encefalopatía hepática en niños
Introducción
Introducción a la encefalopatía hepática pediátrica La encefalopatía hepática (encefalopatía hepática), también conocida como coma hepático (hepaticcoma) o síndrome hepático y cerebral, es causada por una enfermedad hepática aguda y crónica grave, que se basa en trastornos metabólicos y se acompaña de un síndrome neuropsiquiátrico complejo. Y el desarrollo a menudo marca insuficiencia hepática, alta mortalidad, encefalopatía hepática, incluyendo coma hepático, coma hepático y encefalopatía hepática crónica. Causas agudas de diversas causas, la enfermedad hepática crónica puede asociarse con encefalopatía hepática. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: diarrea, ictericia, shock, síndrome hepático y renal, hipercalemia, parálisis cerebral.
Patógeno
Causas de la encefalopatía hepática en niños
Primero, la causa de la enfermedad:
Sobre la base de las lesiones hepáticas, ciertos factores pueden causar coma en niños enfermos, que son:
1, sangrado:
La causa más común de hemorragia masiva en el tracto digestivo, debido a la ruptura de las várices esofágicas durante la cirrosis, es probable que conduzca a la encefalopatía hepática.
2, infección:
La búsqueda en la salud de enfermedad hepática grave combinada con infección, patógenos y sus toxinas daña el hígado, agrava la necrosis y disfunción de los hepatocitos y aumenta el metabolismo, de modo que aumenta la producción de amoníaco endógeno del cuerpo.
3. Cambios en el pH de la sangre e hipocalemia:
Cuando el pH de la sangre aumenta, el amoníaco aumenta y entra fácilmente en las células cerebrales a través de la barrera hematoencefálica. La alcalosis es propensa a ocurrir cuando se produce hipocalemia, lo que aumenta la toxicidad del amoníaco.
Por lo tanto, los vómitos, la diarrea, el uso de diuréticos u hormonas, etc., los medicamentos que extraen potasio pueden promover la encefalopatía hepática, la intoxicación por hiperalcalina respiratoria también agrava la intoxicación por amoníaco.
4, drogas:
Debido a la función reducida de desintoxicación del hígado, muchos medicamentos como el acetaminofén, el diureato de sodio clorpromazina y el cloruro de aluminio son susceptibles al coma hepático.
5, mucha ascitis:
Cuando la cirrosis tiene ascitis, una gran cantidad de punciones abdominales a través de la ascitis, de modo que la presión intraabdominal disminuye repentinamente, la vasodilatación de la vena porta regresa al hígado, la sangre se reduce, lo que conduce a isquemia hepática y promueve la encefalopatía hepática.
En segundo lugar, la patogénesis:
La patogenia de la encefalopatía hepática no se comprende completamente.
Se cree preliminarmente que los estudios clínicos y experimentales se deben a una serie de procesos bioquímicos patológicos metabólicos causados por la degeneración extensa y la necrosis de los hepatocitos.Las sustancias tóxicas producidas en el cuerpo se acumulan en el cuerpo y actúan sobre el sistema nervioso central, por lo que las actividades fisiológicas normales del tejido cerebral se inhiben severamente. .
1. Cuando el amoníaco en la sangre está elevado en la insuficiencia hepática, el ciclo de la ornitina está desordenado y el hígado no puede sintetizar la urea normalmente, lo que resulta en un aumento en la concentración de amoníaco en la sangre.
2, el ácido -aminobutírico aumentó:
El ácido amino-aminobutírico (GABA) es un transmisor inhibitorio del cerebro que está muriendo del tejido cerebral de pacientes con encefalopatía hepática. Aumento del receptor de ácido -aminobutírico 3. La actividad de la adenosina trifosfatasa Na + -K + se inhibe contra la insuficiencia hepática fulminante El estudio del paciente encontró que había movimientos anormales de Na +, K + y agua, es decir, Na + ingresó a la célula y K + fue eliminado de la célula.
