Embarazo con linfoma
Introducción
Introducción al embarazo con linfoma. El embarazo con linfoma maligno no es común en la práctica clínica, pero es peligroso para la seguridad de la madre y el feto. Es muy preocupante. El linfoma en el embarazo es más común en el linfoma de Hodgkin, que se manifiesta principalmente como linfadenopatía, fiebre y anemia. , pérdida de peso, el diagnóstico depende del diagnóstico patológico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0002% Población susceptible: mujeres embarazadas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia, obstrucción intestinal, ictericia, ascitis, cirrosis, uremia.
Patógeno
Embarazo con causa de linfoma
(1) Causas de la enfermedad
Se ha demostrado que muchos animales como pollos, ratones, gatos y ganado tienen linfomas malignos que pueden ser causados por virus, aunque en humanos, aunque se han considerado muchas manifestaciones clínicas como fiebre, hiperhidrosis y aumento de glóbulos blancos durante muchos años. Al igual que la infección, no fue hasta hace poco que se confirmó que algunos linfomas eran causados por virus.
La mayor parte de la etiología de los estudios de linfoma comenzó en áreas de alta incidencia o grupos de alto riesgo.
Virus (25%):
El linfoma humano es el primero en confirmar que el linfoma de Burkitt está asociado con la infección por el virus EB. En África Central, esta enfermedad ocurre principalmente en niños de 3 a 12 años de edad. Está relacionada con ciertas condiciones climáticas y puede representar más de la mitad de los tumores locales de los niños, solo el 5%. El paciente tiene más de 20 años y tiene pacientes esporádicos en otras partes del mundo, pero es un caso raro. Las técnicas de biología celular han demostrado que el genoma del virus de Epstein-Barr se puede encontrar en el 98% del linfoma de Burkitt, pero se distribuye. Solo del 15% al 20% de los linfomas de Burkitt contienen el virus de Epstein-Barr, y todos los antígenos de anticuerpos del virus de Epstein-Barr en las áreas endémicas son positivos, y el título es alto. El riesgo de tales tumores en niños con antígeno de concha positivo es 30 en el grupo de control. En ocasiones, la infección con ciertos ácaros con el virus de Epstein-Barr puede causar lesiones linfoproliferativas malignas similares al linfoma de Burkitt, por lo que actualmente se considera que esta enfermedad es una infección grave y persistente por el virus EB en niños africanos en la infancia, y se inhibe la función inmune. El oncogén se activa, lo que conduce a la proliferación maligna de linfocitos B. Actualmente se cree que la malaria transmitida por los mosquitos es solo un cofactor, y la infección por malaria hace que Pakistán réticulation cambios en el sistema.
Inmunosupresión (20%):
La aparición de linfoma está estrechamente relacionada con la inmunosupresión. Debido a que el trasplante de órganos requiere medicación a largo plazo para suprimir el mecanismo inmunitario, la incidencia de linfoma es significativamente mayor que la de la población general, y hay más infecciones primarias. Un grupo de informes puede llegar al 69%. Además, el sistema nervioso central también está invadido (28%) en pacientes con linfoma general (1%). Los fármacos inmunosupresores utilizados también tienen un efecto sobre la aparición de linfoma. En el régimen basado en ciclofosfamida, el linfoma representa El 26% de los cánceres primarios ocurren antes, y solo el 11% usa azatioprina (Imolan) .En pacientes con anticuerpos monoclonales anti-CD3, el linfoma representa el 64% del segundo cáncer primario. %, otro hecho que ha recibido mucha atención es que muchos pacientes con inmunodeficiencia primaria e inmunodeficiencia adquirida (SIDA) también son propensos al linfoma y otros tumores, especialmente en pacientes con infección por el virus EB. La tasa es más alta.
Infección bacteriana (18%):
En los últimos años, se ha informado que Helicobacter pylori (Hp) puede causar gastritis crónica, cáncer gástrico y también puede causar una alta incidencia de linfoma gástrico. En algunos pacientes, el linfoma puede reducirse después del tratamiento con antibióticos. Algunas organizaciones autorizadas en los Estados Unidos como NC-CN se han desarrollado en los últimos años. Entre las especificaciones de tratamiento, el tratamiento antibiótico ha sido el método preferido para el linfoma asociado a la mucosa (MALT), que es el primer ejemplo de tratamiento antibiótico de tumores.
