esplenomegalia en niños
Introducción
Introducción a la esplenomega pediátrica. El agrandamiento del bazo es un signo común en lactantes y niños. Se ve comúnmente en enfermedades sistémicas como infecciones, enfermedades de la sangre, enfermedades metabólicas, tumores, etc. Las enfermedades limitadas al bazo en sí son raras. En las infecciones agudas, el bazo a menudo se ve en unos pocos días. Se puede llegar a la congestión debajo del margen costal izquierdo; la esplenomegalia causada por una infección crónica se debe principalmente a la infiltración hiperplásica. Cabe señalar que en la mayoría de los recién nacidos prematuros y el 30% de los recién nacidos a término, el bazo puede tocarse inmediatamente después del nacimiento, 5 ~ Solo se puede llegar al 65% de los bebés normales en 6 meses y, por lo general, no se puede tocar a partir de entonces, solo se pueden alcanzar algunas sensaciones ocasionales a la edad de 3 a 4 años. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hiperesplenismo, anemia hemolítica
Patógeno
Esplenomegalia pediátrica
(1) Causas de la enfermedad
Para encontrar la causa del agrandamiento del bazo, primero debemos analizar desde el historial médico si hay factores infecciosos como microorganismos y parásitos, si hay enfermedades hemolíticas congénitas o enfermedades metabólicas, si hay otras enfermedades de la sangre, enfermedades tumorales y, además, la esplenomegalia a menudo Las epidemias (como la malaria) y las enfermedades genéticas étnicas (como Guangdong, Guangxi y otras talasemia comunes), también deben prestar atención a la traza, el examen físico para prestar atención a otros signos, combinado con el historial médico que a veces se puede diagnosticar, esplenomegalia severa Encontrado en enfermedades parasitarias, infecciones bacterianas o virales, desnutrición combinada con infección causada por anemia, enfermedad metabólica congénita, síndrome de Banti, etc., el hígado y la esplenomegalia aparecen con mayor frecuencia en infecciones neonatales e infantiles, anemia nutricional, Desnutrición combinada con infección causada por anemia, anemia hemolítica, enfermedad metabólica congénita, leucemia, linfoma maligno, histiocitosis de células de Langhans, amiloidosis, etc., si es necesario, pruebas de laboratorio especiales, como sangre, médula ósea, El cultivo de sangre, la prueba cutánea, la prueba de globulina antihumana, la prueba de anticuerpos y el examen de orina, heces y parásitos, también se pueden usar con ultrasonido Ondas, rayos X, isótopos, tomografías computarizadas y otras técnicas para hacer un diagnóstico.
(dos) patogénesis
Los cambios patológicos de la esplenomegalia actualmente se consideran diversos y se describen brevemente a continuación.
1. Después de la hematopoyesis fetal, el bazo produce principalmente linfocitos (35% a 50% son linfocitos T, 50% a 65% son linfocitos B), pero en emergencias como hemorragia, hemólisis, anemia infantil o infiltración leucocitaria inmadura. En ese momento, el bazo puede hincharse al restaurar la función hematopoyética del feto.
2. Esplenomegalia congestiva Hay una gran cantidad de seno venoso en el bazo, que tiene las características de contracción e hinchazón. Cuando se produce el reflujo venoso del bazo, como hipertensión portal, el bazo puede ser hiperemia, niños con policitemia vera o trombocitopenia. Al mismo tiempo, la esplenomegalia también puede ser causada por el almacenamiento excesivo de células sanguíneas.
3. Excesiva función del bazo Cuando la función del bazo es demasiado fuerte, una o más células sanguíneas en la sangre pueden destruirse en exceso, causando anemia, sangrado o la capacidad de resistir la infección, y este fenómeno puede ocurrir cuando aumenta la presión portal.
4. Factores inmunes El bazo es un órgano que produce anticuerpos y está directamente relacionado con la función inmune. La infección y la estimulación antigénica pueden proliferar los tejidos linfoides, producir más células plasmáticas, linfocitos y macrófagos y causar agrandamiento del bazo.
Prevención
Prevención pediátrica del esplenomega
Es mejor prestar atención a los hábitos de vida, prestar atención al comportamiento de la vida diaria y buscar tratamiento temprano temprano.
Complicación
Complicaciones de la esplenomegalia pediátrica Complicaciones, hiperesplenismo, anemia hemolítica.
Cuando la función del bazo es hipertiroidismo, puede ser causada por anemia hemolítica, neutropenia y otras complicaciones según la enfermedad primaria.
Síntoma
Síntomas de esplenomegalia en niños, síntomas comunes , hiperesplenismo, infección repetida, histiocitosis, enfermedad hepática, hipertensión portal, sepsis, insuficiencia cardíaca
En circunstancias normales, el bazo no debe verse afectado; en posición supina, la cresta ilíaca lateral y el bazo indican que el volumen es más de 1 vez normal, la pared abdominal del niño es delgada y es fácil ponerse en cuclillas en posición supina. 1 a 2 cm por debajo del borde, después de 1 año de edad, el bazo no debe verse afectado por debajo del margen costal. Cuando el método de palpación no puede determinar el tamaño del bazo, el bazo se puede usar para verificar si el bazo está agrandado o no. El bazo normal está a la izquierda. 9 11 costillas, grosor 4 7cm, no más que la línea anterior anterior, agrandamiento del lóbulo hepático izquierdo, masa retroperitoneal izquierda, quiste pancreático, bazo de colon, peritonitis tuberculosa con masa omental, a menudo fácil El bazo está confundido y debe identificarse.
