miocardiopatía por acromegalia
Introducción
Introducción a la miocardiopatía por acromegalia La acromegalia es un grupo de síndromes clínicos en los que la glándula pituitaria secreta demasiada hormona del crecimiento, lo que conduce a hiperplasia sistémica del tejido, hipertrofia y trastornos metabólicos. Recientemente informado, la enfermedad implica mucho daño cardiovascular, con la prolongación de la enfermedad, el corazón se agranda, especialmente en pacientes que tienen 50 años, la persona afectada puede ser diagnosticada como enfermedad cardíaca acromegalica (enfermedad cardíaca acromegalica). Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% -0.003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: diabetes, hipertensión, arritmia, insuficiencia cardíaca.
Patógeno
Causas de la cardiomiopatía por acromegalia
(1) Causas de la enfermedad
Se desconoce la etiología de la acromegalia, cuya principal patología es la adenoma o hiperplasia de las células de la hormona del crecimiento hipofisaria, que secreta la hormona del crecimiento y produce tejido blando, hipertrofia de huesos y vísceras y trastornos endocrinos y metabólicos. Más del 99% de la acromegalia es causada por la glándula pituitaria. Los tumores de células de la hormona del crecimiento son causados por una pequeña cantidad de hormona liberadora de la hormona del crecimiento secretada por los tumores de células ganglionares del hipotálamo; las hormonas ectópicas secretoras de la hormona del crecimiento o la hormona del crecimiento secretada por los tejidos periféricos causan acromegalia Rara
(dos) patogénesis
La mayoría de los pacientes con acromegalia son causados por adenomas de células de hormona de crecimiento, algunos son causados por hiperplasia y adenocarcinoma, pero también hay tumores mixtos. El diámetro del tumor generalmente es de aproximadamente 2 cm o menos, y el más grande es de hasta 4 cm. El tejido alrededor de la silla de montar a menudo está sujeto a compresión y erosión, lo que a veces provoca un aumento de la presión intracraneal. La hemorragia y los cambios quísticos en el tumor avanzado hacen que la función disminuya drásticamente debido al hipertiroidismo. La secreción excesiva de hormona de crecimiento (GH) actúa en varios tejidos y órganos en todo el cuerpo. A través del sistema de transmisión de señales, se estimula la síntesis de proteínas y la proliferación de las células. En las lesiones de los órganos internos, el sistema esquelético es más obvio, y el efecto en el corazón se divide en dos etapas a medida que avanza el curso.
1. Período de formación: las principales manifestaciones en esta etapa son la proliferación de cardiomiocitos, el aumento del volumen cardíaco, la pared ventricular engrosada, la hipertrofia de simetría en todo el corazón, la cámara cardíaca estrecha y la función diastólica.
2. El período de recesión: a medida que la enfermedad progresa hasta el período de recesión, la insuficiencia cardíaca es la manifestación principal. En este momento, la contractilidad miocárdica se debilita y se reduce el gasto cardíaco.
Los pacientes con acromegalia pueden evidenciarse clínicamente por enfermedad cardíaca subclínica, especialmente disfunción diastólica, que puede usarse para indicar que la hipertrofia de la pared ventricular en pacientes con acromegalia no presenta ningún aumento en la tensión de la pared. Lo que sucede es principalmente hipertrofia centrípeta, que es diferente de la hipertrofia centrípeta simple. No causa cambios en el diámetro intraventricular. A menos que haya insuficiencia cardíaca en la etapa tardía de la enfermedad, tales pacientes tienen múltiples ventrículos izquierdo y derecho al mismo tiempo, y diastólica biventricular El llenado se vio afectado. En reposo, la función contráctil no cambió mucho, pero la fracción de eyección ventricular izquierda no aumentó correspondientemente durante el ejercicio, lo que sugiere que la reserva de función cardíaca se vio afectada.
En la etapa temprana de la acromegalia, la contractilidad cardíaca aumenta, el gasto cardíaco aumenta, la resistencia vascular periférica disminuye y el estado dinámico es alto. En ese momento, el corazón no tiene cambios morfológicos obvios y la progresión de la enfermedad, hipertrofia cardíaca, hiperplasia intersticial y disfunción diastólica ventricular , el gasto cardíaco disminuyó, la perfusión de tejido periférico disminuyó, la disnea clínica puede ocurrir, más grave, la disfunción diastólica ventricular, el gasto cardíaco disminuyó significativamente, el examen histológico mostró fibrosis miocárdica extensa, necrosis miocárdica parcial, con enfermedad linfática y Infiltración de monocitos.
