linfoma cutáneo secundario de células del centro folicular
Introducción
Introducción al linfoma secundario de células centrales de la piel folicular Según las estadísticas del NCI de los Estados Unidos, hay 392 casos de FCCL en 1175 casos de NHL, lo que representa el 34%. Es más común. El Grupo Cooperativo de Linfoma de Shanghai informó 115 casos de 1771 casos de NHL (1972-198), lo que representa solo el 6.5%. Menos común, puede estar relacionado con el diagnóstico omitido, la FCCL ocurre con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos, también puede ocurrir en el extranodal, como el bazo, el tracto gastrointestinal, la médula ósea, las amígdalas y la piel, etc., ocurre en el medio y en la edad, los hombres son un poco más comunes. Alrededor del 4% de la FCCL sistémica es secundaria a la CML. El citoplasma de células pequeñas es más común en FCCL y 259 (68,2%) en 392 casos de NCI. Entre los 115 casos del grupo colaborativo de linfoma de Shanghai, 55 casos (59.8%), seguidos por los casos de células mixtas de tipo 22 (24%), la división de células grandes de 10 casos (11%) y los casos de células no segmentadas de tipo 5 (5.4%) . Aunque la naturaleza de células grandes de FCCL es moderadamente maligna, generalmente es baja. La enfermedad de células pequeñas tiene un buen pronóstico, con una tasa de supervivencia a 5 años del 70% y una tasa de supervivencia a 5 años de células mixtas y células grandes del 50% y 45%, respectivamente. Los subtipos secundarios de linfoma de células centrales foliculares secundarias, de acuerdo con las estadísticas de Burg, las células centrocíticas (CC), las células centroblásticas / centrocíticas (CB / CC) y CB representan CML, respectivamente. 8%, 3% a 6% y 2.5% a 4%. Hemos visto 18 casos, incluidos 9 casos de CB / CC, 7 casos de CC y 2 casos de CB. 1. Linfoma centrocítico (linfoma centrocítico) Esta enfermedad, también conocida como linfosarcoma linfocítico (linfocitosarcoma), es un linfoma maligno de células centrales foliculares de pequeño núcleo (linfoma maligno con células centrales foliculares macrocleadas). 2. Linfoma centroblástico-centrocítico (linfoma centroblástico-centrocítico) Esta enfermedad, también conocida como enfermedad de Brill-Symmer, tiene un núcleo pequeño y un gran linfoma maligno de células centrales foliculares no lobulares (reffoma maligno con pequeños recintos foliculares con hendidura pequeña y granulada) Linfoma maligno de células nucleares y de células grandes (mezcla de células malignas de células grandes y células grandes malignas). 3. Linfoma centroblástico (linfoma centroblástico) Esta enfermedad también se conoce como linfoma maligno con células centrales foliculares grandes no escindidas. La enfermedad es extremadamente rara, hemos visto 2 casos. Representaron el 1.O% de NHL cutáneo durante el mismo período. Hubo 1 hombre y mujer, y las edades de inicio fueron 28 y 33 respectivamente. El daño en la piel es lo mismo que CC. Un caso de tumor facial con hinchazón local sustancial, anemia por hemoglobina normal en el primer diagnóstico, ganglios linfáticos avanzados, hígado y esplenomegalia, los pacientes fallecieron dentro de los 4 a 5 meses posteriores al diagnóstico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0002% Personas susceptibles: buenas para personas de mediana y mediana edad. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia
Patógeno
Linfoma secundario de células del centro del folículo cutáneo
(1) Causas de la enfermedad
La causa aún no está clara.
(dos) patogénesis
La patogenia aún no está clara.
Prevención
Prevención secundaria del linfoma de células del centro del folículo cutáneo
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones secundarias del linfoma folicular cutáneo de células centrales Complicaciones anemia
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Síntoma
Síntomas secundarios del linfoma de células centrales de la piel folículo síntomas comunes pérdida de cabello escamosa nodular falla sistémica esplenomegalia
1. Linfoma centrocítico (Shanghái) El departamento de dermatología del Hospital Huashan de Shanghái vio 7 casos, que representaron el 3,1% del NHL de la piel en el mismo período. Hubo 6 hombres y 1 mujer. La edad media de aparición fue de 50,5 años. ~ 5 meses) De repente, se producen nódulos de piel consistentes únicos o múltiples en un lote, hemisférico u ovalado, en su mayoría más altos que la superficie del cuero, superficie lisa, algunos con una pequeña cantidad de escamas, rojizo, rojo oscuro, púrpura o Marrón, 1 caso de nódulos en la piel de más de mil, ganglios linfáticos avanzados, hígado, bazo a menudo hinchado y finalmente fiebre irregular e insuficiencia sistémica, en nuestros 7 casos, excepto 1 caso perdido en el seguimiento, 5 casos sobrevivieron 12 ~ Durante 30 meses, 1 paciente falleció 14 meses después del diagnóstico.