Enfermedad infecciosa
(1) Enfermedades infecciosas agudas:
1 infección por el virus:
A. Rubéola: el bazo puede estar inflamado, pero en su mayoría es leve.
B. Erupción cutánea aguda infantil: manifestaciones clínicas de fiebre, erupción cutánea, linfadenopatía occipital, bazo puede estar levemente inflamado, erupción cutánea caliente, la erupción es una erupción rojiza.
C. Mononucleosis infecciosa: causada por el virus de Epstein-Barr, que muestra fiebre, angina, agrandamiento de ganglios linfáticos y bazo, aumento de linfocitos de sangre periférica total y más del 10% son linfocitos atípicos.
D. enfermedad sistémica de inclusión de células gigantes: causada por la infección del virus del cuerpo de inclusión de células gigantes, puede ser una infección congénita o adquirida, los síntomas congénitos son obvios, los clínicos a menudo tienen ictericia, púrpura, hígado y bazo Hinchazón, a menudo acompañada de signos de síntomas del sistema nervioso como letargo, convulsiones, hidrocefalia y microcefalia.
E. Hepatitis viral: hay ictericia, daño de la función hepática, agrandamiento moderado del hígado e inflamación leve del bazo.
2 infecciones bacterianas:
A. sepsis: a menudo esplenomegalia, principalmente hinchazón leve, suave.
B. Fiebre tifoidea, fiebre paratifoidea: clínicamente tiene fiebre, esplenomegalia leve, recuento disminuido de glóbulos blancos y recuentos de linfocitos relativamente elevados.
C. Endocarditis infecciosa: a menudo esplenomegalia, sensibilidad leve, leve, dolor intenso si se produce infarto, cuando se produce la enfermedad valvular original La fiebre inexplicada durante más de 1 semana, con anemia, defectos de la piel, cambios en el soplo cardíaco deben considerar la posibilidad de endocarditis infecciosa, la ecocardiografía encontró que se pueden diagnosticar neoplasias.
D. absceso del bazo: rara vez, rara vez se informan casos domésticos, a menudo secundarios a trombosis de la vena esplénica, sepsis y cavidad abdominal y otras infecciones purulentas, hay casos de lesiones primarias poco claras, manifestaciones clínicas de sepsis, aumento del recuento de leucocitos en sangre periférica Y el lado izquierdo del núcleo, verifique la esplenomegalia, la palpación del bazo tiene cierta área de sensibilidad y fluctuaciones, el dolor del área del bazo se irradia hacia el hombro izquierdo, la tos puede empeorar el dolor, si la enfermedad se acompaña de inflamación alrededor del bazo, se puede escuchar el área del bazo Y el sonido de fricción, tocar la sensación de fricción, la ecografía del bazo es útil para el diagnóstico, la punción del bazo y el pus pueden confirmar el diagnóstico.
E. Tuberculosis miliar aguda: más común en niños con baja inmunidad, fiebre alta persistente, síntomas graves de intoxicación, a menudo hígado, bazo, ganglios linfáticos inflamados.
3 infección por rickettsia, tifus y tsutsugamushi: puede tener una leve inflamación del bazo.
4 infección por espiroquetas: leptospirosis, calor por mordedura de rata y retorno al calor.
5 infecciones parasitarias: malaria, kala-azar, toxoplasmosis, esquistosomiasis, equinococosis.
A. Malaria: la esplenomegalia es un signo común de la enfermedad.
B. Fiebre negra: la lesión afecta principalmente al sistema mononuclear-macrófago, que tiene una esplenomegalia obvia, a menudo se puede diagnosticar con kala-azar fiebre irregular, anemia, pérdida de peso y punción de médula ósea.
(2) Esplenomegalia infecciosa crónica:
1 Hepatitis viral crónica: más esplenomegalia que aguda, hinchazón leve en su mayoría, dura, sin sensibilidad y antecedentes más agudos de enfermedad viral del hígado.
2 esquistosomiasis crónica: fiebre, síntomas gastrointestinales, hepatoesplenomegalia.
3 malaria crónica (malaria crónica): el bazo puede estar extremadamente hinchado, duro, la sangre periférica no es fácil de ver el parásito de la malaria, la prueba de descarga de adrenalina a menudo es negativa, de acuerdo con el historial de parásitos de malaria e historia epidemiológica anteriores, la médula ósea para ver el parásito de la malaria ayuda Diagnóstico
4 sarcosis (sarcoidosis): la causa es desconocida, rara, puede afectar el sistema corporal, del 50% al 60% involucra el hígado y el bazo, por lo que hay hígado, bazo, ganglios linfáticos.
