Granuloma tipo linfoma
Introducción
Introducción al granuloma linfomatoide La granulomatosis linfomatoide (LG) es una forma rara de vasculitis y reacciones granulomatosas. La enfermedad se caracteriza por nutrición vascular, lesiones vasculares destructivas y reacciones de granuloma en una variedad de tejidos, acompañada de una amplia gama de infiltración linfoproliferativa atípica, que afecta principalmente a los pulmones, pero también a tejidos extrapulmonares. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemoptisis masiva, insuficiencia respiratoria, dolor de cabeza, coma, edema, sordera, parálisis facial
Patógeno
Causa del granuloma linfomatoide
(1) Causas de la enfermedad
La causa es desconocida, principalmente invadiendo los pulmones, manifestada como granuloma necrotizante y vasculitis necrotizante con infiltración de células linfoides atípicas, y algunos eventualmente se convirtieron en linfoma, que se considera una deformación del linfoma. Desde un punto de vista histopatológico, la enfermedad es Hay cambios de vasculitis y reacciones granulomatosas. Estos cambios son consistentes con reacciones alérgicas. Se especula que el granuloma linfomatoide puede ser una enfermedad neoplásica con alergias. La reacción alérgica puede ser dirigida a una no confirmada. Reacción antígeno-anticuerpo del antígeno tumoral, trastorno de respuesta inmune in vivo o enfermedades nocivas como trasplante de riñón, hepatitis viral, síndrome de Sjogren y artritis reumatoide, a menudo complicadas por granuloma linfomatoide, este efecto relacionado y granulación similar al linfoma Hinchado, con infiltración de reticulocitos linfáticos atípicos, con inmunosupresión crónica para ciertos estados de inmunodeficiencia congénita como el síndrome de Wishkott-Aldrich, el síndrome de Louis-Bar y, ocasionalmente, con granulación similar al linfoma Hinchado, las observaciones clínicas anteriores indican que el granuloma linfomatoide puede ser un sistema inmunitario proliferativo que ocurre después de trastornos o daños inmunes Enfermedad, algunas personas han considerado el efecto patogénico del mecanismo autoinmune en el granuloma similar al linfoma, y algunos pacientes tienen insuficiencia de linfocitos T, hay casos de LYG después del trasplante de riñón y LG y artritis reumatoide o El síndrome de Sjogren está asociado con él, por lo que puede estar relacionado con la aparición de anomalías inmunes y la aparición de LYG.
Algunos pacientes tienen evidencia de infección por el virus de Epstein-Barr durante el curso de la enfermedad, y la prueba de aglutinación heterofílica es positiva, lo que sugiere que el virus puede estar involucrado en la patogénesis de la enfermedad. Además, algunos casos pueden desarrollar linfoma central vascular en el linfoma no Hodgkin (angiocéntrico) Lymphoma, AL), por lo tanto, algunos autores creen que LG es una etapa previa del linfoma, e incluso clasificaron todos los LYG en un tipo especial raro de linfoma maligno.
(dos) patogénesis
La patogénesis aún no está clara. Algunas personas piensan que es una deformación del linfoma, que se caracteriza por granuloma necrotizante y vasculitis necrotizante con infiltración atípica de células linfoides. En el modelo experimental, la estimulación crónica de antígeno alogénico puede activar la parte crónica del huésped. Las células inmunológicamente activas e inducen la proliferación linfoide atípica y los tumores de tejido linfoide, el virus puede desempeñar un papel importante en la patogénesis de esta enfermedad, puede iniciar la respuesta autoinmune al alterar la antigenicidad de la membrana del huésped, o directamente a través del virus que causa el tumor Estimula la proliferación del sistema reticuloendotelial y causa una proliferación de reticulocitos linfáticos atípicos u obvios. Hasta ahora, no ha sido posible descartar la inducción de ciertos factores ambientales en esta enfermedad.
Las reacciones antígeno-anticuerpo, los trastornos inmunes, las infecciones virales y los factores ambientales pueden ser un factor único o una combinación de factores que pueden conducir al desarrollo de esta enfermedad.
El granuloma linfomatoide invade principalmente los órganos extranodales, y los órganos afectados son pulmón (80%), piel (40% a 50%), sistema nervioso central (30%), hígado (25%), riñón, médula ósea y ojo. Etc, mientras que los ganglios linfáticos superficiales son raros.
