estomatocitosis
Introducción
Introducción a la policitemia oral. La estomatocitosis (ST) es una eritrocitosis morfológicamente anormal. También se puede ver un pequeño número de células orales en la sangre periférica de las personas normales, generalmente del 3% al 5%. Si supera el 5%, se puede considerar anormal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: esplenomegalia
Patógeno
Causas de policitemia oral
Causa:
Hallazgos primarios en enfermedad hemolítica autosómica dominante, secundaria a alcoholismo agudo, cáncer, enfermedad cardiovascular, enfermedad hepatobiliar o ciertos medicamentos.
Patogenia
La lesión principal de los glóbulos rojos orales es un aumento significativo en el contenido de sodio intracelular, una ligera disminución en el potasio y un aumento en la permeabilidad del sodio de las células, lo que permite que el sodio se infiltre continuamente en las células desde el exterior de la célula, aunque la actividad de ATPasa de Na-K aumenta significativamente (de lo normal Aumentó de 6 a 10 veces), pero aún no puede compensar la fuga interna de sodio, el resultado de una gran cantidad de fuga de sodio es causado por edema celular, hinchazón, aumento de volumen, mientras que la mejora compensatoria de la función de la bomba de Na-K aumenta la utilización de ATP. Mayor consumo de glucosa, acumulación de ácido láctico, enzimas normales en el metabolismo del azúcar, ATPasa normal y desequilibrio en el transporte activo de sodio y potasio por las bombas de Na-K (normalmente 3: 2, HST puede ser tan alto como 26: 1), y la membrana celular es permeable a los iones. Se desconocen las lesiones moleculares de los cambios sexuales. Recientemente, el contenido de estomatina (una de las 7 proteínas en la membrana) disminuyó, pero el gen era normal, el tamaño de poro y la carga cargada del canal iónico eran normales, y el contenido de lípidos de la membrana era normal o aumentaba. La transformación es normal, la electroforesis de la proteína de la membrana es normal, pero la fosforilación de la proteína contráctil de la membrana es anormal. Después de que los glóbulos rojos orales se tratan con adipimidato de dimetilo in vitro, la permeabilidad iónica de la membrana celular puede volver a la normalidad, y la separación intracelular El subcontenido y el agua se corrigen, se mejora la deformabilidad de la membrana, se restablece la morfología, la vida celular se prolonga y los glóbulos rojos orales a menudo se detienen en el seno del bazo debido a la pobre deformabilidad. En el entorno ácido del seno del bazo, el ATP disponible se reduce debido a la deficiencia de glucosa. La permeabilidad de las células al sodio aumenta aún más y, por lo tanto, la destrucción de los glóbulos rojos en el bazo es más de tres veces mayor que la de otras partes.
Prevención
Prevención de policitemia oral
El paciente presta atención al estado de ánimo de acondicionamiento, lo mantiene cómodo, evita la comida picante y debe seguir una dieta ligera. Para prevenir la depresión, siete emociones de fuego o estancamiento del fuego y la aparición de estasis sanguínea combinada con una carta de fuego hepático para agravar la condición. Además, los pacientes deben tener cuidado de vivir, para evitar la infección de males externos, estancamiento y calor, caliente en la sangre del campamento o calor en el pericardio, vivo y claro, para que la condición se vuelva peligrosa.
Generalmente es necesario mantener la vida diaria del paciente, mantener un buen humor, tratar la enfermedad correctamente y establecer la confianza en la lucha contra la enfermedad, de lo contrario, la enfermedad de las siete emociones puede empeorar la condición. La dieta debe ser ligera, comer productos picantes y calientes. Cuando la enfermedad se encuentra en las etapas media y tardía, la condición a menudo se mezcla con la imagen de lo virtual y lo real, por lo tanto, es necesario prevenir el exceso de trabajo y las lesiones, o reforzar los males exógenos después del parto.
Complicación
Complicaciones de la policitemia oral. Complicaciones, esplenomegalia
Las principales complicaciones se observan en la hepatoesplenomegalia, y se puede encontrar anemia aplásica o crisis hemolítica en el momento de la infección.
Síntoma
Síntomas de policitemia oral Síntomas comunes Ictericia de glóbulos rojos tez roja
El grado de hemólisis de HST es diferente. El más liviano tiene solo el aumento de glóbulos rojos orales y no presenta signos de hemólisis. En el curso de la enfermedad, ocasionalmente debido a infección, se encuentra el riesgo de anemia aplásica. Por lo general, se encuentra en la investigación familiar, y el severo puede tener hemólisis potencialmente mortal. El peso hemolítico del HST de los mismos miembros de la familia también es diferente. La mayoría del HST puede tener anemia e ictericia intermitentes. Los pacientes severos a menudo tienen esplenomegalia. La eritrocitosis secundaria generalmente no causa hemólisis. Según las manifestaciones clínicas, los glóbulos rojos orales en la sangre periférica. La policitemia oral hereditaria aumentada (hasta 10% a 50%) tiene una encuesta familiar, y el diagnóstico generalmente no es difícil.
Examinar
Examen de policitemia oral
Sangre periférica
La anemia es generalmente leve, la hemoglobina rara vez es inferior a 80 ~ 100 g / L, la mayoría de los pacientes con aumento moderado de reticulocitos (10% ~ 20%), aumento de MCV, disminución de MCHC, normal o aumento, hasta 10% de glóbulos rojos orales en la sangre periférica ~ 50%.
2. Los niveles séricos de bilirrubina y haptoglobina pueden reflejar el grado de hemólisis.
3. El aumento de la fragilidad osmótica, en ocasiones normal, el aumento de la prueba de autólisis, la glucosa o el ATP pueden corregirse parcialmente.
4. La vida de los glóbulos rojos se acorta moderadamente, y el agua en los glóbulos rojos aumenta.
De acuerdo con las manifestaciones clínicas, síntomas, signos para elegir hacer ECG, ultrasonido B, rayos X, CT, MRI, examen bioquímico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de policitemia oral.
Identificar principalmente policitemia oral hereditaria, síndrome de deficiencia de Rh y eritrocitosis oral secundaria, eritrocitosis oral secundaria, excepto la eritropoyesis de sangre periférica, generalmente sin hemólisis, con las características de la enfermedad correspondiente y la falta de antecedentes familiares, identificación No es dificil.
El síndrome de deficiencia de Rh es una enfermedad hemolítica hereditaria autosómica recesiva muy rara con una incidencia de 1 en 6 millones. La lesión principal es la deleción génica o el trastorno de expresión génica, y el antígeno del grupo sanguíneo Rh puede faltar por completo. También puede faltar parcialmente, las principales manifestaciones clínicas de anemia leve a moderada, hemoglobina entre 80 ~ 130g / L, reticulocitos a menudo entre 6% ~ 12%, MCV y MCHC normal, se puede ver una gran cantidad de glóbulos rojos orales y una pequeña cantidad Los eritrocitos esféricos, el aumento de la fragilidad osmótica, la prueba de autólisis positiva, la glucosa o el ATP pueden corregirse, la vida de los glóbulos rojos se acorta, los lípidos y las proteínas de membrana son normales, y la esplenectomía puede mejorar la hemólisis.
