Síndrome de vejiga gigante-uréter gigante pediátrico
Introducción
Introducción de una vejiga enorme en niños: síndrome ureteral enorme El síndrome de la gran vejiga ureteral grande, también conocido como la gran vejiga, tiene un gran signo ureteral, que se caracteriza por un gran engrosamiento del uréter vesical, pero sin obstrucción del tracto urinario y reflujo vesicoureteral, y sin obstrucción del tracto urinario. Algunas personas piensan que la vejiga enorme O un uréter enorme debe diagnosticarse como una enfermedad separada. Con el avance de las técnicas de inspección, se ha descubierto que la vejiga expandida también es reversible, y la dilatación ureteral también es reversible. Con respecto a la visión de que no hay obstrucción del tracto urinario, también se encuentra obstrucción. Al mismo tiempo, se puede diagnosticar el grado de agrandamiento del uréter y la vejiga, y no existe un estándar. La vejiga neurogénica a veces es difícil de distinguir de esta condición. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infección del tracto urinario, incontinencia urinaria, anemia.
Patógeno
Vejiga enorme en niños: la causa del síndrome ureteral enorme
(1) Causas de la enfermedad
Ha habido muchas explicaciones:
1. Las células ganglionares parasimpáticas en la pared distal del uréter reducen la reducción de las células ganglionares parasimpáticas en la pared uretral distal, la displasia o la ausencia, lo que lleva a la pérdida de la motilidad ureteral y la obstrucción funcional, pero no se confirma por histología.
2. Falta el músculo longitudinal final de la pared ureteral (músculo del anillo normal), lo que causa obstrucción funcional, y se cree que la deficiencia muscular longitudinal es causada por la compresión del uréter en el tubo renal medio 12 semanas después del embrión.
3. En la capa muscular del uréter distal, hay fibras de colágeno anormales en la capa muscular del uréter distal y los nervios son normales, pero las fibras de colágeno anormales en la capa muscular interfieren con la disposición de la capa celular estratificada, lo que dificulta la transmisión de ondas peristálticas y produce funciones. Obstrucción sexual, estos deben ser más investigaciones en histología.
4. Factores genéticos Hay informes de madres e hijas que padecen esta enfermedad, por lo que queda por estudiar si existe una predisposición genética familiar.
(dos) patogénesis
La expansión significativa del uréter se caracteriza por pacientes unilaterales y bilaterales más comunes que representan aproximadamente el 20%, pero el peso puede ser inconsistente, sus características son:
1. El uréter inferior o tiene diferentes grados de expansión, la pared es delgada y no hay distorsión obvia.
2. Sin obstrucción ureteral orgánica.
3. No hay obstrucción del tracto urinario inferior.
4. Sin reflujo vesicoureteral.
5. Sin vejiga neurogénica.
6. No hay estenosis anatómica en la unión vesical ureteral.
7. Después de drenar la orina, la diferencia en la tensión ureteral no puede retraerse a la normalidad (el diámetro del uréter en los niños es inferior a 0,7 cm).
Prevención
Vejiga enorme en niños: prevención del síndrome ureteral enorme
Esta enfermedad es una anomalía congénita. Actualmente no existe una medida preventiva definitiva. Las personas con antecedentes familiares deben realizar un trabajo de asesoramiento genético. Con referencia a las medidas preventivas para defectos congénitos, la prevención debe llevarse a cabo desde el embarazo hasta el embarazo, y el control médico prematrimonial es para prevenir defectos congénitos. Desempeña un papel positivo, el tamaño del rol depende de los elementos y el contenido de la inspección, principalmente las pruebas serológicas (como el virus de la hepatitis B, Treponema pallidum, VIH), las pruebas del sistema reproductivo (como la detección de inflamación cervical), el examen físico general (como la presión arterial, el ECG) ) y pregunte sobre los antecedentes familiares de la enfermedad, el historial médico personal, etc., haga un buen trabajo en el asesoramiento sobre enfermedades genéticas, mujeres embarazadas para evitar factores nocivos, incluidos el humo, el alcohol, las drogas, la radiación, los pesticidas, el ruido, los gases nocivos volátiles, los metales pesados tóxicos y nocivos, etc. En el proceso de atención prenatal durante el embarazo, se requiere un cribado sistemático de defectos congénitos, incluido un examen de ultrasonido regular, cribado serológico, etc., y si es necesario, un examen cromosómico. Una vez que se producen resultados anormales, es necesario determinar si se debe interrumpir el embarazo; La seguridad del feto en el útero; si hay secuelas después del nacimiento, si puede tratarse, Etc. Después de cómo tomar medidas prácticas para el diagnóstico y el tratamiento.