Prevención
Prevención de la cardiomiopatía por acromegalia
El daño del sistema cardiovascular de esta enfermedad proviene de enfermedades de la hipófisis, por lo que el tratamiento activo de la enfermedad primaria es la clave para prevenir esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la cardiomiopatía por acromegalia Complicaciones diabetes arritmia hipertensiva insuficiencia cardíaca
En la etapa avanzada de la enfermedad, las complicaciones como la disfunción pituitaria, trastornos metabólicos, diabetes, hipertensión, arritmia, insuficiencia cardíaca o infección secundaria pueden ser complicadas.
Síntoma
Síntomas de acromegalia cardiomiopatía síntomas comunes dolor de cabeza
La enfermedad tiene un inicio lento y el curso de la enfermedad dura más de 20 años. El curso de la enfermedad se puede dividir en dos fases.
1. Período de formación: generalmente de 20 a 30 años, las primeras manifestaciones de manos y pies gruesos, cara áspera, dolor de cabeza, fatiga, dolor de espalda y síntomas de diabetes, luego apareció gradualmente la apariencia típica, hiperplasia de partes blandas de la cabeza, cuero cabelludo, piel áspera Engrosamiento, pliegues múltiples, labios gruesos, orejas y nariz agrandadas, lengua grande y gruesa, palabras borrosas, tono bajo, seguido de hiperplasia del hueso de la cabeza, que resulta en cara agrandada, crecimiento mandibular, párpado superior, hueso de la frente, tibia Los arcos están agrandados y prominentes, mientras que las extremidades están engrosadas, los dedos de las manos y los pies son cortos y gruesos, y el dorso de la mano es grueso y ancho.
Este período de enfermedad es más largo, hasta 5 a 10 años.
2. El período de recesión: cuando la enfermedad se desarrolla al máximo, gradualmente se debilita mentalmente y se metamorfosea mentalmente. Luego, comienza a aparecer la disfunción de múltiples órganos. Los síntomas de la hipófisis y la compresión circundante son más comunes en la etapa posterior, y la mitad del campo visual se deteriora. El hipotálamo se comprime. Después de somnolencia, obesidad, diabetes insípida y otras manifestaciones, pero el aumento de la presión intracraneal es raro, avanzado a menudo debido a disfunción hipofisaria, trastornos metabólicos, complicaciones diabéticas, insuficiencia cardíaca o infección secundaria y muerte.
3. Daño cardiovascular en la acromegalia.
(1) Insuficiencia cardíaca congestiva: aproximadamente el 20% de los pacientes con acromegalia tienen insuficiencia cardíaca congestiva, palpitaciones, dificultad para respirar, edema de las extremidades inferiores, aumento de los ruidos cardíacos y soplos sistólicos en la región apical y el área de la válvula pulmonar. Examen pulmonar para obtener la voz húmeda, causada por hipertrofia cardíaca y fibrosis intersticial causada por contracción y disfunción diastólica, especialmente en el futuro.
(2) arritmia: palpitaciones, opresión en el pecho, mareos, los casos graves pueden tener síncope, hasta el 50% de los pacientes con acromegalia puede detectar un ECG anormal, está relacionado con la inflamación y degeneración del nódulo sinusal y del nódulo auriculoventricular y la depresión del segmento ST También es más común, con o sin anormalidades de la onda T, hipertrofia ventricular izquierda, anormalidades de la conducción en interiores, especialmente bloqueo de rama del haz y ritmo ectópico supraventricular o ventricular, la incidencia aumenta con el curso de la enfermedad, un grupo de controles Los estudios han demostrado que el grupo de acromegalia tiene una arritmia ventricular compleja que representa el 48%, en comparación con solo el 12% en el grupo normal.
(3) Hipertensión: pacientes de edad avanzada más comunes, la tasa de incidencia es del 25% al 50%, si el uso de registros de prueba de presión arterial de 24 h, la tasa de detección es mayor, la enfermedad y la duración de la enfermedad están temporalmente relacionadas, en su mayoría levemente elevadas, Y sin complicaciones.
Examinar
Examen de la cardiomiopatía por acromegalia
1. Aumento de la prueba de la hormona del crecimiento: la concentración de la hormona del crecimiento sérica aumenta significativamente durante el día, y el límite superior del radioinmunoensayo normal de la hormona del crecimiento es de 5 g / L. Recientemente, la medición de la hormona del crecimiento urinaria es una técnica de determinación de la hormona del crecimiento no invasiva desarrollada recientemente. La hormona del crecimiento urinario del paciente es de 50 a 100 veces mayor que la de las personas normales.
