Ausencia o defecto congénito del pericardio
Introducción
Introducción a los defectos o defectos pericárdicos congénitos. La palpación congénita o defecto (defecto congénito pericardialabsence o defecto) es una forma rara de enfermedad cardíaca, más hombres que mujeres, 3: 1, informaron pacientes de 11 a 79 años. La enfermedad fue confirmada por primera vez por RealdoColumbus en 1559, pero el primer caso confiable fue reportado por Baille en 1793. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.00001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: síncope, conducto arterioso permeable, comunicación interventricular, niños con tetralogía de Fallot
Patógeno
Ausencia pericárdica congénita o causa de defecto
(1) Causas de la enfermedad
Originado de displasia pericárdica congénita.
(dos) patogénesis
La mayoría de los autores creen que la aparición de esta enfermedad está relacionada con el tubo de Cuvier izquierdo. Durante el desarrollo embrionario normal, el tubo de Cuvier izquierdo se encoge gradualmente y forma parte de la vena intercostal superior izquierda. Displasia pericárdica, que produce defectos de diferentes tamaños.
Prevención
Deficiencia pericárdica congénita o prevención de defectos
1. Fortalecer la publicidad y la educación, promover la atención prenatal y postnatal; fortalecer la atención del embarazo, guiar un embarazo razonable y evitar la aparición de malformaciones congénitas fetales.
2. Disposición razonable del ejercicio: se debe controlar la cantidad de ejercicio y se debe prohibir el movimiento repentino de la fuerza para evitar que una parte del corazón sea encarcelada y ponga en peligro la vida.
Complicación
Ausencia pericárdica congénita o complicaciones de defectos Complicaciones, síncope, fibrilación auricular, comunicación interauricular, tetralogía de Fallot
Un tercio de los casos se puede combinar con otras malformaciones congénitas, como el conducto arterioso permeable, la comunicación interauricular, la estenosis mitral congénita, la tetralogía de Fallot, etc.
Síntoma
Deficiencia congénita de pericardio o síntomas de defectos Síntomas comunes Dolor en el pecho síncope disnea soplo sistólico malformación vascular ductus arterioso persistente defecto del tabique auricular mareos
1. Tanto los hombres como las mujeres pueden estar enfermos, más hombres que mujeres (3: 1), informaron pacientes de 11 a 79 años.
2. La mayoría de los pacientes con defectos pericárdicos son generalmente asintomáticos, y algunos pueden tener ciertos síntomas inespecíficos. Los síntomas más comunes son molestias en el pecho, ocasionalmente disnea, mareos y síncope. Parte del defecto pericárdico izquierdo puede ocurrir en el defecto. Parte del corazón está encarcelado y pone en peligro la vida. La parte derecha del defecto del pericardio es rara y puede estar acompañada de dolor en el pecho derecho durante la inhalación, debido a la fístula ventricular derecha o derecha, o la fístula pulmonar en la cavidad pericárdica.
3. El borde esternal izquierdo puede oler el soplo sistólico I-III. Este soplo puede estar relacionado con la turbulencia causada por el corazón variable. Cuando el pericardio izquierdo es completamente deficiente, el latido apical puede desplazarse hacia la izquierda.
Examinar
Examen de defectos o defectos pericárdicos congénitos
1. Electrocardiograma: el eje derecho del eje eléctrico, el bloqueo incompleto de la rama derecha, el grupo de ondas QRS en el área precordial se transpone en sentido horario.
2. Ecocardiografía: se confirmó que el contorno ventricular izquierdo tiene abultamiento localizado y desvanecimiento del eco pericárdico.
3. CT y MRI: el pericardio derecho es claramente visible, mientras que el pericardio izquierdo está ausente y el tejido pulmonar anormal está encajado entre la aorta y la arteria pulmonar.
4. Radiografía de tórax: inyecte aire en la cavidad pleural izquierda aproximadamente 500 ml, tome la posición lateral izquierda por un tiempo y luego tome una fotografía. Es obvio que el gas ingresa a la cavidad pericárdica, que es el método más importante para diagnosticar esta enfermedad. La forma del corazón en la radiografía de tórax Dependiendo de si el tejido del corazón se extrae o no del defecto, si hay un esputo, hay una sombra "masiva" prominente en el corazón de los intercostales anteriores 3º a 7º (principalmente el segundo arco del corazón izquierdo). La fluoroscopia muestra que el latido es fuerte.
Diagnóstico
Ausencia pericárdica congénita o diagnóstico de defectos
La enfermedad no tiene síntomas y signos característicos. El diagnóstico se basa en una ecocardiografía para confirmar el contorno ventricular izquierdo con abultamiento localizado y desvanecimiento pericárdico. La cuña de radionúclido puede confirmar el diagnóstico. En 1995, Connolly et al resumieron la ecocardiografía de 10 pacientes. La imagen se caracteriza por una ventana de ultrasonido anormal (10/10), alta variabilidad cardíaca (9/10), movimiento septal ventricular anormal (8/10) y movimiento oscilatorio cardíaco (7/10). El cateterismo cardíaco solo está disponible. En combinación con otras malformaciones cardiovasculares congénitas que requieren tratamiento quirúrgico, si se produce opacidad de la aurícula izquierda durante la angiografía pulmonar o si el apéndice de la aurícula izquierda se encuentra más allá del borde izquierdo del corazón, está indicada una sordera auricular izquierda o izquierda.
El dolor de pecho debe diferenciarse de la angina de pecho. La radiografía de tórax muestra el margen superior izquierdo del corazón izquierdo. Debe diferenciarse de la dilatación de la arteria pulmonar, el aneurisma del apéndice auricular izquierdo, la enfermedad de la válvula mitral, el defecto del tabique auricular y el agrandamiento de los ganglios linfáticos hiliares izquierdos.
