Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto en niños
Introducción
Introducción a la atresia pulmonar intacta septal pediátrica La integridad septal ventricular de la atresia pulmonar se refiere a la obstrucción completa del tracto de salida del ventrículo derecho, pero el tabique ventricular está intacto. De acuerdo con la conexión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, hay dos tipos: el primer tipo, el tracto de salida del ventrículo derecho, la malformación del tejido de la válvula pulmonar es una cavidad sin cavidad; el segundo tipo, la cavidad del embudo del tracto de salida del ventrículo derecho desaparece con atresia muscular. La clasificación anterior tiene importantes implicaciones clínicas, y recientemente se ha informado que las técnicas de ablación con láser y radiofrecuencia se utilizan para perforar la válvula de atresia. Tiene un buen efecto en el primer tipo, pero aún carece del tratamiento ideal para la atresia muscular. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0012% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca congestiva
Patógeno
Integridad septal pediátrica de atresia de la arteria pulmonar
(1) Causas de la enfermedad
La mayoría de estas malformaciones congénitas implican atresia pulmonar sola, que debe distinguirse de la atresia pulmonar con malformación arterial cónica y malformaciones complejas con aorta derecha y transposición de la aorta (p. Ej., Atresia pulmonar con comunicación interventricular, con o sin aorta Diferentes transposiciones, la división desigual del tronco cónico es la causa raíz de la displasia de este tipo de arteria pulmonar malformada, y la conexión normal entre la válvula semilunar y el embudo ventricular derecho abierto sugiere que la atresia pulmonar es un primario independiente Cambios patológicos, porque las crestas secas del tronco embrionario se separan inicialmente entre sí, y las tres valvas se fusionan en una estructura membranosa no porosa, lo que indica que este es un cambio secundario en las etapas posteriores del desarrollo, a pesar del tracto de salida del ventrículo derecho, muchos sufren Las tres partes del ventrículo derecho aún existen y la cavidad ventricular derecha es leve a moderadamente displásica, lo que respalda la teoría de que los cambios patológicos en el ventrículo derecho son secundarios a la gravedad de la regurgitación tricúspide, y la regurgitación tricúspide afecta el ventrículo derecho. En el caso del llenado, la regurgitación tricúspide obvia aumenta el volumen ventricular derecho, lo que resulta en un cierto tamaño de la cavidad ventricular derecha, y la función de la válvula tricúspide aún está disponible. Cuando el ventrículo derecho obstrucción del tracto de salida, las vigas dar lugar a diferentes grados de hipertrofia de la pared, a la derecha ventricular incluso porción trabéculas y la porción de embudo cerrado.
La brecha sinusal intramiocárdica descrita en la literatura es una brecha estrecha y redondeada entre los haces septales más gruesos. La angiografía muestra claramente que estos huecos son consistentes con los sitios típicos de las trabéculas ventriculares derechas y el desarrollo del anillo tricúspide y el anillo pulmonar Es probable que el defecto sea el resultado de una displasia obvia de la cavidad ventricular. En el proceso de formación del tubo cardíaco, se forman algunas estructuras quísticas llamadas sacos mesangiales en el lado dorsal del tubo cardíaco. Finalmente, esta estructura se encuentra en las dos capas del pericardio. En el pliegue, algunos de los sacos mesangiales están dispuestos en un túnel longitudinal, y el túnel se abre en la luz cardíaca a lo largo del lado dorsal del tubo cardíaco. Estos sacos mesangiales forman una sola capa de pared de los vasos sanguíneos, y finalmente se convierten en un sistema de arteria coronaria con una abertura cilíndrica. Conectado al tronco arterial, la conexión entre el sistema coronario y el seno ventricular derecho es la conexión entre el saco mesangial embrionario y el trabecular ventricular derecho. Esta conexión embrionaria puede explicarse en algunos pacientes. Tráfico entre la arteria coronaria y el ventrículo derecho.
