enfermedad de moyamoya
Introducción
Introducción a la enfermedad de moyamoya La enfermedad de Moyamoya, también conocida como enfermedad de Moyamoya, también se denomina red vascular anormal en el cerebro y es un grupo de enfermedades cerebrovasculares caracterizadas por el estrechamiento u oclusión del sifón de la arteria carótida interna y las arterias cerebrales anterior y media, y los pequeños vasos sanguíneos anormales en el cerebro. . Debido a la pequeña formación vascular de muchas pilas densamente compactadas en la angiografía cerebral, lleva el nombre del humo escupido. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0001% -0.0003% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: estenosis de la arteria renal hipertensión aneurisma intracraneal malformación vascular cerebral epilepsia por infarto cerebral
Patógeno
Causa de la enfermedad de moyamoya
Malformación cerebrovascular (55%):
El grupo vascular del cerebro no se ve en el angiograma normal y pertenece al vaso sanguíneo anormal. La enfermedad es más común en niños y no hay una causa clara. Algunos casos incorporan otras enfermedades congénitas cerebrovasculares como aneurismas cerebrales o malformaciones cerebrovasculares.
Factores de enfermedad (45%):
Los cambios dinámicos de la angiografía cerebral, los síntomas clínicos y el curso de la enfermedad progresan progresivamente dentro de un cierto período de tiempo, especialmente en niños, y la progresión del curso de la enfermedad tiende a ser mayor. Hay muchas enfermedades que pueden causar esta enfermedad, como meningitis, arteritis no específica, neurofibromatosis múltiple, radiación, trauma, sífilis, espiroqueta, meningitis tuberculosa, tumor cerebral, infección intracraneal, glioma óptico, La aterosclerosis senil y los tumores de quiasma pueden causar cambios patológicos similares.
Patogenia
1. Anatomía patológica: hay tres cambios principales en los cambios anatómicos patológicos de la enfermedad de moyamoya.
(1) Oclusión de vasos grandes o estenosis extrema en la base del cerebro: la bifurcación de la arteria carótida interna, la arteria cerebral anterior y la arteria cerebral media, la estenosis de la arteria cerebral, la oclusión y la arteria dañada parecen pequeñas. Hiperplasia de células endoteliales, engrosamiento de la íntima, engrosamiento de la capa elástica interna, que resulta en estenosis u oclusión de la luz arterial, atrofia de la membrana medial, desaparición débil y parcial, infiltración linfocítica, oclusión de la arteria carótida interna cambios patológicos La capa elástica interna está muy abrochada, parcialmente adelgazada, parcialmente rota, parcialmente estratificada, parcialmente engrosada; la membrana interna está localmente engrosada excéntricamente, hay células musculares lisas, fibras de colágeno y fibras elásticas en la membrana interna; la capa media es obviamente más delgada. La mayoría de las células del músculo liso son necróticas y desaparecen, y las propiedades patológicas de los vasos sanguíneos oclusivos son consistentes con la displasia arterial congénita, algunas son cambios inflamatorios o arterioscleróticos y algunas son trombosis. Por ejemplo, la leptospirosis es causada por la arteritis. .
(2) red vascular anormal: ubicada principalmente en la parte inferior del cerebro y los ganglios basales, que se caracteriza por adelgazamiento de la pared, expansión, aumento del número, fácil de romper y hemorragia, etc. La red vascular anormal es desde la parte frontal del anillo de Willis, la arteria coroidea posterior y la arteria cerebral anterior. Vasos musculoesqueléticos medios o pequeños de la arteria cerebral media y la arteria cerebral posterior. Estos vasos suelen ser difíciles de distinguir entre arterias y venas. El revestimiento de la red vascular anormal de las arterias pequeñas se puede ver con edema, engrosamiento, fibrosis elástica media y capa elástica. El engrosamiento, la ruptura, de modo que la estasis sanguínea, la oclusión de la trombosis, las arterias pequeñas dilatadas se pueden caracterizar por fibrosis media, adelgazamiento de la luz, hiperplasia de fibra elástica, engrosamiento de la íntima, etc., a veces la capa elástica interna se rompe, la capa media es delgada y se forma Las rupturas de microaneurismas y la hemorragia, con el aumento de la edad, los vasos sanguíneos dilatados pueden adelgazarse progresivamente, el número se reduce y la arteria estenótica aumenta.
(3) Cambios en el trastorno secundario de la circulación sanguínea en el parénquima cerebral: se manifiesta como cambios patológicos como hemorragia o isquemia y atrofia cerebral.