2. La determinación de IGF-I en sangre aumenta significativamente: el nivel de IGF-I en suero puede reflejar el nivel de hormona de crecimiento, y la vida media de IGF-I es larga, la concentración sérica es estable y el valor normal de IGF-I es 0.38-26.0 g / ml.
3. Ensayo de la hormona liberadora de la hormona del crecimiento: el exceso endocrino de la hormona liberadora de la hormona del crecimiento utilizada para identificar el adenoma y el hipotálamo de la hormona del crecimiento hipofisaria o periférico causa la proliferación celular de la hormona del crecimiento hipofisaria, los cuales tienen manifestaciones de acromegalia.
4. Prueba de inhibición de glucosa: se midió GH en plasma 1 h después de glucosa oral 100 g, y se diagnosticó el valor de 10 g / L.
5. TC y RM: puede detectar eficazmente anormalidades hipofisarias en pacientes con acromegalia. La mayoría de los pacientes tienen tumores hipofisarios grandes, por lo que se pueden encontrar tumores hipofisarios en casi todos los pacientes, y un tercio de los pacientes Hay una expansión fuera de la silla turca.
6. Electrocardiograma: aumento del segmento ST, puede haber anormalidades de la onda T, hipertrofia ventricular izquierda, tensión, bloqueo de conducción interior (bloqueo de rama).
7 ecocardiografía: hipertrofia de asimetría del tabique ventricular, hipertrofia ventricular izquierda y derecha o hipertrofia interventricular simple, tiempo de eyección ventricular izquierda (EPVI) acortado, tiempo de pre-expulsión (PEP) prolongado, relación PEP / LVET aumentada.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de cardiomiopatía por acromegalia.
Diagnóstico
Primero, se determina el diagnóstico de acromegalia; sobre esta base, se excluyen los cambios cardíacos como agrandamiento cardíaco, arritmia, hipertensión, aterosclerosis, insuficiencia cardíaca, etc., y se excluyen otros tipos de enfermedades cardíacas.
Los criterios de diagnóstico del Comité de Estándares de la Asociación del Corazón de Nueva York son:
1 diagnosticado como acromegalia,
2 El corazón tiene las siguientes manifestaciones: agrandamiento del corazón; hipertensión; insuficiencia cardíaca; el electrocardiograma y la ecocardiografía muestran hipertrofia ventricular izquierda.
Diagnóstico diferencial
1. Hipertensión esencial: pacientes con hipertensión esencial, el inicio es más lento, asintomático temprano, incluso por examen físico, a veces dolor de cabeza, vértigo, tinnitus, insomnio, fatiga, palpitaciones y otros síntomas, tarde La presión arterial continúa a un nivel alto, con lesiones cardíacas, cerebrales, renales y otras lesiones diana, pero los signos clínicos característicos de acromegalia en pacientes con hipertensión esencial, ningún aumento en la hormona del crecimiento sanguíneo y la hormona del crecimiento pueden ser glucosa Suprimido
2. Enfermedad coronaria: especialmente es necesario distinguir de la miocardiopatía isquémica, la aterosclerosis coronaria, el trastorno de suministro de oxígeno miocárdico a largo plazo, la degeneración miocárdica y la necrosis, causadas por el reemplazo de tejido fibroso, el corazón puede aumentar gradualmente y el infarto de miocardio repetido, Las manifestaciones clínicas son angina de pecho, arritmia y / o insuficiencia cardíaca congestiva, pero la apariencia característica de enfermedad coronaria sin acromegalia y sin aumento de la hormona del crecimiento, sin embargo, la acromegalia puede ser propensa al ateroma debido a trastornos metabólicos. La cardiopatía coronaria puede complicarse por la esclerosis y, en este caso, se puede identificar la angiografía coronaria.
3. Miocardiopatía hipertrófica: enfermedad genética autosómica dominante, pacientes con dolor torácico, palpitaciones y disnea de parto y otros síntomas, la ecocardiografía es de gran valor para el diagnóstico, ya que muestra hipertrofia de asimetría del tabique ventricular, tabique ventricular diastólico La relación entre el grosor y la pared posterior es mayor que 1: 1.3 El tracto de salida obstructivo es estrecho, la cavidad ventricular izquierda es más pequeña de lo normal, la hoja anterior mitral anterior se mueve hacia adelante durante la contracción y la cardiopatía hipertensiva con acromegalia tiene hipertrofia similar. Sin embargo, el tipo de cardiomiopatía se puede identificar de acuerdo con el aspecto característico y la hormona de crecimiento elevada.