(dos) patogénesis
Anatomía patológica
(1) Ventrículo derecho: aunque los principales cambios patológicos se encuentran en la válvula pulmonar, debido a la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, lo que resulta en cambios patológicos obvios en el tracto de entrada y el cuerpo del ventrículo derecho, Goor y Lillehei fueron pioneros en la división del ventrículo derecho en tres partes. El método descrito, Bull et al.utilizó este enfoque en la clasificación morfológica de malformaciones del ventrículo derecho con atresia pulmonar, el tracto de entrada del ventrículo derecho se refiere al área cubierta por la válvula tricúspide, que se extiende desde el anillo tricúspide hasta la válvula mitral El área de unión del prospecto, más allá del punto de unión de la válvula tricúspide, la parte que se extiende hasta el ápice del ventrículo derecho es la porción trabecular ventricular derecha, y el embudo es en realidad el tracto de salida del ventrículo derecho que conecta la cavidad ventricular derecha y la porción de la válvula pulmonar bloqueada, aunque la arteria pulmonar es atresia Por lo general, la displasia del ventrículo derecho, el tamaño de la cavidad ventricular derecha es diferente, debido a la obstrucción del flujo de salida de la hipertrofia muscular, parte o más del ventrículo derecho puede estar cerrado, lo más grave es que la cavidad ventricular derecha es muy pequeña, o incluso solo la sección de entrada.
El cierre del hueso trabecular conduce a la displasia del ventrículo derecho, luz pequeña, embudo cerrado, lo que resulta en atresia muscular entre la cavidad ventricular derecha y la cavidad seca total de la arteria pulmonar. Este segmento se interrumpe continuamente, por lo general el engrosamiento endocárdico es blanco, similar a la fibra elástica. Proliferación, a veces el tamaño del ventrículo derecho es cercano a lo normal, pero rara vez se dilata. Por lo general, el tamaño del ventrículo derecho puede reflejar la anormalidad obvia de la estructura valvular de entrada o salida. Hay tres partes del ventrículo derecho que sugieren el anillo tricúspide y el embudo. El tamaño del ventrículo derecho a menudo se acompaña de una evidente insuficiencia tricúspide, que está presente cuando se combina la deformidad valvular tricúspide, por lo tanto, el tamaño de la cavidad ventricular derecha se puede observar al observar la estructura displásica de tres partes del ventrículo derecho. Las estimaciones cualitativas, de hecho, la forma del ventrículo derecho y la válvula tricúspide, el anillo tricúspide, el embudo ventricular derecho, el tamaño total del tronco y la rama de la arteria pulmonar afectan significativamente el tratamiento y el pronóstico de la atresia pulmonar con integridad septal ventricular, por lo tanto, el ventrículo derecho La medición del tamaño de cada parte, especialmente la medición del tamaño del anillo tricúspide, es una parte integral del estudio de la anatomía patológica de esta deformidad, que a menudo se acompaña de La cavidad ventricular derecha y el seno miocárdico de las arterias coronarias pueden conducir a la expansión de la arteria coronaria afectada. La arteria coronaria dilatada se puede ver en el examen externo del corazón. La conexión entre el seno miocárdico y la arteria coronaria es común en el caso de la oclusión tricúspide. Esta conexión puede dar como resultado una derivación de derecha a izquierda, en la que la sangre hipóxica se retrógrada hacia la aorta ascendente, y Freedom y Harrington explican además que la sangre puede participar en la derivación circulatoria derecha desde el seno miocárdico, a través de las arterias coronarias hacia el seno coronario.
(2) Válvula tricúspide: las anomalías de la válvula tricúspide son comunes y tienen manifestaciones diferentes. La válvula tricúspide controla el flujo de sangre hacia la cavidad ventricular derecha. Por lo tanto, la anormalidad de la válvula tricúspide generalmente refleja los cambios patológicos asociados con el ventrículo derecho. Cuando la válvula es levemente displasia, la hoja de la válvula está ligeramente engrosada, y la valva y la unión de la hoja están ligeramente fusionadas. Es común en el ventrículo derecho donde existen las tres partes. La cavidad ventricular derecha está cerca de la displasia normal o leve, y la válvula está engrosada y nodular. Con la fusión de la unión, a menudo causa cambios restrictivos en el dispositivo valvular, restringiendo el llenado de la cavidad ventricular, lo que lleva al cierre de parte o partes de la cavidad ventricular derecha. El caso más grave es que el pequeño anillo tricúspide y la pequeña cavidad ventricular derecha coexisten, y el otro Por el contrario, el lóbulo anterior tiene forma de tallo, con los lóbulos septal y posterior en movimiento hacia abajo, similar a la malformación típica de Ebstein, a menudo con un anillo más grande, con insuficiencia tricuspídea grave y agrandamiento de la luz ventricular derecha.