La observación bajo microscopía electrónica mostró que la enfermedad de moyamoya es una enfermedad de gran alcance que afecta los vasos sanguíneos cerebrales. El cambio más obvio es la degeneración, necrosis, desaparición y destrucción de la capa elástica interna de las células del músculo liso.
2. Fisiopatología: cuando los vasos sanguíneos son estrechos y se produce la oclusión, la circulación colateral se forma gradualmente, la circulación colateral aumenta y se convierte en una malla, y la luz se expande significativamente para formar una red vascular anormal. La red vascular anormal sirve como un medio para compensar el suministro de sangre. Cuando el anillo de la arteria cerebral está ocluido, el anillo de la arteria cerebral ha perdido su función como una vía compensatoria poderosa, por lo tanto, solo los vasos sanguíneos que se originan en la parte proximal del sitio de oclusión se compensan por el suministro de sangre a través de la expansión y la hiperplasia. La red vascular anormal puede continuar la forma y las arterias cerebrales anterior y media normales.Si el sitio de oclusión vascular continúa desarrollándose hasta el extremo proximal, el origen de la red vascular anormal puede ocluirse, lo que resulta en la desaparición de la red vascular anormal. La formación de una red vascular anormal es una forma de suministro de sangre compensatorio especial para la oclusión de un sitio específico, más que una cosa esencial. Se puede ver en la parte anterior del anillo de Willis y también en la parte posterior. Si la oclusión continúa desarrollándose, la red vascular anormal se ocluye. El punto de partida, o el sitio de oclusión está en el extremo proximal del punto de partida, entonces no hay vasos sanguíneos anormales.
3. Patogenia: la destrucción de las células del músculo liso en la capa media de los vasos sanguíneos, la hiperplasia y la re-destrucción, la re-proliferación y las bases morfológicas repetidas pueden ser la patogénesis de la enfermedad de moyamoya.
Cuando los vasos sanguíneos se estrechan u ocluyen, la circulación colateral se establece gradualmente, formando una red vascular anormal. La mayoría de las redes vasculares anormales se forman por el aumento y la expansión de algunos vasos sanguíneos primitivos. Cuando los vasos sanguíneos se ocluyen tan rápido que no se forma suficiente circulación colateral. Cuando se reparte el suministro de sangre, entonces, clínicamente, es un síntoma de isquemia cerebral.Si se forma la oclusión vascular, la presión proximal aumenta, causando una ruptura anormalmente frágil, de la red vascular u otra ruptura anormal de los vasos sanguíneos, y se produce una hemorragia clínica intracraneal. Síntomas, cuando la aorta intracraneal está completamente ocluida, se ha establecido la circulación colateral y las lesiones dejan de desarrollarse. Debido a las diferentes propiedades vasculares de las lesiones, el grado de las lesiones es diferente. Después de la formación de la circulación colateral, bajo la acción de trastornos del flujo sanguíneo a largo plazo, nuevos Los vasos sanguíneos formados pueden desarrollar lesiones, por lo que los síntomas clínicos pueden manifestarse como recurrentes o alternados.
Prevención
Prevención de la enfermedad de Moyamoya
La detección precoz de la enfermedad de moyamoya, el diagnóstico precoz y el tratamiento precoz son la clave: a través del tratamiento quirúrgico precoz, más del 80% de los pacientes pueden volver a la vida normal.
1. Preste atención al ejercicio funcional de descanso y extremidades.
2, fortalecen la nutrición, dan una dieta alta en proteínas y alta en vitaminas.
3, la aparición de hemorragia subaracnoidea, no puede mover al paciente, para evitar toser, estornudar y defecar la respiración, etc. para aumentar la cavidad torácica, la acción de la presión abdominal.
4, debe evitar las inundaciones, el control de roedores, las aves de corral deben mantenerse en cautiverio, evitar la contaminación de las fuentes de agua, hacer un buen trabajo de desinfección del agua potable.
5, educar a los niños a no beber agua cruda, no jugar agua, bañarse, etc. en el agua epidémica, para evitar sufrir leptospirosis.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de Moyamoya Complicaciones estenosis de la arteria renal hipertensión aneurisma intracraneal malformación vascular cerebral epilepsia por infarto cerebral
1. Las enfermedades que pueden estar asociadas con la enfermedad de moyamoya incluyen estenosis de la arteria renal, hipertensión, aneurisma intracraneal, malformación cerebrovascular, hipertensión pulmonar primaria, tortícolis periódica y trastornos del desarrollo.