5 histoplasmosis (histoplasmosis): causada por histoplasma capsular, médula ósea invasora, pulmón, hígado, bazo, ganglios linfáticos, micosis profunda, más común en niños enfermos de 6 a 24 meses, manifestaciones clínicas Variedad, a menudo hígado, bazo, agrandamiento de ganglios linfáticos, prueba cutánea citoplasmática de tejido positiva, frotis de médula ósea encontrado esporas de histoplasmosis capsular de macrófagos, sangre, médula ósea, pus y esputo de ganglios linfáticos, etc. El cultivo de hongos puede ayudar a diagnosticar.
6 toxoplasmosis (toxoplasmosis): una enfermedad infecciosa sistémica causada por protozoos de Toxoplasma, subaguda, la enfermedad se divide en toxoplasmosis congénita aguda y toxoplasmosis adquirida adquirida, toxoplasmosis congénita, Al nacer, hay ictericia severa, erupción maculopapular de la piel, púrpura y hepatoesplenomegalia, acompañados de síntomas y signos del sistema nervioso, como convulsiones, coriorretinitis, infección asintomática de inicio temprano, convulsiones e infancia en el desarrollo, hepatoesplenomegalia. Grande
7 sífilis congénita: puede tener esplenomegalia leve, la mayoría de los casos pueden ser asintomáticos.
8 brucelosis (brucelosis): causada por Brucella, es una enfermedad zoonótica, a menudo por comer leche de vaca enferma, carne o contacto cercano con ganado vacuno y ovino enfermo, clínicamente a menudo cíclico, Olas repetidamente fiebre, si no se trata durante varios meses, puede haber escalofríos, sudoración, neuralgia articular, ganglios linfáticos y hepatoesplenomegalia, 70% a 80% de los casos de examen de médula ósea pueden obtener bacterias patógenas, Brinell La prueba cutánea de bacilo y la prueba de aglutinación en suero pueden ser positivas, y la estreptomicina y la sulfonamida tienen un buen efecto terapéutico sobre la enfermedad.
2. Esplenomegalia no infecciosa.
(1) Esplenomegalia congestiva:
1 hipertensión portal (hipertensión portal): la hipertensión portal puede causar esplenomegalia congestiva, cuando se elimina la causa de la congestión, se puede retraer el bazo agrandado y casos avanzados debido a tejido fibroso e hiperplasia reticuloendotelial, incluso si se elimina la causa No existe una retracción obvia de la esplenomegalia. La causa principal de hipertensión portal en niños es la embolia de vena porta y vena esplénica. La embolia de vena esplénica puede estar asociada con inflamación umbilical neonatal, sepsis neonatal, complicaciones de intubación de vena umbilical, esponja de vena porta El tumor, la malformación vascular congénita del bazo, la compresión de la masa abdominal, etc., la hipertensión portal se puede dividir en dos tipos de hipertensión intrahepática y extrahepática, las características comunes de dos tipos de hipertensión portal son hematemesis (sangrado gastrointestinal superior), esplenomegalia y ascitis. La esplenomegalia puede estar asociada con anemia, reducción de células sanguíneas de sangre periférica, sangrado de la mucosa de la piel, hiperplasia de la médula ósea y otra hiperfunción del bazo.
A. Hipertensión portal extrahepática: la enfermedad tiene síntomas gastrointestinales superiores (hematemesis y melena) antes; la ascitis es menos común y fácil de resolver; el bazo se agranda significativamente con hiperesplenismo, puede tener sepsis neonatal, umbilical Antecedentes o antecedentes de intubación de la vena umbilical, sin antecedentes de hepatitis.
B. Hipertensión portal intrahepática: frecuente en cirrosis por hepatitis crónica, cirrosis posnecrosis, cirrosis por esquistosomiasis avanzada, estenosis biliar congénita, etc., hematemesis, sangre en las heces y otros síntomas gastrointestinales aparecen más tarde que el hígado. La enfermedad ocurre entre los 2 y los 12 años de edad. La hemorragia gastrointestinal suele ir acompañada de desnutrición, principalmente ascitis refractaria, función hepática anormal con coagulopatía, agrandamiento o encogimiento del hígado, textura dura y nódulos. La esplenomegalia significativa a menudo se acompaña de hiperesplenismo. La venografía portal es el método principal para diagnosticar esta enfermedad. En casos de diagnóstico difícil, el diagnóstico debe confirmarse mediante laparotomía.
2 insuficiencia cardíaca congestiva crónica (insuficiencia cardíaca congestiva crónica): más común en niños en edad escolar, la congestión venosa a largo plazo causada por cirrosis cardiogénica puede provocar esplenomegalia, pero menos común.
3 pericarditis constrictiva (pericarditis constrictiva): para la congestión obstructiva crónica cardiogénica, el 85% tiene esplenomegalia, en su mayoría leve.
