria y otros tratamientos, hay bastantes casos para facilitar o mantener la estabilidad.
(2) Glomeruloesclerosis segmentaria focal: la mayoría de ellos comienzan con síndrome nefrótico, algunos son proteinuria asintomática y 1/3 a 1/2 casos tienen presión arterial alta, hematuria y creatinina sérica. Los pacientes con enfermedad renal son en su mayoría resistentes a los esteroides o sensibles a las hormonas. Después de recurrencias repetidas, se convierten en resistencia a los esteroides. El curso de la enfermedad generalmente es un deterioro progresivo. Los llamados niños malignos pueden entrar en insuficiencia renal en unos pocos meses a tres años. Tales cambios patológicos a menudo son causados por cambios de tipo colapso, y del 20% al 30% de los casos después del trasplante renal recurren en el riñón trasplantado.
(3) nefropatía membranosa: primaria es rara en niños, la mayoría se manifiesta como síndrome nefrótico, un pequeño número de proteinuria asintomática, la proteinuria no es selectiva, a menudo se acompaña de hematuria microscópica, generalmente temprana sin hipertensión y riñón La función incompleta, el pronóstico es relativamente mejor en niños que en adultos. Habib siguió hasta 69 años de pacientes pediátricos durante 5 años, y el 10% entró en insuficiencia renal crónica.
(4) glomerulonefritis esclerosante: una parte de la historia de la nefritis aguda, seguida de una cicatrización prolongada o sin curar, o después de la etapa asintomática y luego nuevamente, también puede ocultar el inicio, a menudo acompañado de hipertensión y disfunción renal, puede ser La infección del tracto respiratorio superior está gravemente agravada.
(5) nefritis proliferativa mesangial: clínicamente o después de una nefritis aguda prolongada sin cicatrizar, o hematuria y / o proteinuria, o inicio del síndrome nefrótico, aunque el curso de la enfermedad se retrasa, pero la verdadera entrada en la disfunción renal es minoritaria, Más manifestaciones de nefritis prolongada, una historia de nefritis de más de 1 año, acompañada de hipertensión, insuficiencia renal y anemia, pueden hacer un diagnóstico clínico, la biopsia renal puede confirmar el diagnóstico y comprender la gravedad de la lesión y guiar el tratamiento.
Examinar
Examen de glomerulonefritis crónica en niños.
Control de orina
(1) Examen general de orina: la orina anormal es un fenómeno imprescindible de la nefritis crónica. El cambio del volumen de orina está relacionado con el edema y la función renal. El volumen de orina se reduce durante el edema, el volumen de edema de la orina es principalmente normal y la función renal obviamente se reduce. Los pacientes con disfunción a menudo tienen nocturia y poliuria, la gravedad específica de la orina (sin agua durante 10 ~ 12 h) no excede de 1.020, la concentración osmótica de la orina es inferior a 550 mOsm / (kg · H2O), el contenido de proteína en la orina varía, generalmente 1 ~ 3 g / d También puede ser una gran cantidad de proteinuria (> 3.5g / d), y se puede observar un tipo de tubo granular en el sedimento de orina con hematuria leve a moderada.
(2) Otros exámenes de orina: además del examen de rutina de orina mencionado anteriormente y varios exámenes de tasa de depuración, los siguientes exámenes de orina pueden ser útiles para el diagnóstico: 1 medición de C3 en orina: la tasa positiva más alta de nefritis proliferativa de membrana y nefritis crescentic , hasta más del 90%; seguido de esclerosis glomerular segmentaria focal, nefropatía membranosa, nefritis mesangial proliferativa (incluida la nefropatía por IgA), con lesiones mínimas y nefritis segmentaria focal con la tasa positiva más baja. 2 medición de FDP en orina: los resultados son similares a la determinación de C3, la nefritis proliferativa difusa y la tasa positiva de esclerosis glomerular segmentaria focal, la nefritis segmentaria focal y las lesiones pequeñas son menores. 3 electroforesis en disco urinario: la presencia de proteinuria de alto peso molecular es más común en la nefritis mesangial proliferativa, la glomerulonefritis mesangial y la glomeruloesclerosis segmentaria focal. La principal proteinuria molecular es más común en las lesiones microscópicas, la nefropatía por IgM. , nefritis proliferativa mesangial temprana y nefropatía membranosa. 4 índice de selectividad de proteínas urinarias: su importancia clínica es similar a la electroforesis de disco urinario, la nefritis proliferativa de membrana, la glomeruloesclerosis segmentaria focal y la nefropatía por IgA, principalmente proteinuria no selectiva (SPI> 0.2) lesiones mínimas, IgM Más de la mitad de los casos de nefropatía, nefritis proliferativa mesangial y nefropatía membranosa tienen un SPI 0.2.
