Embarazo con policitemia
Introducción
Introducción al embarazo con policitemia La policitemia se refiere al número de glóbulos rojos por unidad de volumen de sangre periférica. La hemoglobina y el hematocrito son más altos de lo normal, pero no el número de glóbulos blancos y plaquetas. En el pasado, se llamaba policitemia en países extranjeros. Es una citosis de sangre completa, que incluye un aumento en la cantidad de glóbulos blancos y plaquetas. El nombre correcto en inglés debería ser eritrocitosis. La policitemia es un grupo de síntomas causados por cualquier causa que puede causar eritrocitosis. Al igual que la anemia, no es un nombre de diagnóstico de enfermedad. El embarazo con eritrocitosis se observa principalmente en policitemia relativa. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0035% Población susceptible: mujeres embarazadas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión, cálculos renales, cálculos biliares, mielofibrosis, artritis gotosa, síndrome mielodisplásico, leucemia aguda
Patógeno
Causas del embarazo complicadas con policitemia
(1) Causas de la enfermedad
La policitemia es un grupo de enfermedades de la sangre causadas por un aumento anormal de los glóbulos rojos debido a varias razones.
1. La etiología de la policitemia vera La etiología de esta enfermedad aún no está clara. En la mayoría de los pacientes, los niveles de EPO en plasma y orina no aumentan, pero se reducen significativamente. El cultivo celular muestra el número de receptores de EPO en células progenitoras eritroides de pacientes con PV, afinidad. No hubo diferencia entre la expresión y la expresión normal, y no se encontró ninguna anormalidad en el análisis de secuencia del gen EPO. Los resultados anteriores mostraron que la patogénesis de la enfermedad estaba libre de receptores EPO. Los estudios modernos mostraron que PV no es una proliferación excesiva de células madre normales, sino una sola Proliferación clonal anormal de origen celular.
2. La causa de la policitemia secundaria:
(1) Aumento compensatorio de la eritropoyetina:
1 policitemia neonatal: hemoglobina neonatal a término normal a 180 ~ 190 g / L, glóbulos rojos a (5.7 ~ 6.4) × 10 12 / L, hematocrito 53% ~ 54%, esto se debe al feto en la madre En un estado hipóxico fisiológico, después del nacimiento, el recién nacido puede absorber directamente el oxígeno del aire, y la cantidad de glóbulos rojos disminuye gradualmente.Por ejemplo, la hemoglobina neonatal> 220 g / L, hematocrito> 60%, se puede diagnosticar como glóbulos rojos neonatales. Hiperplasia, que puede ser causada por:
A. Sangrado excesivo de la placenta, transferencia entre gemelos (síndrome de transferencia fetal) o entre madre y feto.
B. Insuficiente placenta, como intoxicación por sobreedad, inducida por el embarazo, placenta previa, etc.
C. Anormalidades endocrinas y metabólicas, como hiperplasia suprarrenal congénita, hipertiroidismo neonatal, diabetes materna, etc.
2 policitemia a gran altitud: la enfermedad se debe a una presión atmosférica más baja en la meseta, en ausencia de oxígeno, se produce eritrocitosis secundaria, a mayor altitud, menor presión atmosférica, menor presión de oxígeno alveolar, número de glóbulos rojos, hemoglobina y El hematocrito también es más alto. A una altitud de 3500m o más, con el aumento de altitud, la incidencia de policitemia a gran altitud aumenta correspondientemente. Algunos de los pacientes son los primeros en la meseta, y algunos son residentes que se trasladan a la meseta. Tanto los hombres como las mujeres pueden estar enfermos, y la edad de inicio no es especial.
3 enfermedades pulmonares crónicas: enfisema, asma bronquial a largo plazo, columna vertebral severa, proceso lateral que afecta el corazón, la función pulmonar, enfermedad cardíaca pulmonar y embolia pulmonar múltiple, debido a la oxidación insuficiente de la sangre circulante transpulmonar, seguido a menudo La eritroblastia, aproximadamente el 50% de los pacientes con enfermedad pulmonar crónica produce un aumento en el volumen de glóbulos rojos; además, el síndrome de Ayerza manifestaciones clínicas de asma bronquial crónica progresiva, bronquitis, pacientes con cianosis, acompañados de eritrocitosis, se pueden combinar con el ventrículo derecho Hipertrofia y expansión, y el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva crónica.
