Esplenomegalia congestiva crónica en niños
Introducción
Introducción a la esplenomegalia congestiva crónica en niños. La esplenomegalia congestiva crónica (plenomegalia congestiva crónica), también conocida como hipertensión portal (hipertensión portal) o síndrome de Banti (síndrome de Bantissy), es una enfermedad progresiva crónica congestiva inexplicable, más común en niños mayores, esplenomegalia congestiva crónica La enfermedad es causada principalmente por la hipertensión portal. Las características clínicas son esplenomegalia progresiva crónica, anemia progresiva, glóbulos blancos y trombocitopenia y hemorragia gastrointestinal como las principales manifestaciones. Ascitis tardía, ictericia, disfunción hepática y cirrosis. . Recientemente se ha descubierto que este síntoma a menudo se complica por la hipertensión portal. Sin embargo, actualmente se cree que la esplenomegalia y la "hiperfunción del bazo" no son causadas solo por la hiperemia, y la esplenomegalia y el hiperesplenismo pueden continuar existiendo después de la descompresión portal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: cirrosis, desnutrición, sangre en las heces.
Patógeno
Causas de esplenomegalia congestiva crónica en niños
(1) Causas de la enfermedad
La principal causa de hipertensión portal en la infancia es la embolia de la vena porta y la vena esplénica, la embolización de la vena esplénica puede estar asociada con inflamación umbilical neonatal, sepsis neonatal, complicaciones de la intubación de la vena umbilical, tumor cavernoso de la vena porta, malformación vascular esplénica congénita, masa abdominal La compresión y otros relacionados, la hipertensión portal se puede dividir en dos tipos de extrahepáticos e intrahepáticos.
1. La hipertensión portal extrahepática, la malformación congénita de la vena porta, la enfermedad espongiforme y la obstrucción de la vena porta y la trombosis pueden causar hipertensión portal, la vena esplénica puede estar obstruida debido a la malformación congénita de la válvula o debido a la inflamación del cordón umbilical neonatal, sepsis, inserción de la vena umbilical La flebitis esplénica y la trombosis ocurren durante la cirugía de tubo.
2. La hipertensión portal intrahepática se observa en hepatitis crónica, estenosis biliar congénita o atresia, esquistosomiasis, galactosemia, degeneración hepatolenticular (enfermedad de Wilson), cambios quísticos del páncreas.
(dos) patogénesis
La vena esplénica pertenece al sistema de la vena porta. El 70% de la sangre venosa esplénica de la persona normal se introduce en la vena. Si la vena porta está obstruida, el trastorno de retorno de la sangre del bazo puede causar esplenomegalia congestiva. Cuando se elimina la causa de la congestión, el bazo inflamado puede retraerse. En casos avanzados, debido a la proliferación de tejido fibroso y tejido reticuloendotelial, incluso si se elimina la causa, no existe una retracción obvia de la esplenomegalia. Actualmente se considera que esta no es una enfermedad independiente, sino la vena porta causada por la obstrucción crónica de la vena porta o la cirrosis. La presión arterial alta, esplenomegalia alta, un grupo de síntomas de anemia e hiperesplenismo, hay tres aspectos de la fisiopatología que pueden formar hipertensión portal: 1 obstrucción de la vena porta; 2 cirrosis; 3 flebitis o trombosis, esplenomegalia bazo secundario La hiperfunción, a menudo manifestaciones de reducción completa de las células sanguíneas, hemorragia de la mucosa de la piel, hiperplasia de la médula ósea y otra hiperfunción del bazo, las características comunes de la hipertensión portal intrahepática y extrahepática son hematemesis (sangrado gastrointestinal superior), esplenomegalia y ascitis.
Prevención
Prevención de la esplenomegalia congestiva crónica en niños.
Debido a la causa de esta enfermedad, hay factores hepáticos y factores extrahepáticos, las medidas preventivas se detallan en las secciones correspondientes.
Complicación
Complicaciones de la esplenomegalia congestiva crónica en niños Complicaciones, cirrosis, desnutrición, sangre en las heces.
Debido a que las varices esofágicas, la ruptura y el sangrado, los síntomas de cirrosis a menudo ocurren en la etapa tardía, como ascitis, ictericia, desnutrición severa, edema de extremidades inferiores y dilatación de la vena subcutánea abdominal (circulación colateral), hematemesis, sangre en las heces, etc., generalmente no se observa ascitis. Hipertensión portal extrahepática.
