miopatía por esteroides
Introducción
Introducción a la miopatía esteroidea En 1932, Chusing observó por primera vez que los corticosteroides pueden causar atrofia muscular y debilidad muscular, y propuso el concepto de miopatía esteroidea. Esta enfermedad también se conoce como polimiopatía por corticosteroides. La miopatía por esteroides no es infrecuente debido al uso generalizado de esteroides en la clínica. La miopatía por esteroides se puede dividir en tipos agudos y crónicos. La miopatía crónica por esteroides es más común que aguda, y el inicio está oculto. La manifestación principal es que los músculos pélvicos son débiles y progresan gradualmente, afectando los músculos escapulares y los músculos proximales de las extremidades. Los síntomas subjetivos de debilidad muscular a menudo son más pesados que las pruebas objetivas de fuerza muscular. La mialgia es común. Después de la reducción de esteroides, la mialgia desaparece, lo que indica que la mialgia es uno de los síntomas de la miopatía por esteroides. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0012% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: tos
Patógeno
Etiología de la miopatía esteroidea
(1) Causas de la enfermedad
La polimiopatía por corticosteroides es un tipo de lesión muscular causada por el uso generalizado de corticosteroides, similar al síndrome de Cushing con cambios musculares.
(dos) patogénesis
Se desconoce la patogénesis exacta: puede afectar el metabolismo de las proteínas, desequilibrar la síntesis y la descomposición de los componentes contráctiles musculares (como la miosina, la proteína contráctil) y provocar debilidad clínica y atrofia muscular. Los esteroides pueden inhibir la síntesis de ARN. Reduzca la eficiencia de la traducción de proteínas, bloqueando así la síntesis de proteínas. Los esteroides también pueden promover la descomposición de las proteínas contráctiles musculares a través del sistema ubiquitina proteasa y la proteasa miofibrilar alcalina. La síntesis de la proteína miocítica se reduce. La consecuencia directa de la descomposición es miofibrilar. Los cambios estructurales, el deterioro funcional, la miopatía esteroidea, la dosis de esteroides y el tiempo de tratamiento no están relacionados positivamente.Si el aumento repentino de la dosis durante el tratamiento a largo plazo puede conducir a la miopatía esteroidea, otros piensan que cuanto mayor sea la dosis, más largo será el tratamiento, más Es propenso a la miopatía por esteroides, y las preparaciones de fluorosteroides pueden ser más propensas a causar miopatía por esteroides.
La miopatía aguda por esteroides se caracteriza por una gran cantidad de necrosis, regeneración y fagocitosis de las fibras musculares, y atrofia extensiva de las fibras musculares. Ambos tipos de fibras están involucrados. Los principales cambios patológicos de la miopatía crónica por esteroides son la atrofia selectiva de las fibras musculares tipo II, la necrosis muscular y la regeneración. No es obvio, por lo que algunos estudiosos han sugerido que la "atrofia muscular esteroidea" es más precisa que la "miopatía esteroidea" en estos pacientes. La observación ultraestructural muestra un ligero aumento en el glucógeno y los lípidos entre las submucosas y las miofibrillas, mitocondrias Desnaturalización
Prevención
Prevención de miopatía esteroidea
El fenilpropionato de la hormona anabólica masculina puede contrarrestar parcialmente la degradación proproteica de los esteroides y puede usarse para prevenir el desarrollo de miopatía esteroidea.
Complicación
Complicaciones de la miopatía esteroidea Complicaciones tos
Puede complicarse por debilidad muscular, manifestaciones clínicas de deglución, tos, dificultad respiratoria, dificultad e incluso detener la afección grave.
Síntoma
Síntomas de miopatía esteroidea síntomas comunes disnea miastenia gravis insuficiencia renal reflejo esclerosis desapareciente proteína temblor urinario toxemia uso a largo plazo de cortical ... Infiltración celular inflamatoria
1. La miopatía crónica por corticosteroides es un uso a largo plazo de corticosteroides causados por lesiones musculares, los pacientes a menudo tienen antecedentes de dosis altas de corticosteroides durante meses o años, la dosis suele ser igual al grado de debilidad muscular No existe una correlación obvia. Algunas personas piensan que la hormona que contiene flúor tiene más probabilidades de causar la enfermedad que otras hormonas. De hecho, todos los corticosteroides pueden causar la enfermedad. El mecanismo de la enfermedad inducida por corticosteroides es desconocido, pero la ingesta de aminoácidos y la síntesis de proteínas se encuentran en animales tratados con corticosteroides. El nivel ha bajado significativamente.
Características clínicas:
(1) Los músculos de los músculos proximales y las extremidades de las extremidades son débiles, generalmente distribuidos simétricamente, primero invaden el extremo proximal de las extremidades inferiores, progresan gradualmente hacia los músculos escapulares y finalmente afectan los músculos distales de las extremidades.
(2) Suero CK y aldolasa son generalmente normales, EMG es daño normal o levemente miogénico, sin posición autogeneradora, la biopsia muscular solo encontró un ligero cambio en el tamaño de la fibra muscular, puede estar asociado con atrofia de fibra tipo II, poca necrosis de fibra muscular y células inflamatorias La infiltración y la microscopía electrónica revelaron acumulación mitocondrial y glucógeno, depósito de lípidos y atrofia leve de las fibras musculares leves. Estas lesiones son exactamente las mismas que los cambios característicos de la enfermedad de Cushing, que pueden provocar un diagnóstico.