(3) embudo y válvula pulmonar: la mayor parte de la atresia pulmonar con tabique ventricular abierto está abierta, la cavidad ventricular derecha está conectada con la válvula pulmonar que tiende a bloquearse, y las valvas de la válvula pulmonar se fusionan para formar un tabique, que se puede ver en dos, en la mayoría de los casos Es un rastro de tres fusiones valvulares. En la estrecha cavidad ventricular derecha, el cierre del embudo conduce a atresia muscular. El tronco total de la arteria pulmonar se emite desde el ventrículo derecho con un extremo ciego, y se ensancha gradualmente durante la extensión. El anillo de la válvula pulmonar y el tronco total Ambos son displásicos, en cuyo caso la válvula pulmonar generalmente no se forma y se reemplaza por un seno pulmonar que se irradia desde la parte inferior del corazón.
4. Arteria pulmonar A pesar de la atresia pulmonar, la mayoría del diámetro del tronco y la rama de la arteria pulmonar son normales. La circulación pulmonar es suministrada por un catéter arterial largo y retorcido. La displasia de la arteria pulmonar es rara.
2. La fisiopatología generalmente aumenta la presión auricular derecha, "una" onda es obvia, por el contrario, porque el retorno venoso pulmonar reduce significativamente la presión auricular izquierda, "una onda es lo mismo que la onda" v ", la presión sistólica del ventrículo derecho es significativamente mayor que la presión arterial sistólica sistémica Incluso en el período neonatal tan alto como 100-150 mmHg, la curva de presión ventricular derecha es triangular, similar a la forma de onda de la obstrucción típica del tracto de salida del ventrículo derecho, generalmente aumenta la presión diastólica final ventricular derecha, hay insuficiencia tricuspídea grave o malformación de Ebstein Cuando la presión ventricular derecha puede estar leve o moderadamente elevada, la presión en el ventrículo izquierdo es normal, y solo la aorta puede alcanzar la arteria pulmonar a través del catéter arterial, pero esta operación puede hacer que el catéter arterial se cierre. Si se mide la presión de la arteria pulmonar, debe ser Por debajo de la presión aórtica.
A medida que la circulación pulmonar reduce el flujo sanguíneo y aumenta la tasa de absorción de oxígeno en los tejidos, la saturación venosa sistémica de oxígeno a menudo se reduce, hasta un 30% en el caso de un gasto cardíaco disminuido, y la saturación de oxígeno y las venas del cuerpo en la aurícula derecha y el ventrículo derecho. La saturación de oxígeno en sangre de la sangre de reflujo es similar. El grado de hipoxemia depende del flujo sanguíneo del pulmón. La sangre del retorno venoso pulmonar debe estar completamente saturada. El nivel auricular debe ser derivado, y la saturación de oxígeno de la sangre de la aurícula izquierda es muy baja. Debido a la derivación del flujo sanguíneo a través del foramen oval permeable, la saturación de oxígeno en la sangre de la aurícula izquierda a menudo es menor que la saturación de oxígeno en la sangre del ventrículo izquierdo.Si el catéter arterial permanece abierto, se puede mantener la saturación de oxígeno del flujo sanguíneo arterial sistémico. Más del 70% puede garantizar el suministro de oxígeno del tejido y mantener el pH arterial.Si el catéter arterial está cerrado, puede ocurrir hipoxemia severa y puede ocurrir acidosis metabólica.
