Daño renal por crioglobulinemia
Introducción
Introducción a la crioglobulinemia y al daño renal. La crioglobulina se refiere a un tipo de globulina que precipita o se congela cuando la temperatura del plasma cae a 4-20 ° C. Cuando la temperatura sube a 37 ° C, el suero normal contiene solo trazas de crioglobulina. Cuando su concentración excede los 100 mg / L, se llama crioglobulinemia. Los pacientes con crioglobulina sérica elevada a menudo se acompañan de lesiones glomerulares, llamadas malaglobulinemia renal (daño renal debido a la crioglobulinemia). Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: uremia, insuficiencia renal aguda
Patógeno
Causas del daño renal en la crioglobulinemia.
Vasculitis sistémica (30%):
La vasculitis sistémica es un grupo de enfermedades causadas por lesiones inflamatorias vasculares que pueden afectar arterias, venas, capilares e incluso vasos linfáticos. Debido a las diferentes partes, tamaño, tipo y patología de los vasos sanguíneos afectados, sus manifestaciones clínicas están diversificadas.
Leucemia (20%):
La leucemia es un tipo de enfermedad clonal maligna de células madre hematopoyéticas. Las células de leucemia clonal proliferan y se acumulan en la médula ósea y otros tejidos hematopoyéticos debido a la proliferación descontrolada, los trastornos de diferenciación y la apoptosis bloqueada, y se infiltran en otros tejidos y órganos, mientras que se inhibe la hematopoyesis normal. Clínicamente, se pueden observar diversos grados de anemia, hemorragia, infección, fiebre e hinchazón del hígado, bazo, ganglios linfáticos y dolor óseo.
Hepatitis C (20%):
El virus de la hepatitis C, conocido como hepatitis C y hepatitis C, es una hepatitis viral causada por la infección por el virus de la hepatitis C (VHC), que se transmite principalmente por transfusión de sangre, acupuntura y uso de drogas.
La causa principal de la crioglobulinemia se debe a las inmunoglobulinas anormales en la circulación de pacientes con diversas enfermedades en condiciones de frío, como LES, glomerulonefritis después de una infección estreptocócica aguda, vasculitis sistémica, leucemia, C La hepatitis y otras infecciones agudas y crónicas, el síndrome de Sjogren, la macroglobulinemia por enstrom de Wald y el mieloma múltiple, los factores que causan el desarrollo de la glomerulonefritis dependen de la actividad de la crioglobulina y las necesidades de vasculitis cutánea. La actividad de la crioglobulina y el factor reumatoide sugiere que la vasculitis de la piel y los riñones tienen una patogenia diferente, pero la característica común es que la inmunoglobulina se coagula en condiciones de frío y se deposita en pequeños vasos sanguíneos en todo el cuerpo para causar enfermedades inflamatorias vasculares.
Patogenia
La crioglobulinemia es causada principalmente por vasculitis causada por el depósito de complejos inmunes circulantes y complemento en los vasos sanguíneos pequeños y medianos de todo el cuerpo. La incidencia de nefropatía de tipo II y III en la crioglobulinemia primaria es alta, especialmente II. Más comúnmente, estas globulinas frías son en su mayoría complejos antígeno-anticuerpo, que llegan al riñón con flujo sanguíneo, se depositan en la pared capilar glomerular y activan el complemento para causar una serie de reacciones inflamatorias. La patogénesis es similar a la glomerulonefritis del complejo inmune. Además de los mecanismos anteriores, algunos pacientes también están involucrados en la aparición de enfermedades, como trombosis en la luz capilar glomerular, que contiene crioglobulina, sin componentes del complemento, bolas frías en la piel y vasculitis renal. En pacientes con proteinemia, se depositan IgG e IgM en la pared capilar, y rara vez se ven componentes del complemento. Estas lesiones pueden ser causadas directamente por la crioglobulina, y el desarrollo de glomerulonefritis asociada a inmunoglobulina fría puede estar relacionado con Un defecto en la función del receptor Fc en el sistema reticuloendotelial se asocia con enfermedad renal, que es muy común si la concentración de crioglobulina circulante excede 1 g / dl.
Prevención
Prevención de la globulinemia de sangre fría del daño renal
1. No subestimes el resfriado. La mayoría de las enfermedades renales crónicas son enfermedades inmunes. Los resfriados o las infecciones pueden inducir inmunidad y acelerar el desarrollo de la enfermedad.
