lipodistrofia sistémica
Introducción
Introducción a la lipodistrofia sistémica. La lipodistrofia total (también conocida como diabetes atrófica adiposa o síndrome de Lawrence-Seip) es una lipoatrofia congénita o adquirida. Principalmente manifestada atrofia subcutánea sistémica de grasa y grasa visceral, con enfermedades viscerales o algunas malformaciones congénitas, piel peluda, lesiones similares a acantosis, sistémica con hígado, desarrollo óseo, hiperlipidemia, diabetes, etc. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: tumor amarillo
Patógeno
Causas de la lipodistrofia sistémica.
(1) Causas de la enfermedad
La causa no está clara, hay antecedentes familiares o influencia genética, es una herencia autosómica recesiva, puede provocar hiperlipidemia debido a defectos en el almacenamiento de grasa, y algunas personas especulan que está relacionada con la disfunción hipotalámica-hipofisaria.
(dos) patogénesis
La patogénesis aún es inexacta. Algunas personas piensan que es una herencia autosómica recesiva, que puede provocar hiperlipidemia debido a defectos en el almacenamiento de grasa.
Prevención
Prevención de lipodistrofia sistémica
Detección temprana, tratamiento temprano. Mantenga una dieta equilibrada y coma más frutas y verduras.
Complicación
Complicaciones de los trastornos sistémicos del metabolismo de las grasas. Complicaciones
Tipo congénito, generalmente hepatoesplenomegalia, lípidos sanguíneos altos, formación de tumores amarillos, hipertrofia cardíaca, cambios en la función renal, insuficiencia mental o hemiplejia, puede ocurrir un nivel alto de azúcar en la sangre a la edad de 3 años, y puede ir acompañado de poliuria después de los 10 años de edad.
Síntoma
Síntomas de trastornos sistémicos del metabolismo de las grasas Síntomas comunes Decidir la deposición de lípidos, desaparición de la grasa subcutánea, hipertrofia cardíaca, hepatoesplema, hipertensión urinaria, trastorno del metabolismo del agua y la sal
Dividido en dos tipos de congénitos y adultos.
Tipo congénito
En el momento del nacimiento o dentro de los 2 años de edad, la expresión de grasa subcutánea desapareció, la piel se secó, pero la elasticidad es buena, la pigmentación extensa, las axilas, los pliegues de la ingle son más prominentes, la piel local tiene un engrosamiento lineal, similar a la acantosis nigricans, todo el cuerpo Peludo, cabello grueso y rizado, la línea del cabello de la frente puede alcanzar el arco de la ceja, el hueso se desarrolla más rápido, la altura excede el mismo estándar de edad, las articulaciones de las manos y los pies aumentan, la cabeza se alarga, la cara es delgada, la parte inferior de la frente, la tibia sobresale, característica Cara, la forma muscular del cuerpo es fuerte, engrosamiento muscular del estómago, hinchazón abdominal, a menudo acompañada de hernia umbilical, hipertrofia prematura de órganos sexuales, generalmente hepatoesplenomegalia, lípidos sanguíneos altos, formación de tumor amarillo en la piel, hipertrofia cardíaca, cambios en la función renal, insuficiencia mental o La hemiplejia, la hiperglucemia puede ocurrir a los 3 años de edad, y puede ir acompañada de poliuria después de los 10 años de edad, pero no responde a la terapia con insulina.
2. Tipo de adulto
Los síntomas son tardíos o no prominentes, altura, músculos grandes, hinchazón abdominal no es obvia, antes del inicio de la diabetes, solo se puede ver el crecimiento de los huesos de las manos y los pies, similar a la acromegalia, la prueba puede encontrar hiperglucemia, hiperlipidemia, orina Proteína y yeso, algunos tienen presión arterial alta, hígado grande, hipertrofia cardíaca, a menudo murieron por insuficiencia hepática o hematemesis.
Examinar
Examen de los trastornos sistémicos del metabolismo de las grasas.
Histopatología: la grasa subcutánea y visceral desapareció, y la microscopía electrónica mostró que las células grasas contenían muchas gotitas de grasa.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de lipodistrofia sistémica.
De acuerdo con las características de la enfermedad de insulina sistémica y la diabetes sin cetosis, el diagnóstico puede confirmarse.
La acromegalia debe distinguirse del tipo adulto de la enfermedad. La primera es causada por un tumor hipofisario o hiperplasia. Además de la acromegalia, hay pre-dolores de cabeza progresivos, campo visual reducido y visión disminuida, que son diferentes de esta enfermedad.
