Linfoma no Hodgkin maligno de órbita
Introducción
Introducción al linfoma maligno del párpado no Hodgkin El linfoma no maligno de Hodgkin es un grupo de tumores linfoides de diversos grados de malignidad. Hay una falta de tejido linfoide en la órbita. El linfoma maligno que se origina en la órbita es un linfoma extraglandular, que representa el linfoma maligno extraglandular. 3% Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.025% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trastornos del movimiento ocular.
Patógeno
Linfoma maligno del párpado no Hodgkin
Causa:
La etiología del linfoma no Hodgkin involucra una variedad de factores que incluyen bacterias virales, radiación, ciertos químicos y herbicidas. Se sabe que el virus de Epstein-Barr está asociado con el linfoma de Burkitt de alto riesgo y el linfoma de células T / NK extranodal de tipo nasal. El linfoma / enfermedad de la sangre de células T del adulto está estrechamente relacionado con la infección por el virus de las células T humanas tipo I (HTLV1). El linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa gástrica es un cambio maligno causado por el inicio de una lesión reactiva de la infección por H. pylori. La exposición a la radiación, como los sobrevivientes de explosiones nucleares y accidentes de reactores nucleares, y los pacientes con cáncer que reciben radiación y quimioterapia, tienen un mayor riesgo de linfoma no Hodgkin. SIDA Ciertas enfermedades de inmunodeficiencia hereditarias adquiridas o enfermedades autoinmunes como la ataxia-telangiectasia combinada con el síndrome de inmunodeficiencia, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, bajo La hipergamma globulinemia y el tratamiento farmacológico inmunosupresor a largo plazo (como los trasplantes de órganos) causados por la disfunción inmune son factores de alto riesgo para el linfoma no Hodgkin.
Prevención
Prevención del linfoma maligno del párpado no Hodgkin
Debido a que la causa de los pacientes con linfoma aún no está clara, no existen medidas preventivas específicas. Los métodos generales de prevención incluyen:
(1) Minimice la infección y evite la exposición a la radiación y otras sustancias tóxicas, especialmente medicamentos que tienen un efecto inhibidor sobre la función inmune;
(2) Ejercicio apropiado, mejorar la condición física y mejorar su resistencia a las enfermedades.
(3) Preste atención a la ley de comer, evite freír y asar alimentos, evite fumar y beber, etc., para no afectar la resistencia del cuerpo, lo que resulta en una mutación genética.
Complicación
Complicaciones del linfoma maligno del párpado no Hodgkin Complicaciones, trastornos del movimiento ocular.
1. Compresión local combinada con protrusión del globo ocular, movimiento ocular limitado, desplazamiento del globo ocular, compresión de los nervios y músculos extraoculares, que causa pérdida de la visión.
2. Infiltración nasofaríngea, que causa dolor de garganta, congestión nasal, agrandamiento de las amígdalas y otras complicaciones.
3. El linfoma también invade a menudo el hígado y el bazo, que se manifiesta como hepatoesplenomegalia e ictericia.
4. El esqueleto, el sistema nervioso central, la tiroides, los pulmones, los senos, los riñones, etc. pueden verse afectados, dando como resultado los síntomas correspondientes.
Síntoma
Síntomas de linfoma maligno del párpado no Hodgkin Síntomas comunes El globo ocular no puede estar libre de movimientos oculares, edema, globos oculares, párpados prominentes, ganglios linfáticos caídos
Aunque la clasificación de los tumores linfoides malignos no Hodgkin es complicada, las manifestaciones clínicas son más consistentes y más comunes en la glándula lagrimal. Esto se debe a la presencia de tejido linfoide en la glándula lagrimal normal. Uno o ambos párpados están hinchados, caídos y Masa dura indolora, globo ocular prominente y desplazamiento hacia un lado, edema conjuntival, debido a hiperplasia invasiva de la lesión, que afecta el nervio óptico y los músculos extraoculares, a menudo ocurre pérdida de visión, el movimiento ocular es limitado e incluso el globo ocular está fijo, conjuntiva A través de la conjuntiva se puede observar una masa invasora similar a un pez rosado.El tumor con mayor malignidad se desarrolla más rápido, los párpados se infiltran y endurecen, cubren el globo ocular y se conectan con el tumor en el saco, la edad y la manifestación clínica del tumor. Es bastante similar al seudotumor inflamatorio de infiltración linfática, especialmente en el diagnóstico diferencial del seudotumor tipo glándula lagrimal.El linfoma maligno intraorbitario a veces se acompaña de linfadenopatía en otras partes, que requiere un examen detallado.