Estos cambios se deben a la presencia de sustancias que inhiben la actividad de la adenosina trifosfatasa Na + -K + en el suero del paciente. El tejido cerebral es extremadamente sensible a esta actividad enzimática, y la actividad enzimática se reduce solo ligeramente para afectar la función de conducción nerviosa. Cuando el Na + ingresa a la célula en el tejido cerebral, el agua Cuando entra, las células cerebrales se hinchan y se manifiestan como edema cerebral.
3. Metabolismo anormal de aminoácidos:
En pacientes con cirrosis, la concentración de aminoácidos de cadena ramificada se reduce, y el estado de equilibrio de los aminoácidos (ramas) y aminoácidos aromáticos (aril) de cadena ramificada normales en pacientes con enfermedad hepática aguda o crónica se destruye, de modo que la proporción molar de rama / aro se reduce de 3 a 4 normales. Es de 1 a 1.5. Los aminoácidos de cadena ramificada pueden inhibir la transferencia de aminoácidos aromáticos al cerebro. Cuando el primero se reduce, el segundo ingresa al cerebro y provoca la inhibición del sistema nervioso central.
4. Medios pseudo-neurales:
En los pacientes con insuficiencia hepática, el sistema de enzimas hepáticas no se desintoxica, estas aminas ingresan al cerebro y actúan como -hidroxilasa para formar feniletanolamina y -hidroxitiramina, respectivamente, que tienen estructuras similares a las catecolaminas y pueden competir con ellas. Receptores, pero los dos son pseudo-medios, aumentan anormalmente en el cerebro y no pueden transmitir impulsos nerviosos, lo que interfiere con las actividades normales de la estructura reticular del tronco encefálico, inhibiendo la función cerebral con diversos grados de alteración de la conciencia. Tratamiento clínico de la levodopa con hígado La encefalopatía sexual, cuando el contenido cerebral del paciente excede el medio pseudo-neural, puede restaurar la actividad normal de neurotransmisión, tiene un cierto efecto en la recuperación de la conciencia, pero el tratamiento con levodopa tiene daño en el hígado.
5. Aumento de ácidos grasos de cadena corta:
Los ácidos grasos de cadena corta pueden inducir un coma hepático, y los pacientes con encefalopatía hepática han aumentado los ácidos grasos de cadena corta en la sangre y el líquido cefalorraquídeo.
Los ácidos grasos de cadena corta pueden interferir con el metabolismo de las células cerebrales y la conducción nerviosa, y están asociados con la encefalopatía hepática. En resumen, las sustancias tóxicas producidas por trastornos metabólicos como los aminoácidos proteicos, azúcares y grasas en la función hepática se acumulan en el cuerpo;
Y el efecto de desintoxicación del hígado sobre sustancias tóxicas y otros factores afecta el sistema nervioso central, inhibe severamente las actividades fisiológicas normales del tejido cerebral y los signos de encefalopatía.
La función hepática anormal y la coagulación sanguínea anormal a menudo solo reflejan el estado funcional de los hepatocitos y no indican la gravedad de la encefalopatía hepática. El agua, el desequilibrio electrolítico y los trastornos del equilibrio ácido-base pueden promover y agravar la encefalopatía hepática. Un aumento progresivo en el nitrógeno ureico en sangre indica que se producirá insuficiencia renal. El amoniaco sanguíneo elevado es visible en los niños y su concentración no es proporcional a la profundidad del coma. Los niveles de amoníaco en la sangre se pueden medir cuando hay condiciones disponibles, lo que puede ayudar a guiar el tratamiento.
Prevención
Prevención de encefalopatía hepática pediátrica
La infección es la principal causa de cirrosis en los niños, fortalece la atención del embarazo, previene diversas enfermedades infecciosas durante el embarazo, especialmente el virus de la hepatitis B, el citomegalovirus, el virus de la rubéola, el virus del herpes simple, la sífilis congénita y otras infecciones, para no causar daño hepático en los niños. En la aparición de esta enfermedad, hay cientos de medicamentos y venenos que pueden causar daño a las células hepáticas, evitar el contacto a largo plazo a gran escala, para evitar la aparición de esta enfermedad, y deben alimentarse adecuadamente, una dieta equilibrada y varios trabajos de vacunación para niños después del nacimiento. , para desarrollar buenos hábitos de salud, prevención y tratamiento de diversas enfermedades inflamatorias intestinales crónicas, etc., todos los niños con enfermedad hepática crónica deben seguir un tratamiento activo.
