cirrosis del hígado en niños
Introducción
Introducción a la cirrosis pediátrica. La cirrosis hepática (esclerosis hepática) es una enfermedad hepática crónica progresiva difusa. Tiene muchas causas, que pueden ser causadas por enfermedades del hígado en sí, o pueden ser parte de enfermedades sistémicas. Los síntomas clínicos varían mucho, mostrando diferentes grados de disfunción hepática y Hipertensión portal. Los cambios patológicos son principalmente fibrosis del hígado y formación de pseudolobulillos. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sangrado gastrointestinal superior, sangre en las heces, encefalopatía hepática, síndrome hepatorrenal
Patógeno
Causas de cirrosis en niños
(1) Causas de la enfermedad
La infección es la principal causa de cirrosis en los niños La obstrucción biliar congénita y los defectos metabólicos congénitos y las enfermedades genéticas también son causas comunes de cirrosis en los niños:
Infección
Hepatitis viral (hepatitis B, hepatitis C, hepatitis D, hepatitis G, hepatitis por citomegalovirus), virus de la rubéola, virus del herpes simple, virus de la varicela; sífilis congénita; enfermedad parasitaria (Schistosoma japonicum, duela hepática) , toxoplasmosis) y así sucesivamente.
2. anomalías genéticas congénitas
Enfermedad de Wilson, acumulación de glucógeno hepático (tipo IV), galactosemia, deficiencia de alfa 1 antitripsina, tirosinosis congénita, intolerancia hereditaria a la fructosa Enfermedad, síndrome de Fanconi, mucoviscidosis, -lipoproteinemia, telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Osler-Weber), hemocromatosis (hemocromatosis) [Hemocromatosis idiopática (IHC), hemocromatosis neonatal (NHC), hemocromatosis secundaria], trastornos peroxisomales (EP) [síndrome cerebro-hígado-renal] (también conocido como síndrome de Zellwegar), displasia del conducto biliar con hipoplasia biliar con acidemia trihidroxiproprostánica (THCA).
3. Anormalidades metabólicas adquiridas
Alcoholismo, nutricional, tóxico (infecciones neonatales, toxinas, drogas).
4. anomalías inmunes
Hepatitis inmune en el hogar (AIH), cirrosis biliar primaria (PBC), colangitis esclerosante primaria (PSC) en niños.
5. Hígado y enfermedades quísticas biliares
(enfermedades quísticas del tracto biliar y el hígado) fibrosis hepática congénita (ICC), dilatación congénita del conducto biliar intrahepático (enfermedad de Caroli), quiste coledocal congénito (quiste coledocal congénito).
6. cirrosis congestiva
Síndrome de Budd-Chiari, pericarditis constrictiva crónica.
7. cirrosis oculta
Cirrosis infantil india (CPI), cirrosis familiar (también conocida como enfermedad de Alper).
(dos) patogénesis
Patogenia
(1) Infección: después de la infección con el hígado debido a virus, bacterias, hongos y parásitos, progresa gradualmente a cirrosis. En los niños, es común la hepatitis B o C (Tabla 1); después de la hepatitis aguda grave, el hígado necrótico Endurecimiento; neonatal debido a la función inmune imperfecta, proceso subclínico después de la infección con hepatitis, fácil de desarrollar en hepatitis crónica o cirrosis; citomegalovirus, virus de la rubéola, infección intrauterina por el virus del herpes simple, sífilis congénita son fáciles de invadir el hígado, se desarrollan en Hepatitis crónica, cirrosis; esquistosomiasis avanzada de enfermedades parasitarias, clonorquiasis, toxoplasmosis y malaria; la hepatitis tóxica bacteriana rara vez se convierte en cirrosis, pero la sepsis por Staphylococcus aureus o bebés menores de 1 año La desnutrición o la hepatitis viral pueden conducir fácilmente a la cirrosis.
