Vitreorretinopatía exudativa familiar
Introducción
Introducción a la vitreoretinopatía exudativa familiar La vitreoretinopatía exudativa familiar (familiareretinopatía exudativa) al mismo tiempo invade ambos ojos, la gravedad de la enfermedad en ambos lados no es necesariamente igual, los cambios en el fondo y la retinopatía de los bebés prematuros son similares, pero la enfermedad ocurre en recién nacidos a término, sin antecedentes de consumo de oxígeno, La mayoría tiene antecedentes familiares de herencia autosómica dominante, que es diferente de esta última. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Población susceptible: recién nacido Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: catarata Glaucoma
Patógeno
Causas de la vitreoretinopatía exudativa familiar
(1) Causas de la enfermedad
La causa de esta enfermedad no se entiende completamente.
(dos) patogénesis
Algunas personas piensan que es una variante de los vasos sanguíneos de la retina y el vítreo en el período embrionario, que es una variante de los pliegues congénitos de la retina. Sin embargo, también se cree que los recién nacidos con parto a término pueden tener diferencias individuales o displasia en el desarrollo vascular de la retina, cerca del margen serrado retiniano. Hay una zona vascular. Al nacer, debido al aumento repentino de la saturación de oxígeno de la hemoglobina fetal, la presión parcial de oxígeno fetal (PO2 fetal) cambia bruscamente a presión parcial de oxígeno neonatal (PO2 neonatal), lo que lleva al extremo retiniano La vasoconstricción, la obstrucción, la isquemia, la hipoxia, inducen una proliferación anormal de los vasos periféricos del fondo, causando una serie de cambios patológicos como exudación, hemorragia y mecanización, que producen cambios muy similares en el fondo y evolución con retinopatía del prematuro. Proceso.
Prevención
Prevención de vitreoretinopatía exudativa familiar
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones familiares de vitreoretinopatía exudativa Complicaciones catarata glaucoma
Puede complicarse por cataratas, atrofia del iris, glaucoma neovascular y otras lesiones del segmento anterior.
Síntoma
Síntomas de vitreoretinopatía exudativa familiar Síntomas comunes Empiema intraocular y edema retiniano ciego
La enfermedad es una enfermedad progresiva crónica. La discapacidad visual es diferente debido a la gravedad de las lesiones retinianas y vítreas. Cuando se produce el desprendimiento de retina por tracción, puede causar ceguera. El desarrollo de la lesión a menudo se limita a la edad temprana. Si no hay tracción después de los 18 años. El desprendimiento de retina rara vez tiene una pérdida de visión, y se informa que la incidencia de desprendimiento de retina por tracción es del 21%, la mayoría de los cuales se observan antes de los 30 años.
Algunos autores han dividido la enfermedad en tres fases:
1. Fase 1
El oftalmoscopio indirecto y el examen de compresión escleral mostraron que la compresión retiniana en la parte periférica del lado temporal y el área circundante era pálida, los vasos sanguíneos retinianos eran normales y la retina no cambiaba.
2. Fase 2
La retina temporal tiene neovascularización desde el ecuador hasta el margen serrado, y la retina y su flujo inferior rezuman, desprendimiento de retina localizado, y la membrana vascular temporal dibuja los vasos sanguíneos de la retina, formando una degeneración macular.
3. Fase 3
La lesión se desarrolló aún más, y se descubrió el desprendimiento de retina de tracción, y hubo una gran cantidad de exudación en la retina y subretiniana.
Examinar
Examen de vitreoretinopatía exudativa familiar
No hay pruebas de laboratorio especiales.
La FFA mostró que había muchas ramas de vasos retinianos, que estaban distribuidas densamente. Tenían forma de abanico y se detuvieron repentinamente cerca del ecuador, y los extremos estaban anastomosados. Hubo fuga anormal de fluoresceína y no hubo áreas de perfusión en los capilares retinianos alrededor del fondo.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de vitreoretinopatía exudativa familiar
Hay antecedentes familiares, sin antecedentes de inhalación prematura de oxígeno, esputo binocular, opacidad vítrea y oftalmoscopio especial y FFA, que es una base importante para el diagnóstico de esta enfermedad.
Necesidad de identificar la enfermedad con retinopatía de bebés prematuros y enfermedad de Coats, retinopatía prematura de bebés prematuros con nacimiento prematuro, bajo peso corporal, antecedentes de oxígeno, sin antecedentes familiares, enfermedad de Coats sin lesiones vítreas, sin adherencias vitreorretinianas extensas y exudación No limitado al fondo periférico, el rendimiento bajo el oftalmoscopio es muy diferente de la enfermedad.
