Pancreatitis crónica en niños.
Introducción
Introducción a la pancreatitis crónica en niños. La pancreatitis crónica (pancreatitis crónica) se refiere a la inflamación progresiva crónica local o difusa del páncreas, que es progresiva, persistente e irreversible. El aumento creciente del daño del parénquima pancreático conduce a una disminución progresiva de las funciones endocrinas y exocrinas pancreáticas. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: 0.2% (la incidencia de páncreas y disfunción biliar es mayor) Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: Diabetes Cáncer pancreático
Patógeno
Causas de pancreatitis crónica infantil
Pancreatitis calcificada crónica (25%):
(1) pancreatitis hereditaria: una enfermedad hereditaria autosómica recesiva. El gen de la pancreatitis hereditaria se encuentra en el brazo largo del cromosoma 7, y la arginina en la posición 117 del tripsinógeno es reemplazada por histidina. Provoca la autodigestión del páncreas e induce pancreatitis.
Los hallazgos patológicos incluyeron atrofia pancreática, fibrosis y calcificación, células acinares casi atróficas, obstrucción ductal y fibrosis extensa, y células de islotes intactas.
(2) Pancreatitis tropical (nutricional) adolescente: la pancreatitis tropical (nutritiva) es una causa común de pancreatitis crónica en niños, vista en el sur de India, Indonesia y en algunas regiones tropicales de África cerca del ecuador. La población se debe a la desnutrición y al consumo de harina de tapioca, que contiene glucósidos tóxicos y es clínicamente similar a otros tipos de pancreatitis crónica.
Pancreatitis obstructiva crónica (25%):
(1) Esquizofrenia pancreática: la incidencia de esquizofrenia pancreática en la población general es del 5% al 15%, que es la malformación más común del páncreas. Debido a que los primordios pancreáticos dorsales y ventrales no pueden fusionarse, conduce a la cola pancreática, el cuerpo pancreático y Parte de la cabeza pancreática drena a través del conducto pancreático accesorio relativamente estrecho, en lugar de hacerlo a través del conducto pancreático principal. Muchos estudiosos creen que la esquizofrenia pancreática está asociada con pancreatitis recurrente. La CPRE puede diagnosticar esquizofrenia pancreática, y la incisión del esfínter del pezón puede ayudar.
(2) Trauma abdominal: después de un traumatismo abdominal, la lesión recesiva del conducto pancreático puede provocar estenosis, formación de seudoquistes y obstrucción crónica.
Pancreatitis fibrótica idiopática (30%):
La pancreatitis fibrótica idiopática es rara y puede tener dolor abdominal o ictericia obstructiva, y puede observarse hiperplasia difusa del tejido fibroso en las glándulas.
Otro (10%):
Los pacientes con hiperlipidemia tipo I, IV, V pueden desarrollar pancreatitis, la hiperlipidemia transitoria puede ocurrir en la pancreatitis, por lo que los lípidos sanguíneos elevados en la pancreatitis aguda deben volver a analizarse después de la mejoría, otras causas incluyen la vesícula biliar Fibrosis, colangitis esclerosante, enfermedad inflamatoria intestinal, etc.
Patogenia
Existen dos tipos patológicos principales de pancreatitis crónica: la calcificación y la obstrucción, que son raras en los niños, en la pancreatitis crónica calcificada se observa en la pancreatitis hereditaria y la pancreatitis idiopática. El páncreas es duro y puede tocarse con calcio y cálculos durante la cirugía. Cuando un tapón adhesivo que contiene varias proteínas como enzimas digestivas, mucopolisacáridos y glucoproteínas se fusiona en la luz del catéter, se produce una oclusión y el carbonato de calcio precipita para formar cálculos intraductales. Los metabolitos tóxicos agravan el daño al páncreas.