Examinar
Examen del linfoma maligno no Hodgkin del párpado
1. Sangre periférica: las imágenes sangrientas tempranas de pacientes con hemólisis autoinmune secundaria normal o tumor que involucra médula ósea pueden causar anemia, trombocitopenia y hemorragia, del 9% al 16% de los pacientes pueden tener conversión de leucemia, común en linfocitos pequeños difusos Linfoma, linfoma folicular, linfoma linfoblástico y linfoma difuso de células grandes.
2. Examen bioquímico: puede haber una velocidad de sedimentación globular, lactato deshidrogenasa sérica, aumento de 2-microglobulina y fosfatasa alcalina, aumento de inmunoglobulina monoclonal o policlonal, los cambios anteriores a menudo se pueden utilizar como indicadores de detección de enfermedades y carga tumoral .
3. ESR: la ESR aumenta en la fase activa y el período de remisión es normal, es un método simple para determinar el período de remisión y el período de actividad.
4. Detección inmunofenotípica: el inmunofenotipo de anticuerpos monoclonales puede identificar el linaje celular y el nivel de diferenciación de las células de linfoma, y los marcadores de anticuerpos monoclonales de uso común, incluidos el diagnóstico y la tipificación, incluyen CD45 (antígeno común de glóbulos blancos) para la identificación. Su origen de leucocitos; CDl9, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, la cadena ligera de inmunoglobulina y se utilizan para identificar el fenotipo de linfocitos B; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8, etc. Se identificó el fenotipo de linfocitos T; se utilizaron CD30 y CD56 para identificar el linfoma anaplásico de células grandes y el linfoma de células NK, respectivamente, y CD34 y TdT fueron comunes en el fenotipo de linfoma linfoblástico.
5. Genética: el 90% de los linfomas no Hodgkin tienen anomalías de cariotipo no aleatorias, generalmente translocaciones cromosómicas, deleciones parciales y amplificaciones, etc. Los diferentes tipos de linfomas no Hodgkin tienen De acuerdo con sus respectivas características citogenéticas, el linfoma no Hodgkin es una proliferación maligna monoclonal que ocurre en una sola célula parental. El reordenamiento genético de las células tumorales es altamente consistente. El reordenamiento genético IgH a menudo se usa como un marcador genético para el linfoma de células B, TCR . O la reordenación del gen a menudo se usa como un marcador genético para el linfoma de células T, y la tasa positiva puede alcanzar el 70% -80%. La citogenética y los marcadores genéticos se pueden usar para el diagnóstico, clasificación y lesiones microscópicas del linfoma no Hodgkin. Detección
6. Médula ósea: a principios de la normalidad, la médula ósea puede cambiar cuando la médula ósea se infiltra en la etapa tardía. Si se encuentran células de linfoma, se le puede llamar leucemia de linfoma.
7. Examen patológico: la inspección visual de los tumores linfoides es una masa homogénea de color amarillo o rosado. Aunque la forma lobular interna es obvia, los contornos de los límites a menudo son distintos. Bajo el microscopio, puede ser difícil distinguir estos tumores en tipos benignos y malignos. Debido a que representan un continuo de cambios en la morfología celular, aunque algunos tumores pueden diagnosticarse claramente como linfocitosis reactiva benigna, otros se diagnostican como linfoma maligno, pero algunos están en la morfología celular transicional llamada proliferación linfocítica atípica. Para resolver el problema del diagnóstico, se han propuesto criterios de diagnóstico para la reactividad benigna, la hiperplasia linfoide atípica y el linfoma maligno.