Factores ambientales (15%):
En los primeros años de los Estados Unidos, la incidencia de linfoma fue varias veces mayor que la de la población normal debido al uso de pesticidas y pesticidas en los agricultores del medio oeste. La Marina de los EE. UU. Ha estado involucrada en recipientes de pintura y veteranos que han estado expuestos al fluoruro. La incidencia de linfoma también es alta, pero muy Es difícil explicar el mecanismo. Es relativamente cierto que las víctimas de la bomba atómica, los residentes de Hiroshima que han recibido radiación por encima de 1Gy y los que han sido tratados con espondilitis, tienen una mayor incidencia de linfoma que la población normal. Han recibido radiación en la clínica. Y los pacientes con HD quimioterapéuticos tienen un aumento significativo en el segundo cáncer primario, especialmente el linfoma de células grandes, y con frecuencia invaden el tracto digestivo.
Otro (15%):
Algunas enfermedades de inmunodeficiencia congénita, como la ataxia telangiectasia, el síndrome de Wiscott-Aldreich, el síndrome de Chediak-Hig, etc., a menudo se complican por el linfoma maligno y otros medicamentos inmunosupresores a largo plazo se denominan "inmunocíticos" Las enfermedades inmunoinflamatorias) como el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren (síndrome de Sjogren), la anemia hemolítica inmune, etc., también pueden complicarse por linfoma maligno, translocación del brazo largo (q) del cromosoma 14 También se asocia con la aparición de linfoma maligno. Además, el uso a largo plazo de ciertos medicamentos (como fenitoína, metanfetamina, etc.) también puede inducir linfoma, y se ha demostrado la etiología del linfoma maligno. Una variedad de factores están relacionados con la aparición de esta enfermedad, y su proceso específico y mecanismo detallado aún no se han aclarado más.
(dos) patogénesis
1. Patogenia del linfoma no Hodgkin:
Debido a las diferentes etapas de diferenciación de linfocitos, pueden ocurrir diferentes etapas de células tumorales en los ganglios linfáticos o tejidos linfoides invadidos.En la misma lesión, puede haber células tumorales mal diferenciadas o células con una diferenciación más madura. La progresión de la lesión, el tipo histológico de linfoma maligno puede transformarse, como el tipo nodular puede convertirse en tipo difuso.
El tejido tumoral en proliferación puede ser un componente celular único, pero dado que las células madre pluripotentes originales pueden diferenciarse en diferentes direcciones, a veces los componentes celulares pueden ser más de dos o más.
En los últimos años, debido al uso generalizado de anticuerpos monoclonales e inmunohistoquímica, ha sido posible distinguir los linfocitos T, B en diferentes etapas de diferenciación.
Los tumores que ocurren en los timocitos corticales subcapsulares suelen ser leucemia linfoblástica aguda de células T y linfoma linfoblástico. Todos los demás linfomas de células T se derivan de células T más maduras, CD4-positivas, incluido el linfoma de células T de adultos. (ATL), micosis fungoide, síndrome de Sezary, la mayoría del llamado linfoma periférico de células T (células grandes difusas en la clasificación internacional de trabajo, inmunoblastos y linfoma mixto) y más de la mitad de los linfocitos crónicos de células T Leucemia, hay algunos linfomas periféricos de células T, casi la mitad de la leucemia linfocítica crónica de células T y algunas enfermedades linfoproliferativas T, CD8 positivas.
El linfoma de células B tiene menos anticuerpos específicos, pero tiene expresión de inmunoglobulina superficial. Las primeras células B tienen CD10 y CD19 en la superficie, y hay transferasas terminales en la célula y recombinación de genes de enlace pesado. , el citoplasma produce enlaces pesados , la reorganización de los genes de enlace ligero , la reorganización de los genes de enlace ligero y la pérdida de transferasas terminales, que representan el desarrollo de la etapa celular pre-B, y la expresión de CD10 después de la pérdida celular se convierte en B inmadura Las células tienen expresión de IgM en la superficie, y se producen IgD e IgM en la superficie de la superficie celular que expresa el receptor CD21 (C3b). Las etapas de desarrollo de todas las células B se producen bajo estimulación antigénica, y los genes de inmunoglobulina son estimulados por el antígeno. Después de la secreción y la secreción, después de esto, las células pierden CD21, CD20 e inmunoglobulina de superficie, y los marcadores de células plasmáticas PC-1 y PC-2 secretan inmunoglobulina, que es el proceso de desarrollo de las células B del centro del folículo celular, transformación maligna Se convierte en linfoma linfocítico.
La maduración de las células B en el centro folicular y el inicio de los genes de inmunoglobulina están regulados por las células T auxiliares, pero también hay algunos linfocitos B no identificados. Las células B en el área de las células del manto parecen estar relativamente menos afectadas por las células T, que son CD5 positivas. Este es un marcador de células T completo y parece ser independiente de la inmunoglobulina.