Los principales cambios patológicos son el endurecimiento de la arteria pulmonar y sus ramas, y algunos son estenosis congénita o hipoplasia de la arteria pulmonar.
4 Síndrome de disnea pulmonar (síndrome de Pickwickian): debido a que el centro respiratorio afecta a pacientes con ventilación alveolar deficiente, sus características clínicas son obesidad, hipercapnia, eritrocitosis, pacientes con letargo, convulsiones, cianosis, respiración periódica, Eventualmente, conduce a insuficiencia cardíaca derecha. Después de la pérdida de peso en casos individuales, la ventilación alveolar puede ser normal y los síntomas desaparecen.
5 enfermedad cardiovascular: enfermedad cardíaca congénita como la tetralogía de Faro, desplazamiento completo de los vasos sanguíneos grandes, a menudo secundario a la eritrocitosis, la patogénesis se debe al cortocircuito de la circulación sanguínea, reduce la saturación de oxígeno arterial, estimula la eritropoyesis Aumento de la eritropoyesis, pacientes con enfermedad cardíaca congénita no cianótica con insuficiencia cardíaca crónica, congestión pulmonar y disfunción ventilatoria pulmonar, que conduce a hipoxia a largo plazo, también puede ocurrir eritrocitosis, el segundo punto en la enfermedad cardíaca adquirida La enfermedad valvular y la enfermedad cardíaca pulmonar crónica a menudo se acompañan de eritrocitosis debido a trastornos circulatorios sistémicos y obstrucción de la ventilación pulmonar, pero el grado de eritrocitosis es más leve que el de la cardiopatía congénita. Además, la fístula arteriovenosa pulmonar, la vena yugular y la vena pulmonar Tráfico de vasos sanguíneos, etc.
6 enfermedad de la hemoglobina: debido a la mayor afinidad por el oxígeno de la hemoglobina anormal, se une estrechamente con el oxígeno, mantiene el estado de oxihemoglobina y no libera oxígeno fácilmente a los tejidos, lo que provoca hipoxia tisular, lo que puede aumentar la eritropoyetina y la eritrocitosis. En este grupo de casos, la afinidad por el oxígeno aumentó, la curva de disociación de oxígeno se desplazó hacia la izquierda, el tejido pudo reducirse con oxígeno y la tensión de oxígeno en el tejido se redujo.
7 enfermedad hemorrágica anormal: este grupo de enfermedades, que incluyen algunos daños o afecciones patológicas, el consumo de hemoglobina o anormalidades de liberación, de acuerdo con la banda de absorción y las características, se puede dividir en metahemoglobinemia, tiohemoglobinemia y hemoglobina de monóxido de carbono La hemoglobina, etc., debido a que la hemoglobina pierde su capacidad de unirse al oxígeno, no puede transportar oxígeno al tejido, también puede causar policitemia secundaria leve.El aumento de glóbulos rojos causado por fumar se debe a la gran cantidad de personas que fuman, a la exposición a largo plazo a altas concentraciones de monóxido de carbono. El monóxido de carbono inhalado tiene una fuerte afinidad por la hemoglobina. El monóxido de carbono se combina con la hemoglobina para reemplazar el oxígeno, causando hipoxia. Puede causar eritrocitosis leve en el futuro. El hematocrito tiene una cierta relación con el consumo de tabaco. Deje de fumar. Después se puede recuperar el plasma.
(2) Aumento no compensatorio de la eritropoyetina:
1 Enfermedad renal: la enfermedad renal es la eritrocitosis secundaria más común en el cáncer de riñón, seguida de riñón poliquístico, hidronefrosis, adenoma renal benigno, sarcoma renal, tuberculosis renal, etc. También se dispone de tumores renales secundarios y trasplantes de riñón. Informado por la eritrocitosis secundaria, el mecanismo de la eritrocitosis se debe a tumores, quistes o agua estancada que comprime el tejido renal, obstruyendo el flujo sanguíneo, causando hipoxia en los tejidos locales, aumentando la producción de eritropoyetina en el riñón, lo que conduce a la producción de eritropoyetina. Aumento, además de la presencia de ARN de eritropoyetina en el lixiviado de la pared del quiste y el líquido del quiste y el tejido de cáncer renal del tumor. Si el lixiviado bruto del tejido tumoral se inyecta en el animal, se puede estimular la eritropoyesis y el paciente del trasplante de riñón puede La causa de la eritrocitosis puede estar relacionada con un aumento de la eritropoyetina causada por daño renal en el propio receptor.
