sarcoidosis en niños
Introducción
Introducción a la sarcoidosis pediátrica. La sarcoidosis, también conocida como sarcoidosis, es una causa inexplicable de lesiones granulomatosas en varios órganos, como los pulmones, las articulaciones, los ganglios linfáticos, la piel, los ojos, el hígado, el bazo, los músculos y el cerebro. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ampollas, neumotórax, bronquiectasias, diabetes insípida, hematuria.
Patógeno
Causas de la sarcoidosis pediátrica.
(1) Causas de la enfermedad
Aunque la causa es desconocida, según el análisis de la mayoría de los casos, parece estar relacionada con la infección o la exposición a sustancias tóxicas, pero no se encontraron agentes patógenos.
(dos) patogénesis
Inmunidad humoral normal o mejorada, IgM, IgA e IgG aumentaron, los linfocitos T auxiliares se infiltraron alrededor y dentro del granuloma en estadio agudo.Después de que la lesión disminuyó, los linfocitos T disminuyeron, pero los linfocitos restantes fueron principalmente células supresoras T.
La característica patológica es la inflamación granulomatosa crónica sin necrosis de queso. Se puede invadir cualquier órgano, pero se observan las lesiones pulmonares más comunes. La mayoría de los granulomas miliares se pueden ver en ambos pulmones, desde unos pocos milímetros hasta 1-2 cm. Granuloma sexual, células epitelioides en el centro de la lesión, macrófagos y células gigantes multinucleadas (células gigantes de Langerhans), rodeadas de monocitos, linfocitos y fibroblastos infiltrantes, linfocitos y gigantes en granulomas. Los fagocitos pueden liberar varios mediadores como IL-1, IL-2, interferón y otras citocinas para mantener este granuloma. En la etapa activa de la enfermedad, los linfocitos dentro y alrededor del granuloma son en su mayoría auxiliares T (CD4 +). Después de que la lesión disminuye, puede restaurarse al tejido normal, pero alrededor del 20% de la fibrosis ocurre alrededor del granuloma. Las lesiones pulmonares se pueden ver en la parte periférica del parénquima pulmonar. Los macrófagos en el granuloma de la enfermedad pueden producir 1,25. - (OH) 2-D3, dicha sustancia que tiene actividad de vitamina D2 generalmente es producida por el riñón, y se observa hipercalcemia e hipercalciuria en la enfermedad debido a la producción excesiva de vitamina D activa.
Prevención
Prevención de sarcoidosis pediátrica
Se desconoce la causa, y el enfoque debe estar en prevenir la infección y prevenir la exposición a sustancias tóxicas.
Complicación
Complicaciones de la sarcoidosis pediátrica Complicaciones ampollosas, neumotórax, bronquiectasias, diabetes insípida, hematuria.
Las ampollas pulmonares pueden ocurrir en lesiones pulmonares graves, el neumotórax y la bronquiectasia pueden convertirse en fibrosis, causando insuficiencia pulmonar e insuficiencia cardíaca, las lesiones oculares pueden causar discapacidad visual grave, complicada con diabetes insípida y Adison ( Addison), ocasionalmente proteinuria, piuria, hematuria, hipercalcemia, insuficiencia renal, etc.
Síntoma
Síntomas de sarcoidosis pediátrica Síntomas comunes Uveítis, inflamación de la glándula parótida, dolor en las articulaciones, pérdida de peso, erupción cutánea, arritmia urinaria, lesiones intrapulmonares, insuficiencia cardíaca, engrosamiento sinovial
Los síntomas varían mucho según el órgano afectado, inicio lento, tos, fatiga, pérdida de peso, dolor de huesos y articulaciones, etc., principalmente debido a linfadenopatía, hinchazón parotídea, erupción cutánea o iritis, uveítis Para la visita, se pueden ver los siguientes síntomas según el órgano afectado:
1. La infiltración de los pulmones en la infancia afecta principalmente a los pulmones. Los síntomas no son evidentes al inicio. Puede producirse tos. La mayoría de las lesiones se encuentran en el examen de rayos X. Los ganglios linfáticos alrededor del hilio y la tráquea están inflamados, y se pueden ver nódulos miliares en los pulmones. Las sombras en forma de puntos a veces son difíciles de distinguir de la tuberculosis miliar. Cuando el granuloma se hincha en los alvéolos, puede aparecer como sombras floculantes. Ocasionalmente, puede producirse dolor en el pecho. Cuando los ganglios linfáticos hiliares se hinchan, puede haber dificultad para respirar. En casos severos, los pulmones pueden tener pulmones grandes. Las ampollas, el neumotórax y la bronquiectasia, las lesiones anteriores pueden ser absorbidas de forma natural y algunas pueden convertirse en fibrosis. En algunos casos, la función pulmonar se destruye ampliamente, causando insuficiencia pulmonar e insuficiencia cardíaca.
2. Agrandamiento de los ganglios linfáticos Además de la linfadenopatía mediastínica, puede haber agrandamiento de los ganglios linfáticos superficiales, falta de sensibilidad, adherencia, aumento del hígado y el bazo, y la inflamación de la parótida es un síntoma prominente.