La mayoría de las leucemias linfocíticas agudas se derivan de células pre-B, los linfomas de Burkitt y las leucemias se derivan de células B inmaduras positivas para IgM de superficie, y la mayoría de los linfomas de células B foliculares y difusos se derivan de células B maduras o activadas, bolas gigantes. La proteinemia (síndrome de Waldenstrom) y el mieloma múltiple se derivan de la etapa terminal de diferenciación. La leucemia linfocítica crónica expresa CD5, y el linfoma difuso moderadamente diferenciado expresa CD5 y CD10, lo que sugiere que son de la región de las células del manto en lugar del filtro. Células B en el centro de la burbuja.
El inmunofenotipo y las manifestaciones clínicas de algunos linfomas aún son muy confusos. Los linfomas difusos de células grandes pueden ser los más heterogéneos y pueden derivarse de células B, células T y células de tejido. Por lo tanto, el pronóstico de estos pacientes no depende completamente de la etapa clínica, la T adulta El linfoma celular se deriva de las células T maduras de un inmunofenotipo, pero sus manifestaciones clínicas son muy peligrosas, como el linfoma linfoblástico de las células T inmaduras, que necesita más estudio, especialmente el papel de diferentes genes. .
2. La patogenia del linfoma de Hodgkin:
La gran mayoría de los pacientes con linfoma de Hodgkin clásico tienen anomalías citogenéticas clonales, que varían según los casos, y las anomalías dentro de los clones también son heterogéneas, lo que sugiere inestabilidad cromosómica, muchos casos muestran anomalías 14q, similares Linfoma de células B, pero rara vez ocurren anormalidades t (14; 18), y dos grupos usaron hibridación fluorescente in situ (con o sin inmunofenotipado fluorescente) para encontrar RS en todos los casos de linfoma de Hodgkin. Las células mostraron valores clonales anormales. En los primeros informes, se descubrió que aproximadamente un tercio de los linfomas de Hodgkin tenían reordenamientos de Bcl-2, pero otros laboratorios no detectaron reordenamientos de Bcl-2 y, en tejidos altamente reactivos, El reordenamiento de Bcl-2 también se encontró en las amígdalas reactivas, y las proteínas transformadoras asociadas con el EBV pudieron regular el Bcl-2 en las células cultivadas. Esta evidencia indica además la relación entre la expresión de Bcl-2 y el linfoma de Hodgkin, Bcl- 2 Los resultados de los estudios inmunohistoquímicos de sobreexpresión son inconsistentes, sin embargo, la expresión de Bcl-2 parece no estar relacionada con la histología, la translocación EBV () o t (14; 18), y la mejora de la expresión de Bcl-2 puede estar presente en las células de fondo. Y no presta mucha atención al inicio del linfoma de Hodgkin Papel, pero un grupo de investigadores aplicó el análisis citogenético para confirmar claramente la presencia de reordenamiento de Bcl-2 en células tumorales sin t (14; 18). Recientemente, se encontró una nueva inhibición de la apoptosis en el linfoma de Hodgkin. El factor Bcl-X (L), Bcl-X (L) es positivo en el 94% del linfoma de Hodgkin, y la mayoría de las células RS están altamente expresadas y tienen una baja tasa de expresión en el linfoma no Hodgkin (<20). %), excepto para el linfoma central reticular, se especula que la expresión anormal de Bcl-X (L) en RS puede inhibir la apoptosis y puede ser la causa del linfoma de Hodgkin. No se encontró Bcl-X (L). La correlación con la expresión de EBV, la expresión del gen supresor de tumores P53 se ha detectado en Homkin y otros linfomas de CD30 por análisis inmunohistoquímico, pero estudios recientes han encontrado que en 8 casos de linfoma de Hodgkin, Hodge Tanto las células de oro como las de RS no tienen mutación P53.
Prevención
Embarazo con prevención de linfoma
Debido a que la causa de los pacientes con linfoma aún no está clara, el método de prevención no es más que:
1 Minimice la infección y evite la exposición a la radiación y otras sustancias nocivas, especialmente medicamentos que tienen un efecto inhibidor sobre la función inmune.
2 Ejercicio apropiado, mejorar el estado físico y mejorar la resistencia a las enfermedades.
Complicación
Embarazo con complicaciones de linfoma. Complicaciones anemia obstrucción intestinal ictericia ascitis cirrosis uremia
Las complicaciones del linfoma maligno se observan principalmente en anemia, infección, fiebre, opresión en el pecho, dolor en el pecho, tos, dificultad para respirar, obstrucción de la deglución, dificultad para respirar, dolor abdominal, obstrucción intestinal, ictericia, ascitis, cirrosis, hidronefrosis, uremia y síntomas neurológicos. .
Síntoma
Embarazo con síntomas de linfoma Síntomas comunes Linfadenopatía inguinal, edema, nódulos, picazón, disnea, endurecimiento, bajo calor, sudores nocturnos, ictericia.