(2) Defectos metabólicos hereditarios o congénitos: principalmente debido a defectos en ciertas enzimas, ésteres, aminoácidos, grasas o oligoelementos de metales como cobre, hierro, etc., que se acumulan en el hígado, causan cirrosis hepática y a menudo tienen degeneración hepatolenticular, resistencia a1 Deficiencia de tripsina, tirosinemia, galactosemia, enfermedad de acumulación de glucógeno tipo IV, intolerancia hereditaria a la fructosa, síndrome de Fanconi, enfermedad de Gaucher, etc .; hemosiderina y hemocromatosis La progresión tardía de (hemacromatosis) es cirrosis, pero rara; el síndrome de Zellweger (síndrome del cerebro, hígado y riñón) es un trastorno autosómico recesivo raro con defectos de desarrollo peroxisoma o peroxidasa La pérdida de una enzima en el cuerpo es causada por cirrosis, quiste renal, debilidad muscular, convulsiones, cara y glaucoma especiales, cataratas y otras enfermedades oculares congénitas, acompañadas de un metabolismo anormal del hierro.
(3) Envenenamiento tóxico y farmacológico: como arsénico, fósforo, estroncio, cloroformo, isoniazida, cinchón, flema venenosa y otros envenenamientos.
(4) Anormalidades inmunitarias: el erudito francés Vajro et al.realizaron un estudio prospectivo de 92 casos de hepatitis crónica en niños, incluidos 46 casos de hepatitis B y hepatitis autoinmune. El primero desarrolló el 32% de cirrosis, mientras que el segundo fue del 89%. En la cirrosis poshepática de niños en Francia, la hepatitis autoinmune es la primera causa de etiología.
(5) Enfermedad quística hepática y biliar: un grupo de fibrosis hepática congénita y enfermedad quística biliar, la fibrosis hepática congénita (CHF) es una enfermedad genética autosómica recesiva, la causa es desconocida, aproximadamente el 40% son hermanos El Hospital 302 del Ejército Popular de Liberación admitió a los hermanos y hermanas como CHF. El diagnóstico se basó principalmente en la biopsia hepática. El patrón genético de la enfermedad de Caroli fue el mismo que el de la CHF. El diagnóstico fue confirmado por B-ultrasonido, CT. Si es necesario, endoscópica biliar retrógrada, ductografía pancreática (CPRE), coledocal congénito El quiste se detalla en la enfermedad del tracto biliar.
(6) Cirrosis congestiva: debido a malformación venosa hepática, trombosis, insuficiencia cardíaca congestiva crónica, pericarditis constrictiva crónica causada por congestión hepática a largo plazo que conduce a cirrosis.
(7) Otras razones: no es raro encontrar la causa. La cirrosis de los niños indios se produce principalmente en India y sus áreas vecinas. También se informa en África occidental y América Central. Tiene más de 1 a 3 años. La hepatomegalia es la inicial. Rendimiento, otra fiebre, anorexia e ictericia, la mayoría de ellos progresa rápidamente a cirrosis, insuficiencia hepática, la causa de esta enfermedad no está clara.
2. Cambios patológicos La cirrosis se caracteriza por hiperplasia del tejido conectivo, degeneración de hepatocitos de más hepatocitos o lóbulos hepáticos, después de la necrosis, la hiperplasia del tejido fibroso reemplaza el tejido hepático normal, si la lesión involucra varios folíolos pequeños, la estructura lobular está desordenada y el stent se colapsa. Debido a la contracción del tejido fibroso y la extrusión de nódulos regenerativos, el trastorno del flujo sanguíneo intrahepático puede causar hipertensión portal, y las lesiones continúan formando circulación colateral, que generalmente se divide en vena porta, hígado posnecrótico y biliar. Tipo III endurecido, a menudo mezclado en la etapa tardía.
