Síndrome de Guillain-Barré pediátrico
Introducción
Introducción al síndrome pediátrico de Geeland-Barré El síndrome de Guillain-Barrés (GBS) es una multiplicidad de raíces nerviosas y neuropatía periférica asociada con infección y / o autoinmunidad, con parálisis progresiva, simétrica y flácida de las extremidades. Características. También conocida como polirradiculoneuritis infecciosa aguda, también conocida como polirradiculoneuritis desmielinizante inflamatoria aguda (polirradiculoneuritis inflamatoria aguda de desminado). En la actualidad, se considera que el SGB es una enfermedad autoinmune aguda mediada por la inmunidad humoral y celular. Puede ocurrir a cualquier edad. En la mayoría de los casos, la mayoría de los niños pueden recuperarse gradualmente después de un corto período de reposo, y el pronóstico es bueno. Diferentes grados de alteraciones sensoriales periféricas, lesiones medulares y parálisis muscular respiratoria ocurren en casos severos. El líquido cefalorraquídeo cambia a la separación proteína-célula. El tratamiento incluye principalmente el tratamiento general y la inmunoterapia. La mayoría de los niños se recuperan gradualmente después de un corto período de reposo, y el pronóstico es bueno. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: diarrea.
Patógeno
La causa del síndrome pediátrico de Guillain-Barré
(1) Causas de la enfermedad
La causa no está clara, pero los estudios han demostrado que Campylobacter jejuni (4% a 66%), citomegalovirus (5% a 15%), virus Epstein-Barr (2% a 10%), Mycoplasma pneumoniae (1% a 5%), estos No existe una correlación específica entre la preinfección y los subtipos clínicos.Además, la literatura informa sobre el herpes simple y el virus del herpes zoster, la gripe A y B, las paperas, el sarampión, el coxsack, la hepatitis A y el virus de la hepatitis B. La viruela está asociada con infecciones como el virus de la inmunodeficiencia humana.
(dos) patogénesis
Patogenia
La patogenia del SGB aún no está muy clara, principalmente lo siguiente:
(1) Infección: la mayoría de los pacientes con GBS tienen preinfección, pero la degeneración axonal severa es más común después de la infección con Campylobacter jejuni, y el daño sensorial severo es más común después de la infección por citomegalovirus. En la actualidad, la correlación entre Campylobacter jejuni y GBS ha causado una preocupación generalizada. Campylobacter jejuni (CJ) es la principal causa de gastroenteritis aguda y la fuente más común de preinfección por GBS, por diferentes serotipos de CJ: 0: 1, 0: 2, 0: 4, 0:10, El análisis químico de los oligosacáridos centrales (OS) de los lipopolisacáridos a las 0:19, 0:23, 0:36 y 0:41 mostró estructuras similares a los gangliósidos humanos GML, GDLa, GDa, GD3 y GM2.
Ciertas estructuras de microorganismos comparten un epítopo común con ciertas estructuras del huésped. La respuesta inmune protectora contra microorganismos patógenos después de la infección provoca una reacción cruzada en el tejido nervioso, destruyendo la función de la estructura nerviosa o causando cambios funcionales. Esto se denomina "simulación molecular". Además, los microbios también pueden actuar como un activador policlonal para estimular la proliferación de células B, producir anticuerpos; participar directamente en la liberación de citocinas, respuesta inmune sinérgica; activar reacciones oligoclonales de células T por los llamados "superantígenos microbianos"; destruir células inmunocompetentes, Interferir con los mecanismos de regulación inmune, lo que resulta en una respuesta autoinmune.
La incidencia de GBS está relacionada con las características de la fuente de infección y con el estado inmune del paciente.
(2) Anticuerpos anti-gangliósidos: muchos estudios han demostrado que se pueden encontrar anticuerpos anti-gangliósidos relativamente específicos en cada subtipo de GBS, el más típico de los cuales es el síndrome de Miller-Fisher (MFS), el 90% de los pacientes con MFS Anticuerpo anti-GQ1b y GT1a gangliósido (IgG); anticuerpo anti-GML (tipo IgG) encontrado en todos los subtipos de GBS, pero neuropatía axonal motora aguda (AMAN) en comparación con GBS desmielinizado Los anticuerpos anti-GML son más comunes en pacientes con neuropatía axonal sensitiva motora aguda (AMSAN).