El linfoma no puede tener síntomas sistémicos obvios en la etapa temprana, solo se manifiesta como linfadenopatía, principalmente sin dolor, linfadenopatía progresiva, ganglios linfáticos duros, adherencias, especialmente los ganglios linfáticos superficiales del cuello, axilares e inguinales. La inflamación es la más común, la progresión de la enfermedad puede producir escalofríos, fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso, fatiga, anorexia, picazón y otros síntomas, debido al agrandamiento abdominal durante el embarazo, la dificultad de observar correctamente el abdomen, lo que afecta la estimación de la condición y la estadificación.
La etapa clínica de ML se ha vuelto más uniforme en los últimos 30 años. Fue revisada originalmente en 1971 por la reunión de Rye. Fue revisada en la reunión de Ann Arbor en 1971. Se dividió en cuatro fases y cada período se dividió de acuerdo con la presencia o ausencia de síntomas sistémicos. Grupo A, Grupo B2, la puesta en escena de Ann Arbor fue revisada en Cotswold, Inglaterra en 1989, y actualmente se considera un método de puesta en escena relativamente simple.
1. Estadificación clínica de Ann Arbor (1971):
Etapa I: invasión de un área de ganglios linfáticos (I) o invasión de un solo órgano o sitio extraganglionar (IE).
Etapa II: en el lado del diafragma, invadiendo dos o más áreas de los ganglios linfáticos (II) o invadiendo extravasivamente un órgano o sitio extraganglionar (IIE).
Etapa III: el área afectada de los ganglios linfáticos invade un órgano o sitio extraganglionar (IIIE) o bazo (IIIs) o ambos (IIIES) a ambos lados del diafragma (III) o además de la localización.
Etapa IV: invasión difusa o diseminada de uno o más órganos extranodales con o sin afectación ganglionar.
La invasión de órganos se divide en: A. Asintomática, B. Sin causa de fiebre> 38 ° C, durante más de 3 días consecutivos, sudores nocturnos, sin pérdida de peso del 10% en 6 meses.
2. Puesta en escena de Cotswold (1989):
Etapa I: invasión de un área de un solo ganglio linfático o invasión de un tejido linfoide (p. Ej. Bazo, timo, anillo de Webster).
Etapa II: invasión de 2 o más áreas de ganglios linfáticos, ambas ubicadas en un lado del diafragma (por ejemplo, 1 sitio en el mediastino y 1 sitio en el ganglio linfático hiliar en un lado), el número de sitios anatómicos debe estar claramente indicado Por ejemplo, se escribe como etapa II2III: la invasión del área de los ganglios linfáticos o el tejido linfoide involucra ambos lados del diafragma.
III1: con o sin bazo, se invaden los ganglios linfáticos en la vena abdominal o portal.
III2: hay ganglios linfáticos aórticos, de tobillo y mesentéricos invadidos.
Etapa IV: se invade el sitio que no sea el ganglio linfático (S) y se llama E.
A: sin síntomas sistémicos.
B: fiebre inexplicable> 38 ° C durante más de 3 días consecutivos, sudores nocturnos, pérdida de peso del 10% por razones desconocidas dentro de medio año.
X: masa tumoral grande, mayor de aproximadamente 1/3 del ancho del mediastino, y el diámetro máximo de la masa de fusión de los ganglios linfáticos es> 10 cm.
E: se invade el nodo externo del nodo único. La lesión invade el órgano directamente conectado con el ganglio linfático o el tejido linfático. Cuando el tejido no se registra como estadio IV, se debe registrar la letra "E" después de cada período (como la infiltración de la lesión en el cuello izquierdo) La piel conectada a los ganglios linfáticos se registró como "IE").
CS: estadio clínico.
PD: estadificación patológica.
Examinar
Examen de embarazo con linfoma
1. Transpeptidasa (r-GT), 2-MG y ESR aumentaron
Puede usarse como indicador de referencia, en los últimos años, la literatura informó que el nivel de lactato deshidrogenasa sérica (LDH) aumentó para indicar la carga tumoral.
2. Prueba de ESR
Una disminución más obvia, un mayor período de actividad, un período de remisión normal, a menudo se puede usar para determinar el período de remisión y el período activo del linfoma maligno.
3. sangre periférica
Los pacientes tempranos con sangre más normal, hemólisis autoinmune secundaria o tumor que involucra médula ósea pueden causar anemia, trombocitopenia y hemorragia, del 9% al 16% de los pacientes pueden tener transformación de leucemia, común en linfoma linfocítico pequeño difuso, folículo Linfoma, linfoma linfoblástico y linfoma difuso de células grandes.
4. Examen bioquímico
Puede haber VSG, lactato deshidrogenasa sérica, aumento de 2-microglobulina y fosfatasa alcalina, aumento de inmunoglobulina monoclonal o policlonal, los cambios anteriores a menudo se pueden utilizar como indicadores de carga tumoral y detección de enfermedades.