4 trombosis de la vena porta (trombosis portal): muy rara, se puede dividir en aguda y crónica, ambas tienen esplenomegalia, tipo agudo a menudo secundario a esplenectomía, cirugía de la vena porta, infección o trauma de la vena porta, sus principales manifestaciones clínicas Para el dolor abdominal agudo, hinchazón, vómitos, hematemesis y sangre en las heces, la trombosis crónica de la vena porta es más común que aguda, común en la cirrosis, seguida de cáncer de hígado u otros órganos en la cavidad abdominal, erosionando la vena porta, los niños pueden tener ascitis, esplenomegalia y Hiperesplenismo, el hígado rara vez está inflamado, el agrandamiento del bazo es obvio, este punto se puede distinguir de la obstrucción de la vena hepática, la angiografía de la vena porta esplénica es el método principal para el diagnóstico de esta enfermedad, algunos pacientes pueden ser diagnosticados mediante exploración quirúrgica.
5 Síndrome de Budd-Chiari: clínicamente raro, solo unos pocos casos reportados en China, muchos causados por trombosis, el cabello original es raro, principalmente secundario, agudo y crónico, manifestaciones agudas Para el dolor abdominal, ictericia leve, hígado, ascitis, tipo crónico además del dolor abdominal, hígado y dispepsia, todavía hay esplenomegalia, ascitis, angiografía de la vena cava inferior para determinar el diagnóstico, la enfermedad tiene un mal pronóstico.
(2) enfermedades de la sangre: una variedad de casos de sangre puede tener esplenomegalia, y a menudo acompañada de diferentes grados de inflamación del hígado y los ganglios linfáticos.
1 enfermedad hemolítica del recién nacido: ictericia dentro de las 24 horas posteriores al nacimiento, esplenomegalia, anemia, a menudo causada por ABO materna e infantil, incompatibilidad del grupo sanguíneo Rh.
2 anemia hemolítica (anemia hemolítica): por ejemplo, esferocitosis hereditaria, talasemia, anemia hemolítica autoinmune, etc., a menudo antecedentes familiares, esplenomegalia, textura dura, ictericia, agrandamiento del hígado .
3 púrpura trombocitopénica idiopática (púrpura trombocitopénica idiopática): el bazo agudo no es grande, el tipo crónico a menudo tiene esplenomegalia leve.
4 anemia por deficiencia de hierro (anemia por deficiencia de hierro): a menudo hepatosplenomegalia leve a moderada.
5 leucemia (leucemia): leucemia a menudo acompañada de esplenomegalia, el aumento evidente de la leucemia linfocítica, seguido de tipo de granulocitos, leucemia monocítica en su mayoría esplenomegalia leve, leucemia aguda y crónica, especialmente La leucemia mieloide crónica es muy grave en el bazo, y la leucemia linfoblástica aguda es más evidente que la leucemia mieloide aguda.
Varias leucemias raras, como la eritroleucemia, la leucemia de células pilosas, la leucemia basófila tisular, la leucemia eosinofílica, la leucemia basófila, la leucemia de células plasmáticas, la leucemia de linfosarcoma, la leucemia megacariocítica, etc. tienen diversos grados de esplenomegalia. Sin embargo, son extremadamente raros, así que seleccione algunos de ellos de la siguiente manera.
A. Eritroleucemia (eritroleucemia): una enfermedad proliferativa aguda o crónica del tejido eritrocítico, que eventualmente puede convertirse en leucemia mieloide aguda. Las características clínicas incluyen anemia progresiva con fiebre, hemorragia, hepatoesplenomegalia, sangre periférica. Hay varias etapas de glóbulos rojos inmaduros y granulocitos inmaduros, principalmente glóbulos rojos primarios y primarios, y hay un desequilibrio morfológico anormal del desarrollo nucleoplásmico, a menudo con núcleo de varias hojas, los glóbulos rojos jóvenes son gigantes y jóvenes, y los glóbulos rojos maduros varían en tamaño. Si la tinción es demasiado profunda o normal, las plaquetas también se pueden deformar. La médula ósea muestra que el sistema de glóbulos rojos y el sistema de granulocitos proliferan al mismo tiempo, pero el sistema de glóbulos rojos prolifera obviamente. Los glóbulos rojos nucleados son principalmente rojo joven, rojo joven es joven y los glóbulos rojos son> 50%. Los glóbulos rojos nucleados son megaloblásticos y malformados, con estancamiento maduro y gránulos de hierro en anillo (como las larvas gigantes rojas del núcleo y las malformaciones no son obvias, la proporción de rojo granulado es 1: 1 o incluso invertida) tiene valor diagnóstico. Los granulocitos inmaduros del sistema de granulocitos obviamente están proliferando, con los granulocitos y promielocitos dominantes predominando> 30%, y el examen histoquímico muestra que la tinción de PAS con eritrocitos es principalmente positiva. La fosfatasa alcalina de neutrófilos a menudo se reduce, lo que conduce al diagnóstico de esta enfermedad. La anemia de esta enfermedad no es efectiva para el tratamiento con hierro, vitamina B12 y corticosteroides.