La característica patológica de la enfermedad es que las células infiltrantes están compuestas por reticulocitos linfoides atípicos con características plasmocitoides y un pequeño número de neutrófilos o eosinófilos. Los reticulocitos linfoides atípicos son principalmente linfocitos maduros. Predominan las células plasmáticas y celulares. Estas células tienen cuerpos celulares más grandes y más citoplasma que los linfocitos maduros. Tienen muchas características de los inmunoblastos, a menudo muestran fase mitótica. Los cambios inflamatorios vasculares de esta enfermedad son más evidentes, pero No necesariamente varios sistemas de cambios de vasculitis necrotizante, alguna interrupción típica de los glóbulos blancos o vasculitis necrótica fibrinoide primaria, es una enfermedad vascular destructiva y nutricional vascular, principalmente involucrada Pequeñas arterias y venas, las lesiones vasculares son causadas por infiltración de reticulocitos linfoides atípicos, las células infiltrantes pueden causar abultamiento endotelial vascular, engrosamiento de la íntima, resultando en estenosis y finalmente oclusión trombótica y extensa La necrosis vascular y la revascularización, de acuerdo con el tipo de células infiltrantes y el grado de necrosis, se pueden dividir en III, G1: principalmente de pequeñas células linfoides, tisulares y plasmáticas. Ejecutar, sin linfocitos e inmunoblastos típicos, generalmente sin necrosis, G2: transición morfológica entre G1 y G3, G3: las células infiltrantes son principalmente linfocitos atípicos, antecedentes inflamatorios de polimorfismo a menudo Obviamente, la necrosis es más prominente. G3 también se llama linfoma central vascular. La hiperplasia de linfocitos mencionada anteriormente confirmada por microscopía inmunoelectrónica y células T de sangre periférica, principalmente T4, generalmente no puede detectar la recombinación del gen TCR.
La infiltración celular en esta enfermedad parece ser una hiperplasia significativamente activa en la histología, lo que hace que la lesión se caracterice por una transformación maligna, pero es diferente del linfoma, y los cambios en la infiltración celular son células linfoides diversas, maduras e inmaduras. A menudo mezclado, puede asociarse con vasculitis severa necrotizante extensa, incluso en el sitio lejos de la fosa infiltrante también se puede ver vasculitis necrótica, pero el tejido linfático cerca de los focos infiltrantes no se infringe, estos son significativamente diferentes del linfoma Sin embargo, algunos casos también pueden convertirse en inmunoblastoma o linfosarcoma atípico, lo que sugiere una posible relación entre la enfermedad y el linfoma.
Actualmente se acuerda que LG es un linfoma central vascular único formado por infiltración de células pleomórficas. La PCR y la hibridación in situ sugieren fuertemente que el virus de Epstein-Barr participa en la patogénesis del linfoma central vascular pulmonar. Se pensaba que estas lesiones eran células T periféricas. Linfoma, porque los estudios de inmunofenotipaje han confirmado que se trata principalmente de células atípicas que expresan antígenos asociados a células T. Recientemente, la PCR y la inmunohistoquímica confirmaron grandes subpoblaciones monoclonales de células B positivas para EBV positivas, lo que sugiere muchos LYG. El tipo de linfoma central vascular es en realidad linfoma de células B positivo para EBV con una gran cantidad de células T reactivas, sin embargo, algunas lesiones aparecen como linfoma de células T periféricas, estos tumores son negativos para EBV, los cambios patológicos anteriores pueden involucrar la tráquea, los bronquios, los pulmones, Bazo, riñón, cerebro y ganglios linfáticos.
