miositis osificante progresiva en niños
Introducción
Introducción a la osteomielitis progresiva en niños. Los miositisosificantes se pueden dividir en tres categorías, a saber, traumáticos, limitados y progresivos. La miositis osificante traumática se refiere a la osificación de una cierta parte del músculo repetidamente causada por daño de fuerza externa, y la naturaleza limitada generalmente forma hueso en la cicatriz del músculo. Aquí solo se describirá la miositisositis progresiva (myositisossificans progresiva). Esta enfermedad se caracteriza por calcificación ectópica e osmótica intramuscular; las características clínicas son (dedo del pie) deformidad pequeña y osificación progresiva del tejido conectivo en la fascia, tendón, ligamento, sarcolema y tejidos intersticiales del músculo esquelético. Debido a que el músculo esquelético en sí mismo es básicamente normal, como el uso del término fibrodisplasiaossificans progresivo para describir la lesión, parece más preciso. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hinchazón
Patógeno
Miositis osificante progresiva pediátrica
(1) Causas de la enfermedad
El patógeno no se ha entendido completamente. El factor básico es la calcificación secundaria y la osificación causada por defectos en los componentes genéticos del tejido conectivo. Es una herencia dominante y se ha informado en gemelos.
(dos) patogénesis
Las lesiones tempranas se caracterizan por edema intersticial e infiltración del tejido conectivo, fibras musculares en atrofia y degeneración secundaria, y más tarde, calcificación y osificación del mesodermo afectado.
La lesión se puede dividir en 4 capas:
1. Centro: área pobremente diferenciada, esta área es rica en células, el tamaño y la forma de las células son diferentes, y existe una división nuclear filamentosa (la citología en esta área es difícil de distinguir con sarcoma).
2. Adyacente al centro: el tejido óseo adyacente al centro y las células intersticiales sueltas están bien organizadas.
3. Área periférica: los osteoblastos y los tejidos fibrosos forman trabéculas y forman hueso nuevo.
4. La capa más externa: hay una estructura ósea que está envuelta por tejido fibroso y tiene un límite claro. El fenómeno de estratificación se caracteriza por lesiones benignas. La capa más interna de la lesión está pobremente diferenciada y la capa externa más madura, hasta el tejido óseo normal más externo, Cuanto más maduro es el tejido óseo, menor es la extensión de la diseminación.
Prevención
Prevención de miositis osificante progresiva pediátrica
La enfermedad es una enfermedad genética dominante, por lo tanto, para prevenir enfermedades genéticas dominantes, vea los siguientes aspectos:
1. Control de salud prematrimonial: los hombres y mujeres que han establecido una relación amorosa deben someterse a un sistema integral de control de salud antes de solicitar el registro de matrimonio. En particular, es importante evitar que los parientes cercanos se casen. La descendencia de parientes cercanos que sufren de retraso mental, malformaciones congénitas y diversas enfermedades genéticas tienen muchas más probabilidades de casarse que los parientes no cercanos.
2, asesoramiento genético previo al embarazo: tanto hombres como mujeres o una parte, si los familiares tienen pacientes con enfermedades genéticas, preocupados por si darán a luz la misma enfermedad genética después del matrimonio, deben consultar si pueden casarse, si las consecuencias del matrimonio son muy graves; Una enfermedad, pero no sé si es una enfermedad genética, ¿puedo casarme, cuál es la posibilidad de transmitirla a las generaciones futuras? El médico hará un diagnóstico claro y le indicará un tratamiento razonable.
3, detección prenatal para evitar el nacimiento de niños: la detección prenatal es principalmente para algunas enfermedades que actualmente no tienen un buen tratamiento, el propósito es prevenir el nacimiento de niños defectuosos. Por lo general, en las semanas 16 a 20 de embarazo, se deben examinar 2-3 ml de sangre periférica de mujeres embarazadas.Si se encuentra el riesgo de alto riesgo (el factor de alto riesgo excede 1/270), se debe tomar más amniocentesis para confirmar el diagnóstico.
