Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida Nefropatía Pediátrica
Introducción
Introducción a la nefropatía por síndrome de inmunodeficiencia adquirida pediátrica Enfermedad crónica grave causada por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), que causa daño renal y esclerosis glomerular. La infección por VIH en humanos causa principalmente daño a los linfocitos T auxiliares, a saber, los linfocitos T CD4 +, y reduce la búsqueda de salud, y causa daños a otras funciones inmunes, causando varias infecciones oportunistas y tumores, que eventualmente conducen a la muerte. El SIDA se ha vuelto popular en países de todo el mundo. Debido a su mal pronóstico y su alta tasa de mortalidad, no existe cura en absoluto, lo que ya ha causado serias consecuencias. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0024% Personas susceptibles: niños Modo de transmisión: transmisión de madre a hijo Complicaciones: insuficiencia renal
Patógeno
Nefropatía por síndrome de inmunodeficiencia adquirida pediátrica
(1) Causas de la enfermedad
Los bebés y los niños se infectan a través de las madres de sus portadores de SIDA y las transfusiones de sangre, por lo que la transmisión del SIDA en los niños se produce principalmente a través de la transmisión de sangre menstrual y la transmisión vertical. La incidencia de sangre y productos sanguíneos con el virus del SIDA es alta en recién nacidos o niños. Especialmente en niños con hemofilia A, la tasa de prevalencia fue del 30% después de la entrada del factor VIII; se contabilizaron 57 casos y 12 se relacionaron con transfusiones de sangre. Los casos pediátricos representan aproximadamente el 1% de los casos de SIDA. Desde el descubrimiento del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el patógeno del SIDA en 1983, se han realizado nuevos avances en el diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad.
(dos) patogénesis
1. Patogenia La patogénesis de la nefropatía asociada al VIH aún no está clara, se ha informado que el VIH-N es una enfermedad limitada a los glomérulos. Queda por explorar si la esclerosis glomerular asociada con la infección por VIH está causada directamente por el virus que invade el riñón, o indirectamente a través de otros mecanismos para promover la hipertrofia glomerular. Los estudios han sugerido que la hemodinámica o los factores circulatorios relacionados con la infección, como los reactivos de fase aguda o las interleucinas, pueden ser factores importantes para alterar la permeabilidad glomerular. Se ha observado que hay trastornos del metabolismo de interleucina en pacientes infectados por el VIH, especialmente niveles circulantes altos de beta y TNF (IL-1); la disfunción renal temprana asociada con la infección por VIH puede estar asociada con la permeabilidad glomerular Defecto relacionado y evidencia de disfunción túbrica deficiente.
2. Cambios patológicos Cuando se produce proteinuria glomerular, se debe considerar cuidadosamente la biopsia renal. La biopsia renal mostró que la histología del riñón era diferente, excepto por hiperplasia mesangial leve, esclerosis glomerular focal, lesiones mínimas, glomerulonefritis necrótica focal y otros cambios patológicos glomerulares, en el intersticial. La sustancia proteica única homóloga se llena en los túbulos renales dilatados, y el epitelio tubular atrofiado y la infiltración de células intersticiales son visibles. Se observan necrosis tubular aguda, nefritis intersticial alérgica, infección renal, tumor, daño vascular y deposición renal de calcio. La autopsia y la biopsia revelaron un pequeño cuerpo de inclusión tubulorreticular (TRI) en las células endoteliales capilares glomerulares. IgM y C3 están presentes en la inmunofluorescencia, e IgA se deposita en el área mesangial.
Prevención
Prevención de nefropatía por síndrome de inmunodeficiencia adquirida pediátrica
Principalmente para prevenir la infección por VIH, use jeringas desechables, transfusiones de sangre prudentes y productos sanguíneos para evitar que las mujeres infectadas por el VIH queden embarazadas. Las consultas sobre el VIH y las pruebas voluntarias de VIH son comunes entre todas las mujeres embarazadas, lo que ayuda al tratamiento temprano de las mujeres embarazadas y a la prevención de infecciones perinatales. El tratamiento de pacientes con VIH puede reducir sus factores de riesgo para desarrollar enfermedad renal.
