Feocromocitoma pediátrico
Introducción
Introducción al feocromocitoma pediátrico. El feocromocitoma (feocromocitoma) se origina en la médula suprarrenal, los ganglios simpáticos, los ganglios parasimpáticos u otras partes del tejido feocromático, por lo que puede ocurrir desde la cadena simpática cervical hasta la región pélvica, estas células producen aminas vasoactivas . La adrenalina se produce solo en la médula suprarrenal y los tejidos de la aorta (órganos de Zuckerkandl), mientras que la noradrenalina se produce en los tumores de la cadena simpática. La mayoría de los niños con feocromocitoma operan alrededor de 4 a 6 cm, y la superficie de corte es De color amarillo parduzco a marrón claro, completamente rodeado por tejido suprarrenal normal comprimido, con áreas de hemorragia o necrosis quística. El examen microscópico es difícil de identificar como benigno o maligno, principalmente según la clínica, si hay recurrencia o metástasis, se considera maligno, rara vez maligno en niños, pero más lesiones suprarrenales que en adultos, lo que representa alrededor del 30%, partes comunes Es la bifurcación aórtica y la aorta. La mayoría de las muertes ocurrieron durante e inmediatamente después de la cirugía porque no se encontró un segundo tumor. Otra característica del feocromocitoma en niños es que hay más tumores endocrinos hereditarios y múltiples familiares. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0035% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca congestiva, hematuria
Patógeno
Causas del feocromocitoma en niños
(1) Causas de la enfermedad
La causa de la enfermedad aún no está clara y está directamente relacionada con el desarrollo y el crecimiento de las células neuroectodérmicas.Algunos feocromocitomas están relacionados con factores genéticos y, a menudo, se acompañan de otras enfermedades, como tumores endocrinos múltiples, neurofibromas múltiples y aterosclerosis. , Síndrome de Sturge-Weber, enfermedad de von Hippel-Lindau, etc.
(dos) patogénesis
El feocromocitoma es mayormente benigno, mayormente único o múltiple, el tumor es redondo u ovalado, la superficie es lisa, hay una cápsula completa, los vasos sanguíneos circundantes son ricos, el diámetro generalmente es de 2 ~ 6 cm y el peso es más de 100 g. Sin embargo, si hay un gran volumen, las células tumorales son grandes bajo el microscopio, la forma es irregular, los gránulos son más gránulos y pueden teñirse con dicromato. El feocromocitoma es bueno y el tumor maligno no puede identificarse a partir de la morfología. Se puede diagnosticar como maligno por infiltración extensa de órganos o tejidos adyacentes y metástasis en órganos y tejidos que normalmente están libres de células cromafines.
Prevención
Prevención de feocromocitoma pediátrico
La causa de la enfermedad aún no está clara. Comprender los factores de riesgo de tumores y formular las estrategias de prevención y tratamiento correspondientes puede reducir el riesgo de tumores. Hay dos pistas básicas para prevenir tumores. Incluso si los tumores han comenzado a formarse en el cuerpo, pueden ayudar al cuerpo a mejorar la resistencia. Fuerza, estas estrategias son las siguientes:
1. Evite las sustancias nocivas (factores promotores): puede ayudarnos a evitar o minimizar la exposición a sustancias nocivas.
2. Mejore la inmunidad del cuerpo contra los tumores: puede ayudar a fortalecer y fortalecer el sistema inmunológico y el cáncer del cuerpo.
(1) Evite las sustancias nocivas: algunos factores relacionados de tumorigénesis se previenen antes del inicio de la enfermedad. Alrededor del 80% de los tumores malignos pueden prevenirse con simples cambios en el estilo de vida. Mejore los factores que están estrechamente relacionados con nuestras vidas, como dejar de fumar, comer adecuadamente, hacer ejercicio con regularidad y perder peso.
(2) Promueva la inmunidad del cuerpo: lo más importante para mejorar la función del sistema inmunitario es: dieta, ejercicio y estilo de vida saludable, mantener un buen estado emocional y ejercicio físico adecuado puede hacer que el sistema inmunitario del cuerpo esté en su mejor forma, para la prevención También es beneficioso tener tumores y prevenir otras enfermedades.
Complicación
Complicaciones del feocromocitoma pediátrico Complicaciones, insuficiencia cardíaca congestiva, hematuria.
Puede causar discapacidad visual, convulsiones o enfermedades mentales, polidipsia, poliuria, cardiopatía hipertensiva e insuficiencia cardíaca congestiva, hiperglucemia y diabetes, un pequeño número de pacientes con hematuria y, a menudo, con múltiples tumores endocrinos, múltiples fibras nerviosas Tumor, esclerosis, síndrome de Sturge-Weber, enfermedad de von Hippel-Lindau, etc.
Síntoma
Síntomas de feocromocitoma en niños Síntomas comunes Pérdida de náuseas, dolor abdominal, palpitaciones, poliuria, presión arterial alta, diabetes, hematuria, convulsiones.