B. Leucemia de células pilosas: una enfermedad proliferativa maligna del retículo linfático, reportada en países extranjeros, representó del 2% al 3% de la incidencia de leucemia, reportada en los últimos años en el país, la enfermedad es más común en hombres, hombres y mujeres. La proporción es de 6: 1. La mayoría de los casos son insidiosos. Las principales manifestaciones clínicas son anemia, fatiga, pérdida de peso, fiebre, sangrado en la piel y las membranas mucosas, molestias en las costillas en la estación izquierda, signos de inflamación significativa del bazo y, a menudo, no hay inflamación de los ganglios linfáticos. O solo hinchazón leve, el examen de laboratorio del recuento de glóbulos rojos de sangre periférica, el recuento de glóbulos blancos, el recuento de plaquetas disminuyó, el rendimiento de la anemia pigmentaria positiva de células positivas, el frotis de sangre periférica mostró células mononucleares anormales y células ciliadas características, cabello típico Las células tienen protuberancias delgadas irregulares, como el cabello, que llevan su nombre. El complejo lamelar ribosómico o la vacuola se pueden observar en el citoplasma de la célula y la peroxidasa de células ciliadas teñidas de tejido, negro de Sudán, álcali La fosfatasa fue negativa en algunos casos. En algunos casos, la tinción de glucógeno de las células ciliadas fue positiva, la fosfatasa ácida fue positiva y no fue inhibida por el ácido L-tartárico (pueden ser linfocitos, células plasmáticas y macrófagos). Inhibición del ácido L-tartárico), los casos típicos de examen de frotis de médula ósea de células ciliadas características pueden representar del 50% al 80% del recuento de clasificación celular, pero la punción de la médula ósea a menudo es seca, la biopsia de médula ósea se puede ver una gran cantidad de infiltración de células ciliadas, bazo, hígado, patología de los ganglios linfáticos Examen de la infiltración visible de células ciliadas para formar lesiones de nódulos tumorales, diagnóstico basado principalmente en síntomas clínicos, signos y sangre periférica, médula ósea u otros órganos para encontrar células ciliadas, la enfermedad es crónica, el pronóstico es pobre, no existe una terapia efectiva, única o La quimioterapia combinada, el efecto de irradiación con rayos X del bazo no es obvio, el tratamiento con prednisona tiene cierto efecto, pero no puede mantenerse, acompañado de hipertiroidismo esplénico después de la esplenectomía puede aliviar significativamente la condición.
C. Leucemia megacariocítica: puede dividirse en tipo agudo y crónico, el tipo crónico es más común, las características clínicas incluyen anemia progresiva, hepatoesplenomegalia significativa, el agrandamiento de los ganglios linfáticos puede no ser obvio, a menudo trombosis y hemorragia Tendencia, disminución de glóbulos rojos periféricos, glóbulos rojos inmaduros visibles, aumento de plaquetas, hasta millones y plaquetas anormales, incluso pueden encontrar megacariocitos ingenuos, se puede aumentar el número total de glóbulos blancos, aumento de neutrófilos clasificados, granulocitos inmaduros visibles, sangrado El tiempo prolongado, la médula ósea, el hígado, el bazo, la punción de los ganglios linfáticos, el examen patológico mostró que los megacariocitos tienen una hiperplasia significativa, se puede diagnosticar, la enfermedad se encuentra principalmente como megacariocitos atípicos, los megacariocitos prototípicos son comunes, los cuerpos de células pequeñas, la división nuclear no filamentosa, Hay todos los rastros o dos fases en el centro, y el nucleolo es visible.
D. Leucemia de células basófilas de tejidos: también conocida como leucemia de mastocitos, clínicamente muy rara, un informe de caso del Primer Hospital Afiliado de la Universidad de Ciencias Médicas de China Occidental, la enfermedad tiene las características de leucemia, a saber, anemia, hemorragia, fiebre, Dolor esquelético, hepatoesplenomegalia, urticaria pigmentada en algunos casos, aumento de glóbulos blancos en la sangre periférica, los basófilos de los tejidos pueden representar del 10% al 81%, las células son fusiformes, de cola larga o irregulares, llenas de citoplasma Partículas basófilas de color azul oscuro con forma circular uniforme, sin células sanguíneas periféricas (o solo un pequeño número de células inmaduras, las plaquetas se pueden reducir, el recuento de glóbulos rojos y la hemoglobina se reducen ligeramente, los basófilos del tejido de la médula ósea obviamente proliferan, lo que representa del 18% al 85%, Los basófilos están ligeramente aumentados, y los granulocitos inmaduros no aumentan. El diagnóstico de esta enfermedad depende principalmente de cambios histoquímicos morfológicos y especiales. Los basófilos (mastocitos) en la médula ósea se apilan o dispersan, y la morfología es diversa. Contiene partículas basófilas, la peroxidasa y la tinción negra de Sudán B son negativas, mientras que la tinción de glucógeno es positiva y no es digerida por la amilasa, se puede distinguir de los basófilos, los ganglios linfáticos hepatoesplénicos La biopsia confirmó cada órgano y tejido infiltración de basófilos puede ser el diagnóstico de la enfermedad.