Complicación
Vejiga enorme en niños: complicaciones del síndrome ureteral enorme Complicaciones, infección del tracto urinario, incontinencia urinaria, anemia.
Infecciones recurrentes del tracto urinario, incontinencia urinaria, anemia, trastornos nutricionales, etc.
Síntoma
Gran vejiga infantil - síntomas del síndrome ureteral enorme Síntomas comunes frecuencia urinaria hematuria vejiga enorme dolor abdominal urgencia incontinencia urinaria dolor urinario piuria fiebre alta náuseas
Los síntomas de infección del tracto urinario, hematuria y dolor abdominal son comunes, a menudo conducen a piuria, turbidez, micción frecuente, urgencia, disuria, con diversos grados de cintura, dolor abdominal e incluso hematuria macroscópica, infecciones recurrentes del tracto urinario y tratamiento con antibióticos. No es fácil de curar, y es una manifestación importante de este síntoma. Hay bacterias patógenas en el cultivo de orina, puede ocurrir incontinencia urinaria en niños, síntomas graves como intoxicación sistémica, fiebre alta, etc., a menudo acompañadas de náuseas y vómitos, falta de apetito, retraso del crecimiento, anemia, ocasionalmente Puede ser abdomen y masa blanda del abdomen, se puede ver la angiografía de la vejiga y la expansión de la vejiga y el reflujo ureteral, se puede ver la angiografía secretora venosa en la expansión gigante de la vejiga y el uréter, la determinación de la presión intravesical es más alta de lo normal.
Examinar
Vejiga enorme pediátrica: examen del síndrome ureteral enorme
1. Los análisis de sangre para infecciones del tracto urinario a menudo tienen un aumento significativo en el número total de glóbulos blancos y neutrófilos, con una proteína de respuesta> 20 mg / L.
2. Examen de rutina de orina. Examen microscópico de centrífuga urinaria limpia en etapa intermedia de glóbulos blancos 5 / Hp. Infección inmediata del tracto urinario, si observa escayola de glóbulos blancos, lo que sugiere pielonefritis, inflamación severa del tracto urinario, puede tener proteinuria transitoria, algunos niños enfermos pueden Tiene hematuria o hematuria terminal.
3. Examen bacteriano Los requisitos del cultivo urinario deben realizarse antes de la aplicación de antibióticos. No tome más agua antes de orinar. En el proceso de retención de orina, debe operarse estrictamente de acuerdo con el funcionamiento normal para evitar la contaminación de la orina. El cultivo de orina puede estar contaminado por bacterias en la uretra anterior y la uretra. Es necesario limpiar el recuento medio de orina y colonias antes del tratamiento.Si el recuento de colonias 105 / ml tiene el significado de diagnosticar una infección del tracto urinario, 104-105 / ml es sospechoso, pero los pacientes con irritación del tracto urinario tienen glóbulos blancos urinarios. Aumento, el recuento de colonias de cultivo de orina de 103 ~ 104 / ml también debe considerar el diagnóstico de sensación urinaria, además, algunos cocos Gram-positivos, como Streptococcus mutans, división lenta, como 103 / ml también pueden diagnosticar la sensación urinaria, para bebés y Los recién nacidos y los niños que se sospecha que tienen disfunción urinaria y que tienen dificultad en la vejiga urinaria pueden realizar un cultivo de punción de vejiga púbica. El cultivo positivo tiene importancia diagnóstica. Si la orina para el cultivo de bacterias no se puede enviar a tiempo, debe colocarse temporalmente en el refrigerador a 4 ° C. De lo contrario, Afectará los resultados, un gran número de diuréticos o ha aplicado un tratamiento antibacteriano, afectará los resultados del cultivo de orina, el cultivo de orina, como el cultivo positivo, debe hacerse una prueba de sensibilidad a los medicamentos, guía el tratamiento.