Los síntomas clínicos son causados por un exceso de adrenalina y noradrenalina en la circulación sanguínea. Debido a la diferente secreción de las dos hormonas, las manifestaciones clínicas de cada caso también son diferentes. La hipertensión es una característica de esta enfermedad, que puede ser tan alta como 21.3 ~ 26.7 / 14.7 ~ 112.0kPa. (160 200/110 90 mmHg), más del 90% son hipertensión persistente, algunos son hipertensión paroxística (50% en adultos son paroxísticos), y también hay episodios persistentes y explosivos. Las convulsiones poco frecuentes, convulsiones graduales, algunas de paroxísticas a persistentes, acompañadas de dolores de cabeza, palpitaciones, sudoración, palidez, náuseas, vómitos y dolor abdominal, etc., pueden aliviarse por completo durante el episodio, a veces debido a Algunas posturas como acostarse de lado o flexionar el cuerpo, o presionar el abdomen o el área del riñón causan presión arterial alta, sin embargo, los niños a menudo hospitalizan con síntomas neurológicos como dolor de cabeza, discapacidad visual, convulsiones o enfermedades mentales, a veces diagnosticadas erróneamente como tumores cerebrales, También hay síntomas de pérdida de peso y polidipsia, poliuria, polidipsia, la poliuria puede ser causada por una gran sudoración, y debido a que las catecolaminas tienen el efecto de inhibir la vasopresina, la hipertensión arterial persistente hace que la hipertrofia del corazón. Tiene una evidente hipertrofia ventricular izquierda, que conduce a una enfermedad cardíaca hipertensiva e insuficiencia cardíaca congestiva. Hay edema de disco óptico, hemorragia y pequeño espasmo arterial en el fondo. El niño puede tener hiperglucemia y diabetes, curva anormal de tolerancia a la glucosa, metabolismo basal. Las tasas tienden a aumentar, y las anomalías metabólicas son particularmente pronunciadas en aquellos tumores que secretan adrenalina.
Se produce un pequeño número de feocromocitoma en la vejiga. El tumor a menudo no es demasiado grande. Se encuentra en la capa muscular y está cubierto con mucosa normal de la vejiga. Las características clínicas son síntomas de hipertensión arterial y otras catecolaminas cuando la vejiga está inflada o al orinar. El paciente tiene hematuria.
Examinar
Examen de feocromocitoma en niños
1.24 h de catecolamina en orina (CA) y determinación de metabolitos
El ácido 3-metoxi-4hidroximandelico (VMA) es el metabolito final de la catecolamina.El valor normal es diferente en cada laboratorio, generalmente 11 ~ 35mol / 24h (2 ~ 7mg / 24h), los pacientes con feocromocitoma están significativamente elevados, altos La presión arterial puede ser más de 2 veces cuando ocurre el ataque. En personas normales, la excreción de noradrenalina (NE) es <885nmol / 24h, y adrenalina (E) <273nmol / 24h. El feocromocitoma puede aumentar significativamente cuando ocurren episodios hipertensivos. Más de 2 veces tiene valor diagnóstico, y la 3-metoxi norepinefrina también aumenta significativamente.
2. Determinación de CA en sangre
En pacientes con feocromocitoma, el aumento de CA en sangre es más común en NE, seguido de NE y E, y la CA elevada en plasma en posición de reposo tiene valor diagnóstico.
3. metoxinorepinefrina
La sensibilidad y la especificidad, el feocromocitoma metastásico maligno, las catecolaminas plasmáticas pueden ser normales, pero la metoxinorepinefrina a menudo es elevada.
4. Experimento de drogas
Los experimentos de drogas incluyen experimentos de excitación y experimentos de bloque. Debido al desarrollo de varios métodos de inspección, y los experimentos de excitación tienen ciertos riesgos, rara vez se usan en la actualidad.
(1) Experimento de excitación: adecuado para un período de incautación de presión arterial por debajo de 21.3 / 13.3 kPa (160 / 100mmHg), inyección intravenosa de fosfato de histamina 0.03 0.14mg, glucagón intravenoso 0.5 1mg o tiramina 1mg Si la presión arterial se eleva por encima de 8/5 kPa (60/40 mmHg), es positivo. Este experimento tiene ciertos riesgos. Prepare bencil oxazolina por adelantado, en caso de presión arterial alta.
(2) Prueba de bloqueo: es adecuado para una presión arterial de 22.7 / 14.7kPa (170 / 110mmHg) o superior, cuando se inyecta por vía intravenosa con bencil oxazolina 5 mg, la presión arterial cae por encima de 4.7 / 3.3kPa en 3 ~ 5 min (35 / 25 mmHg) fue positivo, y el ensayo de inhibición de la clonidina también se usó para determinar la inhibición de las catecolaminas en plasma.
5. Examen de imagen
(1) Examen de ultrasonido en modo B: el diagnóstico de los tumores suprarrenales es más preciso, pero los tumores fuera de la glándula suprarrenal no son buenos.
(2) CT y MRI: la precisión del diagnóstico de CT de los tumores suprarrenales es superior al 90%. La MRI y la CT son similares, y es beneficioso encontrar feocromocitoma y tumores múltiples fuera de la glándula suprarrenal.
(3) Gammagrafía con 131I-meta-yodo-bencilguanidina (131I-MIBG): se puede utilizar para obtener imágenes de metástasis de feocromocitoma y feocromocitoma maligno, tanto de localización como cualitativa Específico y sensible, la tasa de precisión es superior al 90%.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de feocromocitoma en niños.
Diagnóstico
Los niños con hipertensión, además del historial médico y el examen físico, deben usarse para la rutina urinaria, el urocultivo, la creatinina sérica, la determinación de nitrógeno ureico y la urografía intravenosa, la prueba de metabolismo de catecolaminas más utilizada es medir la VMA, si los resultados anormales deben considerar el feocromocitoma, Las pruebas de posicionamiento más importantes son la ecografía abdominal y la TC.
Diagnóstico diferencial
A diferencia de la hipertensión esencial y la hipertensión renal, hay dolor de cabeza, discapacidad visual, convulsiones y tumores cerebrales.
El diagnóstico diferencial del feocromocitoma también debe diferenciarse de algunas enfermedades con hiperactividad simpática y / o alto estado metabólico:
1. Enfermedad coronaria angina de pecho;
2. Ansiedad causada por otras razones;
3. Hipertensión esencial inestable;
4. Enfermedades con hipertensión paroxística, como tumores cerebrales;
5. Síndrome menopáusico;
6. Hipertiroidismo.