Los pulmones a menudo se violan, generalmente infiltración nodular múltiple, el tamaño de la lesión es diferente y las cavidades ocasionales en el área necrótica del infarto son las características de la infiltración pulmonar de la enfermedad, a veces las lesiones pueden generalizarse, acompañadas de múltiples Absceso sexual pulmonar, que se manifiesta como cambios supurativos o destrucción de un lóbulo o un lado del pulmón, Saldmm cree que la necrosis pulmonar de esta enfermedad es diferente del granuloma de Wegener, la primera es principalmente necrosis coagulativa, la segunda es necrosis licuada En algunos casos, se produjo una degeneración hialina completa en el área de curación funcionalizada de los pulmones. En algunos casos, además de los infiltrados vasculares característicos, se observó una proliferación significativa de fibroblastos, pero no una red linfoide atípica. Las células, y el grado de necrosis también es muy leve, además de la vasculitis y la necrosis extensas, que a menudo se observan en la formación de masas y nódulos del parénquima pulmonar formados por infiltración atípica de tejido linfoide, ahora ha demostrado cierta histología de la enfermedad. Las características tienen cierto impacto en el pronóstico: en los infiltrados inflamatorios, más de la mitad de las células infiltrantes son células linfoblásticas atípicas, lo que sugiere un mal pronóstico, mientras que las células infiltrantes son principalmente linfocitos pequeños. O células de plasma superiores a 10%, mejor pronóstico, ningún efecto sobre el grado de pronóstico de necrosis.
El sistema nervioso también es un sitio común de participación en esta enfermedad. La necropsia encontró que las meninges, los vasos sanguíneos y el parénquima cerebral son típicos y tienen una infiltración extensa de células polimórficas plasmacitoides. Se puede ver pérdida neuronal y fragmentación de la materia blanca en el área extensa de necrosis. Hay oclusión vascular cerebral focal con necrosis de la pared, infiltración de reticulocitos linfáticos atípicos, trombosis, estenosis y formación de aneurismas. Se pueden ver algunos casos de muerte en el cerebro y la médula espinal. El área puede estar asociada con el sarcoma inmunoblástico. En algunos casos, el mesencéfalo y la protuberancia son muy necróticos, y el tejido cerebral se reemplaza por células de tejido linfoide atípico.
Los hallazgos histológicos de las lesiones cutáneas fueron similares a los observados en los pulmones. Se observó vasculitis vascular central y vascular destructiva de la piel de leve a severa e infiltración granulomatosa de células mixtas. También se observaron reticulocitos linfáticos atípicos, pero Las células ácidas son raras y puede producirse inflamación secundaria y destrucción de las estructuras accesorias de la piel, como las glándulas sudoríparas y los nervios. Una vez que las venas profundas están involucradas, la lipitis puede ser causada por la necrosis del tejido adiposo adyacente. Desde el punto de vista ultraestructural, aparece la proliferación de células tisulares. Ciertas características, incluidas las fluctuaciones en el borde de la membrana celular, el buen desarrollo del aparato de Golgi y la agregación de microfilamentos en el citoplasma, los microtúbulos, etc., cuando está involucrado el tejido subcutáneo, generalmente cambian a necrosis grasa focal con una reacción de cuerpo extraño.
Los cambios histológicos del riñón mostraron nódulos infiltrantes típicos de reticulocitos linfáticos. Este cambio fue similar al infarto, y hubo necrosis y vasculitis, oclusión y oclusión venosa. La lesión solo se encontró en el parénquima renal, pero el glomérulo no cambió. Las características patológicas se caracterizan por una infiltración focal dispersa en el parénquima hepático, grandes lesiones necróticas, una gran cantidad de depósito de colágeno en el área necrótica y una infiltración densa de tejido linfoide atípico alrededor de los vasos sanguíneos.
Prevención
Prevención del granuloma linfomatoide
1. Mantener el saneamiento ambiental, fortalecer el ejercicio físico, mejorar la función autoinmune y prevenir la infección.