2. Linfoma centrocítico de explosión central (linfoma centroblástico-centrocítico) 9 casos de dermatología en el Hospital Huashan de Shanghai, que representan el 4,4% del LNH cutáneo en el mismo período, 5 hombres y 4 mujeres, con una mediana de edad de 37 años. El daño en la piel es el mismo que el CC. Hemos visto un caso en el que la placa tiene forma de anillo, la parte central tiene hipopigmentación y pérdida de cabello, 2 casos tienen eritema polimorfo o erupción similar al prión rosado en la etapa tardía, y 6 casos tienen anemia por hemoglobina normal en el momento del diagnóstico inicial. En la etapa tardía de los ganglios linfáticos, el hígado y la esplenomegalia, en 9 casos, excepto en 3 casos que perdieron el seguimiento, 6 casos murieron dentro de los 4 a 6 meses posteriores al diagnóstico.
Examinar
Examen secundario de linfoma de células centrales foliculares de la piel
Histopatología:
1. Linfoma centrocítico La infiltración nodular de las células tumorales se disemina principalmente en el tejido profundo o incluso subcutáneo de la dermis, y se aglomera a lo largo de los vasos sanguíneos, alrededor del apéndice o en las pequeñas ramas del nervio proximal. Los núcleos medianos, irregulares y fisibles que los normales, la cromatina fina, los nucleolos no son obvios; el citoplasma es a menudo raro y extremadamente débilmente basófilo, las células tumorales son negativas para ANAE, ACP y POX; El anticuerpo monoclonal B1 es positivo y, además, también se observan algunas células T activadas, macrófagos y reticulocitos dendríticos.
2. Linfoma centroblástico-centrocítico Las células tumorales se infiltran difusamente en los tejidos profundos e incluso subcutáneos de la dermis. Las células del blastoma central son grandes o medianas, con un núcleo vesicular y uno o más. Un nucleolo distinto, el nucleolo a menudo se une a la membrana nuclear del eje corto del núcleo ovalado, y el citoplasma es basófilo. La mayoría de ellos son positivos para la tinción de MGP, el inmunomarcaje muestra células B e inmunoglobulina F (ab) fragmento 2 y receptor C3, además de la mayoría de las células tumorales mencionadas anteriormente, ver también células tumorales de células centrales, la morfología es la misma que se ve en CC, además, también se ven algunas células T activadas, macrófagos y árboles. Células megacíticas.
3. Linfoma centroblástico Esta enfermedad también se conoce como linfoma maligno con células centrales foliculares grandes no escindidas. La histopatología indica que las células tumorales están infiltradas de forma difusa. En toda la dermis y los tejidos subcutáneos, la morfología es la misma que la CB, y el inmunomarcaje indica que las células tumorales son de células B.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de linfoma secundario de piel de células centrales foliculares
Criterios diagnósticos
Linfoma de células T de la piel
El linfoma de células centrales, especialmente debido a una biopsia deficiente o una fijación deficiente, su núcleo a menudo se contrae y se deforma, y es difícil de distinguir del linfoma cutáneo de células T, pero este último tiene una reacción positiva focal a ACP o ANAE, y es positivo para L26 y B1. Reacción negativa
2. Linfocítico crónico
La mayoría de ellos son células B, que a menudo es difícil de distinguir del linfoma de células centrales, y se pueden identificar en combinación con clínica.
Diagnóstico diferencial
1. El linfoma centroblástico-centrocítico está asociado con CC.
2. Linfoma centroblástico
(1) Linfoma anaplásico de células grandes: aunque puede ser de células B, la mayoría de las células tumorales son positivas para Ki-1.
(2) Linfoma inmunoblástico: puede ser de células T o de células B, y esta última tiene un nucleolo grande.
