linfoma no Hodgkin orbitario
Introducción
Introducción al linfoma maligno del párpado no Hodgkin El linfoma no Hodgkinmaligno es un grupo de linfomas con diversos grados de malignidad. Se puede dividir en más de 10 tipos según la morfología, diferenciación y distribución celular. Las manifestaciones clínicas son en su mayoría similares. Linfoma maligno no Hodgkin Ocurre principalmente en los ganglios linfáticos de todo el cuerpo y en el hígado y el bazo, pero también puede ocurrir en la red de ganglios linfáticos o en la red no linfoide. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.001% -0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trastornos del movimiento ocular.
Patógeno
Linfoma maligno del párpado no Hodgkin
(1) Causas de la enfermedad
La causa del linfoma no Hodgkin involucra virus, bacterias, radiación, ciertos químicos y herbicidas Se sabe que el virus EB y las áreas de alta incidencia Linfoma de Burkitt y linfoma extranodal de células T / NK, tipo nasal El linfoma de células T adulto / enfermedad de la sangre relacionado está estrechamente relacionado con la infección por el virus de las células T humanas tipo I (HTLV1), y el linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa gástrica es un cambio maligno causado por el inicio de lesiones reactivas infectadas por H. pylori. Los sobrevivientes de la exposición a la radiación, como las explosiones nucleares y los accidentes en reactores nucleares, los pacientes con cáncer que reciben radioterapia y quimioterapia tienen un mayor riesgo de desarrollar linfoma no Hodgkin, SIDA, ciertas enfermedades de inmunodeficiencia hereditaria, adquirida o enfermedades autoinmunes como la ataxia. - telangiectasia, síndrome de inmunodeficiencia combinada, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, hipogammaglobulinemia y tratamiento farmacológico inmunosupresor a largo plazo (por ejemplo, trasplante de órganos) La disfunción inmune causada por otras enfermedades es un factor de alto riesgo para el desarrollo del linfoma no Hodgkin.
(dos) patogénesis
Debido a las diferentes etapas de diferenciación de linfocitos, pueden ocurrir diferentes etapas de células tumorales en los ganglios linfáticos o tejidos linfoides invadidos.En la misma lesión, puede haber células tumorales mal diferenciadas o células con una diferenciación más madura. La progresión de la lesión, el tipo histológico de linfoma maligno puede transformarse, como el tipo nodular puede convertirse en tipo difuso.
El tejido tumoral en proliferación puede ser un componente celular único, pero dado que las células madre pluripotentes originales pueden diferenciarse en diferentes direcciones, a veces los componentes celulares pueden ser más de dos o más.
En los últimos años, debido al uso generalizado de anticuerpos monoclonales e inmunohistoquímica, ha sido posible distinguir los linfocitos T, B en diferentes etapas de diferenciación.
Los tumores que ocurren en los timocitos corticales subcapsulares suelen ser leucemia linfoblástica aguda de células T y linfoma linfoblástico. Todos los demás linfomas de células T se derivan de células T más maduras, CD4-positivas, incluido el linfoma de células T de adultos. (ATL), micosis fungoide, síndrome de Sezary, la mayoría de los llamados linfomas de células T periféricos y más de la mitad de la leucemia linfocítica crónica de células T, algunos linfomas de células T periféricas, casi la mitad de la leucemia linfocítica crónica de células T Y algunos trastornos linfoproliferativos T, CD8 positivos.
El linfoma de células B tiene menos anticuerpos específicos, pero tiene expresión de inmunoglobulina superficial. Las primeras células B tienen CD10 y CD19 en la superficie, y hay transferasas terminales en la célula y recombinación de genes de enlace pesado. , la producción de enlaces pesados en el citoplasma, la reorganización del gen del enlace ligero K, la recombinación del gen del enlace ligero y la pérdida de la transferasa terminal, que representa el desarrollo de la etapa celular pre-B, y la expresión de CD10 después de la pérdida celular se vuelve inmadura. Las células B tienen expresión de IgM en la superficie, e IgD e IgM se producen en la superficie de la célula que expresa la membrana del receptor CD21 (C3d). Las etapas de desarrollo de todas las células B ocurren bajo estimulación antigénica, y el gen de inmunoglobulina es estimulado por el antígeno. Se activa y secreta.Después de eso, las células pierden CD21, CD20 e inmunoglobulina de superficie, y las células plasmáticas se etiquetan con PC-1 y PC-2 para secretar inmunoglobulina, que es el proceso de desarrollo de las células B del centro del folículo celular, que es maligno. Después del cambio, se convierte en linfoma linfocítico.
