Degeneración límbica de Terrien
Introducción
Introducción a la degeneración marginal corneal de Terrien La degeneración marginal de Terrien (TMD) es un tipo especial de degeneración del limbo de la córnea y es rara, caracterizada principalmente por parénquima corneal bilateral crónico con neovascularización superficial en el borde de la córnea bilateral. La forma se vuelve más delgada y, finalmente, la córnea se abulta hacia adelante y se libera la perforación y el iris, lo que causa daños graves en el globo ocular. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0035% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hiperemia conjuntival
Patógeno
Terrien degeneración corneal marginal etiología
(1) Causas de la enfermedad
La causa exacta no está clara y se cree que está relacionada con trastornos endocrinos, manifestaciones oculares de trastornos de colágeno, trastornos neurotróficos o distrofia capilar limbal y otros factores, que recientemente se han considerado una enfermedad autoinmune.
(dos) patogénesis
La patogenia de la degeneración de la extremidad corneal de Terrien no se conoce hasta ahora, y existen las siguientes especulaciones.
1. Enfermedad inmune: TMD ocurre en el limbo, el limbo es la parte activa de la respuesta inmune, histológicamente se encontró que las fibras de colágeno en la lesión ingieren las fibras de colágeno corneal en la lesión; TMD puede estar asociado con ciertos Las enfermedades del colágeno como las enfermedades reumáticas, la conjuntivitis de primavera, etc., secciones de tejido patológico corneal encontraron macrófagos, linfocitos y una pequeña cantidad de células plasmáticas, examen inmunohistoquímico de López de la córnea de un paciente con TMD, que muestra un 25% de expresión celular HLA-DR, HLA-DQ, TH: TS = 1: 1, pero Berkowitz descubrió que el complejo inmune en el suero de pacientes con TMD, los anticuerpos circulantes no diferían del control normal, lo que sugiere que al menos la alergia tipo III no participa en el inicio.
2. Trastornos nutricionales: TMD es bilateral, la enfermedad progresiva, las manifestaciones clínicas y los datos de laboratorio muestran que TMD carece de manifestaciones inflamatorias; el examen patológico reveló depósito de lípidos en el área de la lesión, cristalización del colesterol y algunos pacientes con xantomas, lo que sugiere Para la degeneración lipídica; las fibras de colágeno corneal TMD experimentan una degeneración similar a la celulosa, Pouliquen Y encontró un caso de TMD con queratocono, que es una enfermedad fibrótica.
3. Enfermedades inflamatorias: algunos pacientes están acompañados de síntomas de irritación, las secciones patológicas de la córnea encuentran una pequeña cantidad de células inflamatorias como neutrófilos, linfocitos, macrófagos, Reboul, Iwamoto cree que la enfermedad es el resultado de la inflamación y se basa TMD La microscopía electrónica se dividió en 2 tipos: inflamatoria y no inflamatoria. La primera se caracterizó por neovascularización alrededor de las lesiones corneales e hiperemia conjuntival. La microscopía electrónica mostró trombosis en la neovascularización de la lesión, rodeada de linfocitos e infiltración de neutrófilos. Se produce necrosis fibrinosa, pero Folk cree que la respuesta inflamatoria puede ser secundaria a la respuesta inmune causada por la necrosis corneal, que es el resultado de TMD y no la causa.
4. Anormalidades en la composición de las lágrimas: las lágrimas de los pacientes con TMD en pacientes con Hayasok en comparación con personas normales encontraron que la actividad de las enzimas lisosómicas como la N-acetil--D-glucosaminasa en pacientes con TMD fue mayor que la del grupo de control normal, pero No se determinó si esta enzima se originó a partir de la secreción anormal de la glándula lagrimal o de las células en el tejido corneal.
5. Otros: algunas enfermedades de TMD, queratocono y otras enfermedades que disuelven el estroma corneal se combinan con la conjuntivitis catarral de primavera. Se especula que los eosinófilos marginales aumentan y liberan mediadores inflamatorios como la metaloproteinasa, lo que conduce a un adelgazamiento progresivo de la córnea.
Prevención
Terrien prevención de la degeneración marginal de la córnea
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Terrien complicaciones de la degeneración de la extremidad corneal Congestión conjuntival
Los globos oculares se están reduciendo.