La tripsina es una glicoproteína que previene la precipitación de sales de calcio en el jugo pancreático normal. La ingesta crónica de etanol y la deficiencia de proteínas reducen la síntesis de tripsina, la disminución de los niveles de proteína pancreática y la formación de cálculos de calcio secundarios. Hay muchas vías comunes que conducen a la pancreatitis calcificada.
Las malformaciones congénitas o enfermedades adquiridas como tumores, fibrosis o estenosis dañina, la pancreatitis obstructiva ocurre cuando se bloquea el conducto pancreático principal, se produce inflamación en el epitelio pancreático, se reemplaza por tejido fibroso, los radicales libres y los antioxidantes son deficientes en el páncreas crónico Tanto la formación como el desarrollo de la inflamación juegan un papel importante.
Prevención
Prevención de pancreatitis crónica en niños.
La pancreatitis crónica hereditaria recurrente debe ser una buena consulta para las enfermedades genéticas; la pancreatitis tropical adolescente debe prevenir la desnutrición proteica, equilibrar la dieta, prevenir la hiperlipidemia, hipercalcemia, prevenir el envenenamiento y la sobrenutrición con vitamina D; Tratamiento exhaustivo de la pancreatitis aguda para evitar que la enfermedad se retrase.
Complicación
Complicaciones pediátricas de pancreatitis crónica. Complicaciones, cáncer pancreático diabético
A menudo se complica por trastornos de absorción y displasia de crecimiento, diabetes, cáncer de páncreas, etc.
Síntoma
Síntomas de pancreatitis crónica en niños Síntomas comunes Deficiencia de vitaminas Dolor abdominal diabético Función hepática anormal Deficiencia de vitaminas liposolubles Náuseas y vómitos Necrosis de los tejidos grasos
Los síntomas clínicos iniciales comunes en pacientes con pancreatitis crónica son la pancreatitis aguda recurrente, que gradualmente causa daño al páncreas y debilita progresivamente la función del páncreas, pero en algunos pacientes este proceso de empeoramiento de la enfermedad No es obvio, puede no haber dolor u otras manifestaciones especiales, solo cuando esta lesión latente progresiva se desarrolla en la etapa media o tardía, las manifestaciones clínicas del paciente son obvias cuando se produce insuficiencia pancreática.
Dolor abdominal
La mayoría de los niños con pancreatitis crónica tienen dolor abdominal intermitente o crónico. La causa del dolor no está muy clara. Se manifiesta principalmente en la parte superior del abdomen, las costillas o alrededor del ombligo. También hay dolor en la espalda. El vómito y la fiebre no son comunes, a veces dolor. Puede durar unas pocas semanas y el grado de dolor varía, pero a medida que la enfermedad progresa, el dolor puede reducirse gradualmente.
2. Trastornos de absorción y displasia.
Esta manifestación clínica se debe principalmente al dolor abdominal posprandial, que limita la ingesta dietética y el suministro insuficiente de nutrientes. Además, la función deficiente del páncreas afecta la absorción de grasas y proteínas, y la esteatorrea es más que la diarrea proteica. Se reduce significativamente, aunque hay una esteatorrea severa, el trastorno de absorción de vitaminas liposolubles es menos común, solo la absorción de vitamina B12 es más obvia, los lípidos en sangre y los aminoácidos urinarios aumentan.
3. Diabetes
El metabolismo anormal de la glucosa se ve afectado por la liberación de insulina y glucagón, que a veces puede ocurrir temprano en la enfermedad.La diabetes es la manifestación clínica más común de pancreatitis tropical adolescente en pancreatitis calcificada y pancreatitis alcohólica. También se puede ver que si bien la secreción de insulina se reduce debido al daño de las células de los islotes, la disfunción causada por la fibrosis alrededor de los islotes reduce la liberación de insulina en la sangre.