3. Aproximadamente 1/3 de los pacientes con erupción tienen cambios especiales en la piel, más comunes en niños menores de 4 años, generalmente más severos, que muestran una variedad de granuloma sarcomatoide, más común en la cara, los niños con una erupción de este tipo tienen un pronóstico desfavorable. La erupción puede ser nódulos miliares céreos o pápulas más grandes, y algunos pueden ser máculas o pápulas de color rojo púrpura lisas, planas o cubiertas de musgo, de hasta 1 cm de diámetro, y el eritema nodular es común. Especialmente visto en las niñas, a menudo síntomas tempranos de esta enfermedad, la erupción puede aparecer picazón.
4. Síntomas oculares Las lesiones oculares pueden causar discapacidad visual severa, queratitis, iritis, iridociclitis, uveítis (oftalmitis) y glaucoma son más comunes, retinitis ocasional o hemorragia retiniana, glándula lagrimal Incluso si se viola, puede haber muchos síntomas, como lágrimas, que eventualmente pueden causar fibrosis uveal y discapacidad visual.
5. Agrandamiento de la glándula salival Un síntoma específico de esta enfermedad es el agrandamiento indoloro de la glándula parótida y otras glándulas salivales, combinado con uveítis, parálisis del nervio facial y fiebre, y se conoce como "la fiebre parótida uveal".
6. Lesiones esqueléticas y articulares Los cambios esqueléticos son más comunes en las manos y los pies, pero síntomas muy comunes, dolor leve y movimiento limitado, la película de rayos X mostró múltiples cambios quísticos, engrosamiento sinovial articular, compromiso de la vaina del tendón, pero no hueso Cambios sueltos, a diferencia de la artritis reumatoide, los bebés menores de 1 año rara vez se desarrollan, pero los síntomas principales son artritis, erupción cutánea y síntomas oculares, al igual que la artritis reumatoide.
7. Otros síntomas como la invasión del miocardio o el pericardio pueden tener los síntomas correspondientes.Además de la enfermedad cardíaca pulmonar, pueden aparecer arritmias comunes, como agresión muscular, atrofia muscular o pseudohipertrofia, ocasionalmente síntomas neurológicos, parálisis facial, también Puede involucrar glándulas endocrinas, como la invaginación de diabetes que invade la hipófisis; el síndrome de Addison puede ocurrir en la corteza suprarrenal y la enfermedad renal es rara en niños con sarcoidosis. Ocasionalmente, proteinuria, piuria, hematuria O la aparición intermitente de diabetes y moldes granulares, algunos pacientes con hipercalcemia, cuya gravedad y duración pueden tener una relación con la función renal, insuficiencia renal con hipercalcemia, un pequeño número de niños enfermos tienen congestión nasal, Sordos, sordera y nicturia.
Examinar
Examen de sarcoidosis pediátrica
La mayoría de los hallazgos en el laboratorio son inespecíficos, alta proteinemia, disminución de la proporción de albúmina a globulina, aumento de la velocidad de sedimentación globular, aumento de eosinófilos en sangre periférica, aumento de calcio en orina, aumento de calcio en sangre, enzima convertidora de angiotensina en plasma (ACE) aumento de la concentración, etc.
Alrededor del 40% al 60% de los niños con rayos X se pueden ver con linfadenopatía hiliar, o con una mayor textura pulmonar, se puede ver TV de tórax en general. No se pueden encontrar rayos X en la linfadenopatía hiliar.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de sarcoidosis pediátrica.
De acuerdo con los síntomas clínicos y el examen de rayos X de la infiltración de múltiples órganos, si hay síntomas pulmonares y erupción cutánea, se debe sospechar mucho de oftalmitis o artritis de esta enfermedad, los ganglios linfáticos, la erupción y otra biopsia se deben realizar para casos sospechosos, si observa Se puede diagnosticar un granuloma similar a un caso. Si los síntomas pulmonares son principalmente biopsia de tórax abierta o biopsia pulmonar traqueal, lavado broncoalveolar, incluso si las lesiones pulmonares no son graves, se puede ver una gran cantidad de linfocitos en el líquido de lavado, principalmente Los linfocitos T, en los últimos años, se pueden encontrar escáneres pulmonares en las lesiones torácicas.
Deben excluirse enfermedades crónicas similares como la tuberculosis, el linfoma de Hodgkin y no Hodgkin, la enfermedad del tejido conectivo, la hepatitis y la histoplasmosis, y los síntomas oculares deben diferenciarse de la conjuntivitis herpética.
Ganglios linfáticos alrededor del hilio y la tráquea, nódulos miliares o sombras reticulares en los pulmones, a veces difíciles de identificar con tuberculosis miliar, los principales síntomas de los bebés menores de 1 año son artritis, erupción cutánea y síntomas oculares, muy parecidos a los reumatoides. La artritis debe tenerse en cuenta para la identificación.