E. Leucemia de células plasmáticas: es muy rara en los niños, es una enfermedad proliferativa de células plasmáticas. La patogénesis puede ser de dos formas: una es la leucemia en la etapa temprana de la enfermedad y la otra es la médula ósea múltiple. Inicio del tumor, luego transformado en leucemia de células plasmáticas, examen de laboratorio de leucocitos de sangre periférica más de 10 × 109 / L, recuento de células plasmáticas puede representar más del 20%, glóbulos rojos y trombocitopenia, hiperplasia de médula ósea activa o extremadamente activa, células plasmáticas anormales pueden explicar El 90%, aproximadamente el 50% de las películas de rayos X mostraron cambios óseos, con hueso suelto difuso, fenómeno osteolítico o fracturas patológicas. El efecto quimioterapéutico de esta enfermedad es pobre, el pronóstico es malo y la duración promedio de la enfermedad es de 4 a 8 meses.
F. Leucemia de células de linfosarcoma: la mayoría ocurre en la etapa final del linfosarcoma y después de la radioterapia, la tasa de incidencia es del 20%, de los cuales el 13% se observa principalmente en niños. El punto de diagnóstico es el agrandamiento progresivo indoloro de los ganglios linfáticos. Más tarde, las manifestaciones clínicas de la leucemia aguda, a menudo acompañadas de hepatoesplenomegalia, una gran cantidad de linfocitos primitivos e inmaduros en la sangre periférica y la médula ósea, secciones linfoides o impresiones se pueden ver en una gran cantidad de células de linfosarcoma, la causa es el linfosarcoma tardío, articulación La quimioterapia puede aliviar temporalmente la afección, es fácil de recaer y el pronóstico es extremadamente malo.
6 Linfoma maligno (linfoma maligno): a menudo acompañado de fiebre periódica irregular, linfadenopatía y diferentes grados de agrandamiento del hígado y el bazo, de los cuales el granuloma de la enfermedad de Hodgkin tipo alrededor del 50% tiene esplenomegalia, linfa folicular Los tumores también suelen tener esplenomegalia, la enfermedad de Hodgkin ocasionalmente tiene esplenomegalia como un signo prominente, y el bazo puede estar extremadamente inflamado sin un agrandamiento superficial de los ganglios linfáticos.
7 histiocitosis maligna: aproximadamente el 90% de los casos tienen esplenomegalia y aumentan rápidamente, pero también hay algunos pacientes con hígado y los ganglios linfáticos del bazo no son grandes.
8 eosinofilia familiar: muy rara, manifestaciones clínicas de fiebre, hepatoesplenomegalia, aumento de la globulina sérica, recuento de eosinófilos en sangre periférica a menudo superior a 50 × 109 / L, médula ósea El número de eosinófilos también aumentó.
9 síndrome de eosinofilia idiopática (síndrome de eosinofilia idiopática): enfermedad hereditaria autosómica dominante, la edad de inicio es de 20 a 40 años, los niños también han informado, síntomas tempranos de insuficiencia cardiopulmonar, corazón gigante Principalmente causada por regurgitación mitral, fiebre, hepatoesplenomegalia, eosinofilia en sangre periférica y médula ósea es su principal manifestación clínica.
10 macroglobulinemia primaria (macroglobulinemia primaria): rara, es una enfermedad linfoplasmocítica, se desconoce la causa, los ancianos son más, más hombres que mujeres, pueden tener pérdida de peso, fatiga, anemia, infecciones repetidas, etc., hígado La linfadenopatía esplénica, la hiperplasia del tejido linfoide, especialmente la hiperplasia maligna de células plasmáticas, una gran cantidad de IgM monoclonal en suero, la macroglobulinemia puede hacer que la sangre sea viscosa, lo que conduce a insuficiencia cardíaca, afectando el suministro de sangre de los órganos principales, la enfermedad tiene un mal pronóstico Muerte en unos pocos meses o algunos años, el uso de la separación de plasma puede reducir la viscosidad de la sangre, la penicilamina puede descomponer la macroglobulina, aliviar temporalmente los síntomas, en los últimos años abogar por el uso de clorambucilo (tumorina) y ciclofosfamida Tratamiento.
Examinar
Esplenomegalia pediátrica
Rutina de sangre
(1) infección bacteriana: el recuento de leucocitos en sangre periférica y el recuento de neutrófilos aumentaron, lo que sugiere una infección bacteriana.
(2) Mononucleosis infecciosa: el número total de glóbulos blancos aumenta ligeramente o es normal, el recuento de linfocitos aumenta y más del 10% de los linfocitos atípicos sugiere mononucleosis infecciosa.
(3) Esquistosomiasis y clonorquiasis: la clasificación de los eosinófilos y el aumento en los recuentos absolutos de eosinófilos se encuentran en la esquistosomiasis y la clonorquiasis.
(4) Leucemia: aumento anormal de los glóbulos blancos y la aparición de células ingenuas primitivas, lo que sugiere leucemia.
(5) Se reduce el número total de glóbulos blancos: más consideraciones de fiebre tifoidea, malaria, kala-azar, leucemia no leucocítica, histoplasmosis.