2 otros tumores: se ha confirmado que el carcinoma hepatocelular tiene eritrocitosis, también se ha confirmado el antígeno de eritropoyetina en células de cáncer de hígado, la eritrocitosis se puede mejorar después de la resección del cáncer de hígado, cáncer de hígado metastásico, hemangioma hepático, angiosarcoma hepático y otros glóbulos rojos visibles Aumento, los pacientes con cirrosis ocasionalmente ven eritrocitosis, pueden estar asociados con carcinoma hepatocelular, además de tumores hepáticos, hay hemangioblastoma cerebeloso, fibromas uterinos, feocromocitoma, cáncer de ovario, etc., informes individuales de cáncer gástrico, cáncer de próstata , cáncer de pulmón, enfermedad de Hodgkin, tumores esofágicos, etc. pueden afectar la secreción de eritropoyetina y luego la eritrocitosis.
3. La causa de la policitemia relativa:
(1) Policitemia temporal: vómitos persistentes, diarrea severa y sudoración excesiva: puede causar una pérdida significativa de líquidos corporales, ingesta insuficiente de agua, puede causar una disminución en el volumen plasmático y un aumento relativo de los eritrocitos.
(2) Pseudo-eritrocitosis (eritrocitosis relativa o de estrés, síndrome de Gaisbock): se desconoce la causa, algunas personas piensan que no es una enfermedad independiente; otros piensan que es una enfermedad benigna, hay informes de que puede fumar en exceso , alcoholismo, ansiedad emocional, crónica, presión arterial alta, etc.
(dos) patogénesis
En circunstancias normales, la cantidad de glóbulos rojos se mantiene en un estado de equilibrio dinámico, que está regulado por la eritropoyetina, una hormona glucoproteína relativamente estable con una masa molecular relativa de 46,000 y un gen ubicado en el cromosoma 7. El brazo largo es producido por las células tubulointersticiales renales, que también es el sensor de oxígeno. Este sitio de detección es una hemoproteína que controla la expresión del ARNm de eritropoyetina cuando hay hipoxia o anemia. Estimula la producción de eritropoyetina; después de la corrección de la anemia o la hipoxia, la producción de eritropoyetina tiende a ser normal, lo que está relacionado con la regulación de los niveles de expresión génica. Los experimentos con animales han demostrado que la concentración de eritropoyetina en el riñón es cercana a la de la eritropoyetina plasmática. Relación: la eritropoyetina también se puede producir en el hígado adulto, pero este último tiene una respuesta mínima a la hipoxia y la anemia. La eritropoyetina normal es de 4-26 U / L, cuando la hemoglobina cae a 105 g / L. Bajo la estimulación de la hipoxia, hay un cambio en la eritropoyetina y, después de que aumenta la cantidad de glóbulos rojos, se restablece el nivel de eritropoyetina en sangre periférica. A menudo, bajo la hipoxia hipobárica, hay un aumento de la eritropoyetina en sangre periférica, especialmente en el caso de la hipoxia persistente, y la eritropoyetina puede mediar un aumento en la cantidad de glóbulos rojos, que puede ir acompañada de hipoxia. La reducción en el volumen plasmático no es solo en la altitud sino también en la cardiopatía congénita hipóxica, y hay un aumento en los glóbulos rojos en los fumadores.
Prevención
Embarazo con prevención de policitemia
Principalmente para la anticoagulación y la terapia antiplaquetaria, puede prevenir la trombosis retrógrada y prevenir la recurrencia de los vasos sanguíneos embolizados, y al mismo tiempo tratar la enfermedad primaria, corregir la arritmia y centrarse en la enfermedad cardíaca valvular y las enfermedades relacionadas que causan lesiones endocárdicas. Tratamiento efectivo para erradicar la fuente del émbolo y prevenir la recurrencia. Se debe tener cuidado para garantizar que los pacientes permanezcan en cama durante la fase aguda para evitar la embolización por embolia.Al mismo tiempo, debido al reposo prolongado en cama, también se debe prestar atención a la función de deglución y al cuidado oral para prevenir la neumonía por aspiración, la infección del tracto urinario, las hemorroides y la trombosis venosa profunda de las extremidades inferiores.