4. Tumor maligno del páncreas
Para algunos pacientes con pancreatitis crónica, la incidencia de cáncer de páncreas aumenta significativamente. El nivel de este riesgo varía según la causa y puede ser el resultado natural de alguna pancreatitis crónica. No hay informes de tumores malignos pancreáticos en pacientes con pancreatitis.
5. Otro
La pancreatitis crónica con ascitis es rara, con derrame pleural es más rara, y algunas pueden causar necrosis del tejido adiposo pancreático debido al escape de la enzima pancreática hacia la piel, formando eritema y nódulos, y algunos pacientes pueden tener abdomen. La masa puede ser una masa inflamatoria del páncreas, o puede ser un seudoquiste o un tumor benigno o maligno del páncreas.
Muchos pacientes tienen antecedentes de pancreatitis aguda recurrente. El dolor abdominal es el síntoma más prominente y común. En la mayoría de los casos, la severidad del dolor abdominal se reduce y la duración se reduce con el tiempo. En la pancreatitis calcificada, con La calcificación del páncreas, el dolor se alivia, pero la función endocrina es insuficiente. Cuando se pierde el 98% de la función pancreática, la función exocrina es insuficiente. La falta de función exocrina pancreática puede provocar desnutrición, bulimia y trastornos del crecimiento. La falta de nutrición, especialmente las vitaminas liposolubles, la vitamina B12 y la falta de ácidos grasos esenciales, la esteatorrea puede ocurrir en casos severos, la cantidad de heces en los niños aumenta significativamente, el hedor o hedor de ácido fecal, la diabetes puede ocurrir, pero generalmente no es grave.
La edad de inicio de la pancreatitis hereditaria es más común en los 5 a 10 años. Debido a los antecedentes familiares, el diagnóstico es muy fácil. El paciente tiene dolor abdominal intenso con náuseas, vómitos, examen físico y un proceso clínico similar a la pancreatitis aguda causada por otras causas. Los síntomas se alivian después de 4 a 8 días y el daño del tejido pancreático se agravará después de cada episodio. El período interictal es generalmente aceptable. El período asintomático puede ser de varias semanas o años. Cuando se desarrolla pancreatitis crónica, amilasa y La lipasa puede ser normal en los ataques agudos, la TC o la ecografía muestran un páncreas calcificado y encogido con dilatación ductal, la CPRE se puede encontrar en cálculos ductales dilatados o estrechos, muchos años después, desarrollan insuficiencia pancreática, complicaciones tardías como diabetes, Trombosis arterial, cáncer pancreático y otros tumores en el abdomen.
Examinar
Examen de pancreatitis crónica en niños.
Inspección de laboratorio
1. Inspección general de laboratorio
(1) La amilasa sérica puede aumentar en el período de ataque agudo, pero en la mayoría de los casos, la amilasa sérica no aumenta debido al trastorno de secreción de jugo pancreático.
(2) La microscopía fecal tiene una gran cantidad de gotas de grasa y fibras musculares no digeridas.
(3) Algunos casos fueron positivos para la reacción de azúcar en la orina y la prueba de tolerancia a la glucosa.
2. Prueba de función de secreción externa pancreática
(1) Prueba de secreción de pancretinía (prueba de PS): es el único método para detectar directamente la función de secreción pancreática en la pancreatitis crónica cuando no es grave. Realice la prueba de sensibilidad de PS antes de la prueba. Después de 12 horas de ayuno, se realizó la inyección intramuscular de metoclopramida y diazepam antes de la inyección intraoperatoria de tetracaína al 2% en la garganta. Se insertó el doble lumen gastrointestinal bajo el monitor de la pantalla fluorescente. El orificio de drenaje gástrico se localizó en el antro del estómago. Ubicado en el extremo inferior de la parte descendente del duodeno, cuando el jugo duodenal se volvió transparente y la reacción alcalina, se recogieron de 10 a 20 minutos de jugo duodenal para control experimental, inyección intravenosa de secretina 2 ~ 3U / kg, cada uno El jugo duodenal se recogió una vez cada 10 minutos durante 2 veces. Luego, la secretina se inyectó lentamente por vía intravenosa con 1 a 2 U / kg, y el jugo duodenal se recogió una vez cada 10 minutos durante 3 veces. El rango normal de la prueba.