Síntoma
Síntomas de esplenomegalia congestiva crónica en niños Síntomas comunes Molestias abdominales Indigestión abdominal Masa abdominal superior izquierda acompañada de ... Varices esofágicas inferiores sangre en las heces
La enfermedad ocurre principalmente en niños mayores, la incidencia es lenta, a menudo causada por esplenomegalia accidental causada por los padres, los niños en general en buen estado, sin signos de enfermedad hepática, algunos niños con molestias abdominales, indigestión, fatiga, palidez, esputo Y la masa abdominal superior izquierda (esplenomegalia) es la manifestación principal. Por lo tanto, la esplenomegalia es el principal signo de hipertensión portal pediátrica. El bazo está moderadamente agrandado. La dureza depende principalmente de la duración de la hipertensión portal. Después de que la vena porta está alta presión, La circulación colateral se genera para asegurar el flujo sanguíneo hacia el corazón, y la circulación colateral inferior forma las venas esofágicas y varicosas inferiores. En la parte inferior, se forman las venas varicosas. Estas venas varicosas a menudo se frotan con los alimentos y las heces, y se rompen fácilmente. Debido a la hematemesis y la sangre en las heces, el sangrado de las várices esofágicas es un factor de riesgo para la hipertensión portal, la hematemesis puede ocurrir en cualquier edad de los niños, pero rara en 2 años, la hematemesis puede ser repentina y hay una tendencia a sangrado recurrente a menudo Ocurrencia de varices esofágicas debido a tos frecuente después de molestias abdominales o fiebre y bronquitis o neumonía. , Una gran cantidad de vómitos en 80 ~ 200 ml, pesado bazo sangrado puede tener algún grado de retracción, sin embargo, la recuperación de la forma puede ser además 48h esplenomegalia después se detiene la hemorragia.
1. Hipertensión portal
(1) hipertensión portal extrahepática: la enfermedad tiene síntomas gastrointestinales superiores (hematemesis y melena) antes; la ascitis es menos común y fácil de resolver; el bazo se agranda significativamente con hiperesplenismo, puede tener sepsis neonatal, cordón umbilical Antecedentes de enfermedad o antecedentes de intubación de la vena umbilical, sin antecedentes de hepatitis.
(2) hipertensión portal intrahepática: frecuente en cirrosis por hepatitis crónica, cirrosis posnecrosis, cirrosis por esquistosomiasis avanzada, estenosis biliar congénita, etc., hematemesis, sangre en las heces y otros síntomas gastrointestinales aparecen más que el tipo de hígado Tarde, la enfermedad ocurre entre los 2 y los 12 años, el sangrado gastrointestinal a menudo se acompaña de desnutrición, ascitis más refractaria, función hepática anormal con coagulopatía, agrandamiento o encogimiento del hígado, textura dura y nudo Sección; la esplenomegalia significativa a menudo se acompaña de hiperesplenismo, la venografía portal es el método principal para el diagnóstico de esta enfermedad, los casos individuales de diagnóstico difícil, deben ser diagnosticados por laparotomía.
2. La insuficiencia cardíaca congestiva crónica (insuficiencia cardíaca congestiva crónica) es más común en niños en edad escolar, la congestión venosa a largo plazo causada por la cirrosis cardiogénica puede provocar esplenomegalia, pero rara.
3. La pericarditis constrictiva (85% de los casos de pericarditis constrictiva crónica) tiene esplenomegalia, en su mayoría leve.
4. La trombosis portal es muy rara, se puede dividir en dos tipos agudos y crónicos, ambos tipos tienen esplenomegalia, tipo agudo a menudo secundario a esplenectomía, cirugía de vena porta, infección o trauma de vena porta, su principal Las manifestaciones clínicas de dolor abdominal agudo, distensión abdominal, vómitos, hematemesis y sangre en las heces, la trombosis crónica de la vena porta es más común que aguda, común en la cirrosis, seguida de cáncer de hígado u otros órganos en la cavidad abdominal, erosionando la vena porta, los niños pueden tener ascitis, bazo Hinchazón e hiperesplenismo, el hígado rara vez está inflamado y la esplenomegalia es obvia. Este punto puede distinguirse de la obstrucción de la vena hepática. La angiografía esplénica de la vena porta es el método principal para diagnosticar esta enfermedad. Algunos pacientes pueden ser diagnosticados mediante exploración quirúrgica. .