(1) cirrosis portal (cirrosis portal): los niños son menores que los adultos, debido a hepatitis crónica o congestión hepática, agrandamiento temprano del hígado, retracción posterior, gránulos o nódulos de superficie dura e irregular, histología visible Degeneración o necrosis de los hepatocitos, destrucción estructural normal del lóbulo hepático, nódulos regenerativos de diferentes tamaños, hiperplasia de tejido fibroso alrededor de los nódulos y el área portal, distribución generalizada, diversos grados de infiltración de células inflamatorias y conductos biliares entre tejidos fibrosos. Hiperplasia, la red vascular hepática está comprimida y desplazada.
(2) Cirrosis posnecrótica: más de unos pocos meses después de una hepatitis aguda grave o hepatitis tóxica, el hígado se contrae, la calidad se vuelve dura y el parénquima hepático es principalmente una necrosis masiva, que involucra uno o varios folíolos. El stent se colapsa, el tejido conectivo prolifera y el haz fibroso es ancho. Los hepatocitos adyacentes al área necrótica se regeneran para formar nódulos, que varían en tamaño. Los lóbulos hepáticos normales a menudo existen en nódulos más grandes e inflamación en el tejido fibroso. La infiltración celular y la hiperplasia del conducto biliar fueron más evidentes.
(3) cirrosis biliar (cirrosis biliar): en los niños en su mayoría secundarios, los cambios patológicos son principalmente hepatocitos obvios y colestasis de los conductos biliares pequeños, la histología ve hiperplasia del tejido conectivo en el área portal, que puede tener un nuevo conducto biliar La infiltración celular inflamatoria, la dilatación intrahepática de las vías biliares pequeñas, la colestasis y la trombosis biliar, el tejido conectivo hiperplásico crece entre los interlobulares y lobulares, sin una regeneración obvia de los hepatocitos.
Prevención
Prevención de cirrosis pediátrica
La infección es la principal causa de cirrosis en los niños, fortalece la atención del embarazo, previene diversas enfermedades infecciosas durante el embarazo, especialmente el virus de la hepatitis B, el citomegalovirus, el virus de la rubéola, el virus del herpes simple, la sífilis congénita y otras infecciones, para no causar daño hepático en los niños. En la aparición de esta enfermedad, hay cientos de medicamentos y venenos que pueden causar daño a las células hepáticas, evitar el contacto a largo plazo a gran escala, para evitar la aparición de esta enfermedad, y deben alimentarse adecuadamente, una dieta equilibrada y varios trabajos de vacunación para niños después del nacimiento. , desarrollar buenos hábitos de higiene, prevenir y curar diversas enfermedades inflamatorias intestinales crónicas, etc.
Complicación
Complicaciones de cirrosis pediátrica Complicaciones hemorragia digestiva alta, encefalopatía hepática, síndrome hepatorrenal
1. Sangrado gastrointestinal superior debido a hipertensión portal con venas varicosas y mecanismo de coagulación sanguínea anormal, niños con hematemesis, sangre en las heces, sangrado gastrointestinal es una de las causas comunes de muerte, fácil de inducir encefalopatía hepática.
2. Encefalopatía hepática.
3. Las infecciones secundarias pueden ocurrir principalmente como infecciones bacterianas o infecciones fúngicas, especialmente en el sistema biliar.
4. La trombosis de la vena porta es rara en los niños, la trombosis se forma lentamente, los síntomas clínicos no son obvios, si ocurre repentinamente, hay dolor abdominal intenso, sangre en las heces e incluso shock.
5. El síndrome hepatorrenal ocurre en cirrosis avanzada, insuficiencia hepática, reducción del flujo sanguíneo renal e hipocalemia, insuficiencia renal secundaria, es decir, síndrome hepatorrenal, niños con oliguria o sin orina, Edema sistémico, azotemia.