Complicación
Complicaciones de la nefropatía por síndrome de inmunodeficiencia adquirida pediátrica Complicaciones, insuficiencia renal.
Comúnmente asociado con infecciones graves, como neumonía por Pneumocystis carinii, neumonía intersticial linfocítica, infecciones bacterianas repetidas (incluyendo tuberculosis, etc.), meningitis enteroviral, encefalitis por arbovirus, también causan raíces nerviosas Neuropatía y enfermedad vascular (accidente cerebrovascular). Todos los niños tienen pérdida progresiva de peso, diarrea y retraso del crecimiento. Los niños con esta enfermedad tienen insuficiencia renal progresiva, sistema múltiple, daño de múltiples órganos.
Síntoma
Síndrome de inmunodeficiencia adquirida pediátrica síntomas de nefropatía síntomas comunes infección repetida fiebre síndrome nefrótico crecimiento lento edema nefrogénico linfadenopatía proteinuria diarrea
A los niños con nefropatía por SIDA se les debe preguntar en detalle sobre su historial médico, incluido el historial médico de su madre, el historial de enfermedades de transmisión sexual, la dependencia de drogas y el historial de consumo de drogas, y si los niños tienen transfusiones de sangre y productos sanguíneos. El SIDA en adultos tiene las características de un largo período de incubación, un curso relativamente largo de la enfermedad y una condición complicada. Sin embargo, el SIDA infantil, especialmente en bebés y niños pequeños, es muy diferente del SIDA adulto. El período de incubación es relativamente corto y la enfermedad progresa rápidamente. En niños con VIH-N, se produce una anomalía en el análisis de orina después del diagnóstico de infección por VIH, principalmente proteinuria. Se caracteriza por un aumento en la proporción de microalbúmina / creatinina en la orina, que es una manifestación del síndrome nefrótico proteinuria, que es una de las características clínicas importantes del VIH-N. Principalmente, es una manifestación de síndrome nefrótico, proteinuria, edema e hipoproteinemia. La presión arterial normal, la azotemia progresiva y los riñones agrandados muestran una progresión aguda, que puede progresar a una enfermedad renal en etapa terminal (ESRD) y no responde al tratamiento. El rendimiento clínico de los niños con SIDA depende en gran medida de la ubicación y el tipo de infección oportunista que ocurre. Infecciones de VIH transmitidas verticalmente, las principales manifestaciones clínicas de estancamiento del crecimiento, linfadenopatía, tos crónica y fiebre, infecciones pulmonares recurrentes y diarrea persistente. Las enfermedades pulmonares se pueden encontrar en más del 80% de los pacientes pediátricos con SIDA, que es la principal causa de complicaciones y muerte. Los tres niños informados por el Hospital de Niños de Beijing tuvieron tos a largo plazo y repetida como las principales manifestaciones clínicas, incluido 1 caso de neumonía 6 veces. Además, estos niños tienen desgaste progresivo, diarrea y retraso del crecimiento. Las infecciones pulmonares son principalmente neumonía por Pneumocystis carinii (PCP), neumonía intersticial linfocítica (LIP) e infecciones bacterianas repetidas, incluida la tuberculosis. La PCP es la infección oportunista más común del SIDA en la infancia, y sus principales manifestaciones clínicas son dificultad para respirar, hipoxia y examen de rayos X. Las primeras etapas de LIP son asintomáticas y tienen sombras pulmonares bilaterales. Las infecciones del sistema nervioso central incluyen enfermedades autolimitantes agudas como la meningitis enteroviral, infecciones difusas o focales graves que causan secuelas destructivas (p. Ej., Encefalitis por arbovirus). Todas las manifestaciones clínicas de la infección del SNC son secundarias a mediadores tóxicos, como la liberación de citocinas. Estos factores son neurotóxicos y causan manifestaciones clínicas de encefalopatía, como anomalías motoras y parálisis. Muchas de estas enfermedades también causan radiculopatía y enfermedad vascular (accidente cerebrovascular). Algunas manifestaciones de pacientes pediátricos orales y faciales infectados por el VIH, como candidiasis, infección por el virus del herpes simple, eritema gingival lineal, leucoplasia vellosa oral.