La mayoría de las leucemias linfocíticas agudas se derivan de células pre-B, los linfomas de Burkitt y las leucemias se derivan de células B inmaduras positivas para IgM de superficie, y la mayoría de los linfomas de células B foliculares y difusos se derivan de células B maduras o activadas, bolas gigantes. La proteinemia (síndrome de Waldenström) y el mieloma múltiple se derivan de la etapa terminal de diferenciación. La leucemia linfocítica crónica expresa CD5, y el linfoma difuso moderadamente diferenciado expresa CD5 y CD10, lo que sugiere que provienen del área de las células del manto en lugar del filtro. Células B en el centro de la burbuja.
Prevención
Prevención del linfoma maligno del párpado no Hodgkin
Presta atención a los hábitos habituales y encuentra el tratamiento oportuno a tiempo.
Complicación
Complicaciones del linfoma maligno del párpado no Hodgkin Complicaciones, trastornos del movimiento ocular.
Movimiento ocular y trastornos del movimiento.
Síntoma
Párpado , síntomas de linfoma maligno no Hodgkin Síntomas comunes El globo ocular no puede moverse libremente para resaltar el edema del párpado, ganglios linfáticos inflamados, párpados caídos.
Aunque la clasificación de los tumores linfoides malignos no Hodgkin es complicada, las manifestaciones clínicas son más consistentes y más comunes en la glándula lagrimal. Esto se debe a la presencia de tejido linfoide en la glándula lagrimal normal. Uno o ambos párpados están hinchados, caídos y Masa dura indolora, globo ocular prominente y desplazamiento hacia un lado, edema conjuntival, debido a hiperplasia invasiva de la lesión, que afecta el nervio óptico y los músculos extraoculares, a menudo ocurre pérdida de visión, el movimiento ocular es limitado e incluso el globo ocular está fijo, conjuntiva A través de la conjuntiva se puede observar una masa invasora similar a un pez rosado.El tumor con mayor malignidad se desarrolla más rápido, los párpados se infiltran y endurecen, cubren el globo ocular y se conectan con el tumor en el saco, la edad y la manifestación clínica del tumor. Es bastante similar al seudotumor inflamatorio de infiltración linfática, especialmente en el diagnóstico diferencial del seudotumor tipo glándula lagrimal.El linfoma maligno intraorbitario a veces se acompaña de linfadenopatía en otras partes, que requiere un examen detallado.
Examinar
Examen del linfoma maligno no Hodgkin del párpado
1. La imagen de sangre periférica de pacientes con sangre temprana es normal, secundaria a hemólisis autoinmune o tumor que involucra médula ósea puede causar anemia, trombocitopenia y hemorragia, 9% a 16% de los pacientes pueden tener transformación de leucemia, común en la linfa linfocítica pequeña difusa Tumor, linfoma folicular, linfoma linfoblástico y linfoma difuso de células grandes.
2. El examen bioquímico puede tener velocidad de sedimentación globular, lactato deshidrogenasa sérica, aumento de 2-microglobulina y fosfatasa alcalina, aumento de inmunoglobulina monoclonal o policlonal, los cambios anteriores a menudo se pueden utilizar como indicadores de la carga tumoral y la detección de enfermedades.
3. La velocidad de sedimentación globular aumenta durante el período activo y el período de remisión es normal, es un método simple para determinar el período de remisión y el período activo.
4. El examen inmunofenotípico de detección de fenotipo inmunológico de anticuerpos monoclonales puede identificar el linaje celular y el nivel de diferenciación de las células de linfoma, y los marcadores de anticuerpos monoclonales de uso común que incluyen diagnóstico y tipificación incluyen CD45 (antígeno común de glóbulos blancos) para identificación. Origen de leucocitos; CDl9, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, la cadena ligera de inmunoglobulina y se utilizan para identificar el fenotipo de linfocitos B; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8, etc. Fenotipo de linfocitos T; CD30 y CD56 se utilizan para identificar el linfoma anaplásico de células grandes y el linfoma de células NK, respectivamente, CD34 y TdT son comunes en el fenotipo de linfoma linfoblástico.
5. Genética El 90% de los linfomas no Hodgkin tienen anomalías de cariotipo no aleatorias, generalmente translocación cromosómica, deleción parcial y amplificación, etc. Los diferentes tipos de linfomas no Hodgkin tienen sus propios Características citogenéticas, el linfoma no Hodgkin es una proliferación maligna monoclonal que ocurre en una sola célula parental. El reordenamiento genético de las células tumorales es altamente consistente. El reordenamiento del gen IgH a menudo se usa como un marcador genético para el linfoma de células B, TCR gamma o El reordenamiento del gen beta a menudo se usa como un marcador genético para el linfoma de células T, y la tasa positiva puede alcanzar el 70% -80%. La citogenética y los marcadores genéticos se pueden usar para el diagnóstico, clasificación y detección de tumores pequeños de linfoma no Hodgkin. .
