retinocoroidopatía de escopeta
Introducción
Introducción a las lesiones coroidales retinianas tipo escopeta Ryan y Maumenee informaron oficialmente por primera vez sobre la coroidopatía retiniana tipo escopeta (tiroesparetinacoroidopatía por pájaros) en 1980. Es una retinitis coroidea bilateral crónica poco frecuente caracterizada por múltiples lesiones cremosas subretinianas y vasculitis retiniana. Con edema macular cistoide, edema de disco óptico e inflamación vítrea. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0,0001% - 0,0002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemorragia vítrea
Patógeno
La causa de las lesiones coroidales retinianas tipo escopeta
(1) Causas de la enfermedad
La causa aún no está clara y se presume que es una enfermedad inflamatoria ocular autoinmune con el alelo HLA-A29.
(dos) patogénesis
La patogénesis de esta enfermedad no se comprende completamente. Una extensa investigación ha encontrado que los factores genéticos inmunes juegan un papel importante en su patogénesis. Tiene una estrecha relación con el antígeno HLA-A29. Según los resultados reportados por varios grupos de autores, pacientes con este antígeno La tasa positiva fue tan alta como 61.9% 96%, el grupo control fue 5.6% 30%, y el riesgo relativo fue de hasta 224. La observación histológica del globo ocular reveló que el cuerpo ciliar del iris tenía infiltración focal de linfocitos y células plasmáticas, subretiniana y retina. Hay una formación de granuloma y hay infiltración difusa de linfocitos en la coroides cercana. Estos resultados sugieren que la respuesta autoinmune (posiblemente contra el antígeno S retiniano) juega un papel importante en su aparición, y algunos estudios sugieren que la glándula pineal puede desempeñar un papel en esta enfermedad. Ciertamente funciona.
Prevención
Prevención de lesiones coroidales retinianas tipo escopeta
No existen medidas preventivas efectivas para esta enfermedad. Prestar atención a la salud, hacer un buen trabajo de protección de seguridad, reducir y evitar el daño irritante y accidental de los factores adversos, puede desempeñar un cierto papel preventivo. Además, la detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano también son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad. En caso de aparición, el tratamiento activo debe tratarse activamente para prevenir complicaciones.
Complicación
Complicaciones de las lesiones coroidales retinianas tipo escopeta Complicaciones, volumen de vidrio, atrofia del nervio óptico.
La complicación más común de esta enfermedad es el edema quístico macular crónico, la incidencia de hasta 50% a 62.6%, es una causa común de pérdida de visión central, esta complicación no solo es útil para el diagnóstico, sino también una indicación importante para el tratamiento, la retina La incidencia de la membrana anterior es de aproximadamente el 10%, lo que puede conducir a una disminución significativa de la agudeza visual. Las arrugas maculares pueden ocurrir en el proceso de regresión de la inflamación, afectando la visión de los pacientes, y también pueden causar neovascularización del disco óptico (7%) y neovascularización subretiniana (6%). , hemorragia vítrea, atrofia óptica, catarata complicada, enrojecimiento del iris, desprendimiento de retina regmatógeno.
Síntoma
Síntomas de lesión coroidea retiniana tipo escopeta Síntomas comunes Hemorragia retiniana congestiva Mancha oscura Discapacidad visual Anomalía de la visión en color Sombra de ojos ciego nocturno edema quístico macular Ojo púrpura sangre infiltración de células inflamatorias sanguíneas
Los pacientes con lesiones coroidales retinianas tipo escopeta generalmente muestran diversos grados de agudeza visual, a menudo acompañados de sombras negras prematuras, pero ninguna otra molestia, deterioro visual en la etapa temprana de la enfermedad, puede ser monocular, casi puede evolucionar hacia ambos ojos a medida que la enfermedad progresa. Sin embargo, el grado de disminución es más asimétrico en ambos ojos, y los pacientes a menudo tienen una discapacidad visual obvia, pero los resultados solo disminuyen levemente. Algunos pacientes tienen una sensación de destello, ceguera nocturna o visión anormal del color.
El examen ocular no mostró congestión del segmento anterior. El examen con lámpara de hendidura ocasionalmente mostró células flotantes en la cámara anterior o deposición corneal fina posterior (KP) y adhesión post-iris. El vítreo tuvo una evidente infiltración de células inflamatorias durante el período activo de la enfermedad. Las células sexuales a veces pueden agregarse en una masa similar a grasa de oveja depositada en la superficie del vítreo posterior.
