Síndrome de Shay-Drager
Introducción
Introducción al síndrome de Xiay-Dreig El Síndrome de Schei-Dragger (SDS), también conocido como insuficiencia progresiva autónoma, hipotensión ortostática idiopática, hipotensión ortostática neurogénica, fue introducido por primera vez por Shy y Drager en 1960. Casos de autopsia reportados, la idea es que la enfermedad es una enfermedad neurodegenerativa. La enfermedad es una enfermedad rara de degeneración extensa del sistema nervioso central que incluye el sistema nervioso autónomo. Los pacientes son esporádicos. Las manifestaciones clínicas incluyen dispareunia, impotencia, otras disfunciones autónomas y otras disfunciones autónomas. Sistema de cono, ataxia cerebelosa extrapiramidal y otros síntomas del sistema nervioso somático. Algunas personas piensan que la OPCA se acompaña de síntomas autónomos como hipotensión ortostática, mareos o síncope, impotencia, incontinencia, etc. Se considera el síndrome de Shay-Dreig, que actualmente se considera un tipo de atrofia de sistemas múltiples (MSA). Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% - 0.005% Personas susceptibles: los ancianos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: impotencia, sin sudoración.
Patógeno
La causa del síndrome de Xiay-Dreig
Disfunción (30%):
Se cree que se debe a la degeneración del sistema nervioso central o del sistema nervioso autónomo circundante, lo que a su vez conduce a la disfunción del sistema nervioso autónomo central o periférico.
Defectos de la función de conducción (30%):
Se ha informado que la función de conducción del sistema es deficiente, lo que hace que la síntesis de la noradrenalina sea insuficiente. Algunos autores señalan que el trastorno metabólico de las catecolaminas forma la base de las enfermedades autonómicas y extrapiramidales, y se encuentra que la dopa descarboxilasa y el ácido vanílico alto también se reducen.
Aberraciones sensoriales (25%):
También se ha informado que los barorreceptores en las extremidades inferiores y las paredes de los vasos sanguíneos viscerales son disfuncionales, lo que resulta en un pequeño trastorno de contracción del reflejo arterial y una disminución en el flujo de retorno venoso.
Cambios patológicos: disfunción crónica del sistema nervioso autónomo o con disfunción neurológica somática, manifestando atrofia del sistema múltiple (MSA); los cambios en el sistema nervioso central y periférico encontrados en la autopsia no son consistentes, en los ganglios autónomos Cambios en el núcleo de la médula espinal, el tronco encefálico, el cerebelo, la corteza y los ganglios basales, especialmente en la dorsal y sustancia negra del putamen, el núcleo del locus, el núcleo inferior del olivo y el núcleo dorsal del vago. Obvio
Los cambios anteriores indican que la función autonómica puede cambiarse primero, lo que resulta en episodios repetidos de hipotensión, que resultan en hipoxia cerebral, y los cambios patológicos en el tejido nervioso son secundarios a la hipoxia.
Prevención
Prevención del síndrome de Shay-Dreiger
Preste atención a la nutrición, mejore la condición física, tome agentes generales fuertes y varias vitaminas, o aplique la medicina china adecuada, como las píldoras Buzhong Yiqi o el polvo de Shengmai para aumentar o disminuir el tratamiento, y fortalecer adecuadamente el ejercicio físico.
Complicación
Complicaciones del síndrome de Xiay-Dreig Complicaciones, impotencia, sin sudor.
A menudo se acompaña de impotencia, falta de sudor y disfunción rectal de la vejiga, o cerebelo, disfunción extrapiramidal.
Síntoma
Síntomas del síndrome de Xiay-Dreig Síntomas comunes Estreñimiento Diarrea Sudoración Ojos anormales Mareos Hipertiroidismo reflejo Esputo Trastorno urinario Trastorno de defecación Ataxia
La enfermedad es una enfermedad degenerativa afectada por múltiples sistemas caracterizada por síntomas neurológicos autónomos, caracterizada clínicamente por hipotensión ortostática y otras disfunciones autónomas, acompañada de degeneración del cerebelo, los ganglios basales o las neuronas motoras espinales. Anomalías nerviosas.