6. La médula ósea es normal en la etapa inicial, y la médula ósea puede cambiar cuando la médula ósea se infiltra en la etapa tardía. Si se encuentran células de linfoma, se le puede llamar leucemia de linfoma.
7. Examen patológico La apariencia visual de los tumores linfoides es una masa homogénea de color amarillo o rosado. Aunque la forma lobular interna es obvia, los contornos de los límites a menudo son distintos. Bajo el microscopio, puede ser difícil distinguir estos tumores en tipos benignos y malignos porque Representan un continuo de cambios en la morfología celular, aunque algunos tumores se pueden diagnosticar claramente como linfocitosis reactiva benigna, otros se diagnostican como linfoma maligno, pero algunos se encuentran en la morfología celular de transición llamada proliferación linfocitaria atípica, Para resolver el problema del diagnóstico, se han propuesto criterios de diagnóstico para la reactividad benigna, la hiperplasia linfoide atípica y el linfoma maligno.
Linfocitosis reactiva: la lesión consiste en linfocitos de proliferación difusa. En comparación con el seudotumor inflamatorio, la hiperplasia linfoide es más pronunciada. Los folículos linfoides son más comunes. Las lesiones son principalmente linfocitos maduros pequeños y redondos con pulpa. La disposición pleomórfica de las células se caracteriza por un centro germinal mitótico activo, una matriz fibrosa primordial con varios eosinófilos y proliferación de células endoteliales.
Linfocitosis atípica: representa una enfermedad de transición intermedia entre la linfocitosis reactiva y el linfoma maligno. Se caracteriza por la composición de los linfocitos. Los linfocitos son hiperplasia difusa, los folículos linfoides son menores y las lesiones son principalmente maduras. La composición de las células, que difiere de la hiperplasia linfoide reactiva, es que la cantidad de linfocitos inmaduros es grande y hay una imagen de fisión nuclear fuera del centro germinal.
Linfoma maligno: consiste en linfocitos inmaduros morfológicamente simples o linfocitos de forma distintiva, con más figuras mitóticas más grandes de células degenerativas del desarrollo, más núcleos polimorfonucleares y a menudo coexistentes Las características de Ren, los folículos linfoides están ausentes o no son visibles, y la proliferación de células endoteliales no es obvia.
La hiperplasia linfoide reactiva histopatológicamente benigna muestra folículos linfoides con centros germinales reactivos y una variedad de componentes celulares que incluyen linfocitos, histiocitos y células plasmáticas; linfomas malignos con lesiones linfoides invasivas Citológicamente, se caracteriza por una composición celular atípica, atípica y, según las características patológicas, se divide en seudotumor inflamatorio, hiperplasia linfoide reactiva, hiperplasia linfocitaria atípica y linfoma maligno. Mediante la combinación orgánica de clasificación histopatológica y clasificación inmunológica, puede proporcionar una base más confiable para el diagnóstico clínico y el tratamiento.El examen patológico es la base principal para el diagnóstico de MHL y tipos patológicos.
1. Exploración por ultrasonido Debido a que el linfoma se compone de una gran cantidad de linfocitos, el tejido fibroso está escasamente espaciado, A-superior muestra reflejo bajo dentro de la lesión, la atenuación del sonido no es obvia, el límite es claro y el ultrasonido B muestra que la lesión es irregular, plana o elíptica. Forma, límite claro, menos eco interno, atenuación de la luz, generalmente CDI a menudo encontró un flujo sanguíneo rico en la lesión.
2. Tomografía computarizada La mayoría de los tumores se localizan en la parte frontal del párpado e involucran el globo ocular, los músculos extraoculares o el nervio óptico. El límite no está claro, la forma es irregular, la mejora es obvia y rara vez se produce destrucción ósea, pero puede llenar los párpados.
3. El linfoma de resonancia magnética se localiza principalmente en la glándula lagrimal, la órbita, y también puede difundirse en el tejido blando del ilíaco. En la resonancia magnética, TlWI es principalmente señal media, T2WI es señal alta o señal heterogénea media y alta, y la mejora es evidente. Debido a que la lesión es hiperplasia invasiva, Puede mostrar la estructura normal de los párpados, incluso llenos de párpados.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del linfoma maligno del párpado no Hodgkin
Según la historia y las manifestaciones clínicas, combinadas con el examen por imágenes, el diagnóstico no es difícil y el diagnóstico final depende de la biopsia.
Principalmente diferenciado de los tumores epiteliales de la glándula lagrimal, este último es un reflejo multi-eco o moderado-alto, pero es difícil de distinguir del seudotumor de la glándula lagrimal. Si es necesario, la biopsia confirma el diagnóstico. El más fácilmente confundido con el seudotumor inflamatorio linfocítico, dos Los hallazgos clínicos y de imagen son similares, solo la edad del linfoma es demasiado grande y la identificación final requiere confirmación patológica.