Prevención
Prevención de atresia de la arteria pulmonar de integridad septal pediátrica
Solicite los antecedentes familiares para comprender la situación genética, investigue el impacto de los factores ambientales para explorar la causa de la enfermedad cardíaca congénita, Shaw a través de la investigación de la dirección para comprender los factores teratogénicos ambientales a los que puede estar expuesta la madre embarazada, la dirección de la producción de la madre a veces se utiliza para representar La dirección del embarazo temprano se estimó por factores ambientales. Los autores investigaron la dirección de la madre en el momento del embarazo y el parto. Aproximadamente el 24.8% de las madres se mudaron entre el comienzo del embarazo y la producción, por lo que observar la dirección de producción puede reducir la malformación congénita y la exposición de la madre al medio ambiente. El resultado positivo de la asociación debe investigarse en el entorno de la dirección en el momento del embarazo. Schwanitz abogó por que la detección de malformación cardíaca antes del nacimiento pueda usarse como una indicación para el examen cromosómico. Los autores mencionaron que 588 fetos fueron diagnosticados con retraso del crecimiento y / o malformación congénita antes del nacimiento. Se realizó un examen cromosómico y se confirmó que 116 (19.7%) de estos casos tenían anomalías cromosómicas. De estos fetos malformados diagnosticados antes del nacimiento, 102 (17.3%) tenían malformaciones fetales.
Por lo tanto, la malformación cardíaca es la malformación más común. De los fetos diagnosticados con malformaciones cardíacas antes del nacimiento, 41 fetos (40.2%) tienen anomalías cromosómicas (la más común de las trisomías 18 y 21), a excepción de Además de monitorear al feto, también se debe monitorear la enfermedad de la madre. Breton informó que la madre tenía fenilcetonuria y que el plasma de fenilalanina aumentó continuamente durante el embarazo. El niño nacido tenía una malformación cardíaca. Breton informó un niño. Las anomalías de la arteria coronaria se originan en la arteria pulmonar derecha, la comunicación interventricular, el retraso del crecimiento fetal y la deformidad facial. El plasma parental de fenilalanina aumenta continuamente durante el embarazo. La malformación cardíaca se diagnostica 8 meses después del nacimiento y su retraso en el desarrollo se debe a La madre es causada por fenilcetonuria, que también puede causar defectos del tabique ventricular y malformación de la arteria coronaria. Los autores sugieren que si la madre comienza un tratamiento dietético antes del embarazo, puede prevenir el daño fetal, por lo que si hay una comprensión profunda de la causa , antes del embarazo, las madres embarazadas y los fetos pueden ser monitoreados para detectar enfermedades maternas y malformaciones fetales, si es posible, deberían hacerlo lo mejor posible Ocurren malformaciones congénitas fetales, pero desde la perspectiva de la genética y el daño ambiental, la causa de la enfermedad cardíaca congénita no se comprende completamente, y la mayoría de ellas son impotentes en la prevención, así que explique la causa y fundamentalmente prevenga la enfermedad cardíaca congénita. La ocurrencia sigue siendo una tarea extremadamente difícil, y aún es necesario que los académicos en los campos clínicos y básicos trabajen juntos para explorar.
Complicación
Interesidad septal pediátrica atresia del plexo pulmonar Complicaciones, insuficiencia cardíaca congestiva
A menudo se complica por insuficiencia cardíaca congestiva y síndrome de bajo gasto cardíaco.
Síntoma
Integridad septal pediátrica síntomas de atresia pulmonar síntomas comunes cianosis acidosis metabólica elevando arteriosis pulsátil soplo sistólico apnea disnea respiratoria atresia pulmonar textura pulmonar reducir hepatomegalia
La pérdida central del cabello ocurre unas pocas horas después del nacimiento. A medida que el catéter arterial se cierra funcionalmente, la cianosis empeora gradualmente. El ventrículo derecho altamente dilatado oprime los pulmones para causar diferentes grados de displasia, lo que resulta en dificultad para respirar, falta de aliento y examen físico que muestra el ápice a la izquierda. Desplazamiento lateral, se levantan los latidos del ápice, el primer y segundo sonido cardíaco son un solo sonido, debido a la insuficiencia tricuspídea, se puede escuchar el borde inferior izquierdo del esternón y el soplo sistólico completo, el borde esternal superior izquierdo y la brevedad del conducto arterioso permeable Soplo de chorro sistólico suave, infusión intravenosa de prostaglandina E2, E1, aumento del soplo de catéter, muy pocos pacientes debido al canal estrecho de la cámara cardíaca y bajo gasto cardíaco, acompañado de debilitamiento del pulso, agrandamiento del hígado, según La cianosis del bebé se desarrolla rápidamente, con acidosis metabólica, dificultad para respirar, soplos sistólicos audibles en el borde esternal inferior izquierdo, baja saturación de oxígeno arterial, textura torácica reducida en la radiografía de tórax y angiografía ventricular derecha e izquierda para determinar el diagnóstico.