Examinar
Nefropatía por síndrome de inmunodeficiencia adquirida pediátrica
El asesoramiento sobre el VIH y las pruebas voluntarias de VIH para todas las mujeres embarazadas para detectar la infección perinatal del VIH en forma temprana también contribuyen al tratamiento temprano y la prevención de la infección perinatal en las mismas mujeres embarazadas.
Examen virológico
Para los presuntos lactantes infectados por el VIH, la virología del VIH debe realizarse lo antes posible (dentro de las 48 horas posteriores al nacimiento), incluido el aislamiento del virus o la detección por PCR del ADN o ARN del VIH. Después de obtener los primeros resultados de la prueba, la segunda vez (como en 14 días después del nacimiento) debe verificarse lo antes posible para determinar si hay infección por VIH. Las pruebas virológicas también deben repetirse entre 1 y 2 meses de edad y entre 3 y 6 meses. El uso de PCR para examinar el ADN del VIH es el método más apropiado para evaluar la infección por VIH en la infancia. La detección por PCR del ARN del VIH también puede ser útil en el diagnóstico de infección perinatal por VIH, pero con datos limitados. La sensibilidad del aislamiento del VIH es similar a la de la PCR para detectar el ADN del VIH, pero el proceso de aislamiento y cultivo es complejo y costoso. Para los bebés menores de 1 mes de edad, no es aconsejable usar solo el antígeno p24 del VIH para diagnosticar o descartar la infección por el VIH, porque en esta etapa la prueba tiene una alta frecuencia de resultados falsos positivos. Al recolectar muestras, no se debe usar sangre del cordón umbilical porque puede estar contaminada por la sangre materna. Dentro de las 48h o 48h después del nacimiento del bebé, la prueba virológica positiva es una infección intrauterina; y la prueba virológica es negativa dentro de 1 semana después del nacimiento, pero luego se vuelve positiva al nacer, que es la infección al nacer. El número de copias de ARN del VIH después de 1 mes de edad en infecciones intrauterinas y en los nacidos al nacer es más valioso para el pronóstico y la progresión de la enfermedad. Los bebés con antecedentes de exposición al VIH deben repetir la prueba de 1 a 2 meses de edad, incluso si los resultados iniciales de la prueba virológica son negativos. Si el resultado es negativo, la prueba debe repetirse a los 3 a 6 meses de edad. Si los resultados de la prueba virológica de ambas muestras son positivos, se puede confirmar el diagnóstico. Dos o más resultados de la prueba son negativos, dos veces dentro de un mes de edad, y una prueba a los 4 meses o más y el resultado es negativo, se puede descartar la infección por VIH.
2. Verificación de clasificación
Al mismo tiempo que se establece el diagnóstico, el paciente debe clasificarse; esto es importante para la selección de las medidas de tratamiento y el juicio del pronóstico. La clasificación se realiza de tres maneras: estado de infección, estado inmunológico y estado clínico.
