Embarazo con insuficiencia suprarrenal crónica
Introducción
Introducción al embarazo con insuficiencia suprarrenal crónica. La insuficiencia suprarrenal crónica se divide en categorías primarias y secundarias. La primaria también se conoce como enfermedad de Addison, que es causada por la secreción insuficiente de hormonas bilaterales de la corteza suprarrenal debido a las lesiones de la corteza suprarrenal. La secundaria es causada por la secreción insuficiente de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) debido a lesiones hipotalámicas-hipofisarias. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% - 0.002% (la tasa de incidencia es aproximadamente 0.001% - 0.002%, más común en mujeres embarazadas con hemorragia posparto) Población susceptible: mujeres embarazadas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: parto prematuro, bajo nivel de azúcar en la sangre.
Patógeno
Embarazo con insuficiencia suprarrenal crónica.
(1) Causas de la enfermedad
Destrucción suprarrenal crónica (35%):
La tuberculosis suprarrenal es la causa más importante de insuficiencia suprarrenal. Después de la liberación, la tuberculosis en nuestro país se reduce significativamente, por lo que los pacientes con esta enfermedad también se reducen en consecuencia; otros como la sífilis, la infección por hongos también pueden causar daño a la corteza suprarrenal; lesiones vasculares como trombosis, embolia El bloqueo del suministro de sangre o la hemorragia cortical bilateral también pueden ser causadas.
Otro (27%):
La atrofia suprarrenal idiopática es otra causa importante y está asociada con la autoinmunidad. Los tumores suprarrenales son causados por la resección subtotal o total de la glándula suprarrenal. Insuficiencia suprarrenal congénita, etc.
(dos) patogénesis
Las principales hormonas producidas por la corteza suprarrenal incluyen cortisol, aldosterona y dehidroepiandrosterona. Cuando la insuficiencia suprarrenal, la secreción de azúcar y mineralocorticoides son insuficientes, y la orina, el sudor, la saliva y la excreción gastrointestinal de sodio del paciente aumentan. La excreción reducida, que resulta en bajas concentraciones séricas de sodio, cloro y altas concentraciones séricas de potasio, debido a que el cuerpo no puede concentrar bien la orina, junto con un desequilibrio electrolítico, puede causar deshidratación severa, disminución del volumen sanguíneo, hipotensión y circulación. La deficiencia, la falta de cortisol también puede causar trastornos del metabolismo de proteínas, grasas y carbohidratos e hipersensibilidad a la insulina severa, lo que conduce a la hipoglucemia y la reducción del glucógeno hepático, la reducción de la secreción de hormona adrenocortical debilita la resistencia a infecciones, traumas, etc. , debilidad de la contracción miocárdica y disminución del volumen sanguíneo, de modo que la reducción del gasto cardíaco puede causar colapso, nervios, disminución de la función muscular puede causar debilidad, la reducción del cortisol puede aumentar la producción de ACTH hipofisaria y el aumento de -lipotropina Alto, este último puede estimular los melanocitos, causando pigmentación de la piel y las membranas mucosas.
Las pacientes no tratadas con insuficiencia suprarrenal en el embarazo a menudo causan infertilidad debido a insuficiencia suprarrenal. Después del tratamiento con corticosteroides, el embarazo combinado no es infrecuente. Debido al metabolismo anormal de la glucosa, es probable que ocurra hipoglucemia al comienzo del embarazo, especialmente la deficiencia de glucocorticoides. Cuando la hipoglucemia es fácil de agravar, el feto es propenso a la restricción del crecimiento durante el embarazo. Cuando hay una cierta reserva de función suprarrenal, algunas mujeres embarazadas a menudo pueden mantener una vida diaria normal. No sé si tengo esta enfermedad, pero bajo cierto estrés, como el parto. Ocurrencia repentina de crisis de Addison durante el parto, cirugía y puerperio, es decir, debilidad extrema, náuseas, vómitos, parte superior del abdomen y la espalda, dolor en las piernas, hipotermia e hipotensión, colapso vascular periférico, insuficiencia renal y otras afecciones potencialmente mortales, En este momento, solo se diagnostica con la enfermedad de Addison. Es importante diagnosticar la enfermedad antes del embarazo. Seaward et al (1989) recolectaron 5 casos de embarazo con la enfermedad de Addison desde 1972, y 1 caso falló antes del embarazo. Diagnóstico, la crisis de Addison durante el embarazo con ablación placentaria temprana y muerte fetal, y Abett et al (1989) informaron que 6 casos de diagnóstico de enfermedad de Addison antes del embarazo, todos obtenidos En un embarazo exitoso, el resultado fetal a menudo es paralelo a la condición de la mujer embarazada.
Prevención
Embarazo con prevención de insuficiencia suprarrenal crónica.
Educar a los pacientes para que comprendan la naturaleza de la enfermedad, adherirse a la terapia de reemplazo hormonal de por vida, que incluye el reemplazo de dosis fisiológicas a largo plazo y la terapia de reemplazo de estrés a corto plazo, generalmente con la cantidad básica adecuada de necesidades fisiológicas, como complicaciones o cirugía Para evitar una crisis, es necesario aumentar la cantidad de 3 a 5 veces o más. Eduque a los pacientes para llevar tarjetas de enfermedades con sus contactos y direcciones para facilitar el tratamiento oportuno.
Complicación
Embarazo con complicaciones de insuficiencia suprarrenal crónica. Complicaciones, hipoglucemia prematura.
Si no se usa la cantidad adecuada de terapia de reemplazo de glucocorticoides durante el embarazo, el feto tendrá un parto prematuro y aumentará la probabilidad de muerte fetal. La mujer embarazada leve puede completar el parto a término completo. El peso del bebé puede ser 500 g menor que el de la mujer embarazada normal. Esto puede ser Causada por un bajo nivel de azúcar en la sangre de la madre.