Síntoma
Síntomas de cirrosis en niños Síntomas comunes : ascitis abdominal, hepatoesplenomegalia, distensión abdominal, arañas, hígado, apetito, náuseas, vómitos, pérdida de peso, diarrea
Los síntomas clínicos de la cirrosis son dispares. El período de compensación solo puede tener falta de apetito, náuseas, vómitos, distensión abdominal, diarrea y otros síntomas gastrointestinales. Los principales signos son hepatomegalia, el bazo también puede aumentar y la manifestación clínica de descompensación es gradualmente obvia. Pérdida de peso gradual, fatiga, hipertensión portal, ascitis, hiperesplenismo, tendencia a sangrado, palma del hígado, ácaros, pero menos en la infancia, niños con tez apagada, a menudo acompañados de anemia, colateral tardío Se forma la circulación y hay una vena varicosa en el extremo inferior del esófago y el fondo, que es el resultado de la hipertensión portal.
Cirrosis portal
El proceso de inicio es lento y puede estar al acecho durante varios años.
2. Cirrosis posnecrótica
Una vez que se produce este tipo de cirrosis, se desarrolla más rápidamente y no es fácil de compensar. A menudo causa insuficiencia hepática debido a una infección secundaria en un corto período de tiempo. Si el progreso es más lento, los síntomas y signos de cirrosis pueden aparecer gradualmente, pero la mayoría de los niños enfermos a menudo La insuficiencia hepática como la manifestación más temprana, ictericia, síntomas gastrointestinales, fácil de diagnosticar erróneamente como hepatitis aguda, la patología del Hospital de Niños de Beijing informó 14 casos de cirrosis posnecrótica, desde síntomas hasta la muerte, principalmente durante 2 a 3 meses, los 11 días más cortos Los 2 casos más largos son medio año y 2 años y 3 meses respectivamente. La velocidad del desarrollo de la cirrosis está directamente relacionada con la edad de los niños. El desarrollo de hepatitis en neonatos y lactantes es más rápido. Existen datos patológicos que demuestran que la hepatitis neonatal se convierte en cirrosis. Más de uno a seis meses de muerte.
3. Cirrosis biliar
Se puede dividir en 2 tipos:
(1) Primario: hay manifestaciones clínicas especiales, la mayoría de las cuales tienen fiebre, fatiga, pérdida de apetito y molestias en la parte superior del abdomen, debido a colangitis capilar, manifestación temprana de ictericia obstructiva, picazón en la piel, orina oscura, diarrea, las heces se vuelven blancas O color claro, el hígado aumentó significativamente, la ictericia puede continuar prolongando el sangrado y la ictericia en la piel, las pruebas de laboratorio son principalmente ictericia obstructiva, el curso de la enfermedad es benigno, hasta varios años, eventualmente debido a cirrosis, insuficiencia hepática y La hemorragia gastrointestinal empeora, la relación entre esta enfermedad y el virus de la hepatitis no está clara, y también puede estar relacionada con la autoinmunidad.
(2) secundario: en la infancia, principalmente por obstrucción biliar extrahepática secundaria a cirrosis, las manifestaciones clínicas de ictericia obstructiva, similares al caso primario, y el pronóstico y el tratamiento son completamente diferentes, por lo que deben identificarse Y evita la cirugía equivocada.
Examinar
Examen de cirrosis en niños.
La disminución del recuento sanguíneo completo confirmará la presencia y el grado de hiperesplenismo.Los niveles séricos de transaminasas son una base importante para la enfermedad hepática (aunque puede ser normal en períodos compensados por cirrosis), bilirrubina sérica compensada por cirrosis, ALT, coagulación El tiempo de zimógeno puede ser normal, la ligera disminución del nivel de albúmina sérica es una indicación temprana de trastorno de la función hepática; la fosfatasa alcalina sérica, el colesterol y los fosfolípidos aumentan, la ALT aumenta de manera moderada o leve; mientras que la albúmina disminuye, la globulina aumenta, La relación blanco / globulina invertida es una anomalía de laboratorio de las lesiones activas en la cirrosis. El tiempo prolongado de protrombina con colestasis sugiere enfermedad hepática avanzada. En este momento, se debe realizar un examen apropiado para confirmar la causa de la enfermedad hepática crónica. Biopsia de hígado
Examen de ultrasonido
Aunque la ecografía en modo B a menudo no puede medir con precisión el tamaño del hígado o el bazo, no puede diagnosticar la dureza del hígado, pero puede evaluar el diámetro de la vena porta y su grado de distorsión, y ayudar a detectar una pequeña cantidad de ascitis y una estructura renal anormal. La ecografía Doppler, la formación de vasos colaterales alrededor de la vena porta es un signo de obstrucción extrahepática de la vena porta. En circunstancias normales, se puede ver que la respiración tiene un efecto regulador sobre el flujo sanguíneo portal. Si este signo desaparece, indica hipertensión portal, pero esto ocurre. El signo no puede descartar absolutamente la hipertensión portal.