2. El trabajo y el descanso se combinan para descansar, los metabolitos del cuerpo aumentan después del trabajo, aumentan la carga de trabajo de los riñones, pueden empeorar la condición, por lo que evitar el descanso cansado es beneficioso para la recuperación de la función renal.
Complicación
Complicaciones de daño renal por globulinemia fría Complicaciones uremia insuficiencia renal aguda
A menudo complicado por el síndrome de vasculitis de la piel de todo el cuerpo y la uremia crónica del riñón, los casos graves pueden complicarse por insuficiencia renal aguda.
Síntoma
Crioglobulinemia, síntomas de daño renal, síntomas comunes , púrpura de la piel, daño renal crónico, globulina fría, hundimiento ... Síndrome nefrótico, insuficiencia renal, hepatoesplenomegalia, crioglobulinemia polimórfica, linfadenopatía, hematuria
1. Los tipos básicos de crioglobulinemia se dividen en tres tipos:
(1) Crioglobulinemia monoclonal (tipo I): la IgM es la inmunoglobulina más común, seguida de IgG, IgA y proteínas de la cadena ligera, comunes en el mieloma múltiple y en la sangre de macroglobulina primaria. Los síntomas (50%), otros trastornos linfoproliferativos y algunas enfermedades autoinmunes (25%), la crioglobulinemia primaria representa aproximadamente el 25%, este tipo de enfermedad maligna más común en el sistema hematopoyético, pacientes El recuento de glóbulos blancos en la sangre aumenta erróneamente debido a la formación de polímeros grandes, la velocidad de sedimentación globular es más rápida a 37 ° C que a temperatura ambiente, y la concentración de C 4 es significativamente menor que C 3.
(2) Crioglobulinemia monoclonal-policlonal (tipo II): el suero contiene una inmunoglobulina monoclonal con actividad de inmunoglobulina anti-policlonal. Esta inmunoglobulina monoclonal es principalmente IgM. En segundo lugar, es IgG e IgA, por lo que constituye complejos inmunes de tipo IgM-IgG, IgG-IgG e IgA-IgG, más comunes en mieloma múltiple, macroglobulinemia primaria y otras enfermedades linfoproliferativas (60). % a 70%), la enfermedad autoinmune (30%) y la crioglobulinemia primaria representaron el 10%, este tipo a menudo se asocia con enfermedad glomerular, enfermedad infecciosa (virus o bacterias, especialmente hepatitis C) En relación con los virus, los anticuerpos contra el virus de la hepatitis C, el antígeno central del virus de la hepatitis C y el ARN del virus de la hepatitis C se encuentran en la globulina fría y en los sedimentos renales de pacientes con infección por el virus de la hepatitis C. El tratamiento con interferón alfa puede ser temporalmente Para mejorar sus síntomas clínicos, se estima que del 50% al 75% de los pacientes tienen una posible infección por el virus de la hepatitis C.
(3) Crioglobulinemia policlonal (tipo III): dos o más clones de Ig en suero constituyen IgM-IgG, IgM-IgG-IgA y otros complejos, más comunes en infecciones crónicas (como la infección por VHC) Y enfermedades autoinmunes (30% a 50%), enfermedades linfoproliferativas (10% a 15%), 40% de los pacientes con crioglobulinemia primaria, análisis de Abraham y otros casos y controles encontraron que el VHC positivo Pacientes con trasplante de hígado, 20% con crioglobulinemia tipo III, clínicamente común con púrpura y glomerulonefritis, glomerulonefritis proliferativa de membrana patológica.
2. Manifestaciones clínicas de la crioglobulinemia.
(1) La crioglobulinemia primaria es más común en personas jóvenes y de mediana edad. Las mujeres son ligeramente más que los hombres. Cuando los pacientes experimentan una disminución de la temperatura de la superficie fría, la crioglobulina en los vasos de las extremidades precipita o se gelatina. Forma, bloquea los capilares y causa necrosis isquémica y vasoespasmo en la pared de los vasos sanguíneos, la púrpura y la urticaria fría en la piel son más comunes, algunos pacientes pueden tener el fenómeno de Raynaud, los pacientes pueden tener dolor en las articulaciones, hepatoesplenomegalia, Agrandamiento de los ganglios linfáticos, neuritis periférica (como parestesia y entumecimiento) y síndrome de vasculitis, etc., los pacientes individuales pueden tener úlcera de crioglobulinemia en la pantorrilla, principalmente debido a la vasculitis de la piel.
(2) manifestaciones clínicas de daño renal: el daño renal agudo es más común en la crioglobulinemia tipo III, síntomas como la glomerulonefritis aguda, algunos pacientes con insuficiencia renal aguda.
