Taquicardia ventricular pediátrica torsades de pointes
Introducción
Introducción a la taquicardia ventricular torsade pediátrica La taquicardia de las torsades (TDP) es un tipo especial de arritmia ventricular rápida polimórfica y se divide clínicamente en dos casos: uno es torsades de pointes y QT El intervalo se prolonga y un pequeño número de torsades taquicardia ventricular puede ser atípica; la segunda es la torsades de pointes y el intervalo QT se prolonga. Debido a sus grandes diferencias en la patogénesis y el tratamiento, la mayoría de los estudiosos se refieren a la primera como "taquicardia ventricular torsada umbral" o "prolongación del intervalo QT y taquicardia ventricular polimórfica", la segunda se denomina "sala polimórfica". Velocidad ", pacientes con taquicardia ventricular torsades de pointes con síncope repetido, convulsiones como las principales manifestaciones clínicas. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.002% - 0.007%, principalmente en niños con miocarditis o miocardiopatía Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: síncope, shock, insuficiencia cardíaca, muerte súbita
Patógeno
Taquicardia ventricular torsade pediátrica
(1) Causas de la enfermedad
La taquicardia ventricular de tipo torsade se divide en congénita y adquirida.
Mayormente dependientes de la adrenalina, los tres genes LQTS son intermitentes a largo plazo, principalmente antecedentes familiares, autosómicos dominantes, también pueden ser idiopáticos, por estrés emocional, estrés, ejercicio o receptor beta Inducido por estimulantes, más comunes en niños y adolescentes, también vistos en recién nacidos, Hofbeck encontró 9 casos de bradicardia fetal, un síndrome de intervalo QT largo después del nacimiento, complicado por torsades de pointes, síncope.
Este tipo es más común, depende en gran medida de una dependencia intermitente prolongada, incluyendo niveles bajos de potasio en la sangre, niveles bajos de calcio en la sangre, niveles bajos de magnesio en la sangre y otros trastornos electrolíticos, fármacos antiarrítmicos y envenenamiento por digitálicos, bradicardia, enfermedades del sistema nervioso central, orgánicos. Enfermedades del corazón, etc.
(dos) patogénesis
El síndrome de QT largo idiopático (LQTS) es un factor genético. Estudios genéticos moleculares recientes han confirmado que LQTS está involucrado en mutaciones genéticas que codifican proteínas del canal de iones de cardiomiocitos. Hasta la fecha, se han identificado al menos tres genes causantes de enfermedades, a saber, el tercero. Las mutaciones de los genes SCN5A, HERG y KVLQT1 en los cromosomas 7 y 11, además, puede haber otros dos genes de enfermedades, SCN5A codifica una proteína de canal de sodio que sintetiza el miocardio, y la mutación del gen mejora la función de la proteína de canal codificada, lo que hace que el sodio La puerta de inactivación del canal es inestable y se forma la apertura repetida del canal en el límite de tiempo del potencial de acción. La entrada de iones de sodio hace que el tiempo de potencial de acción se prolongue (QT se prolonga) y se produce una arritmia rápida. La síntesis de la proteína del canal de potasio de la línea HERG se realiza después de la mutación. El HERG reduce la función de la proteína del canal de potasio codificada, es decir, el bloqueo del canal, retrasa la repolarización, prolonga el potencial de acción e induce la reentrada o la actividad desencadenante. La función fisiológica de la proteína codificada por KVLQT1 aún no está clara, y se sugiere la secuencia de aminoácidos predicha por el ADN anti-complementario. , la proteína es miembro de la nueva familia de canales de potasio, aunque las bases biológicas moleculares de las mutaciones SCN5A y HERG son diferentes, pero son Las consecuencias celulares y funcionales son las mismas, es decir, la repolarización miocárdica se retrasa y la estabilidad eléctrica celular se reduce. En la actualidad, el avance molecular anterior de LQTS se ha aplicado a la investigación clínica, y se han obtenido resultados significativos, y se han obtenido anormalidades de la repolarización miocárdica en LQTS. Prolongado, lo que conduce a la formación de post-potencial, puede desencadenar taquicardia ventricular Además, después de experimentos con animales y observaciones clínicas, los pacientes a menudo sufren de arritmia ventricular causada por carga emocional o física, lo que resulta en muerte súbita, usando bloqueadores beta o lado izquierdo. La simpatectomía cardíaca tiene cierto efecto, y el desequilibrio simpático ha sido considerado como una de las patogénesis de esta enfermedad durante muchos años.
Prevención
Prevención de taquicardia ventricular torsade pediátrica
Prevención y tratamiento del desequilibrio electrolítico y desequilibrio ácido-base, tratamiento activo de la enfermedad primaria, como una variedad de trastornos gastrointestinales, uremia, factores del sistema nervioso y envenenamiento por drogas causados por arritmia. La vida debe ser regular y evitar la fatiga.Si induce el síncope después del ejercicio, debe restringirlo. Evite el uso de medicamentos que prolonguen el intervalo QT, incluidos los medicamentos no cardiovasculares. Prohíba los medicamentos antiarrítmicos IA, IC y Clase III, pruebe los medicamentos IB. Suplementación intravenosa de potasio, suplementación de magnesio (causada por un desequilibrio electrolítico).
Los miembros de la familia de los pacientes deben ser examinados por ECG. Se considera que los pacientes congénitos menores de 40 años tienen bloqueadores beta-adrenérgicos para uso intermitente.
Complicación
Torsión pediátrica complicaciones de taquicardia ventricular Complicaciones, síncope, insuficiencia cardíaca, muerte súbita.