2. Preste atención a la ley de la vida, el trabajo y el descanso, la comodidad y evite la estimulación mental intensa.
3. Fortalecer la nutrición, el ayuno y la grasa, prestar atención al calentamiento.
4. Evite los resfriados y los resfriados para prevenir infecciones bacterianas secundarias.
5. Diagnóstico temprano, tratamiento temprano.
Complicación
Complicaciones del granuloma similar al linfoma Complicaciones, hemoptisis masiva, insuficiencia respiratoria, dolor de cabeza, coma, edema, sordera, parálisis facial
La complicación más común es la disnea, especialmente en pacientes con ganglios linfáticos en el mediastino o el pulmón.Los pacientes con afecciones clínicas similares al linfoma, aproximadamente un tercio de los pacientes pueden tener cavidades pulmonares, pueden morir por hemoptisis masiva o pueden tener bronquios bronquiales. La obstrucción parcial, la insuficiencia respiratoria causada por la destrucción masiva del parénquima pulmonar también es la causa principal de muerte de la enfermedad. Las lesiones del sistema nervioso central pueden afectar cualquier parte del cerebro y la médula espinal, y pueden tener afasia, hemiparesia, ceguera, trastornos del movimiento, paraplejia, parálisis del nervio oculomotor, La parálisis del nervio craneal, dolor de cabeza, parestesia, confusión, coma, convulsiones, tetraplejia, edema del nervio óptico, sordera, parálisis facial, sensación, edema cerebral, meningoencefalitis, etc., la infiltración extensa del hígado, puede causar insuficiencia hepática progresiva y la muerte. La necropsia encontró que el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, los riñones, el corazón y el tracto gastrointestinal pueden ser violados.
Síntoma
Síntomas del granuloma linfomatoide Síntomas comunes Insuficiencia hepática, pérdida de peso, fatiga, diplopía, erupción cutánea, dolor torácico, molestias corporales, erupción cutánea, ataxia, afectación renal
Las manifestaciones clínicas de LYG se superponen con otros tipos de linfoma pulmonar. Los principales órganos afectados son pulmón (80%), piel (40% a 45%), sistema nervioso central (30%) e hígado (25%). Riñón, tracto digestivo, médula ósea y ojos, etc., los síntomas sistémicos incluyen fiebre, malestar general, fatiga, pérdida de peso, dolor en las articulaciones y daño en la piel, que generalmente muere por lesiones pulmonares generalizadas e infecciones secundarias dentro de los 14 meses posteriores a los síntomas. Debido a que invade principalmente los pulmones, las quejas más comunes son síntomas de las vías respiratorias inferiores, como tos, hemoptisis, dolor de pecho y disnea.El 30% de ellos tienen daño neurológico, que se manifiesta como trastorno mental, ataxia, convulsiones y nervios craneales. Disfunción, etc., la autopsia descubrió que el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, los riñones, el corazón y el tracto gastrointestinal se pueden violar, las principales manifestaciones de la piel extrapulmonar en la piel, se pueden ver en 40% a 45% de los casos, las lesiones de la piel son principalmente manchas rojas infiltrativas Los bloqueos y los nódulos subcutáneos o dérmicos también pueden causar úlceras, lesiones maculopapulares o eritematosas, se produce simetría múltiple en las extremidades inferiores y las nalgas, y también puede extenderse por todo el cuerpo, las lesiones pueden ocurrir antes del daño pulmonar o al mismo tiempo, y a menudo acompañadas por todo el cuerpo. Síntomas como fiebre, cansancio. , Pérdida de peso, dolor muscular y articular, síntomas respiratorios comunes, debido a las diferentes partes implicadas y las manifestaciones clínicas correspondientes.
Sistema respiratorio
Los síntomas respiratorios son a menudo las principales quejas.La mayoría de los pacientes tienen tos, tos, dificultad para respirar o asma, dolor en el pecho, etc. La afectación pulmonar es la manifestación temprana más común de esta enfermedad, a menudo acompañada de diversos grados de fiebre, pérdida de peso, algunos pacientes también pueden tener pulmones. Anormalidades de rayos X, pero sin síntomas clínicos, algunos pacientes tienen compromiso pulmonar al inicio, desarrollo progresivo, y algunos pacientes también pueden tener compromiso pulmonar progresivo durante el curso de la enfermedad, las lesiones se localizan principalmente en los dos campos pulmonares En particular, los dos pulmones son más comunes, la punta del pulmón rara vez se ve afectada, la lesión es casi siempre bilateral y la diseminación es amplia, pero también puede ser asimétrica, aunque la lesión pulmonar tiene las características del linfoma. Sin embargo, hay pocas linfadenopatías hiliares bilaterales. La linfadenopatía solo ocurre en otros sistemas de órganos y el rendimiento no es típico. En pacientes con afecciones clínicas similares al linfoma, puede aparecer aproximadamente 1/3 de la cavidad pulmonar. La hemoptisis y la muerte, la insuficiencia respiratoria causada por la destrucción masiva del parénquima pulmonar también es la principal causa de muerte de esta enfermedad. El grado de afectación respiratoria en esta enfermedad es generalmente pequeño, pero a veces las lesiones respiratorias son las principales características clínicas. Se manifiesta como bronquiolitis obstructiva, que es causada por la formación, destrucción y oclusión de la úlcera bronquial causada por infiltración masiva de células inflamatorias e hiperplasia de tejido fibroso. También puede causar una obstrucción parcial del bronquio del pulmón, que se debe al tejido necrótico y las células inflamatorias. Ampliamente invadido por la membrana endobronquial.
