paniculitis nodular en niños
Introducción
Introducción a niños con paniculitis nodular. Paniculitis nodular (NP), también conocida como enfermedad de Weber-Christian o paniculitis febril no supurativa recurrente no supurativa, con nódulos o placas inflamatorias subcutáneas recurrentes Una enfermedad caracterizada por síntomas sistémicos como fiebre. La enfermedad fue reportada por primera vez por Pfeifer en 1882. En 1952, Weber describió la recurrencia y las características no supurativas de la enfermedad. En 1928, Christian enfatizó la febrilidad. Algunos casos no tienen fiebre, y se han reportado informes similares en China. La enfermedad no es infrecuente. Debido a sus manifestaciones clínicas diversificadas, la NP puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en mujeres de 30 a 50 años. La proporción de mujeres a hombres es de aproximadamente 2.5: 1, lo cual es difícil de reconocer y con frecuencia se diagnostica erróneamente. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0001% - 0.0002% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: epilepsia
Patógeno
Causas de paniculitis nodular en niños
(1) Causas de la enfermedad
La causa se desconoce y puede estar relacionada con los siguientes factores:
1. Asociado con lipodistrofia: se ha informado que esta enfermedad está asociada con anormalidades en ciertas enzimas en el proceso de grasa, como un ligero aumento en la lipasa sérica o la detección de tripsina activa y lipasa en la lesión.
2. Asociado con alergias: puede ser causado por una variedad de estímulos antigénicos, como infecciones bacterianas, alimentos, medicamentos (como compuestos halógenos, sulfonamidas, quinina y tinturas).
3. Enfermedad autoinmune acompañante: esta enfermedad puede asociarse con enfermedades como lupus eritematoso, esclerodermia, dermatomiositis o poliarteritis nodular.
(dos) patogénesis
Algunas personas piensan que los casos de adultos están estrechamente relacionados con la pancreatitis y los tumores pancreáticos. Las enzimas pancreáticas se liberan a la circulación, causando la disolución y necrosis del tejido adiposo distante. La actividad de la lipasa y la amilasa se puede medir en las lesiones, así como en la paniculitis y el tejido conectivo. Algunos informes de enfermedades tisulares coexistentes pueden ser una variante de LE.
Según la evolución de la lesión, los cambios patológicos se pueden dividir en tres fases:
1. Fase inflamatoria aguda: Degeneración de células grasas, infiltrada por neutrófilos, linfocitos y células de tejido.
2. Fase de macrófagos: la infiltración se compone principalmente de células de tejido, y también hay una pequeña cantidad de linfocitos y células plasmáticas.
3. Etapa de fibrosis: las células de espuma se reducen, se reemplazan por fibroblastos, linfocitos, células plasmáticas y finalmente fibrosis.
Prevención
Prevención de paniculitis nodular infantil
Se desconoce la causa de esta enfermedad y se deben prevenir los factores predisponentes como la infección, las drogas y el trauma.
Complicación
Complicaciones de paniculitis nodular pediátrica Complicaciones
Hepatosplenomegalia, cuando la médula ósea está involucrada, se reducen las células sanguíneas enteras, lo que puede causar epilepsia.
Síntoma
Inflamación de la película lipídica nodular en niños Síntomas comunes Reducción de células sanguíneas enteras Nódulos subcutáneos Adhesiones cutáneas Dolor en las articulaciones finas Meningitis dolorosa Hepatosplenomegalia
Daño de la piel
En la parte inferior de la espalda, el fémur, las nalgas, la parte superior del brazo, el abdomen y la parte de la cara del lote aparecen de 1 a 2 cm de diámetro, color de piel o nódulos subcutáneos ligeramente rojos, algunos pueden fusionarse en placa, principalmente distribución simétrica, niños con vello facial Los nódulos de dolor subcutáneo diseminado se caracterizan por más o menos nódulos o placas, textura firme, ligero movimiento o adhesión a la piel, sensibilidad leve y suavización y absorción de las lesiones cutáneas después de algunas semanas. La grasa subcutánea se atrofia, formando una depresión de la piel en forma de disco, se pueden romper algunos nódulos y fluye un líquido aceitoso amarillo o marrón.
2. Síntomas sistémicos.
Cada vez que aparece un nuevo grupo de lesiones cutáneas, hay manifestaciones corporales, como fiebre, molestias, hepatoesplenomegalia, pérdida de peso, dolor en las articulaciones, etc.
3. Participación de los órganos.
En algunos casos, además de los nódulos subcutáneos, órganos internos, como infiltración pulmonar, esteatosis hepática, afectación de la médula ósea, reducción de células sanguíneas completas, serositis exudativa, lesiones de grasa meníngea, epilepsia y síntomas neurológicos, mesentéricos. , afectación de la grasa omental y retroperitoneal, dolor abdominal superior y síntomas gastrointestinales.
Examinar
Examen de paniculitis nodular en niños
1. inspección de rutina
Aumento de la velocidad de sedimentación globular, anemia y leucopenia, aumento relativo de eosinófilos, enfermedad pancreática, sangre aguda, amilasa urinaria elevada, lipasa sérica elevada, además, inmunoglobulina elevada, complemento sérico, La tasa de conversión de linfocitos se reduce.
2. Examen patológico.
El examen patológico ayuda a confirmar el diagnóstico, lesiones cutáneas tempranas, una gran cantidad de infiltración de células inflamatorias en el tejido adiposo, necrosis grasa focal, infiltración de tejidos en la etapa intermedia, formación de granuloma y cambios inflamatorios vasculares secundarios, más tarde por folíolos. Los fibroblastos intersticiales proliferan, forman colágeno, reemplazan el tejido graso residual y finalmente completan la fibrosis.
3. Debe realizarse una radiografía, una ecografía B, un electroencefalograma y un examen de TC cerebral
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de paniculitis nodular en niños
Diagnóstico
De acuerdo con las manifestaciones clínicas y las pruebas de laboratorio anteriores, los síntomas no son difíciles de diagnosticar y, si es necesario, se confirma la biopsia de piel.
Diagnóstico diferencial
La afectación de la médula ósea debe diferenciarse de la anemia aplásica, y la infiltración pulmonar debe diferenciarse de las lesiones inflamatorias pulmonares.