(1) Estado de infección: dividido en infección por VIH e infección sin VIH. 1 Infección por VIH: los anticuerpos IgG contra el VIH por sí solos no son suficientes para hacer un diagnóstico de infección por VIH porque los anticuerpos IgG contra el VIH de las madres pueden tener 18 meses de edad en bebés. El método más sensible y específico para detectar la infección por VIH es detectar el ADN o ARN del VIH mediante PCR, o aislar el VIH del plasma, las células mononucleares o el líquido cefalorraquídeo mediante el aislamiento del virus. Debido a que estos métodos pueden detectar del 30% al 50% de los bebés infectados por el VIH en un corto período de tiempo después del nacimiento; casi el 100% de los bebés infectados por el VIH se pueden detectar a los 3 a 6 meses de edad. La detección del antígeno p24 no es lo suficientemente sensible, especialmente cuando el nivel de anticuerpos contra el VIH es alto, una cantidad considerable de antígeno p24 se une al anticuerpo para formar un complejo antígeno-anticuerpo y, por lo tanto, no se detecta fácilmente. Sin embargo, el uso de ciertas técnicas para disociar el complejo antígeno-anticuerpo puede aumentar la sensibilidad de la detección de antígeno. 2 Sin infección por VIH: la infección por VIH puede descartarse en los siguientes casos: A. Los bebés con madres infectadas por VIH se someten a seroconversión después de los 6 meses de edad (es decir, los anticuerpos contra el VIH se convierten de positivos a negativos). B. Otra evidencia de pruebas de laboratorio para la no infección por VIH. C. No cumple con los criterios para la definición de casos de vigilancia del SIDA (el punto principal es: muestras de sangre no umbilicales recolectadas de dos madres infectadas por VIH dentro de los 18 meses de edad, respectivamente, por PCR, aislamiento de virus o detección de antígeno p24) .
(2) Estado inmunológico: clasificado principalmente según el recuento de linfocitos T CD4. Debido a que los recuentos normales de linfocitos T CD4 varían de adulto a adulto a diferentes edades, los CDC de EE. UU. Tienen diferentes criterios de clasificación para diferentes grupos de edad (Tabla 2). En el índice de células CD4, el cambio porcentual en las células CD4 es más importante que su número absoluto. En la infección por VIH, las células CD4 disminuyen con la progresión de la infección; aquellas con células CD4 más bajas tienen un pronóstico más pobre. Una vez que se establece el diagnóstico de infección por VIH, las células CD4 deben examinarse cada 3 meses a partir de entonces.
3. Detección de carga viral.
La carga viral del VIH tiene un papel guía en la terapia antiviral. La carga viral generalmente se determina mediante la detección cuantitativa del ARN del VIH. Los resultados del ensayo se expresan en términos del número de copias de ARN del VIH. Los datos de adultos indican que los niveles de ARN del VIH disminuirán en un margen considerable (102 a 3) de 6 a 12 meses después de la infección aguda por VIH, lo que refleja la interacción del sistema inmune del cuerpo con el virus. Después de eso, se alcanza un cierto estado estable. Sin embargo, la infección por VIH obtenida durante el período perinatal es diferente de la de los adultos, y el alto número de copias de ARN del VIH dura mucho tiempo. El número de copias al nacer generalmente es inferior a 10,000 / ml, hasta 100,000 / ml a los 2 meses de edad, y hasta 10 millones / ml a los 2 meses. Baje lentamente más tarde. Para los bebés menores de 1 año de edad, si el número de copias del ARN del VIH es superior a 2,99 × 105 / ml, puede estar relacionado con la progresión de la enfermedad o incluso la muerte; cuando el número de copias es superior a 100.000 / ml y las células CD4 son inferiores al 15%, Puede indicar la posibilidad de progresión de la enfermedad y muerte. Cuando los métodos de detección cuantitativa del ARN del VIH son diferentes, los resultados son diferentes. Cuando la misma muestra se analiza por diferentes métodos, los resultados pueden ser 2 veces diferentes. Los métodos utilizables incluyen PCR cuantitativa (como el monitor Amplicor HIV-1 del sistema de diagnóstico Luo), detección de ADN de cadena ramificada (Quantiplex of Chiron Corporation, EE. UU.) Y detección de ARN en plasma (NASBA de Organon Technika Co., Ltd.) basado en la amplificación de secuencias de ácido nucleico. Es importante usar siempre