4. Manche directo de orina para encontrar bacterias. Use una gota de orina uniformemente fresca para secar en un portaobjetos de vidrio, manche con azul de metileno o gramo. Bajo el espejo de gran aumento o aceite, si hay 1 bacteria por campo, significa el recuento de colonias de orina. > 105 / ml, según el frotis de sedimento urinario La tinción de Gram y la morfología bacteriana pueden usarse como referencia para la elección del tratamiento farmacológico.
5. prueba de orina bactericida prueba de reducción de nitrito de orina, se puede utilizar como prueba de detección, la tasa positiva puede alcanzar el 80%.
6. Los síntomas de infección por hemocultivo deben ir acompañados de hemocultivo al mismo tiempo, de acuerdo con los síntomas, los signos y el examen de imágenes del tracto urinario, puede hacer un diagnóstico correcto.
7. La urografía intravenosa puede mostrar un gran engrosamiento del uréter dilatado, la pelvis renal y la pelvis renal pueden ser normales, pero también se pueden expandir en diversos grados, pero el desarrollo general es más ligero que el lado normal, el drenaje ureteral retrasado puede retrasarse, puede haber cicatriz renal.
8. Angiografía de la uretra vesical urinaria La forma de la vejiga es normal, sin reflujo, sin obstrucción de la uretra, pero una infección grave puede tener reflujo vesicoureteral, cambios inflamatorios de la vejiga.
9. La ecografía B se puede encontrar en el uréter dilatado y puede comprender tanto los riñones como la vejiga.
10. La ecografía de nefrolitotomía B percutánea muestra hidropesía ureteral renal, la urografía intravenosa no está clara, puede usarse para la nefrolitotomía percutánea, la observación repetida debajo de la pantalla es muy útil para el diagnóstico, puede comprender completamente el grado de expansión y su presencia o ausencia Obstrucción y obstrucción.
11. Examen con radionúclidos La exploración del riñón también es útil para comprender la función renal, la excreción y la obstrucción ureteral. Actualmente, el examen con diuréticos renales se ha utilizado ampliamente en el examen de enfermedades del tracto urinario.
12. No hay anormalidad en la cistoscopia, y no hay obstrucción en la cánula ureteral.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial del síndrome ureteral de vejiga enorme en niños
Diagnóstico
De acuerdo con la aparición clínica de infección recurrente del tracto urinario, combinada con angiografía y cistografía secretora venosa, se puede hacer un diagnóstico preliminar. Las condiciones de diagnóstico propuestas por Tongji Xinfu son:
1 congénito;
2 dilatación ureteral bilateral;
3 expansión de la vejiga;
4 irreversible;
5 sin obstrucción del tracto urinario;
6 sin vejiga neurogénica;
7 sin disuria.
Diagnóstico diferencial
1. La estenosis ureteral congénita del uréter gigante obstructivo, la válvula, la atresia, la apertura ectópica, etc., los pólipos ureterales adquiridos, los cálculos, las infecciones, los traumatismos, etc., pueden causar el uréter gigante obstructivo.
2. Reflujo uréter gigante reflujo vesicoureteral primario o secundario, como válvula uretral posterior congénita secundaria, estenosis uretral, divertículo uretral, vejiga neurogénica, enfermedad obstructiva del tracto urinario inferior, etc., neurogénica Es difícil distinguir la vejiga de la enfermedad.
3. El uréter gigante no obstructivo secundario, como diabetes, diabetes insípida, etc., la poliuria a largo plazo conduce a la dilatación ureteral, con el fin de identificar la vejiga neurogénica, la electromiografía ureteral y la TV de rayos X pueden usarse para demostrar continuamente la motilidad del uréter, Además, se puede realizar una cistoscopia y una cistografía para confirmar la presencia o ausencia de obstrucción del tracto urinario inferior.