Complicación
Complicaciones de la encefalopatía hepática pediátrica Complicaciones diarrea ictericia shock hígado y riñón síndrome hipercalemia parálisis cerebral
A menudo complicado por diarrea, ictericia, sangrado, sangrado, que conduce a shock, hemorragia intracraneal y sangrado severo a menudo causa la muerte, la afectación renal puede complicarse por síndrome hepatorrenal, azotemia, acidosis, hipercalemia, hipocalemia Etc., puede ocurrir arritmia, el 80% de los niños con edema cerebral y parálisis cerebral severa pueden causar la muerte.
Síntoma
Síntomas de encefalopatía hepática pediátrica Síntomas comunes Trombocitopenia, azotemia, coma, aumento de la presión intracraneal, irritabilidad, anomalías de comportamiento, insuficiencia hepática, lóbulo hepático menos urinario, atrofia, hiperreflexia
Según las diferentes enfermedades hepáticas primarias, las manifestaciones clínicas de la encefalopatía hepática son diversas, y los síntomas aparecen y se desarrollan a diferentes velocidades. Por ejemplo, la encefalopatía hepática causada por hepatitis tóxica grave ocurre rápidamente, progresa rápidamente y la enfermedad es grave; el progreso de la cirrosis hepática progresa. Más lentamente, la encefalopatía hepática ocurre gradualmente, cuando el tiempo es ligero y pesado, el curso de la enfermedad es más largo y el coma puede repetirse muchas veces.
Manifestación clínica
(1) Síntomas del sistema nervioso: cambios tempranos de personalidad y anormalidades de comportamiento, los bebés a menudo muestran trastornos del sueño, sueño somnoliento durante el día, excitación por la noche, llanto sin motivo, marchitamiento, inquietud y semi-coma, coma, etc. Los signos sistémicos tienen hiperreflexia, aumento del tono muscular, a veces movimientos involuntarios parecidos a una "mueca", tendones no sostenidos, esputo esputo positivo, temblores de aleteo, a veces reflejos congénitos como sostener y succionar, ocasionalmente Hay signos de irritación meníngea y el signo de Babinski. Cuando se produce un coma profundo, desaparecen todo tipo de reflejos. El temblor similar al aleteo es una manifestación clínica característica de la encefalopatía hepática.
(2) Hepatitis aguda grave: el daño hepático progresa progresivamente con la enfermedad, el hígado se contrae, se vuelve más delgado y la textura se vuelve más suave, lo que marca la necrosis masiva del parénquima hepático, mientras que la ictericia obviamente se agrava y la bilirrubina total aumenta en 17.1 mol / L por día. Arriba, la enfermedad hepática crónica puede aumentar el hígado, la textura dura, la atrofia hepática avanzada y el borde del examen físico no es fácil de tocar. Debido a la insuficiencia hepática, los metabolitos intermedios de metionina como el sulfuro de dimetilo y el metilmercaptano no pueden continuar metabolizándose y exhalar con la exhalación. Puede oler un olor ligeramente dulce a moho llamado olor a hígado, un signo de mal pronóstico.
(3) Sangrado: la tendencia de sangrado temprano solo se encuentra durante las pruebas de laboratorio, como el tiempo prolongado de protrombina, hinchazón significativa del bazo, trombocitopenia, sangrado en varias partes del cuerpo tardío y puntos de sangrado más comunes de la piel, la membrana mucosa y la conjuntiva. , púrpura, equimosis, exudación de sangre en el lugar de la inyección, hemorragias nasales de diversa gravedad, ocasionalmente hemoptisis y hematuria, y complicadas por hipertensión portal, sangrado por varices gástricas esofágicas fáciles de provocar, hematemesis, sangre en las heces, potencialmente mortal .
(4) Aumento de la presión intracraneal: la presión intracraneal continúa excediendo 2.0 kPa.