El daño renal crónico es más común en la crioglobulinemia tipo II, con proteinuria y hematuria asintomáticas persistentes y síndrome nefrótico como las principales manifestaciones, con diversos grados de disfunción renal y posterior desarrollo de uremia crónica.
Examinar
Examen de daño renal en crioglobulinemia
Proteína en suero electroforesis
La gammaglobulina aumenta, la inmunoglobulina (especialmente IgG, IgM) aumenta, el factor reumatoide es positivo, el C3 disminuye y la velocidad de sedimentación globular aumenta.
2. Determinación de la crioglobulina
De acuerdo con la precipitación de globulina fría a 4 ° C, polimerización a 25 ~ 30 ° C, características de disolución a 37 ° C, anticoagulación con EDTA u oxalato de sodio, se extrajo sangre con una jeringa de 37 ° C, después de la centrifugación, se separó el plasma, se conservó una pequeña cantidad de azida de sodio, El plasma se dividió en dos sub-vasos Wintrobe, y el tubo se colocó en un refrigerador a 4 ° C. El tubo de control se colocó en una incubadora a 37 ° C durante 72 h. El tubo se precipitó y el tubo de control no se precipitó positivo. La globulina fría se determina cuantitativamente.
3. microscopio óptico
En pacientes con insuficiencia renal aguda, bajo el microscopio óptico de biopsia renal, generalmente se encuentra que hay proliferación capilar extensa o daño capilar glomerular en los glomérulos con gran cantidad de sedimentos subendoteliales y grandes depósitos en la media luna. Trombos intraluminales redondos, estos son depósitos subendoteliales grandes, o depósito de crioglobulina en la luz, a veces depositados en monocitos, y estas lesiones se encuentran por tinción de esterasa no específica. Intracelular es muy común, y 1/3 de las muestras de biopsia renal pueden verse con vasculitis obvia.
4. Microscopio de inmunofluorescencia
Se puede encontrar en la pared capilar, los depósitos granulares del mesangio y los depósitos de masa C3, IgG e IgM en la luz. Estos depósitos son inmunológicamente similares a la crioglobulina circulante, solo Una pequeña cantidad de deposición de C1q, puede haber una deposición de IgM en el intersticio.
5. microscopio electrónico
Se pueden encontrar grandes depósitos en la pared capilar y depósitos de densidad electrónica de la estructura cristalina.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de daño renal en la crioglobulinemia.
Diagnóstico
En primer lugar, debe afirmarse si la globulina fría en sangre aumenta, haciendo un diagnóstico de crioglobulinemia, apariencia clínica de púrpura y urticaria, o el fenómeno de Raynaud, dolor en las articulaciones, hígado, bazo, linfadenopatía y neuritis periférica. El rendimiento puede determinar el diagnóstico de crioglobulinemia, después de lo cual, se puede hacer una clasificación adicional; combinada con clínica y laboratorio para identificar la causa, y luego diagnosticar la crioglobulinemia primaria y secundaria, como con daño renal, La enfermedad debe diagnosticarse junto con hallazgos de laboratorio y biopsia renal.
Diagnóstico diferencial
1. Diferenciación de la enfermedad glomerular ya en 1975, McIntosh et al.en 75 pacientes con glomerulonefritis después de una infección estreptocócica y 16 pacientes con glomerulonefritis aguda después de una infección no estreptocócica, en el suero dentro de 1 mes de inicio Se encontró globulina crónica, los depósitos glomerulares fueron principalmente IgG-C3 o IgG-IgM-C3, 1 caso contenía fibrinógeno y crioglobulina sérica del 20% al 50% en glomerulonefritis proliferativa de membrana tipo I Positivo, C3 es mayormente normal, además de la presencia de IgM-IgG o IgM-IgA en el suero de pacientes con glomerulonefritis aguda.
2. La crioglobulinemia primaria y secundaria para la identificación de la crioglobulinemia primaria se refiere a la presencia de crioglobulina en la sangre, pero no se puede encontrar una causa obvia, pacientes con crioglobulinemia secundaria Tener una causa clara.
Además del mieloma múltiple, macroglobulinemia primaria y otras enfermedades linfoproliferativas, como púrpura alérgica, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, nefritis por derivación, vasculitis necrotizante y La globulina fría también puede estar presente en el suero de algunos pacientes, como la artritis reumatoide, y estas enfermedades pueden causar daño renal, y la globulina fría se confirma en la lesión.