2. Prueba de función renal
La insuficiencia renal de la glomerulonefritis se refiere principalmente a la disminución de la TFG. La tasa de depuración de creatinina (Ccr) de la mayoría de los pacientes disminuye ligeramente en el momento del tratamiento y no cae por debajo del 50% del valor normal. Por lo tanto, la creatinina sérica y el nitrógeno de urea pueden estar en el rango normal. Si el Ccr cae por debajo del 50%, la creatinina sérica y el nitrógeno de urea aumentarán, es decir, cuando la creatinina sérica alcanza 133 mol / L, el Ccr está por debajo del 50% de lo normal, seguido de insuficiencia tubular renal, como la concentración de orina. La disfunción y la tasa de excreción de rojo fenol se reducen significativamente, y la tasa de excreción de rojo fenol se ve muy afectada por la cantidad de plasma renal, que no puede representar completamente la función tubular renal.
3. Examen de sangre Nefritis crónica Además de la rutina de orina y las pruebas de función renal mencionadas anteriormente, existen otras pruebas que son útiles para el diagnóstico y el pronóstico.
(1) Análisis de sangre periférica: nefritis crónica en edema leve, hay anemia leve, puede estar relacionada con la dilución de la sangre, como los pacientes con anemia moderada, la mayoría relacionada con la reducción de la eritropoyetina en el riñón, lo que indica daño de la nefrona y el riñón. La disfunción ha sido más grave. Al final de la glomerulonefritis (esclerosante, glomerulonefritis atrófica), se produce anemia severa. Si el paciente no tiene desnutrición evidente, la anemia es principalmente células positivas y pigmentación positiva.
(2) Determinación del complemento sérico: la determinación de los componentes precomplementarios (como C1q, C2, C4 y C3) puede identificar dos vías de activación del complemento en este mecanismo de la enfermedad. Los hospitales generales solo realizan la determinación del complemento total CH50 o C3, ahora Hayslett et al ( Los datos informados en 1975) se resumen de la siguiente manera: 1 Complemento sérico normal: nefropatía mínimamente patológica, glomerulonefritis focal y segmentaria, nefropatía membranosa, glomerulonefritis esclerosante, enfermedades sistémicas como vasculitis alérgica. , poliarteritis nodular, granuloma de Wegner, púrpura alérgica, esclerosis glomerular diabética, amiloidosis, síndrome urémico hemolítico, riñón gestacional, púrpura trombocitopénica trombótica y otras lesiones glomerulares. 2 reducción inicial del complemento sérico: glomerulonefritis proliferativa endovascular y mesangial capilar, nefritis proliferativa extraóptica. 3 el complemento sérico continuó reduciendo: nefritis proliferativa de membrana, lupus nefritis membranosa y lupus nefritis proliferativa difusa.