Puede producirse una necrosis similar al infarto en el parénquima pulmonar, nódulos altamente invasivos, daño pulmonar masivo, consolidación pulmonar extensa e infiltración pulmonar intersticial atípica, la infiltración atípica de tejido linfoide invade la arteria pulmonar, las venas pulmonares Ocasionalmente, estas oclusiones vasculares y necrosis parenquimatosa pulmonar extensa pueden ser causadas, lo que puede causar tos severa y dificultad para respirar.
2. El sistema nervioso
Hay neuropatía periférica, parálisis del nervio craneal y varios síntomas y signos del sistema nervioso central. Cuando el sistema nervioso está involucrado, pueden ocurrir afasia, dolor de cabeza, parestesia, hemiplejia, ataxia, confusión, convulsiones, etc. antes de la enfermedad pulmonar. En el medio, incluso cuando se alivian las lesiones pulmonares, la neuropatía periférica es en su mayoría asimétrica. Las lesiones del sistema nervioso central pueden afectar cualquier parte del cerebro y la médula espinal. Puede producirse parálisis de campana, ceguera temporal, diplopía, exoftalmos, pérdida de visión o mareos. Los síntomas comunes incluyen afasia, hemiparesia, ceguera, trastornos del movimiento, paraplejia, parálisis oculomotora, parálisis del nervio craneal, dolor de cabeza, parestesia, confusión, coma, convulsiones, cuadriplejia, edema del nervio óptico, sordera, parálisis facial, sensación de aburrimiento, El edema cerebral, la meningoencefalitis, etc., la afectación del nervio periférico, la parestesia de las extremidades inferiores, pueden ocurrir antes de que aparezcan otras lesiones sistémicas, incluso cuando las lesiones pulmonares son regresivas, las lesiones del sistema nervioso central todavía pueden desarrollarse, un paciente ocurre con más frecuencia Uno o varios de los síntomas anteriores, la aparición y el pronóstico de enfermedades neurológicas son directos Relacionado, una vez que el sistema nervioso está involucrado, su tasa de mortalidad es tan alta como 80% o más.
3. piel
El sitio más común de participación fuera de los pulmones es la piel, que es un gran eritema invasivo, los nódulos, las úlceras y las lesiones cutáneas representan del 40% al 50%, del 10% al 25% de los pacientes con primeras lesiones cutáneas; las lesiones cutáneas pueden preceder a los pulmones 2 a 9 años después del inicio, Liebow informó un grupo de 40 pacientes, 16 casos (42.5%) desarrollaron lesiones cutáneas, debido a la alta incidencia de lesiones cutáneas, biopsia fácil y hallazgos histológicos típicos de la lesión, por lo que en la sospecha de linfa Se debe realizar un examen dermatológico con cuidado cuando está presente un granuloma similar al tumor. Las lesiones típicas más comunes son erupciones de color rojo púrpura de 1 a 4 cm de tamaño, pápulas o nódulos subcutáneos que son duros y abultados (a veces úlceras), diámetro 2 ~ 3 cm, ubicada principalmente en la extremidad, la lesión puede ocurrir en cualquier parte, pero común en las nalgas, el abdomen, los muslos y las extremidades inferiores, el proceso de reparación a menudo se acompaña de cicatrices y pigmentación, otras lesiones son cambios no específicos, como vesículas, extensas Las escamas, la pérdida de cabello en forma de placa, las placas locales sin sudor y en forma de anillo, los nódulos subcutáneos a veces son grandes y, en ocasiones, sus principales manifestaciones clínicas, el daño principal de la piel también puede expresarse como rojo y finalmente convertirse en color cobre, induración Forma Lesiones subcutáneas, las lesiones cutáneas generalmente ocurren simultáneamente con las lesiones pulmonares, pero pueden ocurrir varios meses o años después de las lesiones pulmonares, con o sin lesiones cutáneas y pronóstico.