Complicación
Embarazo con complicaciones de policitemia. Complicaciones hipertensión cálculos renales cálculos biliares médula ósea fibrosis artritis gotosa síndrome mielodisplásico leucemia aguda
Las complicaciones comunes incluyen presión arterial alta, sangrado, trombosis (vasos sanguíneos cerebrales, vasos sanguíneos de las extremidades superiores e inferiores, arteria coronaria, arteria mesentérica, vena hepática, vasos sanguíneos del bazo, etc.), úlcera gastroduodenal, cálculos renales, cálculos biliares, gota Artritis, mielofibrosis, leucemia, etc., hemorragia venosa simple complicada con embolia y mielofibrosis, con 32P o pacientes quimioterapéuticos con leucemia aguda, incluidos granulocitos agudos y leucemia monocítica granulocítica aguda, También hay una pequeña cantidad de leucemias linfocíticas. La causa de la muerte es la trombosis, seguida de leucemia, tumor, hemorragia y mielofibrosis. La leucemia a menudo ocurre de 5 a 12 años después del tratamiento, y algunos casos primero se convierten en síndrome mielodisplásico. Luego, convertida en leucemia aguda, la respuesta al tratamiento es deficiente, en algunos casos después de unos años, el hematocrito es normal y el bazo aumenta gradualmente, llamado fase gastada (fase gastada); algunos casos se convierten en mielofibrosis.
Síntoma
Síntomas del embarazo con policitemia Síntomas Síntomas comunes Hiperemia Embarazo hipertensivo Hipertensión Hemorroides intracraneales Congestión conjuntival Nariz con sangre Hemorroides Picazón en la piel Trastorno de la memoria Somnolencia visual
Los síntomas de policitemia varían mucho, dependiendo de si el paciente es relativo o absoluto, primario o secundario; los pacientes con diferentes etapas pueden tener diferentes manifestaciones clínicas, a excepción de la eritrocitosis causada por la concentración sanguínea, la mayoría de los casos se desarrollan Lento, a menudo tiene un período asintomático, que dura de varios meses a varios años, algunos pacientes pueden sentir un período de debilidad y otros síntomas inespecíficos antes de la revisión; algunos ocasionalmente se encuentran en el examen físico u otra prueba de enfermedad de rutina de sangre, secundaria Los síntomas de la persona sexual a menudo están enmascarados por los síntomas de la enfermedad primaria sin causar la atención del paciente.
Sistema nervioso central
Puede causar hinchazón de la cabeza, dolor de cabeza, mareos, mareos, tinnitus, visión borrosa y entumecimiento de las extremidades, etc. Otros incluyen: nerviosismo, cambios de comportamiento, impaciencia, letargo o trastornos del sueño, pérdida de memoria, depresión, etc., en estrés o pseudo-eritrocitos Más común en el caso de aumento de la enfermedad.
2. Sistema circulatorio
Los síntomas del sistema circulatorio son causados por trombosis venosa o tromboflebitis causada por un alto volumen de sangre y una alta viscosidad. En el caso de policitemia vera, la trombosis a menudo se forma en diferentes partes para producir los síntomas correspondientes. Las partes comunes son el cerebro y los alrededores. Los vasos sanguíneos, las arterias coronarias, las venas porta, las venas mesentéricas, etc., la urgencia aérea es más común en la eritrocitosis, la eritrocitosis aguda no está relacionada con la fatiga; y secundaria a la enfermedad cardíaca y pulmonar crónica, la dificultad para respirar se agrava después del esfuerzo, la falta de aliento a menudo se debe a los vasos pulmonares. Congestión, puede haber más embolia pulmonar de vasos sanguíneos pequeños.
3. El tracto gastrointestinal
Los síntomas son más comunes, pueden tener un aumento del ácido gástrico y una mayor actividad gástrica, y algunos pacientes pueden combinarse con estómago, úlcera duodenal, puede estar relacionada con trombosis de vasos sanguíneos pequeños en el estómago o el duodeno.