5. El síndrome de Budd-Chiari es poco frecuente en la práctica clínica. Solo se informan unos pocos casos en China. La mayoría de ellos son causados por trombosis. El primario es raro, principalmente secundario, agudo y crónico. Las principales manifestaciones de tipo agudo Para el dolor abdominal, ictericia leve, hígado, ascitis, tipo crónico además del dolor abdominal, hígado y dispepsia, todavía hay esplenomegalia, ascitis, angiografía de la vena cava inferior para determinar el diagnóstico, la enfermedad tiene un mal pronóstico.
Examinar
Examen de esplenomegalia congestiva crónica en niños
1. Examen de sangre: muestra diferentes grados de anemia, leucopenia, reducción normal o leve de plaquetas, disfunción de coágulo sanguíneo deficiente y prueba de haz de haz, los casos típicos pueden ver una reducción obvia de células sanguíneas enteras, en la etapa temprana de la enfermedad, la anemia es de color positivo, muchas veces Después de la pérdida de sangre, se convierte en células pequeñas con bajo color, reticulocitos después de la pérdida de sangre, los glóbulos blancos se pueden aumentar temporalmente, cuanto más grande es el bazo, más bajos son los glóbulos blancos, a menudo entre (1.5 ~ 4) × 109 / L.
2. Examen de la médula ósea: no hay cambios anormales en la etapa inicial, a veces hiperplasia, y hay aumento de glóbulos rojos nucleados y megacariocitos, y trastornos de maduración celular. La maduración de los granulocitos y megacariocitos puede verse restringida, y la maduración tardía de los glóbulos rojos se ve afectada.
3. Prueba de función hepática: antes de la cirrosis hepática, la prueba de función hepática es más normal.
4. Cambios en los factores de coagulación: en la etapa inicial, solo esplenomegalia y sin disfunción hepática, no hubo diferencias significativas en varios factores de coagulación, y varios factores de coagulación fueron significativamente diferentes de los controles normales en la cirrosis avanzada.
5. Radiografía, examen de ultrasonido del bazo: la esplenomegalia no se puede tocar debajo del arco costal, se puede determinar mediante rayos X, ultrasonido para determinar el tamaño, la ubicación, la naturaleza del bazo, para determinar si el bazo es un bazo, al mismo tiempo, un examen ultrasónico para detectar el tamaño del bazo Y hay un cierto valor con o sin ascitis y ascitis.
6. Examen de comida de bario gastrointestinal del esófago, pielografía: el examen de comida de bario esofágico se puede utilizar para observar las varices esofágicas para comprender la presencia o ausencia de hipertensión portal, y mediante el examen de comida de bario gastrointestinal, pielografía, etc. ayuda a identificar la naturaleza de las masas abdominales.
7. Punción y biopsia: la naturaleza de la lesión se puede entender directamente, y la prueba debe usarse cuando el examen anterior aún no se ha diagnosticado.
(1) Biopsia hepática: es útil para la identificación de hepatoesplenomegalia causada por hígado graso, metabolismo del glucógeno, hepatoblastoma, cirrosis y mucopolisacaridosis.
(2) Examen de punción del bazo: el riesgo de punción del bazo es grande, especialmente la esplenomegalia significativa, debido a la hiperplasia del tejido fibroso, la textura se vuelve dura y frágil, y es fácil de romper y hemorragia. Por lo tanto, la punción del bazo no debe adoptarse fácilmente, y no se usa con frecuencia en los niños. Después de la laparotomía quirúrgica o esplenectomía, se puede realizar un examen patológico para proporcionar una base para el diagnóstico.
8. Medición del flujo sanguíneo del hígado de oro coloidal: ayuda a identificar hepatitis crónica, esplenomegalia causada por cirrosis portal.
9. Exploración con radionúclidos: gammagrafía de bazo La aplicación de inyección coloidal de 99mTc o 113In después de la exploración del bazo ayuda a estimar el tamaño y la forma del bazo.
10. Índice hemolítico en el bazo: la medición de la vida de los glóbulos rojos 51Cr puede determinar si el sitio de destrucción de los glóbulos rojos se encuentra en el bazo, proporcionando indicaciones para la esplenectomía.