Hay dos tipos de aneurismas cerebrales asociados con la enfermedad de moyamoya:
(1) Aneurismas intracraneales ordinarios: los aneurismas en el anillo de Willis son más comunes, pero la distribución es diferente, principalmente en la parte superior de la arteria basilar, que está relacionada con el aumento de la carga hemodinámica de la arteria vertebral basilar de esta enfermedad, seguida de La arteria carótida interna, la arteria cerebral media y el aneurisma comunicante anterior son raros.
(2) smog o aneurismas colaterales: estos aneurismas pueden desaparecer por sí solos si hay suficiente sangre para compensación o revascularización.
En adultos, estos aneurismas son una de las causas de hemorragia intracerebral, hemorragia intraventricular y hemorragia subaracnoidea.
2. complicaciones postoperatorias
(1) Hematoma subdural crónico: puede estar relacionado con una alta atrofia cerebral en el infarto cerebral y agentes antiplaquetarios como la aspirina.
(2) Hematoma en la anastomosis de la anastomosis: puede estar relacionado con la ruptura de la pared de los vasos sanguíneos y la hipertensión postoperatoria.
(3) Síntomas isquémicos: puede ser demasiado delgado con las arterias receptoras, difícil de ajustar, el diafragma del diafragma se comprime, el flujo sanguíneo se bloquea temporalmente durante la anastomosis, la circulación colateral original se destruye y la hipocapnia intraoperatoria está relacionada.
(4) Otras reacciones adversas: dolor de cabeza postoperatorio, epilepsia, etc.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de moyamoya Síntomas comunes Náuseas hemorragia intracraneal Atrofia Parálisis seudobulbar demencia
La edad de inicio informada fue de 2 años, la mayor fue de 65 años y el promedio fue de 29.25 años. La mayoría de la literatura informó que la enfermedad era más común en niños y adolescentes, y del 30% al 45% en menores de 15 años.
Los pacientes con esta enfermedad tienen presión arterial rara, generalmente no tienen fiebre, a menudo aparecen en forma de accidente cerebrovascular, puede haber dos grupos de síntomas de isquemia cerebral o hemorragia cerebral, de la siguiente manera:
Grupo isquémico
(1) La edad de inicio es relativamente leve, con una edad promedio de 18.4 años. Es más común en niños y adolescentes. Es mayormente aguda y tiene enfermedad subaguda.
(2) Clínicamente, puede expresarse como trombosis cerebral, y también puede ocurrir TIA. Los pacientes a menudo tienen múltiples episodios de accidente cerebrovascular. La literatura informa que el 13.3% de los autores, el 60% de los dos autores y el 26.7% de los tres autores. .
(3) Los síntomas frecuentes como mareos, dolor de cabeza, entumecimiento, parálisis, falta de energía y habla poco clara al inicio de la enfermedad a menudo ocurren después de que las extremidades de un lado mejoran y las extremidades del otro lado están paralizadas. En el caso del todo en uno, las lesiones hemisféricas pueden tener afasia, y las que tienen múltiples lesiones pueden tener parálisis seudobulbar, trastornos mentales, retraso mental o demencia, y alrededor del 40% de los pacientes tienen convulsiones.
(4) En el momento del examen de CT o MRI, el 80% del cerebro mostró múltiples infartos.
2. Grupo de sangrado
(1) La edad de inicio fue mucho más tardía que la del grupo isquémico, con una edad promedio de inicio de 33,1 años, en su mayoría jóvenes y de mediana edad.
(2) presión arterial normal, aparición repentina, sitio de hemorragia común para hemorragia subaracnoidea, hemorragia ventricular primaria y hemorragia cerebral, los tres tipos de hemorragia anteriores representaron del 78% al 90% de la hemorragia intracraneal de la enfermedad, poco frecuente en la concha Hemorragia nuclear, hemorragia talámica y hemorragia del núcleo de la cola, por lo que la hemorragia intracraneal causada por la enfermedad de moyamoya es principalmente hemorragia con signos obvios.
(3) a menudo con dolor de cabeza, náuseas y vómitos, algunos pacientes pueden tener diferentes grados de alteración de la conciencia, los síntomas y signos clínicos son los mismos que otras causas de hemorragia intracraneal, el pronóstico parece ser mejor, se ha informado que 18 casos de enfermedad de moyamoya causada por hemorragia intracraneal Los pacientes, seguidos durante 5,4 años, 13 pacientes (72,2%) tuvieron un buen pronóstico y 5 pacientes (27,8%) tuvieron una o más recurrencias.