2. La miopatía aguda por corticosteroides es una enfermedad crítica miopatía o miopatía pleica cuádrica aguda causada por corticosteroides.
Los pacientes a menudo son tratados con dosis altas de corticosteroides para el asma refractaria severa o diversas enfermedades sistémicas, así como pacientes críticos como la sepsis, a veces con agentes bloqueantes neuromusculares como el relajante muscular Pankuronin. (bromuro de pancuronio) puede promover la aparición y también puede ser causado por la combinación de antibióticos aminoglucósidos, a menudo con debilidad muscular severa cuando la enfermedad sistémica mejora.
Los animales con una gran cantidad de corticosteroides después de la denervación muscular pueden tener una deficiencia selectiva de miosina, que es una manifestación característica de esta enfermedad. La restauración de la miosina depende de la regeneración nerviosa en lugar de suspender los esteroides, pero múltiples Panegyres y cols. Observaron a un paciente con miastenia grave que desarrolló una miopatía grave deficiente en miosina después del tratamiento con metilprednisolona en dosis altas.
Características clínicas:
(1) inicio rápido, compromiso extenso de los músculos de las extremidades y los músculos respiratorios, que se manifiesta como debilidad y disnea muscular sistémica severa, los reflejos del esputo son normales o debilitados, o incluso desaparecen, no afectan el sistema sensorial, la mayoría de los pacientes después de varias semanas de retiro Mejorado, un pequeño número de pacientes con debilidad muscular puede durar 1 año.
(2) la CK en suero a menudo aumenta en la etapa temprana de la enfermedad, la necrosis muscular severa puede estar asociada con un aumento significativo en los niveles de CK, mioglobinuria e insuficiencia renal, la EMG se puede encontrar en la miopatía, el temblor común de las fibras musculares, la biopsia muscular muestra diversos grados de necrosis de las fibras musculares y La degeneración de la cavitación, que implica principalmente fibras tipo II, a menudo tiene una pérdida significativa de miofilamento grueso.
Examinar
Examen de miopatía esteroidea
1. Enzimas musculares séricas La miopatía crónica por esteroides es mayormente normal, la CK sérica a menudo aumenta en la etapa temprana de la miopatía aguda por corticosteroides, y la necrosis muscular severa puede estar asociada con un aumento significativo en los niveles de CK.
2. La excreción de creatinina aumenta significativamente y puede ocurrir temprano en la enfermedad y, por lo tanto, es un indicador sensible para el diagnóstico de miopatía por esteroides.
3. El examen EMG no es específico, se puede encontrar que tiene características de miopatía, temblor de fibra muscular común, miopatía crónica por esteroides. El EMG es daño normal o levemente miogénico, no tiene posición autogeneradora, puede ser neurogénico, miogénico o mixto. El tipo agudo puede ir acompañado de una gran cantidad de actividades espontáneas.
4. La biopsia muscular de tipo crónico solo encontró un ligero cambio en el tamaño de la fibra muscular, puede asociarse con atrofia de la fibra tipo II, poca necrosis de la fibra muscular e infiltración inflamatoria celular, microscopía electrónica encontró acumulación de mitocondrias y glucógeno, depósito de lípidos, con atrofia leve de la fibra muscular. Estas lesiones son exactamente las mismas que los cambios característicos en la enfermedad de Cushing, lo que sugiere un diagnóstico.
El tipo agudo muestra diversos grados de necrosis de las fibras musculares y degeneración vacuolar, principalmente en las fibras del tipo II, a menudo con una pérdida significativa de miofilamento grueso.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de miopatía esteroidea
Criterios diagnósticos
La miopatía crónica por esteroides es insidiosa y fácil de omitir. El diagnóstico clínico se basa principalmente en los siguientes puntos:
1. Después del tratamiento con esteroides, se produjo debilidad muscular y síndrome de Cushing grave, y aumentó la excreción de ácido úrico las 24 horas.
2. Cuando el tratamiento con esteroides de la polimiositis, los síntomas de la miastenia se agravaron, pero los niveles de CK en suero fueron estables y se observó debilidad muscular después de 24 horas de aumento de creatinina o la adición de esteroides.
3. La biopsia muscular mostró atrofia selectiva de fibras musculares tipo II con aumento de lípidos en las fibras tipo I.
4. Para los pacientes sospechosos de tener miopatía esteroidea, después de la retirada de los esteroides, se puede aliviar la debilidad muscular y se puede confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
1. Debe diferenciarse de los signos y síntomas, como la debilidad muscular y la atrofia muscular causada por las lesiones cerebrales y de la médula espinal, especialmente cuando se usan corticosteroides en grandes cantidades después de una crisis de enfermedad cerebral. No es difícil identificar un historial médico detallado, combinado con exámenes de CT y MRI.
2. Preste atención a distinguir de otros tipos de enfermedades del músculo esquelético.
