heterotopía del cristalino
Introducción
Introducción a la lente ectópica En condiciones normales, la lente está suspendida por el ligamento de suspensión de la lente en el cuerpo ciliar, y su centro es casi idéntico al eje visual. La pérdida o desconexión parcial o total del ligamento suspensivo de la lente debido a causas congénitas, traumáticas o patológicas provoca el desequilibrio de la fuerza de suspensión o la pérdida de la lente, lo que puede hacer que la lente deje la posición fisiológica normal, llamada ectopialentis. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ametropía catarata glaucoma vítreo lente de disolución glaucoma desprendimiento de retina retinopatía retinopatía edema enfermedad de la córnea
Patógeno
Causa ectópica ocular
(1) Causas de la enfermedad
Debido al desarrollo anormal del ligamento suspensorio parcial de la lente, la tracción de la lente está desequilibrada y la lente se desplaza en la dirección opuesta al ligamento suspensorio poco desarrollado, llamado ectópico de lente congénita, que puede usarse como una anomalía ocular aislada. Ocurriendo solo, también puede asociarse con otra displasia ocular o displasia sistémica (mesenquielia, especialmente síndrome sistémico de displasia ósea), el trauma ocular, especialmente la contusión del globo ocular es la causa más común de lente ectópica, espontánea La lente ectópica es causada por el debilitamiento del ligamento suspensivo de la lente o el alargamiento mecánico del ligamento suspensorio debido a lesiones intraoculares por alguna razón, como inflamación y degeneración.
(dos) patogénesis
Lente simple ectópica
Hay predisposiciones genéticas obvias, en su mayoría herencia autosómica dominante, algunas son herencia autosómica recesiva, a menudo simetría bilateral, pueden estar asociadas con malformación pupilar tipo fisura, la causa de la displasia del ligamento suspensorio aún se desconoce, aunque en el útero La inflamación, la atrofia del neuroectodermo del cuerpo ciliar, etc. son posibles factores predisponentes, pero el mecanismo exacto sigue sin estar claro: si se acompaña de displasia ovárica y otras anormalidades en el mesodermo, puede estar relacionado con trastornos del desarrollo del mesodermo.
2. Lente ectópica con otra displasia ocular.
Comúnmente hay microsferophakia, coloboma de la lente, coloboma de iris, anuridia y ectopia pupilar.
3. Lente ectópica con displasia sistémica.
(1) Síndrome de Marfan: un trastorno genético autosómico dominante caracterizado por trastornos extensos del mesodermo en todo el cuerpo, caracterizado por anomalías en los sistemas ocular, cardiovascular y esquelético, que fue informado por primera vez por Marfan en 1896. La anormalidad del ojo se caracteriza por la lente ectópica, especialmente el desplazamiento hacia arriba y el lateral. Debido a que la capa de pigmentación del iris está ausente, la prueba de transiluminación posterior es positiva, y la ausencia parcial del músculo pupilar grande dificulta que el medicamento dilate la pupila. El departamento también puede tener anomalías en el ángulo corneal del iris, defectos coroideos y maculares, también puede producir glaucoma, desprendimiento de retina, nistagmo, estrabismo, ambliopía y otras complicaciones, las anomalías esqueléticas se caracterizan por huesos largos de manos y pies, cabeza larga y cara larga, cardiovascular Las manifestaciones anormales son que el agujero oval cardíaco no está cerrado, el aneurisma y la estenosis aórtica son más comunes que los hombres.
(2) Síndrome de Marchesani: una enfermedad genética autosómica recesiva, el paciente es bajo, las extremidades (dedo del pie) son cortas y gruesas, el sistema cardiovascular es normal, el cristalino es esférico, menos de lo normal, a menudo ectópico debajo de la nariz, propenso al glaucoma, A menudo acompañado de miopía refractiva alta, otras anomalías oculares incluyen ptosis, nistagmo, córnea pequeña, etc.
(3) homocistinuria (homocistinuria): es un trastorno autosómico recesivo, que afecta más comúnmente al hueso, se caracteriza por osteoporosis y trombosis sistémica, el cristalino es ectópico debajo de la nariz, fácil de dislocar En la cámara anterior y la cavidad vítrea, la estructura del tejido y la ultraestructura del ligamento suspensivo del cristalino se modifican de manera anormal. El ojo también se puede combinar con catarata congénita, desprendimiento y degeneración de la retina y sin iris. La enfermedad es causada por la falta de éter desulfurado en los pacientes. La sintetasa no convierte la homocisteína en cistina, la siguiente es una comparación de los tres síndromes anteriores.