(6) histiocitosis maligna, hiperesplenismo: reducción de células sanguíneas bifásicas o multifásicas de sangre periférica con esplenomegalia, lo que sugiere histiocitosis maligna, hiperesplenismo, etc.
(7) Malaria: se encontraron frotis de sangre periférica para ver parásitos de la malaria y se diagnosticó la malaria.
(8) Mucopolisacaridosis: esplenomegalia, sangre periférica o neutrófilos de la médula ósea, ver partículas de mucopolisacárido son a menudo mucopolisacaridosis.
2. El examen hematológico de la hemólisis primero determina si hay hemólisis: reticulocitos, examen de médula ósea, etc., y luego determina la causa de la hemólisis, generalmente prueba de Coombs positiva para congénita; prueba de Coombs negativa para congénita, luego prueba de membrana eritrocitaria, glóbulos rojos Enzima, examen relacionado con la hemoglobina.
3. Examen de orina urinaria biliar positiva, hemoglobinuria positiva y prueba de Rous positiva para el diagnóstico de anemia hemolítica, bilirrubina urinaria positiva, biliar urinaria positiva, lo que sugiere hepatitis viral causada por esplenomegalia, viscosidad urinaria El examen de polisacárido ayuda al diagnóstico de mucopolisacaridosis, y las células exfoliadas de orina se pueden encontrar en el diagnóstico de infección por citomegalovirus.
4. El examen de los huevos fecales y el edema puede ayudar al diagnóstico de parásitos como las duelas hepáticas y la esquistosomiasis.
5. El examen de la médula ósea, como el frotis de médula ósea, encontró una gran cantidad de células inmaduras, células de tejido anormal y células de linfosarcoma que contribuyen al diagnóstico de leucemia, histiocitosis maligna, linfoma maligno, frotis de médula ósea para ver Plasmodium y el cuerpo de Lido. Se puede diagnosticar como malaria y kala-azar, el examen de la médula ósea se puede utilizar para diagnosticar el diagnóstico de púrpura trombocitopénica primaria, la falla por punción múltiple de la médula ósea debe considerar la fibrosis de la médula ósea y se debe realizar una biopsia adicional de la médula ósea.
6. Pruebas de función hepática para determinar si la esplenomegalia está asociada con enfermedad hepática.
7. Examen de etiología e inmunología El cultivo de sangre, médula ósea, orina, heces contribuye a la sepsis, la fiebre tifoidea, el diagnóstico de endocarditis infecciosa, la prueba de hipertrofia, la prueba de aglutinación heterofílica, la prueba de complemento de kala-azar, etc. Significativamente, los pacientes con enfermedad del tejido conectivo se pueden medir por factor reumatoide, células de lupus, anticuerpos antinucleares y anticuerpos anti-ADN.
8. Punción y biopsia.
(1) punción de ganglios linfáticos, biopsia, impresión: linfoma de ayuda, histiocitosis maligna, linfoma metastásico, linfadenopatía inmunoblástica, hiperplasia de ganglios linfáticos gigantes, enfermedad de inmunodeficiencia y linfadenitis necrotizante subaguda Diagnóstico de la enfermedad.
(2) Biopsia hepática: ayuda a identificar hepatitis crónica, esplenomegalia causada por cirrosis portal, hígado graso, metabolismo del glucógeno, hepatoblastoma, cirrosis, mucopolisacárido causado por mucopolisacárido Gran identificación
(3) Examen de punción del bazo: el riesgo es grande, especialmente la esplenomegalia significativa, debido a la hiperplasia del tejido fibroso, la textura se vuelve dura y frágil, fácil de romper y hemorragia, por lo que no es fácil de usar, no se usa comúnmente en niños, en el caso de sospecha de absceso del bazo Se puede diagnosticar mediante punción de bazo y pus, se puede tomar mediante punción de bazo para obtener un examen de tejido vivo o frotis para obtener la causa del diagnóstico de la enfermedad, después de la laparotomía quirúrgica, laparoscopia o esplenectomía, se puede realizar un examen patológico para proporcionar una base para el diagnóstico. .
9. Examen de rayos X de tórax y hueso El examen de rayos X de los síntomas respiratorios puede ser radiografías de tórax, como tuberculosis miliar, radiografías craneales en la cabeza para ayudar al diagnóstico de toxoplasmosis y enfermedad de inclusión de células gigantes, foto de hueso Las tabletas contribuyen al diagnóstico de granuloma eosinofílico, y la película de rayos X de la cabeza revela un defecto que indica histiocitosis de Langhans.
10. El examen de comida de bario esofágico, el examen de pielografía del esófago examen de comida de bario gastrointestinal puede observar varices esofágicas, para comprender la presencia o ausencia de hipertensión portal, el examen de comida de bario gastrointestinal, la pielografía puede ayudar a identificar la naturaleza de las masas abdominales.
11. La venografía esplénica portal puede ayudar a comprender si la vena esplénica está deformada, la obstrucción de la vena esplénica y ayudar en el diagnóstico de esplenomegalia congestiva.
