displasia fibrosa orbitaria
Introducción
Breve introducción de la proliferación anormal de fibrosis orbitaria La displasia fibrosa es una enfermedad fibrosa fibrosa benigna congénita autolimitante con etiología desconocida y progresión lenta. No es infrecuente en esta enfermedad. Representa aproximadamente el 25% de las neoplasias óseas y se origina en la órbita. Menos. Hay tres tipos de clínica, a saber, tipo de hueso único, hueso múltiple sin tipo de disfunción endocrina y huesos múltiples con tipo de disfunción endocrina. La mayoría de los invasores son de un solo tipo de hueso, y la mandíbula y el hueso frontal anteriores son más comunes. Los pacientes con múltiples huesos con disfunción endocrina a menudo exhiben precocidad sexual secundaria. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: osteosarcoma fibrosarcoma
Patógeno
Causas de displasia ocular
Causa:
En la actualidad, la causa exacta no está clara y puede estar relacionada con el trastorno de la circulación sanguínea local causado por trauma, infección, disfunción endocrina y otros factores.
La osteofibrosis es una lesión fibrosa ósea que se considera una anormalidad estructural que puede ser causada por la retención idiopática del hueso maduro durante la fase osteogénica, que involucra solo uno o más huesos.
Prevención
Prevención de anormalidades de la fibrosis orbitaria.
El pronóstico de la visión varía con varios casos, y los huesos maxilares, frontales o etmoidales a menudo no causan ceguera. Sin embargo, cuando el hueso esfenoides está involucrado, el nervio óptico se comprime y puede producirse una pérdida extrema de la visión. Si el nervio óptico se encuentra temprano, la ceguera a menudo se puede prevenir. Para la mayoría de los pacientes, el pronóstico de vida sigue siendo bueno. Esta lesión benigna puede causar una neoplasia maligna de tejidos blandos, ya sea después de una espontánea o radioterapia. Por lo tanto, es necesario un seguimiento cuidadoso de los pacientes.
Complicación
Displasia ocular complicaciones de displasia Complicaciones Osteosarcoma fibrosarcoma
La complicación ocular más grave es la opresión del nervio óptico que afecta el hueso esfenoidal, lo que puede conducir a una pérdida de visión crónica o aguda (la detección temprana puede tratarse mediante descompresión quirúrgica). En algunos casos, el quiste mucinoso del seno esfenoidal es secundario a la ceguera debido a la opresión del nervio óptico. La anormalidad de la displasia de fibra ósea se convierte en osteosarcoma, fibrosarcoma u otras lesiones malignas.
Síntoma
Síntomas de fibra orbitaria hiperplasia anormal síntomas comunes pérdida auditiva deformidad facial globo ocular ptosis protuberante defecto del campo vertebral desplazamiento del globo ocular
Existen tres tipos de clínica, a saber, tipo de hueso único, tipo de hueso múltiple sin disfunción endocrina y tipo de hueso múltiple con disfunción endocrina. La mayoría de los párpados invasores son de tipo de hueso único, y la mandíbula superior y el hueso frontal son más comunes. El tipo de disfunción endocrina a menudo muestra precocidad sexual secundaria.
La enfermedad es una enfermedad ósea congénita, pero es asintomática e indolora en la infancia. Cuando la lesión crece hasta cierto punto, el globo ocular es prominente y se reduce la deformidad facial o la agudeza visual. Ocurre principalmente en jóvenes menores de 30 años, especialmente mujeres. Los síntomas pueden variar según la ubicación involucrada.Los síntomas son asimetría facial, movimiento ocular y protrusión del globo ocular, agravamiento progresivo, dependiendo de la ubicación de la enfermedad, los síntomas son diferentes, la causa de la fibrosis ósea en la pared orbitaria A medida que el volumen de los párpados se reduce, pueden producirse dolores de cabeza y los globos oculares pueden desplazarse de manera prominente.El grupo posterior de seno etmoidal o seno esfenoidal puede causar estenosis del canal óptico, lo que causa pérdida de visión, defecto del campo visual, pérdida visual severa y opresión de II, III. IV, V, VI tienen los síntomas correspondientes en el nervio craneal; las lesiones ubicadas en la tibia pueden afectar el canal auditivo externo y se produce una discapacidad auditiva; el hueso frontal puede producir ptosis y parestesia del nervio supraorbital; la frente se puede ver en el abultamiento frontal difuso, sin bordes Sin dolor, independientemente de los síntomas causados por el sitio de la enfermedad, la aparición de deformidad debido a una amplia gama de lesiones óseas es un signo común.