4. Lente traumática ectópica
Es más común en las contusiones del globo ocular, ya que el trauma puede conducir directamente a una ruptura incompleta o completa del ligamento suspensorio de la lente, lo que resulta en una dislocación incompleta o una dislocación total de la lente.
5. Lente espontánea ectópica
Es causado por la inflamación y la degeneración que el ligamento suspensorio se debilita o debido al alargamiento mecánico del ligamento suspensorio debido a lesiones intraoculares. La lente ectópica causada por el alargamiento mecánico del ligamento suspensorio es común en el ojo de buey, la hinchazón de la uva o la expansión del globo ocular. Visto en la adhesión de inflamación del cuerpo ciliar o el cordón vítreo tira de la lente, el tumor intraocular puede empujar y alejar la lente de la posición normal, la inflamación destruye el ligamento suspensivo de la lente se puede ver en la endoftalmitis o inflamación ocular total, el ligamento suspensorio se puede descomponer por completo, cuerpo ciliar crónico a largo plazo La inflamación puede ocurrir en el mismo proceso patológico, el ligamento suspensorio puede estar ocupado por el tejido granular del cuerpo ciliar, la degeneración del ligamento suspensorio o la desnutrición es la causa más común de luxación espontánea, a menudo acompañada de degeneración y licuefacción del vítreo, como miopía alta, rancio La inflamación de Crohnette o del cuerpo ciliar, el desprendimiento de retina, etc., el óxido de hierro o cobre también pueden degenerar gradualmente el ligamento suspensorio, otra causa común es el período de madurez de catarata senil, los cambios en la degeneración del cristalino también implican la suspensión del cristalino. Ligamento, una vez que el ligamento suspensorio se desnaturaliza, la lente puede incluso forzar y toser debido a su propio peso o un ligero trauma ectópica espontánea puede ocurrir en cualquier momento.
Prevención
Prevención ectópica de lentes
Prevenga el trauma del globo ocular y trate activamente las enfermedades oculares primarias.
Complicación
Complicaciones ectópicas pleurales Complicaciones ametropía catarata glaucoma vítreo disolución del cristalino glaucoma desprendimiento de retina retinopatía retinopatía edema queratopatía
Error de refracción
A menudo es más grave.
2. Uveítis
Es una complicación común de la lente ectópica. Hay dos tipos de uveítis causadas por la lente ectópica. Una es que el tejido uveal es causado por la estimulación mecánica de la lente; la otra es que la lente ectópica se vuelve demasiado madura. La catarata, que produce uveítis alérgica en el cristalino, ambas son inflamación intratable y pueden causar glaucoma secundario.
3. Glaucoma secundario
También es una de las complicaciones más comunes: la lente está en el área de la pupila o el vítreo está encarcelado en la pupila, lo que puede producir glaucoma pupilar. La dislocación a largo plazo de la lente puede producir glaucoma soluble en la lente, y la lente ectópica causada por la contusión del globo ocular. La raíz del iris puede retraerse y el paladar hendido produce glaucoma secundario.
Desprendimiento de retina
Es una complicación común y grave de la lente ectópica, especialmente en ojos con anomalías congénitas, como el síndrome de Marfan e incluso binoculares, el tratamiento del desprendimiento de retina causado por la dislocación de la lente es difícil, porque la lente dislocada a menudo dificulta la observación de las lágrimas retinianas. La ubicación exacta y el alcance del desprendimiento de retina, si se retira primero el cristalino, se perderá el cuerpo vítreo, se agravará la retinopatía y se retrasará el tiempo de la cirugía de desprendimiento de retina.
5. opacidad corneal
En los últimos años, se ha observado que la dislocación del cristalino puede causar opacidad corneal, que se disloca en la cámara anterior y entra en contacto con el endotelio corneal, lo que da como resultado una lesión o descompensación de las células endoteliales corneales, que puede causar edema corneal o queratopatía ampollosa.