El inicio de la enfermedad puede ser insidioso, de varios meses a varios años, los ancianos pueden alcanzar más de 10 años, desde la mediana edad y la vejez, la edad de inicio es de 55 años, aproximadamente el 65% son hombres, sin antecedentes familiares, el curso de la enfermedad es progresivo, Los síntomas autónomos a menudo aparecen primero, con síntomas neurológicos somáticos en los meses o años, y algunos pacientes con síntomas neurológicos somáticos antes que los síntomas autónomos.
Hipotensión vertical
Las manifestaciones clínicas tempranas incluyen mareos al ponerse de pie de repente o por mucho tiempo. Los pacientes a menudo tienen visión borrosa y fatiga. Los pacientes a menudo ven síncope eréctil. Debido a la degeneración extensa de los nervios autónomos, los arcos barorreflejos se bloquean. No puede producir la frecuencia cardíaca refleja y la contracción de las arteriolas periféricas, y la aparición de hipotensión ortostática, la hipotensión ortostática es los síntomas más comunes, la presión arterial normal en posición supina, pero también es más alta de lo normal, la presión arterial disminuyó significativamente al ponerse de pie [la presión arterial sistólica disminuyó más de 4.0 ~ 6.7kPa (30 50mmHg)], la presión sanguínea de pie y acostada a menudo difiere en 4.0 / 2.67kPa (30 / 20mmHg) dentro de 2 minutos. Debido a que el tono simpático es bajo, la frecuencia del pulso de pie del paciente no cambia, sin palidez, náuseas Los síntomas como vómitos y sudoración, según las estadísticas, representaron el 11% de los pacientes con hipotensión ortostática.
2. Otra disfunción autonómica
Como la vejiga, los trastornos del esfínter rectal causan micción, trastornos de defecación, que incluyen micción frecuente, urgencia, retención urinaria o incontinencia, diarrea y estreñimiento alternativos, el trastorno del deseo sexual puede ocurrir varios años antes de la aparición de otros síntomas del sistema nervioso, pueden suceder anormalidades en el sudor. Sudoración excesiva, seguida de menos sudor o piel seca, sin sudor, además de anomalías raras de la temperatura de la piel, síndrome de Horner, atrofia del iris, etc., la enfermedad comienza principalmente con la médula, se desarrolla gradualmente hacia arriba, por lo que el orden de los síntomas es primero Impotencia, pérdida de libido, disuria, mareos, vértigo, síncope, hipotensión ortostática y otros síntomas de disfunción autonómica, y finalmente ataxia cerebelosa, síntomas de daño del tronco encefálico y tracto piramidal.
3. Disfunción cerebelosa, como temblor intencional.
Miembros, ataxia del torso, mala rotación, nistagmo, habla poco clara, disartria.
Los tres signos principales de hipotensión ortostática, disfunción autonómica y síntomas cerebelosos son síntomas clínicos básicos.
También se puede combinar con anormalidades del nervio somático causadas por la degeneración de extrapiramidales, ganglios basales o neuronas motoras espinales. Más tarde, puede haber daño en el tracto piramidal, como aumento del tono muscular, hiperreflexia, signos patológicos, etc .; Atrofia muscular y fasciculación, la EMG muestra cambios degenerativos de las células del asta anterior; el síndrome de Parkinson también puede manifestarse por sustancia negra o espasmo de los nervios craneales.
El estridor laríngeo se produce por la noche debido a la debilidad de la fuerza muscular laríngea y puede estar acompañado de apnea. Un número considerable de pacientes tiene dificultad para tragar. En la etapa avanzada, debido a la función nerviosa autónoma, pueden tener apnea durante el sueño. Muerte, inestabilidad emocional común en las últimas etapas de la enfermedad, depresión, manifestaciones tardías de deterioro mental o incluso demencia, postrado en cama.
Examinar
Examen del síndrome de Xiay-Dreig
La excreción de noradrenalina y adrenalina en orina de 1,24 h puede determinarse por debajo de lo normal.