11. angiografía de la vena porta esplénica: ayuda a comprender la presencia o ausencia de deformidad de la vena esplénica, la obstrucción de la vena esplénica, para ayudar en el diagnóstico de esplenomegalia congestiva.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de esplenomegalia congestiva crónica en niños.
Diagnóstico
El diagnóstico debe basarse en el examen físico, la sangre y la médula ósea, para excluir otras enfermedades de la esplenomegalia y la reducción de las células sanguíneas enteras, como enfermedades de la sangre, enfermedad de Gaucher y otras enfermedades metabólicas congénitas, tumores malignos y diversas infecciones, edad de los pacientes, agrandamiento crónico del bazo Anemia progresiva, la leucopenia es importante para el diagnóstico de esta enfermedad. Las varices esofágicas son una manifestación temprana de hipertensión portal. Se pueden obtener resultados positivos en aproximadamente el 40% o más de los exámenes de comida de bario, a menudo en el tercio inferior del esófago. En la radiografía, aparece como una sombra de defecto de llenado o una forma similar al esputo. Este examen puede usarse como un índice de juicio para la eficacia antes y después de la cirugía.
La angiografía percutánea de la vena porta esplénica se puede utilizar para comprender la obstrucción de la vena porta, la varices y la circulación colateral en niños con hipertensión portal extrahepática. Es un método de prueba valioso y también puede medir la presión del bazo y la presión portal. Es útil para el diagnóstico de la causa y la elección de los métodos quirúrgicos. Para aquellos que no cooperan, la operación debe realizarse bajo anestesia, y generalmente no hay reacción adversa.
Para el pronóstico y el tratamiento, se debe buscar la causa de la enfermedad para distinguir entre intrahepático o extrahepático.
1. Puntos de diagnóstico intrahepático
1 historia de hepatitis;
2 agrandamiento del hígado (o encogimiento);
3 la prueba de función hepática fue positiva; complejo de protrombina disminuido, tiempo de protrombina prolongado, tiempo de circulación de la vena porta prolongado;
4 ascitis;
5 biopsia hepática tiene cambios anormales.
2. Puntos de diagnóstico extrahepáticos
1 sin antecedentes de hepatitis;
2 el hígado no es grande;
3 prueba de función hepática es normal;
4 No hubo cambios anormales en la biopsia hepática.
Diagnóstico diferencial
En el proceso de diagnóstico, debe diferenciarse de otras enfermedades gigantes del bazo, como leucemia mieloide crónica, kala-azar, síndrome de Niemann-Pick y endocarditis bacteriana subaguda.
1. Esplenomegalia infecciosa crónica Esplenomegalia congestiva La esplenomegalia no infecciosa debe diferenciarse primero del bazo infeccioso.
(1) hepatitis viral crónica (hepatitis crónica por virus): más esplenomegalia que inflamación aguda, principalmente leve, dura, sin sensibilidad, y antecedentes de hepatitis viral aguda.
(2) esquistosomiasis crónica (esquistosomiasis crónica).
(3) malaria crónica (malaria crónica): el bazo puede estar extremadamente hinchado, la calidad es dura, la sangre periférica no es fácil de ver el parásito de la malaria, la prueba de cebado de adrenalina a menudo es negativa, de acuerdo con la historia de la malaria pasada y la historia epidemiológica, el examen de médula ósea ve el parásito de la malaria Para el diagnóstico
(4) Sarcoidosis: la causa es desconocida, rara, puede afectar el sistema sistémico, 50% a 60% afecta el hígado y el bazo, por lo que hay inflamación del hígado y el bazo.
(5) histoplasmosis (histoplasmosis): causada por histoplasma capsular, médula ósea invasora, pulmón, hígado, bazo, ganglios linfáticos, micosis profunda, más común en niños enfermos de 6 a 24 meses, clínica Una variedad de manifestaciones, a menudo agrandamiento de los ganglios linfáticos del hígado y el bazo, prueba cutánea citoplasmática de tejido positiva, frotis de médula ósea encontrado esporas de histoplasmosis capsular de macrófagos, sangre, médula ósea, pus y esputo de ganglios linfáticos, etc. El cultivo de hongos puede ayudar a diagnosticar.