A menudo acompañado de síncope, shock, insuficiencia cardíaca e incluso muerte súbita.
Síntoma
Torsada pediátrica síntomas de taquicardia ventricular Síntomas comunes Taquicardia impotente síncope convulsiones agrandamiento del corazón palpebral arritmia sordera paro cardíaco fibrilación ventricular
La taquicardia ventricular torsades puede ocurrir en niños en varias etapas. Los síntomas más comunes son síncope repetido y / o convulsiones, a menudo inducidos durante el ejercicio, el estrés y el estrés emocional. Los bebés y niños pequeños son inducidos por el llanto y el miedo. Con poca frecuencia, algunos episodios frecuentes durante varios días, el Hospital Afiliado de la Facultad de Medicina de Guangdong ha diagnosticado un caso, cada 5 a 20 minutos de episodios, repetido 2 días, algunas convulsiones dispersas, meses o incluso algunos episodios, duración de las convulsiones De unos segundos a unos minutos, los episodios de los niños con convulsiones intermitentes, síntomas mentales normales, pero los síntomas son frecuentes, pero el autor puede ser apático y aparecer repentinamente pálido o con imperfecciones en el ataque, seguido de espasmos o debilidad de las extremidades, frecuencia cardíaca 200 ~ 300 veces / min, el ritmo cardíaco no está completamente completo, los sonidos cardíacos no son fuertes, ni siquiera pueden escuchar con claridad, la auscultación intermitente a menudo es bradicardia sinusal, el corazón suena débil o normal, algunos niños mueren repentinamente, en general, La radiografía del corazón, el ultrasonido bidimensional y la angiografía ventricular pueden ser normales, los autores repetidos pueden presentar agrandamiento del corazón e insuficiencia cardíaca, sus características clínicas son síncope repentino, convulsiones e incluso paro cardíaco, la mayoría de los casos Se produce cuando la emoción rosca (enfadado, asustado), o movimiento, fueron recurrentes.
Examinar
Examen de la taquicardia ventricular torsade pediátrica
Se debe usar de forma rutinaria para el zimograma miocárdico, la velocidad de sedimentación globular, el anti "O", el valor de la electrólisis sanguínea, el valor del pH y el examen de la función inmune, el electrocardiograma de rutina, la radiografía de tórax, la ecocardiografía, las características del ECG LQTS
1. Bradicardia, a menudo bradicardia sinusal, el 5% puede tener un grado II por encima del bloqueo auriculoventricular y existe un ritmo límite de escape.
2. El intervalo QT se extiende de acuerdo con la fórmula de Bazett QTc> 0.44s.
3. La onda T es ancha y deformada y tiene un fenómeno alterno.
4. Contracciones prematuras monoculares o polimórficas visibles.
5. La taquicardia ventricular de tipo torsión se produce durante el síncope, que puede convertirse en temblor o aleteo ventricular.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de taquicardia ventricular torsade pediátrica
Diagnóstico
En 1985, Schwartz propuso los criterios de diagnóstico para LQTS y dividió sus síntomas en dos grandes categorías:
1. Principales síntomas: 3 ítems: QTc> 0.44s, síncope inducido por estrés y pacientes con LQTS en la familia.
2. Síntomas menores: 4 ítems: sordera congénita, alternancia de onda T, disminución de la frecuencia cardíaca pediátrica y anormalidad de repolarización ventricular, pacientes con 2 síntomas principales o 1 síntoma principal y 2 síntomas secundarios pueden diagnosticar LQTS.
3. Método de puntuación: después del ensayo, método de puntuación estándar de diagnóstico QTS, ver Tabla 1, puntuación <1, baja probabilidad de LQTS; 2 ~ 3 puntos, posibilidad moderada de LQTS; 4, altura LQTS posible.
Diagnóstico diferencial
En el diagnóstico diferencial debe distinguirse de la epilepsia, las últimas anomalías del electroencefalograma, sin anomalías en el ECG.
1. Epilepsia: la taquicardia ventricular de tipo torsade puede ser repentina y repentina, y las manifestaciones clínicas son síncope y / o convulsiones repetidas. Por lo tanto, se distingue principalmente de la epilepsia. La primera a menudo tiene síncope, cianosis y convulsiones. Aquellos que tienen convulsiones y convulsiones primero, y luego tienen convulsiones, y el monitoreo convencional de ECG y ECG para capturar la aparición de ECG es un medio clave para identificar este diagnóstico. Para los autores que son menos frecuentes, el registrador de eventos cardíacos se puede usar para registrar cambios de ECG transitorios para ayudar a confirmar el diagnóstico. .
2. Bradicardia sinusal y síndrome A-S: pacientes con síndrome QT largo congénito y taquicardia ventricular torsades de pointes, bradicardia sinusal intermitente, fácilmente diagnosticada erróneamente como bradicardia sinusal con A -Síndrome de síndrome y tratamiento limitado, si presta atención a leer cuidadosamente el electrocardiograma, encuentra cambios en el QT, se puede diagnosticar la monitorización oportuna del ECG durante el ataque, el Hospital Afiliado de Guangdong Medical College ha tratado 1 caso de tales casos, episodios frecuentes repetidos de síncope, local El hospital diagnosticado como bradicardia y síndrome A-S, el tratamiento con atropina ha sido ineficaz, y el monitoreo de ECG encontró una taquicardia ventricular típica de tipo torsade al inicio del ataque, después del tratamiento para terminar el ataque después del tratamiento.