Vale la pena mencionar que la enfermedad de moyamoya causa más hemorragia ventricular primaria, que es la principal causa de hemorragia ventricular primaria. Es fácil de hemorragia, excepto por la pared ventricular y la ruptura de aneurisma miliar. La razón importante es Hemorragia de infarto, porque la sangre alrededor del ventrículo es un grupo de vasos sanguíneos que se extiende desde la superficie del ventrículo hasta el parénquima, que consiste en las ramas colangio-maculares anterior y posterior, los vasos sanguíneos distribuidos desde los ventrículos y el otro grupo que pasa a través del parénquima cerebral. Se suministran las arterias periféricas distribuidas alrededor de los ventrículos. Los vasos sanguíneos en ambos grupos son ramas terminales, y básicamente no se produce anastomosis, que constituye la zona marginal. Al mismo tiempo, estas ramas distales están más alejadas del corazón y son hiperplasia después de las lesiones de los vasos sanguíneos principales del anillo arterial de Willis. , compensado por las arterias pequeñas, es fácil causar ablandamiento isquémico de la pared ventricular, sangrado de infarto.
Examinar
Chequeo de la enfermedad de Moyamoya
Examen médico
No hay edema de fondo, parálisis de extremidades, afasia e irritación meníngea.
Inspección de laboratorio
1. Pruebas de laboratorio generales: muchos cambios no específicos, pruebas de laboratorio generales que incluyen rutina de sangre, velocidad de sedimentación globular, anti- "O", proteína C reactiva, determinación de mucina, prueba de tuberculina y prueba de leptospirosis en suero, rutina de sangre La mayoría de los pacientes tienen un recuento de glóbulos blancos por debajo de 10 × 109 / L; la velocidad de sedimentación globular puede ser ligeramente mayor, la mayoría de ellos son normales; el anti "0" puede ser ligeramente más alto y normal; si el paciente es causado por meningitis tuberculosa, la prueba cutánea de tuberculina puede ser fuerte. Positivo; si es causado por leptospirosis, la prueba de leptospirosis en suero puede ser positiva.
2. Examen del líquido cefalorraquídeo: el examen del líquido cefalorraquídeo es similar a otras enfermedades cerebrovasculares. Los niños son en su mayoría isquémicos, el examen del líquido cefalorraquídeo es normal y la presión de punción lumbar puede ser normal. Si hay meningitis tuberculosa, el líquido cefalorraquídeo del paciente es tuberculoso. Reacción de meningitis, es decir, el número de células del líquido cefalorraquídeo aumentó, el azúcar y el cloruro disminuyeron, el aumento de proteínas, como la leptospirosis, el líquido cefalorraquídeo del paciente La respuesta inmunitaria de Leptospira puede ser positiva, si hay hemorragia por ruptura, puede aparecer un examen de líquido cefalorraquídeo por punción lumbar Hay un coágulo de sangre en el líquido cefalorraquídeo o en el líquido cefalorraquídeo. Si el líquido cefalorraquídeo es rojo a las 24 horas después de la hemorragia, se pueden ver glóbulos rojos uniformes en el líquido cefalorraquídeo. Después de 24 horas, el líquido cefalorraquídeo es de color amarillo parduzco o amarillo. Después de 1 a 3 semanas, el color amarillo desaparece y los glóbulos blancos se elevan en el cerebro. Neutrófilos altos y tempranos, linfocitosis en la etapa tardía, esta es la respuesta inflamatoria de la sangre causada por la estimulación meníngea, el contenido de proteínas también se puede aumentar, generalmente alrededor de 1 g / L, la presión del líquido cefalorraquídeo es más de 1.57 ~ 2.35 kPa.
Examen de imagen
1. EEG: generalmente no hay cambios específicos, ya sea pacientes sangrantes o pacientes con infarto, su rendimiento EEG es casi el mismo, ambos mostraron un aumento de onda lenta lateral o lateral, y hay una amplia gama de trastornos del ritmo moderado a severo De acuerdo con las diferentes formas de onda generadas por el mapa informático anormal, las diferentes partes se pueden dividir en tres tipos:
(1) El hemisferio posterior del cerebro: una onda delta paroxística o no paroxística de alto orden unidireccional, limitada al hemisferio posterior del cerebro, con un lado obvio de isquemia.
(2) : La onda y la onda continuous continua, media-alta, se limitan principalmente a la parte media del lóbulo temporal, y también es dominante en el lado obvio de la isquemia.