Síntoma
Lente síntomas ectópicos síntomas comunes desplazamiento de la lente úlcera corneal ojo afáquico lente de doble visión deposición de hierro
1. Dislocación de lente incompleta
El ligamento suspensorio de la lente se relaja parcialmente o se rompe, lo que hace que la lente se desvíe de la posición fisiológica normal, pero la lente desplazada todavía está en el área de la pupila. La cavidad vítrea en el plano posterior del iris se llama luxación incompleta de la lente. Los síntomas causados por la luxación incompleta de la lente dependen de la lente. El grado de desplazamiento, si el eje de la lente todavía está en el eje visual, solo puede ocurrir la miopía de la lente causada por la relajación del ligamento suspensorio y el aumento de la curvatura de la lente. Si el eje de la lente es horizontal, vertical u oblicuo, puede causar El astigmatismo frecuente es difícil de corregir con anteojos o lentes de contacto. La dislocación incompleta más común es el desplazamiento longitudinal de la lente. Se puede ver la visión doble de un solo ojo. La cámara anterior se profundiza mediante un examen con lámpara de hendidura ocular, temblor del iris, la lente es gris e incluso se puede ver el ecuador. El ligamento suspensorio roto, la cresta ilíaca vítrea pueden entrar en la cámara anterior, la superficie está pigmentada y el reflejo del fondo en forma de media luna y la imagen basal bifocal se pueden ver debajo del oftalmoscopio.
2. Dislocación completa de la lente.
El ligamento suspensorio de la lente está completamente desconectado, de modo que la lente abandona por completo la posición fisiológica normal, y el desplazamiento de la cámara anterior o la cavidad vítrea se denomina dislocación completa de la lente. Hay varios casos:
(1) La lente está encarcelada en la pupila.
(2) La lente se separa en la cámara anterior.
(3) La lente se separa en la cavidad vítrea, flota en el cuerpo vítreo o se hunde en el vítreo.
(4) La lente ingresa al espacio debajo de la retina y al espacio debajo de la esclerótica a través de la rotura retiniana.
(5) La lente se perfora a través de la úlcera corneal, y el orificio de ruptura escleral ingresa a la subconjuntival o debajo de la fascia del globo ocular.
La dislocación completa de la lente es más grave que la dislocación incompleta. La lente se puede encarcelar en el área de la pupila y causar bloqueo pupilar. El eje de la lente gira 90 ° después del trauma, la parte ecuatorial de la lente se encuentra en el área de la pupila e incluso la lente tiene una transposición de 180 °. La superficie anterior de la lente Frente al cuerpo de vidrio.
Después de que la lente abandona por completo el área de la pupila, la agudeza visual es equivalente a la visión afáquica, la cámara anterior se vuelve más profunda y el iris tiembla. La lente dislocada puede moverse con el cambio de posición del cuerpo en la etapa inicial. Si la lente se rompe en la cámara anterior, se hunde antes de la profundización. Debajo de la habitación, el diámetro de la lente es menor que en la posición normal, la convexidad aumenta, la lente transparente es aceitosa, el borde tiene un brillo dorado, la lente opaca es un disco blanco y la lente se inserta desde la cavidad vítrea a través de la pupila antes de que entre. Algunos casos pueden causar bloqueo pupilar en el proceso de la sala, causando glaucoma agudo.Si el área de la pupila está despejada, se puede mantener una buena visión, se puede tolerar bien al paciente y, a veces, la catarata demasiado madura puede mejorar la visión debido a que el lente ingresa a la cámara anterior. La lente en la habitación se puede absorber gradualmente, pero es más común que la lente entre en contacto repetidamente con la córnea y el cuerpo ciliar del iris para causar iridociclitis severa, distrofia corneal y glaucoma agudo. La lente se separa en la cavidad vítrea y es más común que la cámara anterior. Y el paciente es bien tolerado, pero el pronóstico final sigue siendo problemático.
Examinar
Examen de lente ectópica
Examen genético
Se puede realizar cuando se sospecha que es una lente ectópica congénita para confirmar el diagnóstico.
2. Examen de sangre, orina
Identifique si se incluye homocisteína (homocistinuria) para descartar homocistinuria.
3.B-ultrasonido
Cuando la lente está completamente dislocada y la posición no se puede determinar claramente, el globo ocular B se puede usar para buscar.
4. Examen Doppler color corazón
Borrar la valvulopatía y la hemodinámica.
Diagnóstico
Diagnóstico ectópico de lente
Según las manifestaciones clínicas y los signos oculares, no es difícil confirmar el diagnóstico.