Síntoma
Embarazo con síntomas de insuficiencia suprarrenal crónica Síntomas comunes Amenorrea dolor abdominal, presión arterial baja, pérdida de apetito, estreñimiento, coma, fiebre alta, hinchazón, diarrea
La enfermedad es más común en adultos, los ancianos y los más jóvenes son menos comunes, la tuberculosis más hombres que mujeres, autoinmune causada por mujeres "estéticas" más que hombres, inicio lento, fatiga de rendimiento temprano, debilidad, debilidad, El espíritu se marchita, el apetito es débil, el peso corporal obviamente se reduce y se parece a la neurosis. Las manifestaciones clínicas típicas son las siguientes:
Pigmentación
Se encuentra en pacientes primarios, debido al aumento de la secreción de ACTH hipofisaria, también se incrementa la hormona estimulante de melanocitos, la piel, la pigmentación de las membranas mucosas, especialmente en la fricción, impresión de palma, areola, cicatriz, etc., disfunción secundaria de la hipófisis anterior. Este síntoma
2. Sistema cardiovascular
Casi la mitad de los pacientes con presión arterial puede ser inferior a 90 / 60mmHg (12 / 8kPa), puede reducirse a cero en crisis, a menudo mareos, hipotensión ortostática, desmayos.
3. El sistema gastrointestinal.
Pérdida de apetito, comida salada, pérdida de peso, náuseas, vómitos, hinchazón, indigestión, diarrea, dolor abdominal, estreñimiento, etc.
4. nervios,
La manifestación mental de debilidad muscular es uno de los síntomas principales, apatía, fatiga, letargo, trastornos mentales, falta de energía, pérdida de memoria, irritabilidad y más insomnio.
5. Otro
Puede producirse hiperpotasemia, hiponatremia, pérdida crónica de agua, reducción de peso corporal de 5 ~ 10 kg o más, gluconeogénesis debilitada, hipoglucemia en ayunas, disfunción sexual, impotencia masculina, vello púbico femenino, pérdida de cabello, trastornos menstruales o amenorrea. Las pacientes leves pueden estar embarazadas, como la infección de tuberculosis, a menudo tienen fiebre baja, sudores nocturnos y otros síntomas, la debilidad física y la pérdida de peso son más graves, como el acompañamiento de otras enfermedades autoinmunes, pueden estar asociadas con el rendimiento de la enfermedad correspondiente.
6. crisis
Los síntomas de aumento repentino de la enfermedad a menudo son causados por infección, trauma, cirugía, parto y otros estímulos de estrés o interrupción repentina del tratamiento, como náuseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea, deshidratación severa, presión arterial baja, frecuencia cardíaca rápida, pulso Delgado, shock, hipoglucemia, bajo nivel de sodio en sangre, fiebre alta, trastornos mentales, si no se rescatan a tiempo, pueden convertirse rápidamente en shock, coma, muerte.
Examinar
Embarazo con examen de insuficiencia suprarrenal crónica
Trastorno metabólico
El sodio en sangre se reduce, el potasio en sangre se eleva, el cloruro en suero se reduce, el azúcar en sangre se reduce y la proporción de sodio en sangre / potasio en sangre es <30.
2. Prueba de función suprarrenal
(1) 24 horas de orina 17-hidroxicorticosteroide (17-OHCS) y 17-cetosteroide (17KS) fueron significativamente más bajos de lo normal, generalmente por debajo de 5 mg, incluso por debajo de 3 mg o cerca de cero.
(2) El cortisol libre en orina de 24 h a menudo es inferior al límite inferior normal, generalmente por debajo de 20 g / día.
(3) Las concentraciones plasmáticas de 17-hidroxicorticosteroides a menudo son significativamente más bajas que el límite inferior normal.
(4) La prueba de ACTH puede reflejar la función de reserva cortical.
3. Los linfocitos sanguíneos aumentan, a menudo por encima del 40%, los eosinófilos, a menudo más del 4%, el recuento absoluto suele ser superior a 300 × 10 6 / L.
4. El examen radiológico de la película abdominal simple, causada por tuberculosis, puede ver calcificación en la glándula suprarrenal, el examen de rayos X de tórax a veces puede encontrar tuberculosis y encogimiento del corazón.
5. El electrocardiograma tiene bajo voltaje y PR, y el intervalo QT es prolongado.El EEG es una onda lenta de amplio ritmo .
6. El examen de CT de la historia de tuberculosis puede aumentar o calcificación de la glándula suprarrenal, la glándula suprarrenal puede no aumentar debido a causas autoinmunes.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial del embarazo complicado con insuficiencia suprarrenal crónica.
Diagnóstico
La insuficiencia suprarrenal crónica durante el embarazo es más difícil de diagnosticar porque sus síntomas clínicos (adelgazamiento, pigmentación de la mucosa de la piel, pérdida de apetito, fatiga) pueden ocurrir en el embarazo normal. Ciertas características pueden contribuir al diagnóstico de insuficiencia suprarrenal crónica durante el embarazo, como vómitos severos en las etapas temprana y media del embarazo, debilidad al inicio del embarazo, hipotensión o hiperpigmentación. También se debe hacer un diagnóstico correcto junto con las pruebas de laboratorio. Los pacientes leves y atípicos tienen un hallazgo positivo solo después del estrés o después de la estimulación con ACTH.
Diagnóstico diferencial
Insuficiencia suprarrenal parcial o leve, las manifestaciones clínicas son atípicas, deben diferenciarse de neurosis, tuberculosis temprana leve, cáncer, cirrosis, hemocromatosis, intoxicación crónica por metales.