4. afectación renal
Alrededor de la mitad de los pacientes tenían cambios histológicos renales, pero no presentaban síntomas clínicos, es raro el compromiso renal clínicamente obvio y se pueden encontrar cambios LG en la autopsia.
5. Otro
El 10% de otros pacientes pueden tener hepatomegalia, insuficiencia hepática, un pequeño número de pacientes con linfadenopatía, esplenomegalia y ascitis, etc., el agrandamiento del hígado también puede ser una manifestación temprana de la enfermedad, debido a la infiltración extensa del hígado, puede causar hígado progresivo. La muerte en la falla de la función, la linfadenopatía puede ocurrir en la mayoría de los casos, el bazo puede aparecer en algunos casos, acompañado de infiltración de granuloma similar al linfoma, puede causar leucopenia.
Además de las manifestaciones clínicas, principalmente mediante biopsia pulmonar y biopsia de piel confirmada cambios patológicos característicos, cambios patológicos de lesiones cutáneas similares a cambios intrapulmonares, que se manifiestan como linfocitos atípicos e infiltración de células plasmáticas, este cambio se localiza principalmente alrededor del apéndice dérmico Algunas muestras de biopsia de piel no tienen vasculitis o son difíciles de ver los cambios vasculares típicos, pero otros cambios son visibles.
Examinar
Examen de granuloma linfomatoide
1. La rutina de la sangre y algunos pacientes con velocidad de sedimentación globular tienen anemia severa, los glóbulos blancos se pueden aumentar o disminuir, los linfocitos se pueden aumentar y la velocidad de sedimentación globular se acelera.
2. La rutina urinaria es generalmente normal, a veces con proteinuria leve y glóbulos blancos.
3. Examen bioquímico Cuando el parénquima hepático se viola ampliamente, la transaminasa puede elevarse.
4. El examen inmunológico de aproximadamente la mitad de los pacientes puede tener IgG o IgM elevadas, el inmunoensayo celular es mayormente negativo, el factor reumatoide, las células de lupus y los anticuerpos antinucleares son negativos.
5. Los análisis de sangre periférica pueden tener anemia, disminución o aumento de glóbulos blancos y aumento o disminución de linfocitos.
6. El análisis de sangre ESR puede ser normal o rápido, el factor reumatoide puede ser positivo, la RF a menudo es positiva, el ANA a menudo es negativo.
7. Examen de inmunoglobulina La inmunoglobulina IgA, IgG puede aumentarse ligeramente.
8. El examen patológico implica principalmente infiltración de neutrófilos alrededor de la dermis profunda de la dermis. También se observan linfocitos, células plasmáticas e histiocitos. Ocasionalmente, las células linfoides son heterogéneas, con núcleos grandes, tinción profunda, forma irregular y atípica. Mitosis, la infiltración típica se centra en los vasos sanguíneos y destruye los vasos sanguíneos. Si se trata de tejido subcutáneo, puede causar paniculitis y necrosis grasa focal, reacción de células gigantes de cuerpos extraños y varias infiltraciones de células inflamatorias. La vasculitis es más evidente en áreas dispersas de infiltración de células inflamatorias. Invade principalmente las arteriolas, la hinchazón del endotelio vascular, la trombosis en la luz, el depósito de fibrina y la infiltración de células inflamatorias en la pared, las células linfoides visibles en la infiltración, los apéndices de la piel en el área de infiltración a menudo se destruyen, la infiltración pulmonar por Linfocitos pequeños, células plasmáticas y cantidad desigual de células linfoides, el daño renal es principalmente infiltración intersticial renal y vasculitis, el daño del sistema nervioso central también es vasculitis necrosante e infiltración de células linfoides atípicas, el tumor está centrado en los vasos sanguíneos Granuloma necrótico, los vasos sanguíneos están infiltrados por una variedad de células, incluidos linfocitos pequeños, células de tejidos, inmunoblastos, plasma Las células, que implican principalmente arterias y venas de tamaño moderado, engrosamiento de la íntima, estenosis u oclusión de la luz, pueden tener trombosis, según el tipo de células infiltrantes y el rango de necrosis se puede dividir en 3 niveles, los linfocitos proliferantes son principalmente células T, Para las células T CD4, el reordenamiento del gen TCR a menudo es negativo, y la biopsia de ganglios linfáticos muestra principalmente hiperplasia reactiva.
