mielofibrosis secundaria
Introducción
Introducción a la mielofibrosis secundaria. La mielofibrosis secundaria se refiere a un grupo de enfermedades en las que la fibrosis del tejido hematopoyético de la médula ósea causada por diversas causas afecta la función hematopoyética. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia por trombocitopenia esencial
Patógeno
Mielofibrosis secundaria
(1) Causas de la enfermedad
La literatura sobre mielofibrosis secundaria en la literatura aún es muy escasa, y no existe un informe sistemático y continuo. El mecanismo de la fibrosis de la médula ósea causada por algunas causas no está claro. Algunos casos tienen células madre hematopoyéticas o células madre mesenquimales existentes. Los defectos internos, o factores alérgicos, necesitan más investigación. Solo se enumeran algunas de las causas de proliferación anormal del tejido fibroso de la médula ósea (Tabla 1), y se describen brevemente de la siguiente manera. Las causas completas pueden ser químicas, físicas, infecciosas y tumorales. , autoinmune, hipoparatiroidismo, hipertiroidismo, etc.
Disolvente químico (20%):
Exposición a largo plazo a solventes orgánicos como el benceno y el tetracloruro de carbono. En 1941, Rawson et al informaron 5 casos de exposición a largo plazo al benceno y 1 caso de exposición a largo plazo al tetracloruro de carbono, pero el historial de exposición fue de más de varios años, el más largo 1 Por ejemplo, en contacto con el contacto de benceno de 26 años de Styda, hay una falta de observación sistemática e investigación sobre la mielofibrosis secundaria inducida por solventes.
Radiación ionizante (20%):
En 1945, Hiroshima, Japón, tuvo 10 pacientes con mielofibrosis afectados por bombardeo atómico con metaplasia mieloide. La fibrosis de la leucemia en la médula ósea; el otro caso es un gránulo lento combinado con mielofibrosis. Según las estadísticas, la incidencia de los bombardeos atómicos es 4.5 veces mayor que la de los no afectados por los bombardeos atómicos.
Infección (20%):
Raramente se encuentran casos de mielofibrosis gravemente infectados, e incluso si están cubiertos por las manifestaciones de infección, ha habido informes de tuberculosis diseminada en la fibrosis de la médula ósea en el hogar y en el extranjero antes de la década de 1960, pero algunos autores creen que la tuberculosis está avanzada. Las complicaciones de la mielofibrosis primaria, los pacientes con tuberculosis a menudo involucran los pulmones, el pecho, el corazón, el hígado, el páncreas, los ganglios linfáticos, la médula ósea y otros órganos; la médula ósea, las costillas, la columna vertebral y otras partes de la médula ósea pueden ser tejido conectivo fibroso Alternativa; el bazo, el hígado, los ganglios linfáticos, etc. pueden tener hematopoyesis extramedular, la tuberculosis causada por fibrosis medular secundaria tiene una edad leve, fiebre alta, esplenomegalia, agrandamiento de los ganglios linfáticos y otras características, la tuberculosis del paciente es grave y transmitida Dispersado, el curso de la enfermedad es más corto.
Tumor (10%):
Además de los gránulos crónicos, la leucemia hematopoyética, la leucemia aguda y otras neoplasias malignas hematopoyéticas a menudo se asocian con mielofibrosis secundaria.Puede ocurrir fibrosis de la médula ósea, cáncer ulcerativo, cáncer gástrico, cáncer de pulmón, cáncer de mama, etc.en la etapa previa a la leucemia de anomalías mieloproliferativas. Cáncer de hueso metastásico, la destrucción del tejido hematopoyético de la médula ósea puede causar fibrosis y una reacción de endurecimiento de la médula ósea.
Otro (5%):
El lupus eritematoso sistémico, la disfunción paratiroidea o las enfermedades causadas por trastornos metabólicos de la vitamina D también pueden producir mielofibrosis secundaria.
(dos) patogénesis
La diferencia entre la mielofibrosis primaria y secundaria es que debe haber cambios patológicos en la patogénesis primaria de la mielofibrosis secundaria, como el sitio primario de cáncer de hueso metastásico y biopsia de médula ósea y frotis de tejido infiltrante de células cancerosas. Check, también debe tener las mismas células cancerosas que el tumor primario; fibrosis de la médula ósea causada por tuberculosis diseminada sistémica, manifestaciones patológicas de tuberculosis en los pulmones, ganglios linfáticos, bazo, hueso, etc., excepto mielofibrosis También se observa que los osteoclastos y la osteogénesis son compatibles con la fibrosis secundaria.Además, la mielofibrosis primaria a menudo muestra hematopoyesis integral de tres series de células hematopoyéticas en órganos hematopoyéticos extramedulares como el hígado. La mayor parte de la mielofibrosis se manifiesta como una serie de hematopoyesis extramedular.