5. Pruebas fenotípicas inmunológicas.
Los inmunofenotipados de anticuerpos monoclonales pueden identificar el linaje celular y el nivel de diferenciación de las células de linfoma. Los marcadores de anticuerpos monoclonales utilizados comúnmente para el diagnóstico y la tipificación incluyen CD45 (antígeno común de glóbulos blancos) para identificar su fuente de glóbulos blancos; CD19, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, la cadena ligera de inmunoglobulina y se utilizan para identificar el fenotipo de linfocitos B; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8, etc. identifican el fenotipo de linfocitos T; CD30 Y CD56 se usa para identificar el linfoma anaplásico de células grandes y el linfoma de células NK, respectivamente, CD34 y TdT son comunes en el fenotipo de linfoma linfoblástico.
6. Examen de cromosomas
El 90% de los linfomas no Hodgkin tienen anormalidades cariotípicas no aleatorias, generalmente translocación cromosómica, deleción parcial y amplificación, etc. Los diferentes tipos de linfoma no Hodgkin tienen su propia citogenética. El linfoma no Hodgkin característico es una proliferación maligna monoclonal que ocurre en una sola célula parental. El reordenamiento genético de las células tumorales es altamente consistente. El reordenamiento del gen IgH a menudo se usa como un marcador genético para el linfoma de células B y el reordenamiento del gen TCR o . A menudo se usa como marcador genético para el linfoma de células T, la tasa positiva puede alcanzar del 70% al 80%. La citogenética y los marcadores genéticos se pueden usar para el diagnóstico, clasificación y detección de pequeñas lesiones tumorales en el linfoma no Hodgkin.
7. Examen patológico.
El linfoma maligno generalmente debe confirmarse mediante un examen patológico. Debido a que no solo es necesario observar la morfología de las células bajo el microscopio, sino también observar la estructura de todo el ganglio linfático y la reacción celular intersticial, lo mejor es tomar un ganglio linfático completo para el examen, tanto como sea posible. Toma un ganglio linfático parcial.
Por la misma razón, la biopsia con aguja a veces tiene algún valor de referencia para el diagnóstico, pero a menudo no proporciona suficiente material para hacer un diagnóstico completo.
En las siguientes situaciones, se debe prestar atención a la posibilidad de linfoma maligno. Es mejor tomar los ganglios linfáticos temprano para un examen patológico.
(1) Linfadenopatía progresiva sin causa clara: especialmente cuando el sitio, la dureza y la actividad son consistentes con las características del linfoma maligno mencionado anteriormente.
(2) "Tuberculosis de ganglios linfáticos", "linfadenitis crónica" cuando el curso regular de tratamiento antituberculoso o antiinfeccioso general no es válido.
(3) Aunque los ganglios linfáticos y la fiebre se repiten, la tendencia general es progresiva.
(4) La hipotermia a largo plazo inexplicada o la fiebre periódica deben considerar la posibilidad de linfoma maligno: especialmente con picazón en la piel, sudoración, pérdida de peso y el descubrimiento de linfadenopatía superficial, especialmente en la linfadenopatía troclear bilateral. Tiempo
Tenga en cuenta al tomar biopsia de ganglios linfáticos:
1 Debido a que el paciente general a menudo tiene partes individuales como inflamación de la ingle, submandibular y otros ganglios linfáticos, por lo que al elegir los ganglios linfáticos, se debe tomar más rápido, la textura es dura y completa, de acuerdo con las características del linfoma maligno, la parte es el cuello, la axila y Es mejor en el carro.
2 deben tratar de evitar la extrusión.
3 debe repararse lo antes posible después de la extracción.
4 Si es necesario, se pueden tomar varias partes de diferentes partes.
5 Si se toman los ganglios linfáticos inguinales, el agente de contraste debería tener un efecto sobre los ganglios linfáticos antes de la linfografía.
Si hay varios ganglios linfáticos en 61 áreas linfáticas, se deben seleccionar los más grandes, pero a veces los ganglios linfáticos grandes a menudo tienen necrosis central.
Otras inspecciones auxiliares:
Examen patológico
El diagnóstico de ML debe ser una biopsia, y su naturaleza y tipo histológicos deben determinarse mediante un examen patológico. Preste atención a los siguientes puntos:
(1) Tomar una biopsia de ganglios linfáticos superficiales, elegir hincharse y tener características completas, de bazo y otras ML de los ganglios linfáticos, lo mejor es completar la resección, para observar la estructura de los ganglios linfáticos, a menos que sea necesario, solo una biopsia parcial de ganglios linfáticos.