9. Inmunofenotipo positivo para EBV, las células B a menudo expresan CD20 y CD79a, CD15 negativo, LMP1 positivo, algunas células monoclonales, citoplasmático Ig positivo, los linfocitos atípicos pueden ser CD3 positivos, de los cuales las células CD4 son más.
10. El examen de rayos X de las radiografías de tórax es diferente según el progreso de la lesión. Las manifestaciones típicas muestran múltiples sombras nodulares en los dos pulmones, y el tamaño de las hojas inferiores varía de unos pocos milímetros a 10 cm. / 3 se acompaña de cavidades de paredes gruesas, de las cuales aproximadamente el 20% son solo sombras unilaterales de nódulos pulmonares, algunas de las cuales muestran sombras infiltrativas de los pulmones, 1/3 de derrames pleurales, pero los ganglios linfáticos hiliares no están inflamados, ocasionalmente dos El pulmón es infiltración reticular nodular reticular y vellosa difusa, o lesiones nodulares múltiples, similares al cáncer de pulmón metastásico, las lesiones son mayormente bilaterales, involucrando principalmente los dos campos pulmonares, especialmente los dos pulmones. El nódulo puede agrandarse o reducirse rápidamente e incluso puede desaparecer por completo. Algunos pacientes tienen linfadenopatía mediastínica o hiliar.
11. De acuerdo con la condición, las manifestaciones clínicas, los síntomas, los signos, elija hacer ECG, B-ultrasonido, CT, MRI y otras pruebas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de granuloma linfomatoide
Criterios diagnósticos
1. Criterios de diagnóstico
(1) Edad y género de inicio: la enfermedad se puede ver en todas las edades, y los ancianos son relativamente comunes. La edad promedio de inicio es de 50 años, y la proporción de hombres a mujeres es 1.7: 1.
(2) manifestaciones clínicas: los síntomas respiratorios más comunes (80%), pueden estar asociados con fiebre, pérdida de peso, las lesiones cutáneas también son más comunes (40% a 50%), manifestadas como eritema invasivo grande, nódulos, úlceras, etc., sistema nervioso central El sistema también suele estar involucrado (30%), puede manifestarse como trastornos mentales, ataxia, hemiplejia, convulsiones; puede ocurrir afectación del nervio cerebral Parálisis de Bell, ceguera temporal, diplopía, exoftalmos, disminución de la visión o mareos; afectación nerviosa periférica de la extremidad inferior Sensación anormal, un pequeño número de pacientes tiene daño hepático (25%), puede tener hígado, esplenomegalia, etc., pero rara vez se ven afectados los ganglios linfáticos superficiales, lo que es contrario al linfoma.
2. Pasos de diagnóstico
Clínicamente, las lesiones pulmonares mencionadas anteriormente, o las lesiones de la piel, del sistema nervioso, o con hígado, bazo y linfadenopatía, deben tener en cuenta la posibilidad de LG y un examen adicional de rayos X de tórax, como múltiples nódulos con formación de cavidades. Es una pista diagnóstica importante, pero debe ser confirmada por la patología antes de que pueda diagnosticarse finalmente. La enfermedad pulmonar es extremadamente común en esta enfermedad, y a menudo es la queja principal de los pacientes que deben prestarle atención.
Clínicamente, las lesiones pulmonares mencionadas anteriormente, o las lesiones cutáneas y del sistema nervioso que lo acompañan, deben tener en cuenta la posibilidad de LG.El examen de rayos X del tórax muestra que las sombras nodulares múltiples con formación de cavidades son pistas diagnósticas importantes, pero deben ser confirmadas por la patología para finalmente ser diagnosticadas. .
