síndrome de aglutinina fría
Introducción
Introducción al síndrome de aglutinina fría El síndrome de aglutinina fría es un grupo de enfermedades caracterizadas por anemia hemolítica crónica y embolia microcirculatoria debido a la aglutinación de eritrocitos autorreactivos y factores inducidos por el frío. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia
Patógeno
Causa del síndrome de aglutinina fría
Por cualquier motivo, es el síndrome de aglutinina fría idiopática. El síndrome de aglutinina fría secundaria se encuentra en enfermedades como la esquistosomiasis, la filariasis, la malaria, la tripanosomiasis africana, la cirrosis, la neumonía atípica, el LES y la anemia hemolítica.
Hay tres casos de esta enfermedad:
Tipo agudo (20%):
El título de aglutinación por condensación es tan alto como 1:64 millones, que se encuentra en ciertas enfermedades virales como la mononucleosis infecciosa, la rubéola, la ictericia, la pericarditis idiopática y similares, especialmente la neumonía atípica.
Otro (10%):
La enfermedad de aglutinina fría idiopática inexplicada ocurre en los ancianos y se manifiesta como cianosis de las extremidades, anemia hemolítica y hematuria. Este tipo de título de aglutinación por condensación puede llegar a 1: 1 millón (a 0 ° C).
Tipo subagudo (20%):
También hay títulos similares al tipo agudo, que se encuentran en ciertos linfomas.
Prevención
Prevención del síndrome de aglutinina fría
Mantenerse caliente es el único método de prevención y tratamiento confiable y efectivo para esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del síndrome de aglutinina fría Complicaciones anemia ictericia
Se puede combinar con anemia leve a moderada, parcialmente combinada con ictericia.
Síntoma
Síntomas del síndrome de aglutinación en frío síntomas comunes ictericia
En el ambiente frío, el oído es auspicioso, la punta de la nariz y los dedos son cianóticos, pero una vez que se calienta, desaparece. La anemia crónica leve a moderada, puede tener ictericia, secundaria a la infección en pacientes con síndrome de aglutinina fría, la hemólisis a menudo es autolimitada y levemente .
La concentración de aglutinina fría aumenta significativamente, combinada con manifestaciones clínicas, puede diagnosticarse como síndrome de aglutinina fría.
Examinar
Examen del síndrome de aglutinina fría
La sangre, la médula ósea y las pruebas de laboratorio para hemólisis cumplen con los cambios de la anemia hemolítica. No hay malformaciones de los glóbulos rojos en la sangre periférica, y la prueba de aglutinina en frío es positiva. El título puede alcanzar 1: 1000 o más a 4 ° C, y albúmina a 30 ° C. O el título de lectina en suero todavía es relativamente alto en valor diagnóstico, prueba directa de globulina humana anti positiva, casi todo tipo C3.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación del síndrome de aglutinina fría.
Diagnóstico diferencial
1. Síndrome de Raynaud (Raynaud) Esta enfermedad puede ocurrir en la mano y el pie debido al espasmo arterial de las extremidades, pero la enfermedad no aparece en la estación fría, hay congestión pálida y reactiva antes de la aparición de cianosis, la nariz y la rueda del oído no cianosis, grave Puede haber gangrena local, y tanto la prueba de aglutinación en frío como la prueba de Coombs son negativas.
2. Crioglobulinemia La crioglobulina es una proteína plasmática anormal, principalmente IgM, que puede ocurrir en una variedad de enfermedades, incluyendo mieloma de células plasmáticas, linfoma, lupus eritematoso sistémico, pacientes con crioglobulinemia. Debido al aumento de la viscosidad plasmática, que causa la obstrucción de los vasos sanguíneos periféricos, puede producirse cianosis en la punta de los dedos, pero tanto la prueba de condensación como la prueba de Coombs pueden ser negativas.
3. Los pacientes con hemoglobinuria paroxística por frío pueden tener hemólisis y anemia, pero la prueba de hemólisis por calor y frío (prueba de Donath-Landsteiner, prueba de DL) es positiva, mientras que la prueba de aglutinación en frío es negativa.