1 Existen tres signos principales de aumento de la presión intracraneal: A. Dolor de cabeza: es el síntoma más común, principalmente la frente y dos esputos, ejerce fuerza, tos, se dobla y se inclina, B. vómitos: cuando el dolor de cabeza es intenso El vómito puede estar asociado con náuseas, C. Edema del disco óptico: es un signo importante, que se manifiesta como congestión de la cabeza del sartén, bordes borrosos, desaparición foveal, abultamiento del disco óptico, congestión venosa, distorsión arterial, puntos ciegos fisiológicos tempranos y luego el campo de visión se redujo La pérdida de visión finalmente termina en ceguera.
2 puede estar asociado con el desarrollo incompleto de parálisis nerviosa, visión doble, eritema paroxístico, mareos, alteración de la conciencia, enojo de la vena del cuero cabelludo, aumento de la presión arterial, lentitud del pulso, etc.
3 niños pueden tener un agrandamiento de la cabeza, ensanchamiento de la sutura craneal, la puerta llena de abultamiento, diagnóstico de pp en la cabeza, latas rotas, expansión de la vena superficial del cuero cabelludo.
(5) Síndrome hepatorrenal: síntomas de insuficiencia renal como oliguria, falta de orina, azotemia, acidosis e hipercalemia.
2. Estadificación clínica
Las manifestaciones clínicas de la encefalopatía hepática son muy diferentes y, para facilitar la observación, el tratamiento y la evaluación de la eficacia, generalmente se divide en cuatro fases:
(1) Fase I (período precursor): cambios leves de personalidad y trastornos del comportamiento, tales como mal genio, no llorar, depresión, indiferencia, falta de atención, aumento del habla, apetito anormal, pero preguntas de respuesta precisa, palabras poco claras La velocidad del habla se ralentiza. En este período, el temblor de aleteo o asterixis también se puede llamar temblor hepático. (Método de inspección: el niño extiende el antebrazo y la mano está horizontal, los dedos están abiertos y la articulación de la muñeca se fija en una determinada posición. El dedo del niño está temblando rápidamente, sin ritmo, lo que es positivo), el temblor de aleteo a menudo es simetría bilateral, también ocurre en un lado, el EEG es más normal, este período es de varios días o semanas, los síntomas son más No es tipico.
(2) Fase II (pre-coma): caracterizada por cambios en la conciencia, trastornos del sueño y trastornos del comportamiento, pérdida de orientación y comprensión, habilidades computacionales y de escritura, lenguaje poco claro, comportamiento anormal e incapacidad para realizar acertijos simples, como Los bloques de construcción, la inserción de rompecabezas, el uso de palos de madera y pentagramas y otras figuras geométricas, los hábitos de sueño están al revés, y puede haber síntomas mentales como arrogancia, alucinaciones, miedos, etc. En este período, además del aleteo de temblor positivo, el EEG muestra ondas lentas simétricas. Aumento del tono muscular, positivo para el esputo, positivo para Babinski, acompañado de trastornos del movimiento.
(3) Fase III (período de sueño): principalmente debido al letargo y el trastorno mental, el niño está somnoliento durante la mayor parte del período y puede despertarse y responder, a menudo con confusión y alucinaciones.
(4) Fase IV (período de coma): la mente está completamente perdida, no puede despertarse, cuando está en coma superficial, responde a estímulos dolorosos, está presente la presión del reflejo y no se puede provocar el temblor de aleteo. Cuando el coma profundo, varios reflejos desaparecen, la tensión muscular Más abajo, las pupilas a menudo se agrandan, convulsiones paroxísticas, convulsiones, etc., el EEG puede aparecer ondas muy lentas, la opinión de la estadificación de la encefalopatía hepática no es uniforme y el rendimiento de cada período a menudo se superpone, los límites no son muy Claro.
3. Clasificación
Clínicamente, de acuerdo con el inicio de la encefalopatía, generalmente se puede dividir en 2 tipos:
(1) Encefalopatía hepática aguda: necrosis masiva aguda del hígado e insuficiencia celular hepática aguda, caracterizada por un inicio rápido, progreso rápido, condiciones siniestras y alta mortalidad.