(3) Determinación de 2-macroglobulina e inmunoglobulina sérica: la 2-macroglobulina sérica (2-macroglobulina) aumenta en el daño renal persistente y puede reducirse a normal o inferior en uremia crónica, 2-gigante El aumento de la globulina, la inhibición del plasminógeno y la plasmina, también es la causa del estado hipercoagulable, según Zhou Xijing et al (1986), 96.4% de los 30 pacientes aumentaron, Chen Huiping et al informaron que la nefritis proliferativa de membrana, sección focal Las tasas positivas de glomeruloesclerosis segmentaria y nefropatía por IgA fueron 83.9%, 66.7% y 79%, respectivamente. La inmunoglobulina sérica tiene importancia diagnóstica y de diagnóstico diferencial en la nefritis crónica. IgG en suero de nefropatía mínimamente patológica y nefritis crónica. Y la IgA disminuyó, principalmente la reducción de IgG, pero en el caso de la nefropatía mínimamente patológica, la mayoría de los pacientes tienen IgM sérica elevada, y algunos pacientes con nefritis crónica aumentaron, por lo que Giangiacomo et al creen que la disminución de IgG e IgA en lesiones pequeñas, y el aumento de IgM es anticuerpo La formación de células no convierte la IgM en IgG e IgA, lo que respalda la opinión de que la función de las células T es insuficiente (función inmune inmune). Además, la pérdida excesiva de IgG de la orina también es una causa de disminución de la IgG en suero, y aumenta la IgG en suero. La mayoría glomerulonefritis secundaria visto, tales como múltiples nefropatía mieloma, lupus nefritis, nefritis, síndrome de vasculitis causada por hipergammaglobulinemia anormal y similares.
(4) Determinación de la 2-microglobulina sérica: la 2-microglobulina sérica (2-microglobulina) está estrechamente relacionada con la tasa de filtración glomerular. El valor normal del adulto es 1 2.7mg / L. Cuando la TFG disminuye, la 2- sérica La microglobulina y la creatinina aumentan. Algunas personas piensan que la primera es más obvia que la segunda y que es más sensible, por lo que puede usarse como una indicación temprana de disfunción renal de la glomerulonefritis.
(5) Examen del factor de coagulación: existen diferentes grados de hipercoagulabilidad en las enfermedades glomerulares, cuyo grado es paralelo a la gravedad y la actividad de las lesiones.El estado hipercoagulable es el desequilibrio de los procesos de coagulación y fibrinólisis, factores de coagulación plasmática. Activado, aumentó el número de plaquetas y disminuyó la actividad del sistema fibrinolítico (plasminógeno). Según informes de la literatura nacional y extranjera, el tiempo parcial de tromboplastina (KPTT) y el tiempo de protrombina (PT) de la arcilla blanca se acortaron durante la nefritis crónica. Aumento de proteinógeno y aumento de FDP, factor trombocítico VIII y su antígeno relacionado (VIIIRAg), disminución de la actividad de antitrombina III (ATIII), aumento de tromboxano B2 (TXB2) y tromboelastograma anormal, lo que indica la presencia de un estado hipercoagulable. La presencia de un estado hipercoagulable de glomerulonefritis puede usarse como una indicación para la terapia anticoagulante.
(6) examen de lípidos en sangre: enfermedad glomerular persistente, a menudo acompañada de lípidos sanguíneos anormales, la hiperlipidemia puede acelerar el daño renal y la aterosclerosis,
4. Biopsia renal La biopsia renal determina el tipo patológico y la gravedad de la lesión, lo cual es importante para el tratamiento y el pronóstico.
5. Ecografía B del riñón Para comprender el tamaño del riñón y el grosor de la corteza, el grosor de la corteza renal es <1.5 cm. Se considera que el CRF es mejor que el tamaño del riñón, y los riñones están atrofiados para apoyar el diagnóstico de la etapa final.
6. Otro
Electrocardiograma convencional, rayos X, hueso y gastroscopia.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de glomerulonefritis crónica en niños.
Diagnóstico
El diagnóstico puede basarse en la causa, los síntomas y las pruebas relacionadas.
Diagnóstico diferencial
La etiología de esta enfermedad también debe distinguirse lo más posible como nefritis primaria, secundaria o hereditaria, y debe identificarse con las siguientes enfermedades:
1. Hipoplasia renal congénita o malformación, con o sin infección.
2. Infecciones crónicas del tracto urinario, especialmente pielonefritis.
3. La exacerbación aguda de la nefritis crónica debe distinguirse de la glomerulonefritis aguda.
4. El tipo común de nefritis crónica debe diferenciarse de la pielonefritis crónica.
5. Nefritis crónica tipo nefropatía y tipo hipertensivo, nefritis crónica secundaria y hereditaria deben ser identificadas.