Examinar
Examen de atresia pulmonar completa en tabique pediátrico
Cuando la infección es concurrente, el recuento de glóbulos blancos de sangre periférica aumenta.
1. Radiografía de tórax: la sombra del corazón se agranda y la regurgitación tricuspídea severa se agranda obviamente. La sombra del corazón ocupa la mayor parte de la cavidad torácica, el campo pulmonar es claro y la textura vascular pulmonar se reduce.
2. Electrocardiograma: el rendimiento característico es el eje izquierdo del eje eléctrico, el predominio del ventrículo izquierdo, el bajo voltaje ventricular derecho, el agrandamiento de la aurícula derecha, debido a la atresia tricúspide y la doble entrada del ventrículo izquierdo, los cambios en el segmento ST-T a menudo sugieren Diferentes grados de isquemia subendocárdica.
3. Ecocardiografía: la sección inferior de la xifoides, el ultrasonido bidimensional y el Doppler pulsado pueden mostrar completamente el tráfico anormal en la habitación doble del corazón, la vista paraesternal y apical de cuatro cámaras puede mostrar el tamaño de la válvula tricúspide, los cambios morfológicos y la gravedad del reflujo, La sección sagital coronal de la espada se puede dividir en tres partes según el grado de displasia ventricular derecha. Debido a la estructura técnica y anatómica del ventrículo derecho de la enfermedad, la medición del volumen ventricular derecho tiene poca importancia clínica. El método consiste en calcular el valor normal del diámetro del anillo tricúspide de acuerdo con el área de superficie corporal, y luego determinar el tamaño del ventrículo derecho por el índice Z. La cavidad del embudo de la atresia del tracto de salida del ventrículo derecho desaparece por completo, y el ventrículo derecho y el tronco de la arteria pulmonar principal forman una separación. La vista de eje corto de la aorta paraesternal muestra lo mejor, la atresia de la válvula pulmonar, la válvula se fusiona entre sí, el extremo del embudo forma un extremo ciego y el ventrículo derecho se contrae con una protuberancia cónica, que no es fácil de distinguir de la estenosis pulmonar en la ecografía bidimensional. El extractor y el Doppler de color pueden ver turbulencias a través del estrecho orificio de la válvula pulmonar, con o sin reflujo, el catéter arterial a menudo es más vertical, en el esternón La superficie de corte es más fácil de ver.
La ecografía bidimensional no es fácil de juzgar si hay tráfico coronario ventricular derecho cuando la hipertrofia ventricular derecha, el Doppler color puede detectar el flujo sanguíneo sinusoidal, este flujo sanguíneo sinusal a menudo ocurre en la cavidad ventricular derecha, presión intraventricular alta La angiografía cardiovascular es una base importante para establecer un diagnóstico.
4. Catéter cardíaco: el catéter cardíaco y la angiografía cardiovascular deben realizarse antes de la cirugía o la descompresión ventricular derecha transcatéter para determinar la presencia o ausencia de estenosis o interrupción coronaria. La hemodinámica muestra que la presión diastólica del ventrículo derecho es igual o mayor que la presión sistémica, baja Menos frecuente en la presión sistémica, frecuente en la displasia tricúspide, insuficiencia tricuspídea grave causada por malformación de Ebstein y estenosis ventricular derecha, aumento de la presión sistólica del ventrículo derecho, disminución del cumplimiento, debido a la presencia de corazón no restrictivo Tráfico en la sala, la presión arterial media es similar, y el ventrículo lateral derecho puede mostrar la actividad tricúspide, el tamaño y la morfología del ventrículo derecho, y si hay tráfico coronario auricular derecho. Si no hay tráfico coronario ventricular derecho, entonces no La circulación coronaria dependiente del ventrículo derecho, y viceversa, no indica la presencia de circulación coronaria dependiente del ventrículo derecho, el cierre con balón anterógrado o la angiografía aorta ascendente retrógrada pueden confirmar la presencia o ausencia de estenosis o interrupción coronaria, algunos pacientes necesitan La angiografía coronaria se puede utilizar para determinar la arteria coronaria.