(2) Intente elegir la biopsia de ganglios linfáticos en áreas con menos interferencia inflamatoria, como los ganglios linfáticos superiores, los ganglios linfáticos axilares, los ganglios linfáticos supraclaviculares, los ganglios linfáticos axilares, etc., mientras que los ganglios linfáticos submandibulares se asocian principalmente con inflamación oral y los ganglios linfáticos inguinales están agrandados. Relacionado con las infecciones de las extremidades inferiores, como las infecciones de pies y pies.
(3) la linfadenopatía mediastínica, especialmente en pacientes sin linfadenopatía superficial, también debe usarse después de un examen completo, con mediastinoscopia, incluso en el tórax para tomar una biopsia, porque la linfadenopatía mediastínica puede ser benigna o maligna .
(4) No exprima el tejido durante la biopsia para evitar afectar el diagnóstico.
(5) La punción por aspiración con aguja o la biopsia por aspiración con aguja no son adecuadas para el diagnóstico de ML. Debido a que el tejido es demasiado pequeño, no puede ser cualitativo (o apenas cualitativo), y no puede clasificarse.
2. Examen de imagen
Incluyendo el examen de rayos X, CT, MRI, B-ultrasonido, angiografía gastrointestinal, PET, pielografía, linfografía, etc., se pueden seleccionar según la condición; estos exámenes pueden comprender el alcance y el alcance de las lesiones profundas, y desarrollar planes de tratamiento para las etapas clínicas. Es un medio indispensable para juzgar el pronóstico y observar la eficacia clínica.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del embarazo con linfoma.
Diagnóstico
El diagnóstico de linfoma maligno depende principalmente de las manifestaciones clínicas, el examen de rayos X y el examen patológico, pero el examen patológico es esencial para el diagnóstico y la clasificación del linfoma maligno.
El tratamiento diagnóstico, en la práctica clínica, a menudo es posible ver a algunos pacientes con pérdida de peso a largo plazo, fatiga o hipotermia inexplicable; o en algunos casos, algunas personas tienen ganglios linfáticos inflamados, debido a las preocupaciones sobre la biopsia causada por la diseminación y la radioterapia de diagnóstico, Sin embargo, un número considerable de pacientes luego confirmó que no eran linfomas malignos.
1. Criterios de diagnóstico
La base para el diagnóstico de linfoma es el examen patológico.
Las células Reed-Sternberg son características de HL. Las células RS se originan de las células B. Son de gran tamaño, ricas en citoplasma y ligeras en cromatina nuclear. Debe haber al menos 2 lóbulos nucleares o nucleolos (si son mononucleares, llamados células de Hodgkin). El inmunofenotipo es positivo para CD30 y CD15. Según otras características patológicas, el LH generalmente se divide en 4 subtipos: esclerosis nodular, tipo de células mixtas, linfocitos y atenuados por linfocitos; en la clasificación de la OMS Se propone otro subtipo: predominan los linfocitos nodulares y sus células tumorales son similares a las palomitas de maíz, que es una variante de las células RS.
Las características patológicas básicas del NHL son: la estructura normal de los ganglios linfáticos desaparece y es reemplazada por tejidos tumorales; los linfocitos proliferantes son heteromórficos; las células tumorales invaden la cápsula linfática, de acuerdo con la morfología, inmunología y biología molecular de las células tumorales, El NHL se puede dividir en muchos subtipos. Actualmente, los métodos de clasificación más utilizados en el mundo son la clasificación REAL y la clasificación de la OMS. A nivel nacional, es habitual aplicar el "plan de trabajo" de los EE. UU. De 1982.
Después de que se diagnostica el linfoma, la etapa de la enfermedad debe basarse en los criterios de Ann Arbor.
2. Evaluación diagnóstica
El diagnóstico de linfoma depende del examen patológico, y las muestras patológicas suficientes son la condición primaria para el diagnóstico correcto. Generalmente se acompaña de linfadenopatía superficial, biopsia de ganglios linfáticos de rutina, linfadenopatía mediastínica o intraabdominal y falta de poca profundidad. Para los pacientes con ganglios linfáticos agrandados, se requiere laparotomía o toracotomía para obtener muestras. Cuando los ganglios linfáticos profundos se fusionan en pedazos gigantes, el efecto de punción con aguja Tru-Cut también es bastante satisfactorio. Solo la esplenomegalia es clínicamente altamente sospechosa de linfoma. Esplenectomía oportuna, biopsia hepática al mismo tiempo para obtener una base más diagnóstica, lesiones hepáticas, tomografía computarizada o punción hepática guiada por ultrasonido, para obtener el tejido hepático requerido.
La microscopía gastrointestinal y la biopsia microscópica son muy importantes para el diagnóstico de linfoma gastrointestinal, pero la patología de la biopsia y los resultados patológicos postoperatorios no son completamente consistentes. La tasa de no conformidad de un grupo de casos en el Peking Union Medical College Hospital es del 25.8%.