La oftalmoscopia se puede ver en el fondo múltiple, lesiones de color crema claro, las lesiones son redondas o elípticas, el tamaño es de 50 ~ 1500 m, los límites no son claros, ocasionalmente fusión, distribución radial en el polo posterior al fondo ecuatorial Más común en la vecindad del disco óptico y debajo o en la región nasal, a menudo a lo largo de los grandes vasos sanguíneos coroideos, el centro de la mácula no está involucrado, la lámpara de hendidura más el espejo frontal o el espejo de tres lados ven la lesión ubicada en la capa externa de la retina, RPE y coroides, lesiones No hay un cambio obvio en la retina de la superficie, y no hay pigmentación en la lesión o su borde. Algunas lesiones pueden fusionarse entre sí. El edema macular cistoide y el edema del disco óptico son manifestaciones comunes, y puede haber cambios inflamatorios de los vasos retinianos, como la formación de vainas venosas. Constricción arterial, distorsión vascular o hemorragia retiniana.
En la angiografía con fluoresceína del fondo de ojo, son comunes los patrones de fluorescencia anormales, como la fuga vascular de la retina y el disco óptico, la coloración de la pared de los vasos sanguíneos y el edema macular cistoide. La mayoría de las lesiones se oscurecen en la etapa temprana de la angiografía, fluorescencia leve en la etapa tardía y algunas lesiones cremosas. Aunque claramente visible bajo oftalmoscopia indirecta, no hay cambios anormales en la angiografía, por lo que la anormalidad de la angiografía con fluoresceína es a menudo más ligera que la observada en oftalmoscopia indirecta. En contraste, la angiografía con verde de indocianina puede mostrar claramente Otras lesiones que no se pudieron ver en el examen, las lesiones cremosas mostraron manchas oscuras claras no fluorescentes coroideas, algunos pacientes mostraron imágenes de fluorescencia de la neovascularización retiniana, pero no había área de perfusión capilar, el examen ERG fue una onda más En condiciones normales, la amplitud de la onda b disminuye y la latencia aumenta.
Examinar
Examen de lesiones coroidales retinianas tipo escopeta
1. Tipificación del antígeno HLA-A29 La mayoría de los pacientes son positivos para el antígeno HLA-A29. Si se descubre que esta prueba es positiva, la probabilidad posterior de la enfermedad (la posibilidad de enfermedad) puede mejorar considerablemente.
2. Otras pruebas de laboratorio De acuerdo con las necesidades clínicas, se pueden realizar algunas pruebas de laboratorio sobre sífilis y tuberculosis para eliminar estas enfermedades, y la enzima convertidora de angiotensina sérica y la lisozima se pueden usar para ayudar al diagnóstico diferencial de enfermedades similares al sarcoma. , función hepática y renal y otros aspectos del examen, para ayudar a seleccionar fármacos clínicamente.
3. Angiografía con fondo de fluoresceína Los cambios cremosos en el fondo se pueden expresar en la angiografía con fondo de fluoresceína:
1 No puede haber cambios anormales en la angiografía. Hay dos posibilidades en este caso: una es que la lesión es muy temprana; la segunda es que la lesión se encuentra en la capa externa de la coroides y los capilares coroideos no se ven afectados.
2 La angiografía temprana mostró un pequeño rango de fluorescencia débil en algunas lesiones cremosas, lo que puede estar relacionado con cambios en el epitelio pigmentario de la retina y anormalidades leves de perfusión capilar coroidea en el sitio de la lesión.
3 angiografía con fondo de fluoresceína Las lesiones cremosas tempranas mostraron fluorescencia débil, los vasos coroidales se pueden ver a través del epitelio pigmentario retiniano atrófico o despigmentado y los capilares coroidales no perfundidos, correspondientes a las lesiones cremosas. Lesiones fuertemente fluorescentes (Fig. 1), que son cambios comunes en las lesiones cremosas, especialmente en las etapas media y tardía.
La vasculitis retiniana puede variar mucho entre pacientes y en el mismo paciente.Los cambios más comunes son las fugas venosas y capilares focales en el polo posterior, la fuga vascular difusa y a lo largo de la retina. Fuerte fluorescencia de los vasos sanguíneos, algunos pacientes pueden tener fugas de todo el lecho capilar de la retina en ambos lados.
Otros cambios comunes incluyen fluorescencia fuerte del disco óptico y edema macular cistoide, y se puede encontrar atrofia epitelial difusa del pigmento retiniano.