5. Tomografía computarizada y resonancia magnética: la tomografía computarizada y la resonancia magnética rara vez son necesarias antes de la cirugía, pero la tomografía computarizada y la resonancia magnética son bastante comunes después de la cirugía. El tamaño del ventrículo derecho y el grosor del miocardio ventricular derecho se pueden comparar y comparar La secuencia de la película de eco de gradiente muestra un flujo sanguíneo anormal a través de la arteria pulmonar estrecha y un flujo sanguíneo anormal visible desde el ventrículo derecho hacia la aurícula derecha. La angiografía por resonancia magnética con contraste y la TC espiral de corte múltiple mostraron una mejor estenosis de la arteria pulmonar periférica después de la cirugía. Para aquellos que realizaron la cirugía de derivación de Blalock, puede ser mejor mostrar si la tubería de derivación sigue siendo suave.
6. Angiografía cardiovascular: la atresia pulmonar con angiografía completa del tabique ventricular puede usarse para la angiografía ventricular derecha con catéter cardíaco derecho NIH. Para pacientes con ventrículo derecho muy pequeño, el ventrículo derecho puede usarse para la angiografía del ventrículo derecho, pero la velocidad de inyección debe reducirse. Omi Parker 350, 1,0 ml / kg, proyección ortotópica e izquierda, angiografía ventricular izquierda o aorta ascendente para angiografía hepática, catéter de corazón izquierdo con cola de cerdo, agente de contraste Omi Parker 350, 1,5 ml / kg para observación de arterias coronarias, catéteres arteriales, vasos de circulación colateral y arterias pulmonares.
En el período neonatal, hay una indicación de cateterismo cardíaco para confirmar el diagnóstico, y también está disponible el cateterismo cardíaco intervencionista. La punción percutánea de la vena femoral es factible en la mayoría de los lactantes que pesan más de 2 kg, a veces con cateterismo cardíaco. La inserción del ventrículo derecho displásico a través de la válvula tricúspide es muy difícil. La cardioangiografía debe realizarse de acuerdo con la guía de los hallazgos ecocardiográficos. Si el examen de ultrasonido confirma la presencia del embudo, una vez que el catéter cardíaco se inserta en la cavidad ventricular derecha, se debe manipular el catéter cardíaco para llevarlo a El embudo, los ventrículos anterior y posterior anterior y posterior pueden mostrar el ventrículo derecho y el flujo de entrada al área cubierta por la válvula tricúspide. El flujo sanguíneo hacia la cavidad ventricular derecha, que presenta una sombra negativa, muestra el anillo tricúspide. El área más allá de la válvula tricúspide es la porción trabecular, y el agente de contraste se muestra además como el saco que termina en el extremo ciego del embudo del tracto de salida.
Al mismo tiempo, la intubación retrógrada a través de la arteria femoral, la manipulación del catéter cardíaco a través del catéter arterial insertado en la angiografía pulmonar, puede mostrar claramente la estructura membranosa de la atresia y la distancia real entre la cavidad seca total de la arteria pulmonar y la cavidad del embudo, cuando el tipo de músculo está bloqueado, la cavidad ventricular derecha y Hay un largo intervalo entre el tronco total de la arteria pulmonar.
En los niños con atresia pulmonar funcional, se inyecta una gran cantidad de agente de contraste en el trabéculo ventricular derecho y luego fluye de regreso a la aurícula derecha, enmascarando el flujo sanguíneo hacia adelante del tronco total de la arteria pulmonar. Es por eso que el catéter debe administrarse al embudo con el mayor cuidado posible. La razón de esto es que solo al colocar un catéter cerca de la válvula pulmonar, se puede encontrar un pequeño chorro a través de la válvula extremadamente estrecha.