Si los anticuerpos anti-gangliósidos están directamente involucrados en la patogénesis aún no es concluyente. Muchos experimentos han demostrado que los anticuerpos anti-GML pueden causar disfunción del canal iónico. Una manifestación temprana de AMAN es que se activan los complementos en las uniones Langfei, y el posible mecanismo de acción es la resistencia. Los anticuerpos gangliósidos actúan directamente sobre los receptores en la Langue o la unión, causando cambios en los canales iónicos activando el complemento.
(3) Inmunidad celular: las células T pueden estar involucradas en la patogénesis del GBS en la mayoría o en todos los subtipos.Las células T responden a cualquiera de las proteínas de mielina P2, P0 y PMP22 y son suficientes para provocar neuritis autoinmune experimental. Las células T activadas se encuentran en la circulación humoral de los pacientes en la fase aguda. Puede regular la metaloproteína quinasa de la matriz y reconocerla uniéndose a los antígenos de la misma familia a través de la barrera hematoencefálica. El estudio de estas respuestas específicas a las células T aún está en su infancia.
(4) Vacunación: se ha informado que el 4.5% de GBS se vacuna después de la vacunación, que es más común en la vacuna contra la influenza, la vacuna contra la hepatitis y la vacuna contra el sarampión.
(5) Genética: se ha informado que la frecuencia de los genes A3 y B8 en pacientes con GBS aumenta significativamente.
(6) Oligoelementos: se ha informado que existen oligoelementos del metabolismo del zinc, cobre y hierro en pacientes con SGB.
2. Cambios patológicos.
Estudios recientes han demostrado que GBS incluye muchos subtipos diferentes, principalmente polirradiculoneuritis desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), neuropatía axonal motora aguda (AMAN). La neuropatía axonal sensitiva motora aguda (AMSAN) y el síndrome de Miller-Fisher (MFS), más del 90% de los pacientes con GBS son de tipo AIDP, y las características clínicas y patológicas de cada subtipo son diferentes. Sin embargo, los cambios patológicos más importantes son la infiltración de monocitos y la desmielinización segmentaria en el nervio periférico.
(1) Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP): los cambios patológicos son principalmente cambios desmielinizantes inflamatorios con infiltración linfocítica focal y difusa y una gran cantidad de macrófagos ricos en lípidos, ejercicio Y la fibra sensorial está involucrada, la enfermedad afecta principalmente la raíz nerviosa (especialmente la raíz del nervio motor) y el plexo nervioso adyacente.El daño visible temprano de la fibra nerviosa de mielina es el cambio similar a una vacuola de la capa externa de la vaina de mielina, pero la capa externa de la fibra afectada, El fenómeno de la activación del complemento en la superficie de las células de Schwann apareció antes, por lo que algunos estudiosos especularon que el anticuerpo activa el complemento al unirse a la superficie de la membrana celular de Schwann y desencadena una serie de cambios con la activación del complemento, la vacuola de mielina Cambiar, desintegrarse y ser tragado por los macrófagos.
(2) Neuropatía axonal motora aguda (AMAN): los cambios patológicos son leves y no hay inflamación. Los principales cambios en las fibras nerviosas son la degeneración axonal motora, que involucra las raíces nerviosas dorsales y ventrales y los nervios periféricos, inmunopatología y microscopía electrónica. Los estudios han demostrado que el daño inmune inicial de AMAN aparece en el nudo Langfei.
(3) Neuropatía axonal con sensación motora aguda (AMSAN): el proceso patológico es la activación del complemento, los macrófagos están en contacto con los ganglios nerviosos, el espacio alrededor de los axones se abre y los macrófagos migran; seguido por axonal La contracción, la degeneración axonal puede ocurrir en algunos pacientes, el nudo de Langfei y los nervios sensoriales están muy dañados, y estos cambios patológicos son similares a los de AMAN.
(4) Síndrome de Miller-Fisher (MFS): existen pocos informes sobre sus cambios patológicos, y sus cambios patológicos generalmente se consideran similares a la AIDP.
Prevención
Prevención pediátrica del síndrome de Guillain-Barré
La causa de esta enfermedad no se comprende completamente. Se cree que está relacionada con la infección viral y la respuesta inmune después de la infección. Por lo tanto, es necesario prevenir y tratar activamente diversas enfermedades infecciosas, como realizar trabajos de vacunación, especialmente la prevención y el tratamiento de enfermedades infecciosas respiratorias. La prevención activa y el tratamiento de Campylobacter jejuni deben llevarse a cabo.
Complicación
Complicaciones del síndrome de Guillain-Barré pediátrico Complicaciones, diarrea
Puede ser secundario a una infección.