Un pequeño número de LNH se manifiesta como fiebre, ictericia, función hepática anormal, disminución de células sanguíneas enteras o síntomas neuromusculares en la etapa temprana de la enfermedad. No hay bloqueo o punción tumoral clara y contraindicaciones para la biopsia. En este momento, el examen de médula ósea es muy importante, la aspiración de médula ósea y La biopsia se lleva a cabo al mismo tiempo, y debe repetirse varias veces si es necesario, y nuevas técnicas como el cromosoma, el inmunofenotipo y la reorganización genética deben probarse lo antes posible para confirmar el diagnóstico en una fecha temprana.
El diagnóstico del linfoma típico no es difícil, pero el médico debe prestar suficiente atención a la extensión y etapa de la enfermedad. Cuando el linfoma se diagnostica mediante un examen patológico, se debe realizar un examen de médula ósea, tórax y abdomen; Contraste, ultrasonografía, aunque barata, fácil, pero pobre reproducibilidad, falta de preservación a largo plazo de la imagen, solo adecuada para el cribado primario y el seguimiento después del tratamiento.
La estadificación del linfoma es una base importante para el desarrollo de opciones de tratamiento, especialmente en el LH. El criterio de clasificación internacional actual de Arnbor (revisión de Cotswald de 1971, 1989) se aplica principalmente al LH. Para el LNH, este estándar de clasificación no es muy bueno. Por lo tanto, al predecir el pronóstico de la enfermedad, es posible realizar una estadificación aproximada de manera simple.Al aplicar la estadificación de Ann Arbor, un problema que a menudo se encuentra es cómo determinar la limitación cuando hay un órgano (o tejido) extraganglionar involucrado. Las lesiones (estadio I) o las lesiones difusas (estadio IV) no se describen en detalle en esta literatura, pueden entenderse como lesiones difusas cuando todo el órgano está agrandado y las imágenes no pueden distinguir una sola lesión.
El linfoma es un grupo heterogéneo de enfermedades. Según sus características patológicas, además de HL y NHL, hay muchos subtipos en cada categoría. Los patólogos de todo el mundo han trabajado durante medio siglo. Se formularon varios estándares de clasificación. En 1994, el programa REAL se unificó gradualmente. Sobre la base del programa REAL, la OMS propuso el método de clasificación de la OMS en 2000. El método de clasificación de la OMS se basa en la información proporcionada por la morfología, la inmunología y la genética. Haga hincapié en que cada subtipo puede convertirse en una enfermedad independiente, y que los subtipos no se basan en la experiencia individual o grupal y deben ser ampliamente reconocidos en todo el mundo, afirma la OMS: a medida que la tecnología avanza y los académicos profundizan en el linfoma Se revisará y mejorará la comprensión de la taxonomía de la OMS.
Algunos médicos han pensado que la clasificación de los subtipos de linfoma es demasiado engorrosa y tiene poco valor para el tratamiento clínico, pero cada vez hay más pruebas de que los diferentes subtipos de linfoma pueden tener tratamientos especiales, por ejemplo, el linfoma MALT gástrico. Si está relacionado con Helicobacter pylori, el tratamiento con antibióticos es efectivo; el linfoma inerte de células B es adecuado para el anticuerpo monoclonal; el linfoma anaplásico de células grandes ALK debe ser un trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas temprano, por lo tanto, los patólogos y médicos en China deben aprender Acepte esta clasificación y participe activamente en su posterior revisión.
En general, este tipo de tratamiento de diagnóstico no es apropiado a menos que haya indicaciones especiales (por ejemplo, si un paciente tiene una gran masa o tiene fiebre a largo plazo y recibe varios días de radioterapia o quimioterapia para crear una resección quirúrgica). Sí:
1 La radioterapia y la quimioterapia existentes no son específicas para el tratamiento del linfoma maligno, la inflamación, la tuberculosis y otros granulomas, tumores, etc., por lo que, de hecho, estos tratamientos no pueden usarse para identificar la naturaleza de la enfermedad, sino por el encubrimiento Las contradicciones hacen que el diagnóstico sea más confuso y, a veces, incluso la biopsia no puede hacer un diagnóstico definitivo debido a la necrosis del tejido, lo que traerá dificultades para el tratamiento futuro.
2 La radioterapia y la mayoría de los medicamentos de quimioterapia existentes tienen efectos inmunosupresores, que pueden traer el efecto contrario a los pacientes y promover el desarrollo de infecciones ocultas.
3 Los efectos a corto y largo plazo de la radioterapia y la quimioterapia (como reacciones cutáneas, supresión de la médula ósea, efectos sobre el desarrollo óseo en niños, etc.) no son buenos para los pacientes.