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico de esta enfermedad es difícil. Para confirmar el diagnóstico, se necesita una biopsia. Es necesario distinguirla de la granulomatosis de Wegener y los tumores metastásicos:
Linfoma
La enfermedad también es común en la invasión vascular y la necrosis extensa. Los pacientes con LG presentan principalmente agrandamiento mediastínico, linfadenopatía hiliar e hígado, bazo, agrandamiento de ganglios linfáticos superficiales y linfoma maligno. Identificación o patología, infiltración de linfoma Las células eran relativamente homogéneas y la tinción inmunohistoquímica detectó monoclonal, mientras que LG mostró principalmente granuloma necrotizante vascular con varios tipos de infiltración celular. La inmunohistoquímica mostró que los linfocitos eran principalmente células T CD4 positivas, gen TCR. Reordenamiento clonal (-), los dos son claramente diferentes, las siguientes características se pueden distinguir de LG:
(1) a menudo acompañado de ganglios linfáticos superficiales, hiliares, mediastínicos y hepatoesplenomegalia.
(2) Las células infiltrantes son a menudo una sola célula.
(3) La inmunoperoxidasa es una inmunoglobulina monoclonal y LYG es una inmunoglobulina policlonal.Sin embargo, si se descubre que LG tiene una infiltración focal de linfocitos de tipo único, debe estar alerta a la posibilidad de desarrollar linfoma maligno.
2. granuloma de Wegener
(WG de granulomatosis de Wegener) Similar a LG, la afectación pulmonar más común, pero la enfermedad es más rara clínicamente, sin diferencia de género, más común en personas de 40 a 50 años, pacientes con fiebre, dolor en las articulaciones, dolor muscular, anemia, Leucocitosis, aumento de la velocidad de sedimentación globular, las manifestaciones tempranas de los síntomas respiratorios son nasal, oído medio, inflamación de los senos y daño ulcerativo de la garganta y el bronquio. En la etapa media y tardía, glomerulonefritis focal, erupción hemorrágica extensa de la piel y la membrana mucosa , calor de relajación, principalmente debido a uremia o muerte sistémica, la duración promedio de la enfermedad es de aproximadamente 6 meses, más de 3 meses, muy peligrosa, aunque la enfermedad y LG tienen características patológicas de granulación necrótica vascular, pero WG tiene Las células gigantes multinucleadas características, el granuloma a menudo tienen más neutrófilos y desechos celulares, mientras que los linfocitos son más flojos y la necrosis coagulativa es rara. Además, el anticuerpo anti-neutrófilos en suero (ANCA) es positivo. Una base importante para el diagnóstico de WG, su especificidad es del 86%, la sensibilidad es del 78%, se puede distinguir de LG, las células que se infiltran patológicamente están compuestas principalmente de neutrófilos, células de tejido y un pequeño número de eosinófilos, y escasamente dispersas Goteando En las poblaciones de células plasmáticas y plasmáticas, no existe una infiltración linfadenoide obvia en el granuloma similar al linfoma. La granulomatosis de Veget tiene eosinófilos en o cerca de los focos infiltrantes. Los infiltrados de granuloma de tipo linfoma no tienen este cambio. Además, las células de tipo epitelioide y las células gigantes son características histológicas comunes de la granulomatosis de Wegener, pero rara vez se observan en granulomas de tipo linfoma, otras vasculitis pulmonar y granuloma. La enfermedad LG y el granuloma de Wegener son difíciles de identificar, pero estos últimos infiltran células sin linfocitos atípicos.
3. Granulomatosis infecciosa.
Todavía es necesario excluir la granulomatosis causada por enfermedades infecciosas como micobacterias y hongos antes de determinar LG.
4. bronquitis obstructiva
Debido a que las lesiones granulomatosas destruyen la pared bronquial y la fibrosis, que resulta en estenosis u oclusión, puede diagnosticarse erróneamente como bronquitis obstructiva, se debe tomar una biopsia pulmonar para excluir la bronquitis obstructiva.
5. Tumor metastásico del pulmón
Los tumores metastásicos pulmonares a menudo también pueden manifestarse como múltiples nódulos en los pulmones. Cuando no se ha encontrado el tumor primario, debe diferenciarse de LG. Los nódulos de los tumores metastásicos a menudo son redondos, con bordes claros, lisos, de densidad uniforme y sin huecos. En general, no hay una gran infiltración de la sombra, y LG a menudo muestra la formación de nódulos con cavidades. Se puede ver que la sombra infiltrante de los pulmones es muy diferente. Las patológicamente diferentes son diferentes. La mayoría de las metástasis pulmonares se pueden encontrar en los tumores primarios, como el hígado y la próstata. Se pueden identificar los senos, etc., con los síntomas de la lesión primaria.