Linfocitosis reactiva: la lesión consiste en linfocitos de proliferación difusa. En comparación con el seudotumor inflamatorio, la hiperplasia linfoide es más pronunciada. Los folículos linfoides son más comunes. Las lesiones son principalmente linfocitos maduros pequeños y redondos con pulpa. La disposición pleomórfica de las células se caracteriza por un centro germinal mitótico activo, una matriz fibrosa primordial con varios eosinófilos y proliferación de células endoteliales.
Linfocitosis atípica: representa una enfermedad de transición intermedia entre la linfocitosis reactiva y el linfoma maligno. Se caracteriza por la composición de los linfocitos. Los linfocitos son hiperplasia difusa, los folículos linfoides son menores y las lesiones son principalmente maduras. La composición de las células, que difiere de la hiperplasia linfoide reactiva, es que la cantidad de linfocitos inmaduros es grande y hay una imagen de fisión nuclear fuera del centro germinal.
Linfoma maligno: consiste en linfocitos inmaduros morfológicamente simples o linfocitos de forma distintiva, con más figuras mitóticas más grandes de células degenerativas del desarrollo, más núcleos polimorfonucleares y a menudo coexistentes Las características de Ren, los folículos linfoides están ausentes o no son visibles, y la proliferación de células endoteliales no es obvia.
La hiperplasia linfoide reactiva histopatológicamente benigna muestra folículos linfoides con centros germinales reactivos y una variedad de componentes celulares que incluyen linfocitos, histiocitos y células plasmáticas; linfomas malignos con lesiones linfoides invasivas Citológicamente, se caracteriza por una composición celular atípica, atípica y, según las características patológicas, se divide en seudotumor inflamatorio, hiperplasia linfoide reactiva, hiperplasia linfocitaria atípica y linfoma maligno. Mediante la combinación orgánica de clasificación histopatológica y clasificación inmunológica, puede proporcionar una base más confiable para el diagnóstico clínico y el tratamiento.El examen patológico es la base principal para el diagnóstico de MHL y tipos patológicos.
1. Exploración por ultrasonido: debido a que el linfoma está compuesto por una gran cantidad de linfocitos, el tejido fibroso está escasamente espaciado, A-superior muestra baja reflexión dentro de la lesión, la atenuación del sonido no es obvia, el límite es claro y el ultrasonido B muestra que la lesión es irregular, plana o Forma ovalada, límite claro, menos eco interno, atenuación de la luz, generalmente CDI a menudo encontró un flujo sanguíneo rico en la lesión.
2. Tomografía computarizada: la mayoría de los tumores se encuentran en la parte frontal del párpado e involucran el globo ocular, el músculo extraocular o el nervio óptico. El límite no está claro, la forma es irregular, la mejora es obvia y la destrucción ósea es rara, pero puede llenarse de párpados.
3. RM: el linfoma se localiza principalmente en la glándula lagrimal, o en los párpados. También puede difundirse en el tejido blando del esputo. En la RM, TlWI es principalmente la señal media, T2WI es la señal alta, o la señal heterogénea media y alta, la mejora es obvia, porque la lesión es hiperplasia invasiva. Puede mostrar la estructura normal de los párpados, incluso llenos de párpados.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del linfoma maligno del párpado no Hodgkin
Según la historia y las manifestaciones clínicas, combinadas con el examen por imágenes, el diagnóstico no es difícil y el diagnóstico final depende de la biopsia.
Principalmente diferenciado de los tumores epiteliales de la glándula lagrimal, este último es un reflejo multi-eco o moderado-alto, pero es difícil de distinguir del seudotumor de la glándula lagrimal. Si es necesario, la biopsia confirma el diagnóstico. El más fácilmente confundido con el seudotumor inflamatorio linfocítico, dos Los hallazgos clínicos y de imagen son similares, solo la edad del linfoma es demasiado grande y la identificación final requiere confirmación patológica.