Después de la administración de tripsina o secretina, puede ocurrir la salida del jugo pancreático y la excreción de bicarbonato y enzima pancreática es menor de lo normal.
(2) prueba de ácido benzoil-tirosil-p-aminobenzoico (prueba BT-PABA, prueba de bentimomida): 3 días antes de la prueba, la tripsina, las sulfonamidas, la vitamina B2 y otras drogas que tienen un efecto en la prueba están prohibidas. En ayunas por la noche, BT-PABA oral 15 mg / kg (aproximadamente PABA 5 mg / kg), se puede tomar con el desayuno normal, se puede beber agua regularmente, recoger 6 horas de orina, determinar el contenido de PABA, el resultado es la cantidad de PABA excretada en la orina La proporción de tomar PABA indica que, en circunstancias normales, la tasa de excreción de PABA en orina de 6 meses es de 60% a 87%, con un promedio de 70%, y la tasa de alta de niños con pancreatitis crónica es <60%. Esta prueba es más precisa en la etapa avanzada (la sensibilidad es de aproximadamente 70). %), pero la sensibilidad de la pancreatitis crónica temprana o leve es baja, y pueden producirse falsos positivos en enfermedades hepatobiliares, enfermedades renales y enfermedades del intestino delgado.
Examen de imagen
1. La película simple abdominal se puede ver en la calcificación pancreática o en los cálculos del conducto pancreático.
2. B calcificación pancreática súper visible, cálculos del conducto pancreático, dilatación del conducto pancreático, agrandamiento o atrofia pancreática localizada o difusa, seudoquiste pancreático y otros cambios.
3. La tomografía computarizada mostró un contorno irregular del páncreas, calcificación pancreática, expansión o irregularidad del conducto pancreático y atrofia de la glándula.
4. Colangiopancreatogra retrógrada endoscópica.
Phy, CPRE) La angiografía del conducto pancreático muestra que la luz está dilatada o con cuentas irregulares, con calcificación o cálculos, y seudoquistes.
5. Angiografía pancreática La angiografía pancreática a través de la arteria esplénica o la angiografía mesentérica duodenal se pueden ver en la estenosis u oclusión o aneurisma de la arteria pancreática interna, la vena pancreática también puede ser estrecha u oclusiva.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de pancreatitis crónica en niños.
Diagnóstico
La pancreatitis crónica es fácil de diagnosticar de acuerdo con el historial típico de pancreatitis del paciente y los signos crónicos en las imágenes. Los pacientes más típicos tienen dolor abdominal recurrente, vómitos y amilasa sérica elevada. Algunos pacientes tienen malabsorción y crecimiento. Barreras, la deficiencia de vitaminas liposolubles es rara.
1. Ensayo de enzimas pancreáticas: la amilasa sanguínea y la lipasa sanguínea están elevadas durante el ataque agudo.
2. Intolerancia a la glucosa: falta de vitaminas liposolubles, hipoglobulinemia, función hepática anormal.
3. Prueba de función pancreática: como la prueba de grasa con radionúclidos, CCK-secrelin, prueba de BT-PABA, etc., sin ninguna prueba de función pancreática, es lo suficientemente sensible como para diagnosticar pancreatitis leve temprana o moderada.
4. Película simple abdominal: el diagnóstico de pancreatitis crónica se establece cuando se observa calcificación pancreática abdominal en la película simple abdominal.
5. CPRE: la mayor sensibilidad para el diagnóstico de pancreatitis crónica.
Diagnóstico diferencial
Se diferencia de otras causas como la esteatorrea, la diabetes, la masa del abdomen superior y la ictericia.