Síntoma
Síntomas pediátricos del síndrome de Guillain-Barré Síntomas comunes Trastornos sensoriales Ataxia Arritmia Gotas para la audición Dolor de garganta Consonantes Músculos faciales Los reflejos sin fuerza Desaparecen taquicardia Insuficiencia respiratoria
1. Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP): más del 90% de los pacientes con SGB pueden afectar a pacientes de todas las edades. Este tipo de síntomas aparece más rápido, a menudo en unos pocos días, y también pueden ser brotes. Sexualidad, las manifestaciones más comunes son parálisis flácida progresiva, ascendente, con trastornos sensoriales leves a moderados, o con parálisis del nervio craneal (disminuido), los pacientes graves pueden desarrollar parálisis medular y causar complicaciones graves. Los más susceptibles a los pares séptimo, noveno y décimo de pares craneales, seguidos por 2, 5, 12 pares de nervios craneales, parálisis muscular respiratoria severa dentro de las 24 a 48 horas, que requieren ventilación mecánica inmediata.
La disfunción sensorial incluye entumecimiento, sensación, acupuntura, sensación de ardor, por lo general no hay trastorno de micción o defecación, el daño del sistema nervioso autónomo de esta enfermedad es común, puede haber síntomas de insuficiencia simpática y parasimpática, los pacientes a menudo tienen las manos y los pies menos sudor O hiperhidrosis, taquicardia sinusal, presión arterial inestable, puede ser transitoria, retención urinaria o incontinencia.
Los siguientes indicadores sugieren insuficiencia respiratoria clínica: progresión rápida de la enfermedad, disfunción medular, debilidad muscular lateral bilateral, disfunción autonómica, indicadores de función pulmonar asociados con insuficiencia respiratoria: capacidad vital <20 ml / kg presión inspiratoria máxima <30 cm H2O, máximo La presión espiratoria <40 cmH2O, o la capacidad pulmonar, la presión inspiratoria máxima y la presión espiratoria máxima caen en más del 30%.
2. Neuropatía axonal motora aguda (AMAN): las manifestaciones clínicas son hemorroides agudas, sin alteraciones sensoriales, y la recuperación es lenta. Los pacientes a menudo tienen hiperreflexia en el período de recuperación temprana.
3. Neuropatía axonal sensorial motora aguda (AMSAN): este tipo es más común en adultos y es un subtipo destructivo axonal severo caracterizado por un deterioro simultáneo de las funciones motoras y sensoriales, con una recuperación más lenta y un deterioro sensorial que incluye Entumecimiento, sensación de hormiga, acupuntura, sensación de ardor.
4. Síndrome de Miller-Fisher (MFS): las características clínicas de diferentes grados de parálisis muscular extraocular, ataxia y reflejo de esputo desaparecieron, MFS es una variante del GBS, para el daño primario de los nervios oculomotores, en algunos Los pacientes pueden tener el tronco encefálico o el cerebelo directamente dañados. En general, los pacientes con MFS rara vez involucran la fuerza muscular de las extremidades, la función nerviosa autónoma, excepto los nervios cerebrales fuera del nervio ocular. El MFS aún puede tener un sistema auditivo periférico y central y un sistema de equilibrio periférico. Deterioro, manifestado como pérdida de audición, disfunción del equilibrio, cuando los pacientes con parálisis medular y disfunción autonómica, pueden indicar un mal pronóstico, muy pocos pacientes pueden recaer, es decir, después de una enfermedad, después de un largo período de síntomas, nuevamente La aparición de MFS es similar a la de la primera vez. Algunos estudiosos creen que la recurrencia puede estar relacionada con HLA-DR2.
5. Características del GBS pediátrico
(1) Los síntomas preexistentes son más comunes en la fiebre inexplicable que en la diarrea.
(2) Las extremidades son más asimétricas en las extremidades superiores e inferiores.
(3) La parálisis del nervio craneal es rara.
(4) Los trastornos de la sensación son raros.
(5) La atrofia muscular temprana es menor que la de los adultos.
(6) La condición cambia rápidamente, pero el pronóstico es mejor que el de los adultos.
(7) La separación de proteínas y células del líquido cefalorraquídeo no es típica en adultos.
6. El SGB después de la infección por Campylobacter jejuni (CJ) se caracteriza principalmente por: 1 afección más grave; 2 mayor grado de degeneración axonal; 3 peor pronóstico adverso; 4 alta incidencia de niños; 5 mayor proporción de HLA específico Tipo 6; más estrechamente relacionado con los anticuerpos anti-gangliósidos y la estacionalidad de inicio.
