anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos
Introducción
Introducción de la anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos contra el resfriado La anemia hemolítica de autoinmunidad de tipo anticuerpo frío es un tipo de anemia hemolítica autoinmune, y su temperatura de reacción óptima es inferior a 30 ° C, especialmente los autoanticuerpos a 4 ° C. Hay 3 subtipos: 1 anticuerpo de auto eritrocitos agrega glóbulos rojos (aglutinina fría) a 4 ° C y activa el complemento, destruye el síndrome de aglutinina fría de glóbulos rojos (colostina), es decir, síndrome de aglutinina fría / colmolisina (síndrome de colutoaglutininas) , CAS). A 24 ° C, la cantidad máxima de unión a los glóbulos rojos y la fijación del complemento, y la activación de todo el complemento a 37 ° C conduce a la hemólisis del tipo de hemolisina bidireccional (Donath-Land-steiner, anticuerpo DL), es decir, paroxysmalcoldhemoglobinuria (PCH). 3 agregado frío y anticuerpo mixto tipo DL. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia renal
Patógeno
Anticuerpo frío tipo anemia hemolítica autoinmune
Causa de la enfermedad:
La anemia hemolítica tipo anticuerpo frío puede dividirse en primaria (sin explicación) y secundaria según su etiología. La enfermedad primaria del anticuerpo secundario tipo AIHA frío también toma la enfermedad linfática proliferativa como primer lugar. En segundo lugar, diversas enfermedades infecciosas, debido a la mejora de las técnicas de diagnóstico, los casos secundarios aumentaron gradualmente.
Patogenia
El mecanismo de producción de autoanticuerpos anti-eritrocitos aún no se ha dilucidado, y los posibles factores son los siguientes.
1. La infección viral puede activar la unión de células B policlonales o productos químicos a la membrana eritrocitaria, y cambiar su antigenicidad puede conducir a la producción de autoanticuerpos.
2. El tejido linfoide puede hacer que el cuerpo pierda su función de vigilancia inmunológica debido a infección, tumor e inmunodeficiencia, lo que no conduce a la identificación de sus propias células, lo que conduce a la producción de autoanticuerpos.
3. El trastorno del equilibrio de las células T auxiliares (Th), la hiperfunción Th2, produce principalmente IL-4, IL-6 e IL-10, activa los linfocitos B para hacer que su función sea anormalmente hiperactiva y produce sus propios anticuerpos contra los glóbulos rojos.
Prevención
Prevención de la anemia hemolítica autoinmune tipo anticuerpo frío
El tratamiento activo de la enfermedad primaria y el calor es la mejor medida preventiva. La enfermedad tiene un mal pronóstico y carece de un tratamiento efectivo, por lo que debe centrarse en la prevención, promover la eugenesia y realizar exámenes prematrimoniales y prenatales. La prueba de aglutinina en frío es positiva, especialmente los títulos secundarios de CAS pueden ser tan altos como 1: 1000 o incluso 1: 1.6 millones (normal <1:64). Cuando la temperatura aumenta a 30 ° C, el título de lectina todavía se incrementa en albúmina o solución salina fisiológica, y tiene el valor diagnóstico de CAS. El diagnóstico prenatal se puede hacer temprano en el embarazo para prevenir el nacimiento de niños homocigotos.
Complicación
Complicaciones de la anemia hemolítica autoinmune tipo anticuerpo frío Complicaciones, insuficiencia renal.
En casos severos, puede haber hemoglobinuria significativa complicada con insuficiencia renal transitoria. La insuficiencia renal es una afección patológica en la que se desarrollan todo tipo de enfermedades renales crónicas hasta la etapa tardía y se pierde parte o la totalidad de la función renal. La insuficiencia renal se puede dividir en insuficiencia renal aguda e insuficiencia renal crónica. La condición de insuficiencia renal aguda progresa rápidamente, generalmente debido al suministro insuficiente de sangre al riñón (como traumatismos o quemaduras), la función deteriorada del riñón debido a algunos factores o veneno. La lesión provoca la producción de insuficiencia renal aguda.