Prevención
Prevención secundaria de mielofibrosis
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de mielofibrosis secundaria Complicaciones trombocitopenia anemia
La duración de la enfermedad de mielina varía de unos pocos meses a 30 años. En general, el curso natural de la enfermedad es de aproximadamente 5 a 7 años en promedio, y el tiempo de supervivencia promedio después del diagnóstico es de aproximadamente 3 a 5 años. El pronóstico se relaciona con los siguientes factores: fiebre inexplicable, tendencia a sangrado, eritropoyesis ineficaz, hemólisis, hepatomegalia, recambio de hierro en plasma y proliferación de células de la médula ósea. Asintomático en el diagnóstico general, el período de supervivencia es más largo, cuanto más graves son los síntomas, más corto es el período de supervivencia. La tasa de mortalidad es de aproximadamente el 40% en el primer año después del diagnóstico. La mayoría de las causas de muerte son insuficiencia cardíaca, sangrado, leucemia aguda e infección. Alrededor del 20% de los pacientes con leucemia aguda avanzada. Las complicaciones comunes incluyen varios síntomas causados por la compresión del bazo, anemia y sangrado.
Síntoma
Síntomas secundarios de mielofibrosis Síntomas comunes Pérdida de peso por hinchazón débil
Los síntomas y signos clínicos de mielofibrosis secundaria son las manifestaciones integrales de enfermedad primaria y mielofibrosis. Además de las características clínicas de mielofibrosis, trastornos hematopoyéticos y hematopoyesis extramedular, también hay Las características clínicas sistémicas y locales causadas por el inicio de la enfermedad, y los síntomas y signos de la enfermedad primaria a menudo son significativos y de aparición temprana, por lo que a menudo enmascaran el desempeño de la mielofibrosis.
No hay criterios de diagnóstico uniformes para la mielofibrosis secundaria, pero el diagnóstico puede referirse a los siguientes puntos:
1 La mielofibrosis secundaria debe tener una causa subyacente más clara, antecedentes y manifestaciones clínicas correspondientes.
2 tienen síntomas de mielofibrosis, tales como: anemia progresiva, pérdida de peso, fatiga, esplenomegalia causada por distensión abdominal superior izquierda.
3 tienen manifestaciones hematopoyéticas extramedulares, tales como: bazo, hígado, ganglios linfáticos, inflamación progresiva.
4 sangre periférica apareció rojo joven, anemia agranulocítica.
5 biopsia de médula ósea confirmó fibrosis de médula ósea, el bombeo puede ser en seco.
6 La edad de inicio es generalmente menor que la de mielofibrosis primaria.
7 tratamiento etiológico, puede causar que desaparezcan algunos de los síntomas causados por la enfermedad primaria.
Examinar
Mielofibrosis secundaria
Sangre periférica
La hemoglobina se reduce, los glóbulos rojos se reducen, los glóbulos rojos tienen un tamaño diferente, los reticulocitos aumentan ligeramente y se produce hematopoyesis extramedular. Hay glóbulos rojos nucleados o mielocitos, pero los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas pueden ser normales o casi normales.
2. Suero fosfatasa alcalina
Aumento de cáncer óseo metastásico, biopsia ósea para encontrar células cancerosas, fractura ósea y nueva formación de hueso.
3. Biopsia de médula ósea.
Para la fibrosis de la médula ósea, el desgaste óseo puede ser de bombeo en seco, como el benceno o la enfermedad por radiación pueden tener la inhibición correspondiente de las células hematopoyéticas de la médula ósea.
4. examen de rayos X
Existe una amplia gama de fenómenos osteolíticos.
5. Según manifestaciones clínicas, síntomas, signos, ecografía B, electrocardiograma y otras pruebas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de mielofibrosis secundaria.
Relacionado principalmente con la identificación de mielofibrosis primaria, recientemente los autores creen que la determinación de hidroxiprolina en la orina de los pacientes, ayuda a distinguir tumores con fibras secundarias de médula ósea y mielofibrosis primaria, el primer grupo de pacientes con hidroxi urinario. El contenido de prolina aumenta, mientras que la mielofibrosis primaria y el contenido de hidroxiprolina urinaria en pacientes con mielofibrosis secundaria a tumores están dentro del rango normal.