(3) Cabello disperso: una onda de amplitud media baja difusa, la ventilación excesiva puede inducir ondas lentas, mejorar la tasa positiva de diagnóstico de EEG, el mecanismo de onda lenta inducida por ventilación excesiva y puede estar relacionado con la dinámica del suministro de sangre al tejido cerebral Cambios y cambios en el pH de la sangre arterial en el cerebro.
2. Angiografía cerebral: la angiografía cerebral es el principal medio de diagnóstico de esta enfermedad, y su angiografía cerebral se caracteriza por:
(1) Hay estenosis u oclusión severas en la parte superior del lecho de la arteria carótida interna bilateral y las arterias cerebrales anterior y media: el estrechamiento u oclusión del primer segmento del cuello de la arteria carótida interna es casi del 100%, extendiéndose hasta el cuello. 2 pacientes representaron el 50%, un pequeño número de pacientes puede extenderse al cuello 3, cuello 4, mientras que la morfología vascular distal del segmento de oclusión es normal, la angiografía cerebral bilateral es básicamente la misma, pero los dos lados no son completamente simétricos, algunos casos solo un lado Las manifestaciones anormales de los vasos sanguíneos mencionados anteriormente generalmente comienzan en un lado y luego se desarrollan en lados bilaterales, involucrando primero la primera mitad del anillo de Willis y luego desarrollándose hasta la segunda mitad hasta que se ocluye todo el anillo arterial, lo que resulta en ganglios basales, tálamo e hipotálamo. La oclusión cerebral del tronco encefálico a través del cerebro, como el tronco encefálico, forma una circulación colateral compensatoria vascular anormal en la base del cerebro.
(2) Existe una importante red de telangiectasias en los ganglios basales: una circulación colateral centrada en el estriado interno y externo y las arterias talámicas, las arterias geniculadas talámicas y las arterias coroideas anterior y posterior.
(3) Hay una amplia y abundante formación de circulación colateral, incluido el establecimiento de vasos anastomóticos intracraneales y externos: la vía de circulación colateral tiene las siguientes tres categorías:
1 Cuando el extremo del sifón carotídeo interno está ocluido, se forma una circulación colateral a través de una anastomosis entre la arteria cerebral posterior y las arterias cerebrales anterior y media.
2 El anillo arterial no dañado y todas las ramas arteriales del sifón están involucradas en el suministro de sangre de los ganglios basales, formando una circulación colateral para suministrar las ramas de las arterias cerebrales anterior y media, por lo que los ganglios basales forman una red vascular anormal muy rica. La vía de circulación colateral más importante de la enfermedad.
3 La rama de la arteria carótida externa se anastomosa a los vasos piales en la superficie del cerebro.
3. Tomografía computarizada: la enfermedad de Moyamoya se puede realizar por separado o en combinación en la tomografía computarizada.
(1) Infarto cerebral múltiple: Esto se debe a la oclusión repetida de los vasos sanguíneos en diferentes partes. El infarto cerebral múltiple puede ser viejo o puede ser neoplásico, y puede haber lesiones de diferentes tamaños que ablanden el cerebro.
(2) atrofia cerebral secundaria: principalmente atrofia cerebral localizada, esta atrofia cerebral está directamente relacionada con el grado de oclusión de la arteria carótida interna, y cuanto más grave es la estenosis de la arteria carótida interna, peor es el suministro de sangre, la atrofia cerebral Cuanto más obvio, y la circulación colateral es buena, no hay atrofia cerebral en la TC, la atrofia cerebral ocurre en el lóbulo temporal, el lóbulo frontal, el lóbulo occipital, los picos en 2 a 4 semanas, y luego mejora gradualmente, la razón de su mejora puede estar relacionada con la rama lateral Existe una cierta relación entre la creación de bucles.
(3) agrandamiento ventricular: aproximadamente la mitad de los pacientes tienen ventrículos agrandados, ventrículos agrandados y lesiones ipsilaterales, también pueden ser bilaterales, el agrandamiento ventricular a menudo coincide con atrofia cerebral, agrandamiento ventricular y hemorragia intracraneal tienen cierta relación, atrofia cerebral severa Con el agrandamiento del ventrículo, no hay antecedentes de hemorragia intracraneal en el pasado, y atrofia cerebral leve con agrandamiento ventricular obvio, en el pasado hay antecedentes de hemorragia intracraneal, que puede ser adherencia después de una hemorragia subaracnoidea, que afecta la circulación del líquido cefalorraquídeo.