Complicación
Complicaciones de miositis osificante progresiva pediátrica Complicaciones hinchazón
La columna a menudo está rígida y los hombros no se pueden mover libremente. Los brazos, las piernas y el diafragma están rígidos. La hinchazón local puede ocurrir.
Síntoma
Síntomas de miositis osificante progresiva pediátrica síntomas comunes cuello hinchazón muscular nódulos duros fiebre baja
Más común en los hombres, la mayoría de la enfermedad antes de la edad de 6 años, incluso las lesiones de fascia y tendones existían antes del nacimiento, la mayoría de los niños con una variedad de anomalías congénitas, la deformidad pequeña del pulgar o del pie es particularmente común.
Las lesiones típicas aparecen primero en el cuello, la parte dorsal y los hombros del tronco, y finalmente en el extremo proximal de la extremidad. La lesión está hinchada, con un rango pequeño, a veces hasta el tamaño del huevo. La fase aguda temprana es una hinchazón blanda parecida al barro, dolor. , sensibilidad y fiebre leve, pueden estar acompañadas de hipotermia sistémica, el tumor a menudo cerca de la fascia profunda, la piel local puede estar floja, el enrojecimiento y la inflamación de la piel pueden ser opcionales, después de unos días o semanas, la hinchazón local disminuyó Los nódulos sólidos restantes, después de 2 a 8 meses, la formación localizada de tejido óseo, se pueden tocar, se puede confirmar mediante un examen de rayos X.
Los codos, las extremidades de la rodilla rara vez se ven afectados, y no se invaden las manos, los pies, la lengua, el tobillo, la garganta, el esfínter y el músculo liso.
Examinar
Miositis osificante progresiva pediátrica
No hay hallazgos específicos en las pruebas de laboratorio de rutina.
Las fotografías de rayos X mostraron calcificación dispersa en el tejido blando del tumor.Después de un período de tiempo, los síntomas y signos desaparecieron en la fase aguda, la masa se hizo más pequeña, la sombra de calcificación también disminuyó, pero la densidad aumentó, y la forma de columna o irregular fue visible en la película de rayos X. Las sombras osificadas de diferentes densidades pueden estar conectadas a los huesos o completamente libres, y los huesos exhiben una atrofia por desuso.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de miositis osificante progresiva en niños
Diagnóstico
El diagnóstico significativo de casos no es difícil, se debe prestar atención temprana a la hinchazón muscular, la enfermedad progresa gradualmente, el pulgar y los dedos de los pies son pequeños y los nódulos intramusculares, la masa ósea comienza solo con los guisantes, sin dolor, y luego se agranda gradualmente, se fusionan en grupos irregulares Bloque.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse del reumatismo, osteofitos múltiples, fibromiositis, dermatomiositis, calcificación generalizada, fiebre reumática, articulaciones, tejidos blandos, sin calcificación, osteofitos múltiples, sin movimiento, Es fácil de identificar mediante un examen de rayos X. No hay tejido óseo en la fibromiositis. Los síntomas cutáneos de la dermatomiositis son generalmente significativos. Comienza a invadir la extremidad primero, y luego involucra el tronco. La piel y los músculos debajo de ella a menudo tienen inflamación. Hay induraciones sensibles y se puede calcificar la necrosis del músculo y la grasa subcutánea. La calcificación generalizada no se limita a los músculos y hay más lesiones en las extremidades.
La osteomiositis debe diferenciarse de la calcificación del hematoma, la calcinosis intersticial y el osteosarcoma. El sitio de calcificación de la miositis osificante está en la diáfisis, paralela a la superficie del hueso, con una cortical y periostio normales claros. El osteosarcoma siempre muestra signos de destrucción cortical y perióstica. La lesión se encuentra en la metáfisis. En casos sospechosos, las radiografías continuas a corto plazo son útiles para el diagnóstico diferencial. El examen histológico individual aún puede ser mal diagnosticado.