4. Sangrado
Más común en policitemia vera, puede tener diferentes partes del sangrado, pero no es grave, como hemorragias nasales, encías sangrantes, púrpura o equimosis de la piel, menorragia, etc., secundaria es rara, como la cirugía debe realizarse, es mejor Cuando se controla la enfermedad, hemorragia y daño endometrial, hipoxia tisular y masa y cantidad anormales de plaquetas (morfología plaquetaria anormal, anomalías estructurales, tiempo de consumo de protrombina acortado, factor plaquetario III disminuido, mala adhesión y agregación plaquetaria) , retracción de coágulos sanguíneos, reducción de serotonina, aumento de la actividad fibrinolítica, etc.).
5. metabolismo alto
Síntomas como sudoración excesiva, pérdida de peso, diarrea, etc., debido a la hiperuricemia pueden causar artritis gotosa, quejándose de dolor en las articulaciones, lo cual es raro en China, puede haber picazón en la piel durante la policitemia vera, especialmente después de bañarse, Algunos pacientes se quejaron cuando preguntaron cuidadosamente, lo que puede estar relacionado con la hiperhistamina y es raro en la policitemia pseudo y secundaria.
Los signos y diagnósticos más destacados son las membranas faciales, de las manos, los pies y las mucosas de color púrpura rojizo; secundarias a enfermedades crónicas del corazón y los pulmones y enfermedades cardíacas congénitas, el cabello, la boca, los labios, la membrana y los dedos, especialmente al final del dedo del pie En combinación con la congestión de la membrana, las venas retinianas son obviamente varicosas, esta última no es común en pacientes con eritrocitosis por estrés, porque el volumen de glóbulos rojos del paciente es normal, secundario a enfermedad cardíaca y pulmonar crónica puede tener agrandamiento del corazón, 3/5 casos de pacientes con policitemia La hipertensión, el estrés (pseudo) también es común, por lo que se llama eritrocitosis hipertónica, en el caso de policitemia vera, aproximadamente el 80% de los casos tienen esplenomegalia, esplenomegalia Etc., puede ser solo unos pocos, menos de 10 cm debajo de las costillas, principalmente en 1 ~ 5 cm, lo que tiene un significado diagnóstico en la enfermedad, otras causas de pacientes con policitemia con bazo pequeño, en el curso de la enfermedad, agrandamiento progresivo del bazo A menudo se indica que la enfermedad se transforma en metaplasia extramedular, mielofibrosis o leucemia, y la hepatomegalia es relativamente rara, representando del 50% al 60% de la policitemia vera, principalmente dentro de los 4 cm de la costilla, secundaria El hígado no es grande.
6. Rendimiento de la enfermedad primaria.
Según la historia de la enfermedad y los síntomas relacionados, combinados con sus características, puede determinar el tipo de policitemia.
7. El desempeño de la plétora
La congestión de la piel y las membranas mucosas es de color rojo púrpura, con la piel y las membranas mucosas más obvias en las mejillas, e hiperemia conjuntival, como la embriaguez.
8. Aumento de la viscosidad de la sangre.
El flujo sanguíneo lento puede ocurrir en arterias periféricas, trombosis arterial coronaria o cerebral, DIC crónica y tendencia a sangrado, sangrado gingival, hemorragias nasales y tracto digestivo, sangrado urinario y muerte por hemorragia intracraneal.
9. La mala perfusión de las extremidades y los órganos vitales provoca entumecimiento de manos y pies, discapacidad visual, mareos, acúfenos y convulsiones epilépticas.
Tipo clínico:
1 La policitemia vera (también conocida como enfermedad de Vaguez o enfermedad de Osler) es una enfermedad mieloproliferativa crónica causada principalmente por una proliferación anormal de células eritroides, principalmente debido a la desregulación de la producción de eritrocitos, que causa una proliferación excesiva de glóbulos rojos, que se caracteriza por la cantidad de glóbulos rojos y sangre. Aumento de la capacidad, aumento de la viscosidad de la sangre, aumento de la saturación de oxígeno en la sangre, la mayoría de los pacientes con esplenomegalia congestiva, la etiología de esta enfermedad aún se desconoce, los estudios han demostrado que su incidencia no es la proliferación excesiva de células madre normales, sino un origen anormal de células individuales Causado por la proliferación clonal.