Examinar
Examen del síndrome de Guillain-Barré en niños
1. Análisis de sangre: más de la mitad de los niños enfermos tienen neutrófilos, y la tasa de sedimentación globular aumenta en casos críticos.
2. Análisis de gases en sangre: el análisis de gases en sangre puede comprender la función respiratoria y la acidosis respiratoria, y la saturación de oxígeno en sangre debe controlarse regularmente.
3. Detección de anticuerpos: se pueden detectar una variedad de anticuerpos anti-gangliósidos gML, gMa, GDLa, GDLb y GQ1b en el suero de pacientes con GBS, que generalmente se detectan mediante ELISA. Muchos estudiosos saben si estos anticuerpos están relacionados con los subtipos de GBS. Además, el anticuerpo anti-GQ1b estaba estrechamente relacionado con MFS, y otros subtipos clínicos de GBS y los anticuerpos específicos correspondientes no se determinaron completamente. La tasa positiva de doble neuroantiagenación sérica 4 veces de aumento fue de aproximadamente 75%, proteína P2. (Proteína neurofosfolípida periférica humana) El anticuerpo positivo tiene cierta especificidad para el diagnóstico de esta enfermedad.
Anticuerpos y sus posibles subtipos de GBS relacionados:
(1) Anticuerpo anti-GML: este anticuerpo está presente en aproximadamente el 30% de los pacientes con AIDP y no es específico.
(2) Anticuerpo anti-GDLa: este anticuerpo es específico en pacientes chinos con AMAN, pero su sensibilidad es del 60% al 70%.
(3) Anticuerpo anti-GQLb: 90%: este anticuerpo está presente en pacientes con MFS.
(4) Anticuerpo anti-GalNAc-GDLa: este anticuerpo está asociado con la infección de Campylobacter jejuni. Los estudios han demostrado que los pacientes con GBS con este anticuerpo pueden desarrollar rápidamente debilidad muscular muy grave (principalmente grupo muscular distal), pero muy Hay pocos sentimientos de desaparición, sentimientos anormales y afectación del nervio cerebral.
(5) Anticuerpos anti-Gla y anti-GMLb: la presencia de este anticuerpo en pacientes con GBS debe estar alerta ante la aparición de parálisis medular.
4. Examen del líquido cefalorraquídeo: la separación proteína-célula es una de las características de esta enfermedad. Después de varios días de inicio, el contenido de proteína comienza a aumentar. El pico más alto de contenido de proteína es de 4 a 6 semanas después del inicio. La mayoría de los pacientes tienen un número normal de células, y el líquido cefalorraquídeo del paciente se puede encontrar en el líquido cefalorraquídeo. Zona de clonación.
Examen electrofisiológico:
1.AIDP: cambios desmielinizantes, la velocidad de conducción nerviosa se ralentiza significativamente, la onda F desaparece, algunos autores creen que la desaparición del reflejo H es un indicador más sensible para el diagnóstico temprano de GBS, y la amplitud del potencial de acción del nervio sensorial (SNAP) de la extremidad superior se debilita o desaparece. Las ondas F anormales también son un indicador anormal de GBS temprano.
2. AMAN: la velocidad de conducción nerviosa es normal o ligeramente anormal, y la amplitud del potencial de acción motora compuesta (CMAP) disminuye, lo que sugiere que el cordón axonal está dañado, pero no hay desmielinización.
3.AMSAN: el daño del eje es el mismo que el de AMAN.
4. MFS: la desmielinización cambia con AIDP.
Diagnóstico
Identificación diagnóstica del síndrome de Guillain-Barré infantil
Criterios diagnósticos
1. Síntomas clínicos: en 1996, Nomura et al resumieron siete características del SGB, de las cuales las cinco primeras son características clínicas:
(1) Los pacientes a menudo tienen preinfecciones de 1 a 3 semanas antes del inicio de los síntomas neurológicos, los más comunes son dolor de garganta, congestión nasal, fiebre o gastroenteritis causada por la infección por Campylobacter jejuni.
(2) Esputo simétrico, generalmente con la debilidad de ambas extremidades inferiores, que aumenta gradualmente y se desarrolla hacia arriba.
(3) La reflexión del esputo desaparece.
(4) Los síntomas y signos progresan rápidamente en unos pocos días a 2 semanas, luego ingresan en un período estable y finalmente vuelven gradualmente a la normalidad, lo que lleva varios meses.
(5) La mayoría de los pacientes pueden reanudar la función, generalmente de 2 a 4 semanas después del cese del progreso, pero también después de unos meses.