(6) Toxoplasmosis (toxoplasmosis): una enfermedad infecciosa sistémica causada por Toxoplasma gondii, que es subaguda. La enfermedad se divide en toxoplasmosis congénita aguda y toxoplasmosis adquirida, Toxoplasma gondii congénita. Enfermo, nacido con ictericia severa, erupción cutánea, púrpura y hepatoesplenomegalia, acompañado de convulsiones, coriorretinitis y otros síntomas y signos del sistema nervioso, infección adquirida asintomática temprana, convulsiones en la infancia y desarrollo hacia atrás, hígado y bazo Hinchado
(7) Brucelosis: causada por Brucella, es una enfermedad zoonótica, a menudo sufrida por comer leche de vaca enferma, carne o contacto cercano con bovinos y ovinos enfermos. Fiebre sexual, ondulada y repetida, si no se trata durante varios meses, puede haber escalofríos, sudoración, neuralgia articular, ganglios linfáticos y hepatoesplenomegalia, del 70% al 80% de los casos de examen de médula ósea pueden obtener bacterias patógenas, La prueba de Brucella y la prueba de aglutinación en suero pueden ser positivas, la estreptomicina y la sulfonamida tienen un buen efecto terapéutico sobre esta enfermedad.
2. La etiología de la esplenomegalia congestiva identifica el diagnóstico diferencial de hipertensión portal extrahepática e hipertensión portal intrahepática, insuficiencia cardíaca congestiva crónica, pericarditis constrictiva, trombosis de la vena porta, síndrome de oclusión de la vena hepática La identificación se detalla en las manifestaciones clínicas.
3. Diferente de la causa de la esplenomegalia causada por enfermedades de la sangre.Una variedad de casos de sangre puede tener esplenomegalia, y a menudo se acompaña de diferentes grados de inflamación del hígado y los ganglios linfáticos.
(1) anemia hemolítica: a menudo antecedentes familiares, esplenomegalia, textura dura, ictericia, agrandamiento del hígado.
(2) anemia por deficiencia de hierro (anemia por deficiencia de hierro): a menudo hepatosplenomegalia leve a moderada.
(3) púrpura trombocitopénica idiopática (púrpura trombocitopénica idiopática): el bazo agudo no es grande; el tipo crónico a menudo tiene esplenomegalia leve.
(4) leucemia (leucemia): leucemia a menudo acompañada de esplenomegalia, el aumento obvio de la leucemia linfocítica, seguido del tipo de granulocitos, leucemia monocítica, principalmente esplenomegalia leve.
(5) mielofibrosis primaria: una enfermedad mieloproliferativa en la cual se produce hiperplasia difusa de tejido fibroso y hueso con hematopoyesis extramedular en la médula ósea. La causa es desconocida y los niños son muy raros. En los últimos años, los estudios han demostrado que esta enfermedad es Enfermedad proliferativa maligna de la médula ósea con fibroblastos y osteoblastos como las principales células proliferantes.
(6) linfoma maligno (linfoma maligno): a menudo acompañado de fiebre periódica irregular y diferentes grados de hinchazón del hígado y el bazo, de los cuales aproximadamente el 50% del tipo de granuloma de Hodgkin tiene esplenomegalia, también linfoma folicular A menudo esplenomegalia, la enfermedad de Hodgkin ocasionalmente con esplenomegalia como un signo prominente, el bazo puede estar extremadamente inflamado sin una linfadenopatía superficial.
(7) histiocitosis maligna: aproximadamente el 90% de los casos tienen esplenomegalia y aumentan rápidamente, pero también hay algunos pacientes con hígado y los ganglios linfáticos del bazo no son grandes.
(8) eosinofilia familiar: muy raras, manifestaciones clínicas de fiebre, hepatoesplenomegalia, aumento de la globulina sérica, el recuento de eosinófilos en sangre periférica suele ser superior a 50 × 109 / L También hay un aumento de eosinófilos en la médula ósea.
(9) síndrome de eosinofilia idiopática (síndrome de eosinofilia idiopática): enfermedad hereditaria autosómica dominante, la edad de inicio es de 20 a 40 años, también se han informado casos pediátricos, síntomas tempranos de insuficiencia miocárdica El gran corazón es causado principalmente por regurgitación mitral, fiebre, hepatoesplenomegalia, sangre periférica y eosinofilia de médula ósea como sus principales manifestaciones clínicas.