2 La policitemia secundaria es principalmente una manifestación de los efectos compensatorios del cuerpo en ausencia de oxígeno, como la enfermedad a gran altitud a largo plazo y la enfermedad cardiopulmonar crónica, la liberación y producción de glóbulos rojos en el bazo y la médula ósea, de modo que en la sangre Un gran aumento en los glóbulos rojos causa policitemia, que se caracteriza por un aumento en los glóbulos rojos acompañado de una disminución en la saturación de oxígeno.
3 La policitemia relativa es una reacción de estrés en el cuerpo después de la reducción del volumen de plasma en la sangre, como deshidratación severa, una gran cantidad de diurético, proporción anormal de plasma y glóbulos rojos, aumento relativamente elevado de glóbulos rojos en obstetricia clínica. Trastorno hipertensivo severo del embarazo, bloodemia hipovolémica, concentración sanguínea, edema severo causado por diuréticos o deshidratación aguda debido a otras razones, caracterizadas por un número normal o disminuido de glóbulos rojos, aumento de hematocrito y saturación de oxígeno. Normal
Examinar
Examen de embarazo con policitemia
Sangre periférica
La determinación de hemoglobina, el recuento de glóbulos rojos, la determinación de hematocrito es el principal método experimental para diagnosticar policitemia.La Tabla 1 enumera los criterios de diagnóstico para la hematología de la eritrocitosis, en la que el hematocrito y la hemoglobina son más precisos, y los factores que afectan el recuento de glóbulos rojos son más . El número de glóbulos blancos es mayormente mayor de lo normal en policitemia vera, y más de 10 × 10 9 / L en estrés y secundario, a menos que la infección se combine; pero el número de glóbulos blancos en aproximadamente el 25% de los casos de policitemia Sin aumento, el número de plaquetas en policitemia vera es más de la mitad de los casos superior a 400 × 10 9 / L, hasta 1000 × 10 9 / L o más, y otros factores de pacientes con policitemia con más plaquetas en el rango normal .
2. Examen de médula ósea
El examen de frotis de médula ósea tiene cierto valor para el diagnóstico diferencial de policitemia verdadera y secundaria. La diferencia entre los dos no es significativa, pero la proporción de gránulos verdaderos al sistema de glóbulos rojos es casi normal. Las líneas de gránulos, rojo y megacariocito 3 son normales. Hiperplasia, a veces glóbulos rojos inmaduros visibles agregados en pequeños montones; mientras que las personas secundarias a menudo solo tienen hiperplasia del sistema de glóbulos rojos, sistema de granulocitos y megacariocitos sin anomalías, por lo que la proporción de sistema de granulocitos a glóbulos rojos se reduce, la biopsia de médula ósea es más significativa en el diagnóstico diferencial Las secciones grandes y verdaderas de la médula ósea de policitemia mostraron que los gránulos, el rojo y los megacariocitos estaban todos proliferados. Todas las células grasas fueron reemplazadas por células hematopoyéticas. En el 10% al 20% de los casos, las fibras reticulares aumentaron. Si las fibras reticulares proliferaron, Esta es una base diagnóstica importante; aunque la sección secundaria es principalmente hiperplasia del sistema de glóbulos rojos, todavía puede existir tejido adiposo, falta de fibras reticulares.
3. Volumen de sangre
En el diagnóstico de policitemia, la determinación del volumen de glóbulos rojos por el método de etiquetado 51Cr o 99Tc, la determinación simultánea del volumen de sangre total y la determinación del volumen plasmático por el método de albúmina de suero humano 125I o 131I es un paso diagnóstico importante, el volumen de glóbulos rojos masculino> 36 ml / kg de peso corporal, Las mujeres con> 32 ml / kg de peso corporal pueden diagnosticar policitemia; los pacientes con policitemia relativa tienen un hematocrito más alto de lo normal, mientras que el volumen de glóbulos rojos es normal y el volumen plasmático a menudo se reduce en comparación con los valores normales, lo que es útil para el diagnóstico.
ESR
La velocidad de sedimentación sanguínea de los eritrocitos suele ser de 1 ~ 2 mm / h, la viscosidad de la sangre es más alta de lo normal y la proporción de viscosidad relativa de la sangre con respecto al agua es de 8: 1 10: 1 (la persona normal es 3.5: 1 5.4: 1) (Oswald o Hess) Según el medidor de viscosidad, la densidad relativa de la sangre total aumentó entre 1.061 y 1.083 (hombre normal 1.055 a 1.065, mujer 1.048 a 1.059).