(6) La proteína en el líquido cefalorraquídeo aumenta, el número de glóbulos blancos no es alto y se observa separación de las células de proteínas.
(7) La velocidad de conducción del nervio motor se ralentiza y la onda F desaparece.
2. Criterios de diagnóstico Los nuevos criterios de diagnóstico revisados por Asbury (1990) proponen las siguientes condiciones para GBS:
(1) Características necesarias para el diagnóstico:
1 Más de una extremidad es progresivamente débil.
Pérdida del reflejo 2 , pero si otras características cumplen con el diagnóstico, también se puede diagnosticar la pérdida del reflejo sacro distal y el reflejo del tendón del bíceps y la reducción del reflejo de la rodilla.
(2) Características que admiten diagnósticos altos:
1 características clínicas:
A. Progreso: los síntomas y signos aparecen rápidamente y dejan de progresar a las 4 semanas.
B. Relativamente simétrico.
C. Siente que los síntomas y signos son leves.
D. Afectación del nervio craneal.
E. Por lo general, se recupera de 2 a 4 semanas después del cese de la progresión, y no comienza a recuperarse después de unos meses. La mayoría de los pacientes vuelven a la función normal.
F. Disfunción autonómica: arritmia, hipotensión ortostática, hipertensión.
G. No hay fiebre cuando aparecen los síntomas neurológicos.
H. Variante:
La fiebre ocurre cuando se presentan síntomas neurológicos.
b) Trastorno sensorial severo con dolor.
c) Progreso a lo largo de 4 semanas, algunos pacientes pueden tener una ligera iteración.
d. El progreso cesa pero no restaura ni deja un defecto funcional permanente.
e) Trastornos del esfínter, generalmente los esfínteres no están cansados, pero tienen un trastorno transitorio del esfínter de la vejiga al inicio de la enfermedad.
f) La afectación del sistema nervioso central ocurre ocasionalmente.
Incluye ataxia severa, disartria, extensor y reflejos del pie, y planos sensoriales poco claros que no pueden explicarse por impedimentos sensoriales.Si se cumplen otros síntomas, no se puede negar el diagnóstico de GBS.
2 Características diagnósticas de líquido cefalorraquídeo altamente compatibles:
A. El contenido de proteína del líquido cefalorraquídeo puede aumentarse en la primera semana de inicio, y las mediciones continuas posteriores son elevadas.
B. El número de glóbulos blancos en el líquido cefalorraquídeo es de 10 x 106 / L o menos.
C. Variante: el contenido de proteínas no aumentó en 1 a 10 semanas después del inicio, y los glóbulos blancos fueron de 11 × 106 / L a 50 × 106 / L.
3 Características electrofisiológicas que respaldan el diagnóstico: aproximadamente el 80% de los pacientes tienen evidencia de disminución o bloqueo de la conducción nerviosa, la velocidad de conducción suele ser inferior al 60% normal, pero es irregular, no todos los nervios están involucrados, distales La latencia se extiende a tres veces lo normal, y la respuesta de la onda F del tronco del nervio proximal y la conducción de la raíz nerviosa es un buen indicador. Aproximadamente el 20% de los pacientes tienen una conducción normal, y algunas veces las anomalías de la conducción ocurren varias semanas después del inicio.
Diagnóstico diferencial
Los síntomas de parálisis del nervio periférico de esta enfermedad deben diferenciarse de otros trastornos neurológicos periféricos.
Polio
Más común en niños que no reciben la vacuna contra la poliomielitis, caracterizada por parálisis asimétrica, presencia sensorial, puede tener parálisis medular, parálisis muscular abdominal, menos afectación del nervio craneal, retracción general del calor después de que la parálisis ya no se desarrolla, líquido cefalorraquídeo temprano El número de células a menudo aumenta, y el fenómeno de la separación proteína-célula se puede ver en la etapa posterior. En los niños que no han recibido la vacuna contra la poliomielitis, la parálisis a menudo tiene secuelas. El virus de la poliomielitis se puede aislar de las heces y el líquido cefalorraquídeo, y el título de anticuerpos específicos del suero se incrementa durante la recuperación.
2. tumor de la médula espinal
3. Hipocalemia parálisis periódica
4. Otro
Como el ronquido del esputo, etc., además, los casos individuales deben diferenciarse de la ataxia cerebelosa aguda, los síntomas de esta enfermedad son principalmente ataxia cerebelosa, que se manifiesta como inestabilidad de la marcha, no puede sostenerse, se refiere La prueba de la nariz es inestable,
