amiloidosis sistémica secundaria
Introducción
Introducción a la amiloidosis sistémica secundaria. La amiloidosis sistémica secundaria se refiere a la amiloidosis sistémica secundaria a ciertas patologías tales como inflamación crónica, infecciones bacterianas locales o sistémicas crónicas, tumores malignos y similares. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0012% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: proteinuria, uremia, urticaria, púrpura, vasculitis nodular
Patógeno
Amiloidosis sistémica secundaria.
Inflamación crónica (45%):
Incluye artritis reumatoide, artritis crónica juvenil, espondilitis anquilosante, psoriasis (enfermedad vulgar y articular), síndrome de Reiter, enfermedad de Still del adulto, síndrome de Behcet, enfermedad de Crohn, dermatosis supurativa crónica Espera
Infecciones bacterianas crónicas (25%):
Incluyendo lepra, tuberculosis, bronquiectasia, úlcera hemorroidal, osteomielitis, enfermedad de Whipple, sífilis, inflamación supurativa de las glándulas sudoríparas, pielonefritis crónica en pacientes parapléjicos.
Tumor maligno (8%):
Incluyendo la enfermedad de Hodgkin, leucemia de células pilosas, cáncer de riñón, tracto intestinal, cáncer de pulmón y genitourinario, carcinoma de células basales y similares.
Patogenia
La proteína amiloide de esta enfermedad es la proterina amiloide A (proteína AA), que no está relacionada con la inmunoglobulina, su precursor se llama proteína sérica relacionada con el amiloide A (proteína SAA), que es normal. Existe una pequeña cantidad en el suero humano, y la proteína AA constituye la parte amino terminal de la proteína SAA. Esta última se produce proteolíticamente en el lisosoma de macrófagos para producir proteína AA, que es estimulada por antígenos en varios macrófagos primarios para secretar proteína AA. Se ha depositado fuera de la célula y se ha diagnosticado. En los últimos años, se ha descubierto que ciertos tumores endocrinos producen amiloide amiloide y similar a la insulina, y el amiloide glucagón, que está asociado con enfermedades pancreáticas, pertenece a la proteína AA. Algunos estudiosos han reportado múltiples La neoplasia endocrina tipo 2A (MEN 2A) se asocia con dolor de espalda, parestesia, placas pigmentarias pruriginosas locales y amiloidosis de la piel. La proteína amiloide se deriva de la queratina, la llamada proteína K amiloide. La inmunohistoquímica, la microscopía electrónica y la microscopía inmunoelectrónica revelaron que la membrana basal de la lesión fue destruida y la estructura de la placa densa fue destruida y se observó un depósito de amiloide, lo que sugiere que es cierto: daños en la piel de interfaz.
Prevención
Prevención secundaria de la amiloidosis sistémica.
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicación amiloidea sistémica secundaria Complicaciones, proteinuria, urticaria, urticaria, vasculitis nodular.
La enfermedad invade principalmente el hígado, el bazo, los riñones, la glándula suprarrenal y la piel y otros órganos, que se manifiesta como hepatoesplenomegalia, proteinuria, nefritis secundaria y uremia. Las manifestaciones cutáneas incluyen daño similar a la erisipela en la pantorrilla, urticaria, púrpura de Schonlein-Henoch, vasculitis nodular, etc.
El diagnóstico se basa en el daño de múltiples órganos, el depósito de amiloide patológico y similares.
Síntoma
Síntomas de amiloidosis sistémica secundaria síntomas comunes proteinuria hepatoesplenomegalia nódulo deposición de amiloide
La enfermedad invade principalmente el hígado, el bazo, los riñones, las glándulas suprarrenales y la piel y otros órganos, se manifiesta como hepatoesplenomegalia, proteinuria, nefritis secundaria y uremia, manifestaciones cutáneas de erisipela de ternero, urticaria, púrpura de Schonlein-Henoch, Vasculitis nodular y similares.
Examinar
Amiloidosis sistémica secundaria.
Pueden ocurrir diferentes anormalidades en las pruebas en diferentes órganos, como la función anormal del hígado, proteinuria y azotemia.
Histopatología: depósitos amiloides en los tejidos intersticiales y las paredes de los vasos sanguíneos de los órganos afectados. Las células parenquimatosas a largo plazo son reemplazadas por amiloide. La biopsia de la piel debe incluir una capa de grasa subcutánea, depósitos amiloides en la dermis inferior o tejido adiposo, unidos. Alrededor de los pequeños vasos sanguíneos.
Diagnóstico
Diagnóstico de la amiloidosis sistémica secundaria.
El diagnóstico se basa en el daño de múltiples órganos, el depósito de amiloide patológico y similares.
Se debe tener cuidado para identificar la enfermedad primaria e identificarla con amiloidosis sistémica primaria.