(2) Encefalopatía hepática crónica: la enfermedad se desarrolla lentamente y puede aliviarse el tratamiento oportuno con el tratamiento correcto, pero también es fácil de recaer, mostrando la aparición intermitente de síntomas y alivio.
Examinar
Examen de la encefalopatía hepática pediátrica
La función hepática anormal y la coagulación sanguínea anormal a menudo solo reflejan el estado funcional de los hepatocitos y no indican la gravedad de la encefalopatía hepática.El agua, el desequilibrio electrolítico y los trastornos del equilibrio ácido-base pueden promover y agravar la encefalopatía hepática, y el aumento progresivo del nitrógeno ureico en sangre indica Se produce insuficiencia renal, la elevación de amoníaco en sangre se observa en niños, su concentración no es proporcional a la profundidad del coma, la concentración de amoníaco en sangre se puede medir cuando hay condiciones disponibles, lo que ayuda a guiar el tratamiento.
1. Examen bioquímico
(1) Prueba de función hepática: el valor total de la bilirrubina a menudo es superior a 171 mol / L (10 mg / dl), aumentando en 17.1 mol / L (1 mg / dl) o más por día, principalmente debido al aumento de la bilirrubina directa en suero El valor de la transaminasa aumentó en la etapa temprana. A medida que la condición empeoró, la ictericia se profundizó y disminuyó, mostrando la separación de las enzimas biliares. La disminución de la proporción de alanina aminotransferasa / aspartato aminotransferasa indica necrosis severa de hepatocitos y mal pronóstico.
(2) Proteína plasmática: el valor de la albúmina plasmática a menudo disminuye, la globulina a menudo aumenta y la proporción de globulina blanca se reduce o invierte.
(3) trastorno del equilibrio de agua y electrolitos y ácido-base: el nivel de amoníaco en sangre no es proporcional al grado de coma, la elevación del nitrógeno ureico en sangre indica insuficiencia renal, el agua, los electrolitos y los trastornos del equilibrio ácido-base pueden agravar la encefalopatía hepática.
(4) Determinación de aminoácidos en sangre: la proporción molar de aminoácidos de cadena ramificada / aminoácidos aromáticos es de 3 a 4. El número de hepatitis severa se reduce a 1 a 1.5. El triptófano libre obviamente aumenta, lo que juega un papel importante en la promoción de la encefalopatía hepática.
2. Prueba de coagulación
El tiempo de protrombina puede prolongarse significativamente en una etapa temprana.Si se reduce el recuento de plaquetas, se debe considerar la DIC, y los productos de degradación de fibrina deben examinarse más a fondo.
3. Verificación de etiología
Puede detectar los antígenos o anticuerpos relacionados con la hepatitis viral en suero, o la reacción en cadena de la polimerasa (PCR), la hibridación de la sonda de ADN, etc. para determinar el patógeno. Para los pacientes con infecciones bacterianas o fúngicas concurrentes, el hemocultivo debe revisarse varias veces.
4. La biopsia hepática utiliza la técnica de aspiración por vacío de acupuntura 1s para la biopsia hepática, fácil de operar, segura, alta tasa de éxito, puede ayudar a diagnosticar hepatitis, enfermedad hepática metabólica genética o ayudar a juzgar el pronóstico, hepatitis viral El pronóstico de los pacientes con necrosis extensa y severa de células hepáticas es pobre; el pronóstico de los pacientes con inflamación celular es mejor.
5. Otras pruebas para la alfafetoproteína, como las positivas, lo que sugiere la regeneración de hepatocitos, la punción lumbar para obtener la prueba del líquido cefalorraquídeo, la medición simultánea de la presión, para determinar la causa y la presión del líquido cefalorraquídeo tiene cierta importancia, hay manifestaciones obvias de aumento de la presión intracraneal, bogey Usa la cintura.