Síntoma
Anticuerpos fríos tipo de anemia hemolítica autoinmune síntomas síntomas comunes piel ictericia pálida fatiga proteinuria diarrea escalofríos agrandamiento de ganglios linfáticos hemólisis inmune
La edad pico de la CAS primaria es de aproximadamente 70 años, y el número de pacientes femeninas es un poco más. La CAS causada por la CAS primaria y las enfermedades linfoproliferativas es crónica, principalmente pálida y débil debido a la hemólisis crónica, generalmente estable. En condiciones de frío, la condición puede agravarse, por lo que la hemoglobinemia y la hemoglobinuria causadas por la hemólisis aguda ocurren en invierno, a menudo sin escalofríos, fiebre e insuficiencia renal. La mayoría de los pacientes tienen aurículas, puntas nasales y dedos en ambientes fríos. Y la cianosis del dedo del pie, desapareció tan pronto como se calienta, a medida que disminuye la temperatura ambiente, los anticuerpos fríos (IgM) en la sangre que fluye hacia la piel y el tejido subcutáneo se activan, lo que hace que los glóbulos rojos se agreguen y combinen con el complemento, la aglutinación de los glóbulos rojos conduce al flujo sanguíneo local Estancamiento, esta es la causa principal de la cianosis de manos y pies. A diferencia del signo de Raynaud, todos los dedos pueden verse afectados, primero en gris oscuro, y la luz blanca puede cambiarse a blanca después de un largo tiempo de exposición. En casos raros, los glóbulos rojos aglutinados bloquean los vasos sanguíneos pequeños. Se produjo la gangrena de las yemas de los dedos, y los signos del paciente fueron poco frecuentes. Excepto por la anemia y la ictericia, el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos no eran evidentes.
El curso de CAS causado por la infección es de corta duración, a menudo ocurre de 2 a 3 semanas después de la infección (en este momento, la concentración de picos de aglutinina fría), después de 2 a 3 semanas, alivio espontáneo, síntomas típicos son pálida e ictericia, ambiente frío Hay manos y pies en la parte inferior.
Examinar
Anticuerpo frío tipo anemia hemolítica autoinmune
Cuando se extrae sangre venosa, los glóbulos rojos se autocoagulan. La desaparición de la aglutinación después del calentamiento a menudo indica la posibilidad de CAS, en lugar de la formación de glóbulos rojos. El paciente tiene anemia crónica leve a moderada relativamente estable, y el reticulocito está ligeramente elevado. El frotis de sangre periférica mostró aglutinación de glóbulos rojos, no hubo malformación obvia de glóbulos rojos, los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas fueron normales, incluso si no hubo hemoglobinuria obvia, la orina de hemosiderina aún puede ser positiva, a menudo con bilirrubinemia leve.
La prueba de aglutinina en frío es positiva, especialmente el título secundario de CAS puede ser tan alto como 1: 1000 o incluso 1: 1.6 millones (normal <1:64), cuando la temperatura se eleva a 30 ° C, la lectina en albúmina o solución salina El título todavía es alto y tiene el valor diagnóstico de CAS. El autoanticuerpo es de tipo IgM, que actúa junto con el complemento para causar la aglutinación de los glóbulos rojos.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos contra el resfriado
Criterios diagnósticos
Diagnóstico del anticuerpo frío tipo AIHA:
1 Existe suficiente evidencia clínica y de laboratorio para demostrar que la hemólisis intravascular ocurre después de que el paciente está frío.
2 prueba de anticuerpos contra el eritrocito de tipo frío positiva (CAS necesita prueba de aglutinina fría positiva, PCH necesita prueba de anticuerpos DL positiva) y alto título o actividad fuerte.
3 La prueba de Coombs directa puede ser positiva, mostrando el tipo C3. Además, si se puede encontrar una causa secundaria clara, se debe diagnosticar el anticuerpo secundario contra el resfriado tipo AIHA; el secundario está excluido para diagnosticar el primario.
Diagnóstico diferencial
Paralizado con el anticuerpo frío tipo AIHA es la hemoglobinuria paroxística nocturna (PNH), especialmente CAS, porque su hemólisis es causada por la unión de IgG al complemento, por lo que la prueba de hemólisis ácida y la prueba de hemólisis de sacarificación pueden ser positivas, al igual que PNH, pero los pacientes con PNH no tienen anticuerpos fríos, y los pacientes con anticuerpos fríos no tienen células PNH (las células PNH carecen de proteínas de anclaje GP1 como CD55 y CD59), que pueden identificarse.