Examinar
Examen de fibrosis ocular anormal
Examen patológico: las lesiones observadas de forma macroscópica eran de color blanco grisáceo, ligeramente más blandas que el tejido óseo normal, con una fuerte sensación arenosa al cortar, sin cápsula, lesiones que comienzan desde la médula ósea, a menudo dejando dos capas de capa cortical, bajo un microscopio óptico. Se observó el tamaño, la forma y la distribución de las trabéculas trabeculares, las lesiones con células fibrosas intersticiales, en forma de huso con apariencia consistente y benigna, la mayoría de los huesos trabeculares carecen de osteoblastos, esta característica es diferente de la osificación Fibromas
1. El examen de rayos X puede mostrar el aumento de la cinta ósea a la densidad ósea difusa, la esclerosis, el hueso base facial y del cráneo a menudo involucrado, los cambios osteolíticos son comunes en el cráneo, la expansión ósea afectada combinada con la falta de homogeneidad de la TC La densidad y el hueso cortical intacto son característicos de la fibrosis ósea.
2. Examen de ultrasonido Debido a que es una lesión proliferativa ósea, como la hiperplasia sacra, el ultrasonido generalmente solo muestra una disminución en la almohadilla de grasa o una protuberancia en la cresta ilíaca.
3. Tomografía computarizada La tomografía computarizada es el método principal para diagnosticar esta enfermedad. La lesión afecta principalmente a la pared temporal, el hueso frontal, el hueso etmoides, el maxilar, el hueso esfenoides e incluso todo el cráneo. Y encogiéndose, mostrando un "párpado pequeño", como la participación del canal óptico, puede ser estrecho.
4. Resonancia magnética La resonancia magnética es muy importante para comprender las características estructurales internas de la enfermedad y para determinar la extensión de los huesos intraóseos y extra óseos. Determina el límite entre la punta del ojo y el canal óptico más claramente que otras imágenes, la inflamación del hueso y la lesión. El tejido fibroso exhibe una señal baja a moderada en T1WI y una señal baja a alta en T2WI. La señal T2 de esta enfermedad es muy importante para el diagnóstico. A veces hay cavidades quísticas en la lesión ósea frontal, que tiene un nivel líquido, debido a la altura de la matriz fibrosa de la lesión misma. La vascularización puede conducir a la formación de quistes óseos aneurismáticos. En general, la hiperplasia ósea en sí no mejora, pero el componente de la fibra puede mejorarse con señales de mejora leve o moderada.
Examen patológico: las lesiones observadas de forma macroscópica eran de color blanco grisáceo, ligeramente más blandas que el tejido óseo normal, con una fuerte sensación arenosa al cortar, sin cápsula, lesiones que comienzan desde la médula ósea, a menudo dejando dos capas de capa cortical, bajo un microscopio óptico. Se observó el tamaño, la forma y la distribución de las trabéculas trabeculares, las lesiones con células fibrosas intersticiales, en forma de huso con apariencia consistente y benigna, la mayoría de los huesos trabeculares carecen de osteoblastos, esta característica es diferente de la osificación Fibromas
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la fibrosis orbitaria proliferación anormal
El diagnóstico auxiliar clínico importante es la película simple de rayos X combinada con tomografía computarizada. La radiografía es la densidad mineral ósea difusa, el límite no está claro, la tomografía computarizada explora una amplia gama de hiperplasia ósea, el límite es claro y la ventana ósea muestra que la densidad de la lesión es menor que el hueso normal. La densidad cualitativa, los signos únicos de deformidades clínicas esqueléticas son útiles para el diagnóstico.
Y la displasia de fibra ósea debe identificarse como meningioma de la cresta esfenoidal, especialmente la displasia de fibra ósea que involucra solo hueso esfenoide, meningioma de la cresta esfenoidal además de la hiperplasia ósea, en el orbitario o intracraneal adyacente Las sombras de los tejidos blandos, especialmente la resonancia magnética, son claras.