(10) macroglobulinemia primaria (macroglobulinemia primaria): rara, es una enfermedad linfoplasmocítica, se desconoce la causa, el paciente es más anciano, más hombres que mujeres, puede tener pérdida de peso, fatiga, anemia, infecciones repetidas, etc. Rendimiento, hepatoesplenomegalia, hiperplasia del tejido linfoide, especialmente hiperplasia maligna de células plasmáticas, una gran cantidad de IgM monoclonal en suero, la macroglobulinemia puede hacer que la sangre sea viscosa, lo que conduce a insuficiencia cardíaca, afectando el suministro de sangre de los órganos principales, el pronóstico de esta enfermedad Pobre, más de unos pocos meses o unos pocos años de muerte, el uso de la separación del plasma puede reducir la viscosidad de la sangre, la penicilamina puede descomponer la macroglobulina, aliviar temporalmente los síntomas, en los últimos años abogar por el uso de clorambucilo (tumoren) y Tratamiento con ciclofosfamida.
(11) policitemia vera (policitemia vera): también conocida como policitemia esplenomegalica (policitemia esplenomegalica), la causa del síndrome mieloproliferativo inexplicable, el número de glóbulos rojos de sangre periférica excede los valores normales, hemoglobina, hematocrito El aumento correspondiente, es decir, el recuento de glóbulos rojos es superior a 6 × 109 / L, la hemoglobina es superior a 180 g / L y el hematocrito es superior al 52%. La enfermedad se divide en tipos primarios y secundarios, y el secundario a menudo es secundario a la arteria. La disminución de la saturación de oxígeno en la sangre, los ocupantes de las montañas altas, los recién nacidos, las enfermedades pulmonares del corazón, la metahemoglobinemia, etc., a menudo tienen hepatoesplenomegalia.
(12) Síndrome de von Jakschs: hígado grande, especialmente esplenomegalia.
(13) Huesos de mármol: también conocido como hueso pedregoso u osteopetrosis, es una enfermedad hereditaria que se puede dividir en pesada (autosómica recesiva) y ligera (autosómica dominante). Las características clínicas son anemia refractaria y la radiografía muestra un aumento en la densidad ósea, la cavidad medular casi desaparece y la secreción excesiva de calcitonina en la tiroides puede ser la causa de la enfermedad. En casos severos, hay palidez, hígado y bazo e inflamación de los ganglios linfáticos en un mes después del nacimiento. Además, hay caras especiales, que se caracterizan por cabeza grande, protuberancia en la frente, distancia del ojo ensanchada, nariz chata; disminución de la visión, aumento de la presión intracraneal, etc., los síntomas leves son similares a pesados, pero no obvios en la infancia, a menudo aparecen después de la pubertad. Signos, la sangre periférica es células positivas anemia de pigmento positiva, hay diferentes grados de reducción de células sanguíneas enteras, se pueden ver muestras de sangre de granulocitos inmaduros y glóbulos rojos inmaduros, la punción de la médula ósea es difícil, el hueso cortical es duro, a menudo el bombeo seco, la médula ósea es anemia aplásica médula ósea Los niños con anemia necesitan terapia de transfusión de sangre, y los antibióticos para prevenir la infección, el tratamiento con hormonas corticales suprarrenales, pueden mejorar la rutina sanguínea y los trastornos del metabolismo de electrolitos, se pueden usar prednisona 7.5 ~ 10mg Día por vía oral, esplenomegalia o esplenectomía hiperesplenismo casos posibles, reducir los síntomas de la hemólisis y trombocitopenia.
4. Identificación con enfermedad de células reticuloendoteliales.
(1) Histiocitosis de células de Langhans.
(2) reticuloendoteliosis familiar (reticuloendoteliosis familiar): a menudo un historial familiar positivo, puede expresarse como trastornos del desarrollo, eccema, hepatoesplenomegalia, puede infectarse repetidamente, sangre periférica, reducción completa de células sanguíneas, gammaglobulina sérica Aumento de las células plasmáticas avanzadas de la médula ósea, células de tejido y eosinofilia, el tórax de rayos X mostró sombra de infiltración pulmonar, sin tratamiento especial.