2. Radiografía esofágica con angiografía con bario
La angiografía con radiografía esofágica con bario puede mostrar la presencia o ausencia de varices esofágicas y su extensión.Las venas varicosas se encuentran a 2/3 del esófago inferior, lo que indica la sombra del defecto de llenado de la tintura, como cuando las venas varicosas son severas y anchas. El grado de las venas varicosas, el grado de las venas varicosas no tiene nada que ver con la causa o la edad del niño. En general, el esputo más grueso es mejor que el esputo delgado, pero a veces es necesario usar esputo grueso y delgado para producir esófago delicado. Las líneas mucosas se muestran con mayor claridad. En los adultos, la sensibilidad de las varices esofágicas detectadas por la angiografía con bario es de alrededor del 70%. En los últimos años, debido a la amplia aplicación de la endoscopia, esta técnica rara vez se ha utilizado para el examen de las varices esofágicas. Además, el valor de detección del sangrado gastrointestinal activo es extremadamente limitado.
3. Examen gastroscópico
El examen gastroscópico puede observar directamente la presencia o ausencia de varices esofágicas y su extensión. En la actualidad, el examen endoscópico es factible y seguro para todos los grupos de edad pediátricos, y es el método más preciso y sensible para confirmar la existencia de varices esofágicas. Para los niños con sangrado gastrointestinal superior, una vez que la afección es estable, se debe realizar una gastroscopia de inmediato para determinar la ubicación de la hemorragia lo antes posible, la naturaleza de la lesión y el tratamiento rápido de la hemostasia. Para los pacientes con período asintomático o estable, también se puede realizar una gastroscopia. Para predecir el riesgo de hemorragia por varices y el momento de la elección de la escleroterapia preventiva.
4. Angiografía selectiva de la arteria mesentérica superior
La arteria femoral se inserta en el catéter y se realiza la angiografía de la arteria mesentérica superior. En circunstancias normales, la vena porta puede desarrollarse dentro de 10 a 20 s. Cuando se produce la trombosis de la vena porta, la vena porta no puede llenarse. En pacientes con variación cavernosa similar al hemangioma, Hay muchos vasos colaterales pequeños alrededor de la vena porta ocluida. Las posibles imágenes vasculares incluyen: flujo inverso del flujo sanguíneo de la vena porta, varices esofágicas y otras partes del portal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de cirrosis en niños.
La cirrosis avanzada es más fácil de diagnosticar. La cirrosis temprana debe basarse en el historial médico, los síntomas y signos clínicos, además de exámenes de laboratorio y otros exámenes auxiliares. Se puede considerar la cirrosis inicial y más gastroscopia, ultrasonido, biopsia hepática, etc. Según la biopsia de la biopsia hepática, además de la causa del diagnóstico de la enfermedad, la cirrosis biliar debe diferenciarse si es primaria o secundaria.
Los pacientes con ascitis deben identificarse con peritonitis tuberculosa, pericarditis constrictiva, edema distrófico, en la medida de lo posible para el diagnóstico de la causa, la cirrosis biliar debe distinguirse por obstrucción intrahepática o extrahepática, además de fibrosis hepática congénita. (fibrosis hepática congénita) con tejido fibroso como los principales cambios patológicos en el área portal, mientras que la estructura de las hojas lobulares permaneció normal, con hepatoesplenomegalia, hipertensión portal, hematemesis, etc., se puede tratar mediante derivación de la vena porta.