5. Saturación arterial de oxígeno
En pacientes con policitemia vera y policitemia secundaria, la saturación de oxígeno arterial es normal debido al aumento de la eritropoyetina no fisiológica; mientras que la saturación de oxígeno arterial secundaria al aumento de la eritropoyetina es menor de lo normal (< 88%), como enfermedad cardiovascular, fístula arteriovenosa, hemoglobinemia por monóxido de carbono, metahemoglobinemia y otros pacientes debido a cambios en la afinidad por el oxígeno, lo que resulta en un aumento de la eritropoyetina, disminución de la saturación arterial de oxígeno.
6. Curva de separación de oxígeno en sangre
Esta curva muestra la relación entre la saturación de oxígeno y la presión parcial de oxígeno. Cuando es normal, la curva tiene forma de S. En el estado estándar, la presión parcial de media saturación de oxígeno (p-50) de la hemoglobina de glóbulos rojos normal es 3.54 kPa, por lo que el valor se reduce, p -50 desplazamiento a la izquierda, lo que indica una mayor afinidad de la hemoglobina por el oxígeno; por el contrario, p-50> 3.54kPa es desplazamiento a la derecha, lo que indica que la hemoglobina ha reducido la afinidad por el oxígeno, y la curva de separación de oxígeno en la sangre puede indicar hemoglobina o glóbulos rojos anormales cuando se aumenta la p-50. El contenido de 2,3-difosfoglicerato se reduce.
7. Determinación de la eritropoyetina
Dado que la policitemia vera es una enfermedad clonal, la diferenciación de las células progenitoras eritroides es autónoma e independiente de la eritropoyetina, por lo que el suero de los pacientes se detecta mediante un ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) o un ensayo inmunoradiométrico (IRMA). La hormona a menudo se reduce o es normal (valor normal: 6 ~ 32U / L); y la policitemia secundaria se debe a la producción excesiva de eritropoyetina, debido a un mecanismo anormal de transporte de oxígeno, eritropoyesis compensatoria, o debido a tumores benignos o malignos. Como resultado de la formación de eritropoyetina exógena, que es la formación de eritropoyetina no compensatoria, la detección de eritropoyetina sérica aumenta o es normal, y la determinación de eritropoyetina tiene un valor de referencia.
8. Cultivo de unidades formadoras de colonias de eritrocitos
Desde 1974, Prchal y Axelrad propusieron que la unidad de formación de colonias de glóbulos rojos (SFU-E) en pacientes con policitemia vera no depende de la eritropoyetina in vitro, esta colonia eritroide espontánea se llama colonias endógenas eritroides endógenas. , EEC); y los pacientes con policitemia secundaria no tienen esta característica de EEC, la formación de colonias eritroides debe agregar una cierta cantidad de eritropoyetina en el medio, por lo que la prueba de cultivo de unidad de formación de colonias eritroides in vitro ayuda con dos La identificación de la persona ahora se considera altamente específica para el diagnóstico de policitemia vera.
La ecografía B o el examen de TC de riñones abdominales y lumbares, útero, hígado y cerebro con o sin quistes o tumores; la determinación de electroforesis de hemoglobina, 2,3-difosfoglicerato, metahemoglobina, hemoglobina, etc. contribuyen a la policitemia secundaria El motivo de la determinación.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del embarazo complicado con policitemia
El diagnóstico exacto de policitemia depende principalmente de las pruebas de laboratorio. El primer paso es determinar si hay un aumento de los eritrocitos y, en segundo lugar, determinar qué la causa.
Principalmente diferenciado de la leucemia mieloide crónica (LMC). Los pacientes con PV a menudo tienen esplenomegalia y granulocitos, y los granulocitos inmaduros de sangre periférica avanzada pueden aumentar, por lo que debe diferenciarse de la CML. Puntaje de fosfatasa alcalina neutrófila en pacientes con PV. El cromosoma Ph1 elevado y el ARNm bcr / abl son negativos, mientras que los gránulos lentos son todo lo contrario. Recientemente, se ha descubierto que los pacientes con gránulos crónicos también pueden formar espontáneamente CFU-E, por lo que no se puede usar CFU-E endógeno para identificar PV y gránulos lentos.