La ecocardiografía mostró una mejor deformidad valvular tricúspide, aunque la angiografía cardiovascular mostró un desplazamiento hacia abajo de la válvula tricúspide con un cambio similar a la vela, con una sombra negativa que bloquea el tracto de salida del ventrículo derecho, generalmente con una gran cantidad de agente de contraste a través de la válvula tricúspide. El contraflujo en la aurícula derecha extremadamente dilatada puede afectar la discriminación del tracto de salida del ventrículo derecho.
Teóricamente, la angiografía ventricular derecha puede mostrar la relación entre el seno y la arteria coronaria, porque la presión ventricular derecha puede forzar al agente de contraste a la fístula sinusal, de modo que la aorta ascendente se puede desarrollar de antemano, a menudo el agente de contraste fluye de regreso a la aurícula derecha y la superposición de la imagen hace que sea difícil de encontrar. La estenosis coronaria, la angiografía coronaria selectiva puede superar estas dificultades, puede mostrar la expansión proximal de la arteria coronaria, el agente de contraste a lo largo del seno en la cavidad ventricular derecha, si hay estenosis coronaria también se puede encontrar.
La angiografía arterial transcatéter de las cuatro cámaras y el lateral se puede usar para mostrar la arteria pulmonar y sus ramas. Las ramas de la arteria pulmonar son raras. En pacientes ancianos que se han sometido a cirugía de derivación, la angiografía se debe realizar con precaución en el sitio de la derivación para mostrar la presencia o ausencia de arteria pulmonar. Distorsión y diferencias en el tamaño de la arteria pulmonar izquierda y derecha.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de atresia pulmonar completa en septo pediátrico
Debe diferenciarse de las siguientes enfermedades cardíacas congénitas:
1. Estenosis pulmonar simple: el área de la válvula pulmonar de este paciente puede alcanzar un temblor sistólico y puede oler un soplo sistólico a chorro fuerte y áspero, que es más obvio en el segundo espacio intercostal en el borde esternal izquierdo, y el segundo sonido cardíaco se debilita o debilita. Desaparecida, la radiografía de tórax mostró un campo pulmonar claro, sombra prominente de la arteria pulmonar, cateterismo del corazón derecho, presión ventricular derecha aumentada significativamente, gradiente de presión entre 1.3 kPa (10 mmHg) entre la arteria pulmonar y el ventrículo derecho, ecocardiografía y ventrículo derecho La angiografía mostró que la arteria pulmonar principal tenía una estenosis y se expandió.
2. Válvula tricúspide hacia abajo: es muy fácil confundirse con atresia pulmonar con tabique ventricular completo. La angiografía ventricular derecha es extremadamente importante. Puede mostrar que la valva anterior en forma de dosel desplazada está en la cavidad ventricular derecha, en el corazón. El borde proximal del borde inferior presenta todas las trazas que representan la posición del anillo real; también se puede ver que hay una segunda muesca en el lado izquierdo del anillo tricúspide verdadero, que indica la unión de la válvula tricúspide que se mueve hacia abajo.
3. Estenosis de la arteria pulmonar con comunicación interauricular (triplete de Fala): los pacientes con cianosis generalmente se retrasan en comparación con la atresia pulmonar con tabique ventricular completo, la radiografía de tórax muestra segmentación de la arteria pulmonar, el ganglio aórtico es pequeño, la angiografía ventricular derecha muestra estenosis pulmonar El catéter del corazón derecho mide el gradiente de presión sistólica entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar a 1.3 kPa (10 mmHg) o más, y la derivación izquierda o derecha o izquierda a izquierda existe a nivel de la casa. Además, el defecto del tabique auricular, síndrome de Eisenmenger, Fallow IV La enfermedad articular, etc., se puede identificar fácilmente en función de la historia clínica, los signos, la ecocardiografía, el cateterismo cardíaco derecho y la angiografía.