2. Algunos pacientes tienen secreción reducida de aldosterona.
3. Medición de la presión arterial en posición acostada y en posición vertical.
4. Examen autónomo del examen del nervio, prueba de sudor, prueba de rascado de la piel, prueba de presión de prueba de frío debilitada o desaparecida, 1% de adrenalina o 3% de gotas de cocaína para los ojos, que muestran una respuesta pupilar anormal.
5. El examen de resonancia magnética tiene un significado diagnóstico diferencial.
6. La electromiografía tiene un diagnóstico diferencial.
Diagnóstico
Identificación diagnóstica del síndrome de Xiay-Dreig
Diagnóstico
1. Los síntomas del síndrome de Xiay-Dreig son diversificados y fáciles de diagnosticar erróneamente. La base principal para el diagnóstico es:
(1) Disfunción autónoma progresiva con inicio latente esporádico en adultos, manifestaciones clínicas de hipotensión ortostática, presión arterial sistólica de pie disminuyó de 4 a 6.67 kPa (30 a 50 mmHg) y presión arterial diastólica disminuyó en comparación con la posición supina 2,67 kPa, y la frecuencia cardíaca cambia poco, impotencia o amenorrea, trastorno de la sudoración, disuria y cambios en las pupilas.
(2) Síndrome de Parkinson.
(3) Aparece el signo del cerebelo.
(4) Aparece un signo del tracto piramidal.
(5) Excluir otras enfermedades.
Entre los cinco elementos anteriores, (1) debe ser, (2), (3) tener un elemento, (4), (5) como referencia.
2. El diagnóstico clínico se puede dividir en 3 tipos.
(1) Disfunción autonómica progresiva.
(2) Disfunción autonómica progresiva con síndrome de Parkinson.
(3) disfunción autonómica progresiva con signo cerebeloso.
Diagnóstico diferencial
Por lo general, debe diferenciarse de las siguientes enfermedades.
1. Identificación con síncope general
(1) síncope simple: existen incentivos obvios para el síncope, como dolor, miedo, tensión emocional, contaminación del aire, fatiga, etc., hay síntomas prodrómicos a corto plazo antes del desmayo, como mareos, náuseas, palidez, sudoración, etc., el síncope es más común Ocurre en la posición vertical, pero no tiene la relación especial del cambio de posición estérico recto obvio mencionado anteriormente; la presión arterial disminuye cuando el síncope, la frecuencia cardíaca se ralentiza y se debilita, palidece y dura hasta el síncope tardío, la recuperación es más rápida, sin efectos secundarios obvios.
(2) síncope urinario: ocurre al orinar, o al final de la micción, causa caída de la presión sanguínea refleja y síncope, ocurre con mayor frecuencia cuando el paciente se despierta a la medianoche para orinar, o en la mañana o la siesta para orinar.
(3) Síncope cardíaco: las enfermedades cardiovasculares, como el bloqueo auriculoventricular, la taquicardia, la enfermedad cardíaca valvular, el infarto de miocardio, etc., pueden causar síncope debido a la falta de producción de sangre, lo que causa síncope, examen de ECG Anormal
2. Identificación con parálisis del temblor.
Los síntomas autónomos son bastante comunes en la enfermedad de Parkinson: debido al daño del núcleo dorsal del nervio vago, los pacientes a menudo tienen estreñimiento intratable, o el estómago y el intestino delgado están debilitados, pero la enfermedad no tiene hipotensión ortostática y no invade el esfínter del recto y la vejiga. Cuando la disfunción urinaria es causada por factores como la hipertrofia prostática, para confirmar aún más el diagnóstico, se realiza el electromiograma del músculo perineal del paciente y se realiza el electromiograma normal.
3. Otro
Enfermedades a identificar secundarias a algunas enfermedades que causan hipotensión ortostática, como insuficiencia suprarrenal, alcoholismo crónico, diabetes, espasmo de la médula espinal, siringomielia, porfiria, amiloidosis primaria, enfermedades infecciosas agudas Debe tenerse en cuenta el período de recuperación, la encefalitis y la resección simpática del tronco o el síndrome posterior a la lesión. Algunos pacientes reciben ciertos medicamentos antihipertensivos, como clorpromazina, guanetidina y otros medicamentos, que se paran repentinamente desde la posición acostada. El síncope puede ocurrir.