(4) hemorragia intracraneal: del 61.6% al 77.3% de los pacientes con enfermedad de moyamoya puede ocurrir hemorragia intracraneal, la hemorragia subaracnoidea más común, que representa aproximadamente el 60%, la hemorragia intraventricular también es más común, representando el 28.6% al 60%, más telarañas Hemorragia intramembranosa, el 30% de la hemorragia intraventricular es hemorragia intraventricular primaria, causada por la ruptura de la red vascular anormal. El hematoma intracerebral es más común en el lóbulo frontal, de forma irregular, de tamaño irregular, adyacente al ventrículo. Puede romperse y tener hemorragia, el hematoma ingresa al ventrículo y el grupo cerebral adyacente puede romperse y formar hemorragia subaracnoidea.
(5) Tomografía computarizada mejorada: se puede ver que los vasos sanguíneos cerca del anillo de la arteria basilar se vuelven más delgados, poco desarrollados o no desarrollados, y se pueden ver grupos vasculares anormales con mejora puntual o similar a un arco alrededor de los ganglios basales y los ventrículos, y la distribución es irregular.
4. RM: la resonancia magnética puede mostrar cambios patológicos en la siguiente enfermedad de moyamoya:
(1) Tanto el infarto cerebral antiguo como el reciente mostraron T1 largo y T2 largo, y el ablandamiento cerebral también fue T1 largo y T2 largo, mostrando una señal de baja densidad en la imagen ponderada en T1 y una señal alta en la imagen ponderada en T2.
(2) La hemorragia intracraneal mostró una señal alta en todas las secuencias de imágenes.
(3) La atrofia cerebral localizada es más prominente en el lóbulo frontal y el lóbulo temporal.
(4) La red vascular anormal en la base del cráneo es un panal o una imagen vascular reticular de baja señal debido al efecto de flujo de aire.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la enfermedad de moyamoya.
Diagnóstico
En la actualidad, se adoptan los criterios de diagnóstico internacionalmente aceptados para la enfermedad de Moyamoya. El estándar establecido por la Sociedad Japonesa de Enfermedad de Moyamoya en 1997 es que la causa es desconocida y el DSA o MRA es consistente con el final de la arteria carótida interna y la arteria cerebral anterior y media. O) oclusión; fase arterial que muestra una red vascular anormal similar al smog; las lesiones son bilaterales; al mismo tiempo excluyen las siguientes enfermedades: aterosclerosis, enfermedades autoinmunes, meningitis, tumores cerebrales, síndrome de Down, trauma cerebral, Radiación, irradiación de la cabeza e hipertiroidismo; también debe excluirse la posible enfermedad de moyamoya, es decir, lesiones unilaterales en niños o adultos.
El examen de imagen es actualmente el principal medio para diagnosticar la enfermedad de moyamoya. El Hospital Doméstico de la Unión Médica de Pekín utiliza la ecografía transcraneal Doppler (TCD) para detectar a muchos pacientes con enfermedad de moyamoya clínicamente sospechosa o inexplicable, TCD puede encontrar más isquemia y En el caso de pacientes adultos de moyamoya con síntomas clínicos de enfermedad vascular atípica, la angiografía por sustracción digital (DSA) sigue siendo el método de diagnóstico más preciso y confiable. La resonancia magnética / angiografía por resonancia magnética (MRI / MRA) puede ser La mayoría de los pacientes enfermos de humo hacen un diagnóstico definitivo.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de la aterosclerosis cerebral, el aneurisma cerebral o la malformación arteriovenosa cerebral, y generalmente es difícil de identificar de acuerdo con las manifestaciones clínicas y los cambios en la angiografía cerebral.
1. Arteriosclerosis cerebral: la mayoría de los pacientes con oclusión de la arteria carótida interna causada por arteriosclerosis cerebral son ancianos, a menudo tienen muchos años de hipertensión, antecedentes de lípidos en la sangre, la angiografía cerebral mostró interrupción repentina de las arterias o estenosis irregular, generalmente sin vasos sanguíneos anormales Aparece la web.
2. Aneurisma cerebral o malformación arteriovenosa cerebral: para la hemorragia subaracnoidea causada por la hemorragia moyamoya, debe diferenciarse del aneurisma o la malformación arteriovenosa cerebral. La angiografía cerebral puede mostrar aneurisma o engrosamiento sanguíneo. Se pueden identificar arterias, vasos sanguíneos malformados aglomerados y venas de drenaje anormalmente grandes, sin estenosis de la arteria carótida interna, oclusión y circulación colateral.