4. La angiografía con verde de indocianina puede detectar una gran cantidad de lesiones coroidales fluorescentes débiles en medio de la angiografía con verde de indocianina. La fluorescencia débil puede reflejar hipoperfusión capilar coroidea. Estas lesiones son consistentes con las lesiones tipo escopeta vistas, pero la angiografía muestra El número supera con creces el número de lesiones encontradas en la angiografía de fondo clínico y fluoresceína, lo que sugiere que es una enfermedad inflamatoria difusa que a menudo se encuentra cerca de vasos sanguíneos grandes y medianos, pero los vasos sanguíneos coroideos están ausentes. Implicados, se pueden ver algunos puntos fluorescentes fuertes en la etapa posterior de la angiografía.
5. El examen electrofisiológico del mapa actual de la retina muestra que la onda a es normal, la onda b se reduce y la latencia se prolonga. Este cambio indica que la capa interna de la retina está involucrada y que el complejo fotorreceptor-pigmento retiniano epitelio-coroides no se ve afectado o ligeramente afectado. El daño funcional del paciente es causado principalmente por la vasculitis retiniana en lugar de la inflamación coroidea. Otras anomalías han desaparecido del potencial de oscilación a la incapacidad de registrar cambios en el mapa actual de la retina. También se encuentra que el umbral de adaptación a la oscuridad aumenta, la amplitud del potencial visual evocado disminuye y la respuesta se retrasa.
6. Otros exámenes El examen visual del paciente puede revelar múltiples defectos del campo visual, como el estrechamiento del campo visual periférico, la mancha oscura central o la mancha oscura paracentral; los pacientes también pueden haber adquirido anomalías en la visión del color, en su mayoría azul-amarillo, algunos pacientes también Puede ser de dos tipos: azul-amarillo y rojo-verde.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de lesiones coroidales retinianas.
Diagnóstico
El diagnóstico de esta enfermedad se basa principalmente en las manifestaciones clínicas típicas, es decir, las características características de las lesiones cremosas múltiples. Esta lesión es más clara en ausencia de luz roja y oftalmoscopia indirecta, sin cambios vítreos de la capa de nieve macular. El edema quístico y la respuesta inflamatoria leve del segmento anterior generalmente no requieren exámenes de laboratorio y auxiliares, pero estas pruebas son útiles para el diagnóstico diferencial.Los puntos de diagnóstico de las lesiones coroidales retinianas tipo escopeta son las siguientes:
1. Las características generales de los caucásicos: la edad es mayor de 30 años, la edad promedio es de 50 años, la incidencia de ambos ojos.
2. Rendimiento ocular:
(1) Manifestaciones características: múltiples lesiones cremosas después de la región ecuatorial, tamaño de 50 ~ 1500 m; edema macular cistoideo; vasculitis retiniana.
(2) Otras manifestaciones: neuritis óptica; atrofia óptica; neuropatía óptica isquémica anterior aguda; iridociclitis leve no granulomatosa; neovascularización subretiniana.
3. Inspección auxiliar
(1) el antígeno HLA-A29 es positivo.
(2) angiografía con fondo de fluoresceína: fluorescencia débil en la etapa inicial de la lesión, fluorescencia fuerte en la etapa posterior; fuga vascular retiniana; edema cistoide de la mácula.
(3) Angiografía con verde de indocianina: correspondiente a puntos oscuros fluorescentes débiles en la lesión cremosa; se encontró que el número de lesiones era mucho mayor que el número de angiografía de fondo clínico y fluoresceína; las lesiones débilmente fluorescentes se ubicaron cerca de los vasos grandes y medios; Manchas oscuras fluorescentes débiles.
(4) Electroretinograma, electrooculograma y adaptación a la oscuridad.
Diagnóstico diferencial
1. La infiltración de uveítis en las células vítreas en el medio a veces se confunde con la lesión coroidea retiniana tipo escopeta, pero la primera carece del fondo cremoso del fondo, mientras que la segunda no tiene la exudación del dique similar a la nieve circundante.
2. Las manifestaciones inflamatorias de los ojos de Harada son similares a esta enfermedad, pero hay muchos desprendimientos serosos de retina sin manchas de crema, y pueden observarse cambios obvios de atrofia coriorretiniana después de la absorción de líquido subretiniano.
3. Oftalmia simpática La inflamación vítrea y las lesiones de color blanco amarillento en el fondo son similares a esta enfermedad, pero hay muchos antecedentes traumáticos o quirúrgicos en el ojo contralateral.
4. Las lesiones epiteliales del pigmento escamoso multifocal posterior agudo y la coroiditis multifocal con uveítis total también pueden tener lesiones coroidales con inflamación vítrea, pero las lesiones de atrofia del fondo suelen ir acompañadas de cambios de pigmentación.
5. El linfoma intraocular puede presentarse con uveítis, pero las lesiones son diferentes de la enfermedad.