Para los pacientes con linfoma maligno confirmado, durante el período de observación después del tratamiento, a veces la fiebre o los ganglios linfáticos individuales no se pueden considerar como "recaída" sin pensar, pero se pueden buscar otras causas. Debido a la enfermedad en sí y al tratamiento a largo plazo, la función inmune es a menudo baja, fácil de contraer un resfriado o inflamación general, por lo que también es más propenso a la fiebre o una cierta parte de los ganglios linfáticos, si no se trata adecuadamente, se puede administrar quimioterapia a los pacientes Ha causado un gran daño. Hemos informado (1978) que un paciente con HD tuvo una buena etapa después del tratamiento, pero luego continuó teniendo fiebre, los pulmones tienen sombras radiales y varios tratamientos antiinfecciosos y antifúngicos son ineficaces. Por lo tanto, se sospechaba que la HD recurría y la quimioterapia se invadía en los pulmones. Sin embargo, después de que la autopsia confirmó la tuberculosis, no se encontró HD residual. Otro paciente joven ingresó en el hospital debido a disnea progresiva, cianosis, edema de la parte superior del cuerpo y mediastino en el pecho. Hay una gran sombra, diagnosticada como linfoma maligno mediastínico con compresión superior de la vena cava, administrada inmediatamente por inhalación de oxígeno y tratamiento con hidrocortisona y mostaza nitrogenada al día siguiente. El paciente se sintió significativamente aliviado y libre de moverse. Después de la radiografía de tórax de rayos X, el diagnóstico fue como antes. Después de una quimioterapia de una etapa, el paciente cambió a radioterapia. Sin embargo, después de que la sombra se redujo ligeramente, el paciente no continuaría encogiéndose. Después de la discusión, se confirmó que la toracotomía era tuberculosis. Estas lecciones se pueden tomar como una advertencia.
Diagnóstico diferencial
Clínicamente, el linfoma maligno a menudo se diagnostica erróneamente. Por ejemplo, del 70% al 80% de los pacientes con linfoma maligno que tienen un agrandamiento de los ganglios linfáticos superficiales son diagnosticados con linfadenitis o tuberculosis ganglionar en el momento del diagnóstico inicial, lo que resulta en un retraso en el tratamiento. El diagnóstico diferencial del linfoma maligno es de gran importancia.
El linfoma maligno debe identificarse con las siguientes enfermedades:
Linfadenitis crónica
Hay infecciones obvias, y a menudo la linfadenopatía focal, el dolor y la sensibilidad, generalmente no más de 2 ~ 3 cm, pueden reducirse después del tratamiento antiinfeccioso, diagnosticado clínicamente erróneamente como el linfoma maligno es la amígdala repetitiva en algunos niños. El inicio de la inflamación, debido a la bacteriemia causada por el agrandamiento de los ganglios linfáticos superficiales, la palpación manual, la amígdala a menudo es más suave que la invasión del linfoma maligno de las amígdalas, a veces puede exprimir pus, estos niños a menudo tienen ganglios linfáticos debido a la fiebre La inflamación, la contracción después de la retirada del calor, puede existir durante muchos años sin desarrollo, pero esto no puede considerarse absoluto, algunos linfomas malignos, especialmente la EH, también pueden tener fiebre periódica y agrandamiento de los ganglios linfáticos, disminución de la historia, Por lo tanto, debe considerarse de manera integral.
Debido a que muchas personas sufren de pie de atleta, la linfadenopatía inguinal, especialmente los ganglios linfáticos planos de larga data y sin cambios, no tiene una importancia significativa, pero no existe una causa obvia de ganglios linfáticos trocleares o cervicales bilaterales, deben prestar atención Aunque no es seguro que sea un linfoma maligno, al menos marca una enfermedad sistémica del tejido linfoide, que debe examinarse más a fondo para determinar la naturaleza.
2. Hiperplasia de ganglios linfáticos gigantes
Para un agrandamiento inexplicado de los ganglios linfáticos, invadir principalmente la cavidad torácica, con la mayoría del mediastino, también puede invadir el hilio y el pulmón. Otras partes afectadas son el cuello, el retroperitoneo, la pelvis, la axila y los tejidos blandos. Los pacientes a menudo usan un bulto. Sus signos, ubicados en la cavidad torácica pueden aparecer síntomas de compresión, pero a menudo se encuentran fiebre, anemia y aumento de las proteínas plasmáticas, síntomas sistémicos, después de la resección del tumor, los síntomas desaparecen, tuberculosis, enfermedad fúngica pulmonar, etc., basados solo en rayos X El examen a veces es difícil de distinguir del linfoma maligno y las lesiones pulmonares, mientras que la exploración por Ga a veces es útil para el diagnóstico, especialmente para la identificación de fibrosis pulmonar y la invasión pulmonar causada por la radioterapia.
3. Las manifestaciones patológicas y clínicas de HD y NHL tienen características diferentes, pero estas características son relativas y solo para referencia clínica.