12. Gammagrafía de bazo con exploración con radionúclidos La aplicación de inyección de coloide indio de 99mTc o 113In después de la exploración con bazo ayuda a estimar el tamaño y la morfología del bazo, se inyectan plaquetas o glóbulos rojos marcados con 51Cr en el cuerpo después de la exploración de la superficie corporal, y la cantidad de 51Cr en el área del bazo es mayor que la del hígado 2 ~ 3 veces, lo que sugiere la destrucción excesiva de plaquetas o glóbulos rojos, puede proporcionar indicaciones para la esplenectomía.
13. Examen de ultrasonido El examen de ultrasonido del bazo se puede utilizar para determinar el tamaño, la ubicación y la naturaleza del bazo, para determinar si la masa es el bazo. Al mismo tiempo, el examen de ultrasonido es valioso para explorar el tamaño del bazo y el nivel del líquido.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de esplenomegalia en niños.
En primer lugar, debe quedar claro si el bazo está hinchado, el grado de hinchazón, la dureza, la superficie es lisa y luego se combina con el historial médico, otros signos del sistema y las pruebas de laboratorio necesarias.
1. Historia y manifestaciones clínicas.
(1) edad de inicio y antecedentes familiares: anemia hemolítica congénita, inicio temprano, a menudo antecedentes familiares, diferentes enfermedades tienen diferentes edades de inicio, enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick es más común en bebés.
(2) Historia de contacto con enfermedades infecciosas e historia epidemiológica: la mayoría de los pacientes con esquistosomiasis son de áreas endémicas de esquistosomiasis, con antecedentes de exposición al agua, malaria, fiebre negra a menudo endémica, hepatitis viral y tuberculosis a menudo tienen antecedentes de exposición.
(3) Inicio y curso de la enfermedad: esplenomegalia infecciosa aguda, bacteriana, viral, de inicio más rápido, la esplenomegalia puede ser larga o corta, y la esplenomegasis hematológica es larga.
(4) Síntomas acompañantes:
1 con fiebre: esplenomegalia con fiebre y dolor espontáneo o dolor causado por infección, común en enfermedades infecciosas sistémicas, como sepsis, inflamación del bazo, absceso del bazo, kala-azar, malaria crónica y ascariasis, esplenomegalia El agrandamiento de los ganglios linfáticos y la fiebre, causados principalmente por una infección viral, como niños con erupción aguda, rubéola, niños enfermos con linfadenopatía, fiebre prominente, esplenomegalia ocasional, esplenomegalia con fiebre y falta de evidencia, deben considerar tumores malignos. Posible
2 con anemia, ictericia: principalmente anemia hemolítica, bazo y ganglios linfáticos con fiebre, hígado, anemia, tendencia hemorrágica principalmente a leucemia, histiocitosis maligna o linfoma avanzado.
3 con sangrado gastrointestinal: se considera esplenomegalia congestiva.
4 dolor en el área del hígado y el bazo: el dolor en el área del hígado y el bazo tiene cierto valor diagnóstico, el dolor de hígado indica inflamación intrahepática, congestión aguda o tumor maligno, el dolor en el área del bazo es principalmente embolia del bazo, inflamación del bazo, trastornos metabólicos congénitos Sin dolor en el área del hígado y el bazo.
Otros 5 síntomas que lo acompañan: para saber si hay síntomas del tracto urinario como orina o hematuria, ya sea que estén acompañados de síntomas neurológicos y retraso mental.
En resumen, la esplenomegalia a menudo es un componente de la enfermedad sistémica, por lo que el historial médico debe ser integral.
2. Examen físico
(1) Examen del bazo: preste atención a la textura del bazo, la suavidad de la superficie, la ubicación del bazo, si hay sensibilidad, y también preste atención a la identificación del bazo. La esplenomegalia se puede dividir en 3 grados según el tamaño.
1 hinchazón leve: el borde inferior del bazo se toca cuando se inhala profundamente (o) a menos de 3 cm por debajo de la línea media de la clavícula.
2 hinchazón moderada: el bazo está a más de 3 cm por debajo del margen costal. El bazo moderado se observa principalmente en leucemia aguda, varias anemia hemolítica crónica congénita, linfoma maligno y similares.
3 hinchazón severa (mega bazo): la esplenomegalia excede el cordón umbilical, incluso hasta la cavidad pélvica, común en esquistosomiasis avanzada, malaria crónica, leucemia mieloide crónica, esplenomegalia congestiva, policitemia vera, mielofibrosis, Enfermedad de Gaucher, esferocitosis hereditaria, síndrome de talasemia, síndrome de Jacques, etc.
(2) Preste atención a los signos de enfermedades relacionadas con la esplenomegalia: verifique si hay ictericia, anemia, puntos de sangrado, ganglios linfáticos inflamados, agrandamiento del hígado, ácaros, signos de palma del hígado y cirrosis, presencia o ausencia de congestión venosa de la pared abdominal, presencia o ausencia La ascitis y el edema de ambas extremidades inferiores deben verificarse en busca de otras masas abdominales cuando se sospeche que es un tumor. Al mismo tiempo, no se debe pasar por alto el examen del corazón, los pulmones y el sistema nervioso.