Síntoma
Terrien síntomas de degeneración marginal corneal síntomas comunes deficiencia visual fotofobia hiperemia conjuntival quiste úlcera corneal desgarros corneales grandes
Alrededor del 75% de los pacientes son hombres, la mayoría de ellos tienen entre 20 y 40 años, generalmente ambos ojos están afectados, pero el progreso de la enfermedad a menudo es inconsistente con la gravedad de la enfermedad, el curso es más largo y el progreso es lento, a veces hasta 20 años o más, el caso de ancianos La progresión del adelgazamiento corneal es más lenta y las lesiones comienzan más que por encima de la córnea. La forma temprana se asemeja al anillo anterior, y hay una pequeña opacidad estromal puntiforme alrededor del surco. La opacidad es paralela al limbo y hay una brecha entre ellos. El intervalo se extiende hacia el área turbia, y hay una franja de depósitos de lípidos amarillo-blanco en el extremo del vasoespasmo. La lesión se adelgaza progresivamente lentamente y tiene una depresión en forma de surco en forma de arco. La lesión puede expandirse hacia el centro y ambos lados, y la córnea del surco El borde lateral central es empinado y el lado periférico está inclinado. La córnea inferior del surco es muy delgada. Se expande hacia adelante bajo la acción de la presión intraocular. El epitelio corneal generalmente permanece intacto. A menudo se pasa por alto debido a la falta de síntomas autoconscientes, y se desarrolla gradualmente con la enfermedad. Puede producirse irritación leve, como fotofobia, lagrimeo y sensación de cuerpo extraño.En la etapa tardía, las lesiones corneales se hinchan hacia adelante, produciendo astigmatismo corneal evidente y diversos grados de pérdida visual. Debido al trauma menor o espontáneamente más delgado perforación corneal.
A medida que la enfermedad progresaba, Francois la dividió en cuatro fases:
1. Período de infiltración: aparece una zona turbia gris-blanca de 2 a 3 mm de ancho paralela al limbo en la parte periférica de la córnea superior, acompañada de neovascularización, y la conjuntiva circundante está ligeramente congestionada y dilatada.
2. Período de degeneración: la lesión se agitó gradualmente y la capa del estroma, el tejido se desnaturalizó y adelgazó, formando una zona de depresión curva similar a un surco vascular, el tejido poco profundo se derritió y absorbió gradualmente, y hubo un depósito de lípidos en el surco.
3. Período de expansión: la córnea del área de la lesión continúa siendo más delgada, y hay áreas de abultamiento porfirítico simples o múltiples de 1.5 a 3.0 mm o más, que tienen una pequeña apariencia de quiste, y puede haber un astigmatismo retrógrado significativo en este momento.
4. Queratocono: bajo la acción de la presión intraocular, la tensión del tejido del área de la lesión disminuye significativamente, de modo que el abultamiento corneal es cónico y la lesión puede extenderse al centro central o lateral, mostrando una apariencia similar al queratocono. En este momento, al toser o traumatismo leve, a veces Incluso se produce espontáneamente en la ruptura cerebral de la córnea, lo que provoca la salida del humor acuoso, el iris se escapa, seguido de la adhesión de la córnea a la placa. En casos graves, el iris se produce después de la ruptura corneal, y el cristalino y el cuerpo vítreo se prolapsa. Si no se trata a tiempo, el globo ocular puede destruirse.
Examinar
Terrien degeneración corneal marginal
Muchos estudiosos han especulado que TMD es una enfermedad autoinmune, pero aún no existe una base inmunológica exacta. López y otras lesiones corneales de TMD y úlcera corneal ectópica se examinan inmunohistoquímicamente para expresar HLA-DQ y HLA-DR. Las células antigénicas representaron el 25% de las muestras de TMD, el 75% al 100% en las muestras de úlcera corneal necrótica, 1: 1 para las células CD4 +: CD8 +, 2.4: 1 para las úlceras corneales necróticas y las células CD22 +. TMD representa solo el 5%, mientras que las úlceras corneales necróticas representan del 25% al 50%, pero debido a que el tamaño de la muestra es demasiado pequeño, los resultados anteriores solo pueden explicar la respuesta inflamatoria clínicamente más significativa de las úlceras corneales necróticas que la TMD.
Las pruebas hematológicas para detectar enfermedades vasculares del colágeno, como el factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, pueden usarse para la identificación de otras enfermedades corneales similares.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la degeneración limbal corneal de Terrien
Según las manifestaciones clínicas, la agudeza visual progresiva no era obvia cuando los síntomas de irritación eran obvios: el examen ocular mostró que el borde corneal era delgado y las lesiones circulaban, y el epitelio corneal estaba intacto en el área de la lesión, acompañado de neovascularización superficial y depósito de lípidos. Con respuesta inflamatoria; combinado con la topografía corneal muestra que la dioptría corneal es la más alta en las lesiones limbares, y se puede diagnosticar astigmatismo irregular corneal.
La degeneración corneal periférica alrededor de Terriens es una enfermedad de adelgazamiento corneal periférico, generalmente localizada en la córnea periférica superior, la incidencia de ambos ojos, generalmente sin dolor e inflamación ocular, el epitelio corneal está intacto, el área adelgazada progresa lentamente hacia el centro de la córnea, pero rara vez involucra la córnea central. No hay un borde con forma de cincel, y la deposición de lípidos generalmente se observa en el borde delantero del área adelgazada de la córnea, a menudo acompañada de neovascularización corneal, que se puede distinguir de una úlcera corneal invasiva.