Inspección auxiliar
Examen de ultrasonido
Aunque la ecografía en modo B a menudo no puede medir con precisión el tamaño del hígado o el bazo, no puede diagnosticar la dureza del hígado, pero puede evaluar el diámetro de la vena porta y su grado de distorsión, y ayudar a detectar una pequeña cantidad de ascitis y una estructura renal anormal. La ecografía Doppler, la formación de vasos colaterales alrededor de la vena porta es un signo de obstrucción extrahepática de la vena porta. En circunstancias normales, se puede ver que la respiración tiene un efecto regulador sobre el flujo sanguíneo portal. Si este signo desaparece, indica hipertensión portal, pero esto ocurre. El signo no puede descartar absolutamente la hipertensión portal, y la ecografía cerebral tiene importancia diagnóstica para las lesiones intracraneales.
2. Radiografía esofágica con angiografía con bario
La angiografía con radiografía esofágica con bario puede mostrar la presencia o ausencia de varices esofágicas y su extensión.Las venas varicosas se encuentran a 2/3 del esófago inferior, lo que indica la sombra del defecto de llenado de la tintura, como cuando las venas varicosas son severas y anchas. El grado de las venas varicosas, el grado de las venas varicosas no tiene nada que ver con la causa o la edad del niño. En general, el esputo más grueso es mejor que el esputo delgado, pero a veces es necesario usar esputo grueso y delgado para producir esófago delicado. Las líneas mucosas se muestran con mayor claridad. En los adultos, la sensibilidad de las varices esofágicas detectadas por la angiografía con bario es de alrededor del 70%. En los últimos años, debido a la amplia aplicación de la endoscopia, esta técnica rara vez se ha utilizado para el examen de las varices esofágicas. Además, el valor de detección del sangrado activo gastrointestinal superior es extremadamente limitado, y la radiografía del cráneo y la ventriculografía pueden ayudar a diagnosticar la hipertensión intracraneal.
3. Examen gastroscópico
El examen gastroscópico puede observar directamente la presencia o ausencia de varices esofágicas y su extensión. En la actualidad, el examen endoscópico es factible y seguro para todos los grupos de edad pediátricos, y es el método más preciso y sensible para confirmar la existencia de varices esofágicas. Para los niños con sangrado gastrointestinal superior, una vez que la afección es estable, se debe realizar una gastroscopia de inmediato para determinar la ubicación de la hemorragia lo antes posible, la naturaleza de la lesión y el tratamiento rápido de la hemostasia. Para los pacientes con período asintomático o estable, también se puede realizar una gastroscopia. Para predecir el riesgo de hemorragia por varices y el momento de la elección de la escleroterapia preventiva.
4. Angiografía selectiva de la arteria mesentérica superior
La arteria femoral se inserta en el catéter y se realiza la angiografía de la arteria mesentérica superior. En circunstancias normales, la vena porta puede desarrollarse dentro de 10 a 20 s. Cuando se produce la trombosis de la vena porta, la vena porta no puede llenarse. En pacientes con variación cavernosa similar al hemangioma, Hay muchos vasos colaterales pequeños alrededor de la vena porta ocluida. Las posibles imágenes vasculares incluyen: flujo inverso del flujo sanguíneo de la vena porta, varices esofágicas y otras partes del portal.
5. Examen EEG
En la etapa temprana de la encefalopatía hepática, el paciente mostró un fenómeno anormal.
6. Otro
Se debe realizar un electrocardiograma y, si es necesario, se deben realizar tomografías computarizadas del cerebro y resonancias magnéticas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de encefalopatía hepática en niños.
Sobre la base de una enfermedad hepática grave, la enfermedad hepática progresa progresivamente, la ictericia continúa profundizándose, el hígado se contrae progresivamente, se vuelve más delgado, más blando, tiene olor a hígado y tiene anormalidades en el sistema nervioso, o se acompaña de sangrado, oliguria, etc. Se puede diagnosticar como encefalopatía hepática.
Algunas de las enfermedades hepáticas primarias de los niños enfermos están relativamente ocultas, no se detectan a largo plazo, como la degeneración hepatolenticular, a veces las anomalías mentales, fáciles de confundir con enfermedades mentales, deben examinarse cuidadosamente, la observación minuciosa de la afección, el diagnóstico precoz también debe ser Identificación del síndrome de bajo sodio y psicosis orgánica.