(3) síndrome del histiocito azul marino: se puede dividir en dos tipos primarios y secundarios (adquiridos), un gran número de citoplasma en las células de tejido azul opaco teñidas de médula ósea, Los pacientes con histiocitosis azul-azul primaria a menudo tienen hepatoesplenomegalia, trombocitopenia y anemia hemolítica. Esta enfermedad puede ser causada por la acumulación anormal de mucopolisacárido en el cuerpo. Las personas adquiridas a menudo son secundarias a trombocitopenia idiopática. Púrpura, granuloma crónico, hiperlipoproteinemia, enfermedad de Niemann-Pick, talasemia, policitemia vera, etc., casos secundarios de médula ósea además de células de tejido azul marino, así como los síntomas y signos de enfermedad primaria. Como anemia leve, púrpura, hepatoesplenomegalia (principalmente esplenomegalia), los ganglios linfáticos no están inflamados, algunos pueden tener ictericia, el análisis de laboratorio del recuento de leucocitos en sangre periférica disminuyó, el recuento de plaquetas disminuyó, una gran cantidad de células de tejido azul marino son visibles en la médula ósea La base principal para el diagnóstico de esta enfermedad, pero aún necesita encontrar aún más la causa, a excepción de la adquirida, se puede diagnosticar como síndrome primario de células de la marina, el primario no tiene un tratamiento satisfactorio, El autor cree que la esplenectomía puede mejorar los síntomas, los pacientes deben ser secundarios al tratamiento de la enfermedad primaria, infección, hemorragia, disfunción hepática tratamiento sintomático.
5. Identificación de enfermedades del tejido conectivo y enfermedades alérgicas.
(1) Lupus eritematoso sistémico: 1.7% a 8.1% de los casos pueden tener esplenomegalia leve.
(2) Dermatomiositis: la proliferación e infiltración de macrófagos mononucleares puede causar esplenomegalia.
(3) poliarteritis nodosa (poliarteritis nodosa): rara en niños, la hiperplasia mononuclear de macrófagos, el infarto de bazo o la arteritis pueden causar esplenomegalia.
(4) Artritis reumatoide juvenil: puede haber inflamación del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos.
(5) Síndrome de Felty: puede haber esplenomegalia, anemia y neutropenia.
(6) hemosiderosis pulmonar idiopática (hemosiderosis pulmonar idiopática): manifestaciones clínicas de fiebre recurrente, tos y hemoptisis y palidez, fatiga, palpitaciones, hinchazón leve del hígado y el bazo.
6. Identificación con enfermedades metabólicas.
(1) Enfermedad de Gaucher: también conocida como enfermedad de las células endoteliales del retículo cerebrosídico, causada por deficiencia de glucocerebrosidasa, es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, el glucocerebrosido se encuentra en los macrófagos mononucleares. Se deposita una gran cantidad de células. La enfermedad se divide en tipo infantil, tipo juvenil y tipo adulto. Los tres tipos tienen hepatoesplenomegalia e infiltración de células de Gauss en la médula ósea.
(2) Enfermedad de Niemann-Pick (enfermedad de Niemann-Pick): también conocida como enfermedad de células endoteliales de reticulocitos que contiene neuropéptidos, es un trastorno metabólico familiar similar a los lípidos, es autosómico recesivo, debido a neurofosfolipidasa Los defectos provocan la acumulación de neurolípidos en el sistema de macrófagos mononucleares, y hay una gran cantidad de reticulocitos que contienen neuropéptidos en el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos y la médula ósea.
(3) cistineosis (cistinosis): esta enfermedad es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva caracterizada por el depósito de cistina en el hígado, bazo, médula ósea, ganglios linfáticos, granulocitos, riñones, córnea y glándula tiroides. El ácido se deposita principalmente en el lisosoma celular, lo que hace que las células se dañen o incluso mueran.
(4) Mucopolisacaridosis tipo I (síndrome de Hurler): la hepatoesplenomegalia puede ocurrir en la etapa temprana.
7. Es raro identificar tumores malignos primarios del bazo con tumores esplénicos. También es raro que los tumores malignos hagan metástasis en el bazo. Los tumores del bazo pueden causar esplenomegalia, un rendimiento duro y poco liso.
8. Es raro distinguirlo de los quistes esplénicos. Se puede dividir en quistes verdaderos de bazo y quistes pseudoesplénicos. Los quistes verdaderos se dividen en epidermis (como quistes dermoides), endotelio (como quistes linfáticos) y parasitismo. Hay 3 tipos de insectos (como la equinococosis). Los seudoquistes se dividen en hemorrágicos, séricos e inflamatorios. Los niños con quistes de bazo se pueden ver en el cuadrante superior izquierdo y la masa quística durante el examen. Es suave y liso. Fluctuación, sin movimiento, el examen de ultrasonido se puede encontrar en masas quísticas en el bazo.