la misma tecnología después de seleccionar una tecnología de un fabricante en particular para monitorear continuamente la carga viral. Las tres técnicas de detección anteriores tienen diferentes requisitos para la cantidad de muestras: la cantidad más pequeña de muestras de sangre (100 l) es la tecnología NASBA, seguida por el Monitor de VIH-1 de Amplicor (200 l), mientras que Quantiplex requiere 1 ml de plasma. Otro fenómeno notable es que el ARN del VIH varía durante el mismo día o en días diferentes, con un rango de hasta tres veces. En bebés o niños, el alcance de este cambio puede ser aún mayor. Por lo tanto, después de las pruebas repetidas, la carga viral debe considerarse solo cuando el cambio en el número de copias de ARN del VIH es más de 5 veces (es decir, 0.7 log 10) en niños menores de 2 años y más de 3 veces (es decir, 0.5 log 10) en niños mayores de 2 años. Cambios clínicos y biológicos. Para eliminar la aparición de tecnología de detección, una muestra se puede dividir en dos partes, y el valor promedio se utiliza como valor de detección. Para un plan de tratamiento, no es posible realizar cambios basados en un solo resultado de la prueba, y la prueba se puede cambiar después de la confirmación repetida de la prueba. Los exámenes de imágenes convencionales como la ecografía B, la película de rayos X y la tomografía computarizada del cerebro a menudo encontraron que los ganglios linfáticos de todo el cuerpo estaban hinchados, se encontraron lesiones de inflamación pulmonar y se encontraron lesiones obvias que ocupan el sistema nervioso central. La infección pulmonar es una causa importante de complicaciones comunes y muerte, principalmente PCP, LIP, neumonía bacteriana y tuberculosis. La PCP es la infección oportunista más común del SIDA en la infancia. Las radiografías de tórax muestran sombras reticulares, floculentas y borrosas en forma de cordón alrededor del hilio. A medida que la enfermedad progresa, aparecen pequeños parches de desenfoque y nudos. Las sombras anudadas también se pueden fusionar en sombras escamosas más grandes. Las sombras nodulares son a menudo múltiples. Las lesiones pulmonares generalmente se desarrollan desde los dos pulmones a lo largo del bronquio hasta la periferia, y las dos puntas pulmonares y la base pulmonar rara vez se ven afectadas o se ven menos afectadas. Las primeras etapas de LIP son asintomáticas y tienen sombras pulmonares bilaterales. Los pulmones tienen textura aumentada o sombras en forma de punto, y los pulmones son obviamente como plumas. La etapa tardía es la fibrosis intersticial, que es una sombra pulmonar en forma de panal. Las infecciones en el sistema nervioso central pueden causar infecciones graves difusas o focales, causando manifestaciones clínicas de encefalopatía, como anomalías motoras y parálisis, así como radiculopatía y accidente cerebrovascular.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de inmunodeficiencia adquirida nefrótica en niños.
El diagnóstico clínico de niños con nefropatía por SIDA incluye antecedentes de enfermedades de transmisión sexual, drogodependencia y abuso de drogas en la madre, o antecedentes de aplicación de transfusiones de sangre y productos sanguíneos. Después de que las pruebas de laboratorio confirmaron la presencia de infección por VIH, daño sistémico múltiple y anormalidades en las pruebas de orina, la proporción de microalbúmina / creatinina en orina aumentó, puede confirmar la enfermedad.
Principios de diagnóstico para la infección por VIH en bebés nacidos de madres infectadas por VIH:
1. 18 meses de bebés con un diagnóstico confirmado con ELISA detección de anticuerpos 2 positivo y prueba confirmatoria (inmunotransferencia o detección libre de fluorescencia) 1 positivo; o 2 pruebas de detección de virus diferentes en diferentes muestras (aislamiento de VIH, gen de VIH y p24 Positivo para la determinación de antígeno; o hay una enfermedad de definición de SIDA pediátrica (ver tipificación clínica). Presunto diagnóstico de bebés 18 meses: Tener una prueba de virus (ibid.) Positiva (excepto sangre del cordón umbilical).
2. El diagnóstico definitivo del bebé <18 meses de edad es positivo para cualquiera de las dos pruebas de prueba viral (ibid.) En diferentes muestras, o hay una enfermedad pediátrica que define el SIDA.
3. Excepto para la enfermedad de inmunodeficiencia congénita.
