Malformación anorrectal congénita
Introducción
Introducción a la deformidad congénita del ano rectal Las malformaciones congénitas del desarrollo anal rectal son muy comunes, y hay muchos tipos, y la posición del extremo ciego rectal y la fístula son diferentes. Su tasa de incidencia en el recién nacido es 1: 1500 ~ 5000, lo que representa el primer lugar en la malformación del tracto digestivo. Más hombres que mujeres, las malformaciones altas representaron aproximadamente el 50% de los hombres y el 20% de las mujeres. La incidencia de varias fístulas es del 90% en mujeres y del 70% en hombres, mientras que la incidencia de otras malformaciones congénitas es de aproximadamente 30-50%, y a menudo deformidades múltiples. Los antecedentes familiares son raros, solo el 1%. Hay herencia, pero el método genético aún no es concluyente. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: buenas para los recién nacidos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: estreñimiento, obstrucción intestinal.
Patógeno
Causas de la malformación anal rectal congénita
Causa:
La aparición de malformación anal rectal es el resultado de un desarrollo embrionario deteriorado. El hombre y la mujer son básicamente lo mismo, solo la diferencia anatómica, el resultado del proceso de separación de la cloaca, el seno urogenital y el seno anorrectal se comunican entre sí, formando una posición alta o La malformación media, la hipoplasia anorrectal y la fístula entre el recto y la uretra o la vagina, el proceso de movimiento anal posterior y la hipoplasia del perineo, constituyen una deformidad baja, espasmo anal de la piel, fístula vestibular anal, estenosis anal.
Prevención
Prevención congénita de la deformidad del ano rectal
La enfermedad es una enfermedad congénita, no hay medidas preventivas efectivas, la detección temprana y el tratamiento temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones congénitas de malformación del ano rectal Complicaciones estreñimiento obstrucción intestinal
Pueden ocurrir complicaciones tales como obstrucción aguda completa del intestino delgado bajo; estenosis anorrectal con dificultad para defecar, estreñimiento, formación de cálculos fecales, megacolon secundario y otros síntomas obstructivos crónicos.
Síntoma
Síntomas congénitos de deformidad del ano rectal Síntomas comunes La malformación anal no tiene estenosis fetal e intestinal sin nódulo anal transección del esfínter anal
Debido a la deformidad de la superficie del cuerpo, es fácil de diagnosticar Además del examen clínico, la distancia entre el extremo ciego del recto y el plano del músculo elevador del ano y la piel anal debe determinarse para determinar el tipo de deformidad, la posición de la fístula y la malformación. El tratamiento
(1) Alta malformación
Alrededor del 40%, los niños son más comunes, a menudo tienen fístulas, pero debido al tubo pequeño, casi todos tienen síntomas de obstrucción intestinal, la inervación de los músculos pélvicos a menudo es defectuosa, acompañada de atlas y malformación del tracto urinario superior, este tipo de casos La piel del ano normal está ligeramente hundida, el pigmento es profundo, pero no hay ano. Cuando el llanto es ruidoso, la depresión no sobresale hacia afuera. No hay impacto cuando se toca con los dedos. La niña a menudo va acompañada de una fístula vaginal y se abre en la pared posterior de la vagina. Los genitales externos también están atrofiados, son ingenuos, y las heces a menudo fluyen de la boca. Es fácil causar infecciones del tracto genital. Los niños a menudo van acompañados de fístulas urinarias. Los gases y las heces se descargan de la uretra. Infección del tracto urinario.
(2) Malformación de posición media
Alrededor del 15% de los intestinos se encuentran en el cuerpo cavernoso bulbar uretral o cerca de la parte inferior de la vagina. El músculo puborrectal rodea el recto distal. La fístula está abierta al bulbo uretral, la vagina inferior o el vestíbulo. La apariencia del ano es similar a la malformación alta. También puede ser defecación de la uretra o la vagina. La sonda puede ingresar al recto a través de la fístula. La punta de la sonda se puede tocar en el perineo. La niña es más común en el vestíbulo del recto. Ubicada en la fosa vestibular vestibular, también conocida como fosa escapular, la pupila es más grande, el bebé básicamente puede mantener el movimiento intestinal normal a través de la pupila en la etapa temprana, lo que puede causar vaginitis o infección ascendente.
(3) Deformidad de baja posición
Alrededor del 40%, la posición final rectal es más baja, más con una fístula, raramente acompañada de otras deformidades, y algunas están cubiertas por una película en la posición normal del ano, color débilmente visible del feto, el diafragma sobresale obviamente cuando llora, a veces La membrana anal se ha roto, pero no está completa y el movimiento intestinal es difícil. En el niño con espasmo en la piel anal, el tubo está lleno de heces y es de color azul oscuro, la boca se encuentra en el perineo, o más frente al escroto, o cualquier parte de la uretra. En la niña con un vestíbulo anal o esputo cutáneo, la boca se encuentra en el vestíbulo o perineo de la vagina.
Examinar
Examen de la deformidad congénita del ano rectal
1. Radiografía ver
Las películas planas de pie abdominal mostraron una baja obstrucción colónica, y los sacos sacros laterales y anterior y posterior típicos mostraron segmentos intestinales sacros y dilatados típicos. La función del esputo era deficiente. Después de 24 horas, todavía había retención de esputo, si no oportuna. El enema se puede usar para formar vermiculita. En el caso de enteritis, la pared intestinal del intestino dilatado está dentada. En el período neonatal, la dilatación del intestino es más de medio mes después del nacimiento. Si el diagnóstico aún no se confirma, se realiza el siguiente examen. .
1 película de rayos X de posición lateral invertida
Conocido como el método Wangenst-een-Rice, se requiere tomar más de 12 horas después del nacimiento, esperando que el gas llegue al recto. La pobre capacidad de vida toma más tiempo, y el esputo se aplica como un marcador en la piel del área anal perineal. Invertido durante 2 a 3 minutos, de modo que el extremo ciego rectal del feto y el gas intestinal se intercambien entre sí, tomando la articulación de la cadera con una posición de flexión de 90 °, de modo que la retención pueda mostrar completamente el punto P (el centro púbico), el punto C (la articulación del apéndice) y el punto I (el hueso isquiático). El punto más bajo) se centra en el fémur trocano y se toma en el momento de la exhalación, la inhalación y el llanto.
Coloque la línea I paralela a la línea PC a través del punto I, y la distancia entre la línea PC y la línea PC es el grupo de músculos elevadores. El extremo ciego del recto está por encima de la línea PC, y la línea media está entre la segunda línea. O establezca el punto M, es decir, la unión 2/3 superior y 1/3 inferior de la tuberosidad isquiática, la posición media sobre la línea M y la posición inferior debajo de la línea M.
Sin embargo, es necesario prestar atención a varios factores que influyen, como la inflación intestinal insuficiente, el feto demasiado grueso, el movimiento del músculo elevador del ano y la desviación del ángulo de proyección de rayos X, que pueden afectar la corrección de la posición.
2 angiografía de fístula
La angiografía requiere la imagen del colon en el momento de la inyección de contraste y la imagen de la fístula rectal cuando se descarga el agente de contraste. El doble contraste de colorrectal y uretra puede mostrar la relación entre la fístula rectal y la uretra. La angiografía vaginal puede mostrar la relación entre la vagina y el recto.
La observación cuidadosa del perineo después del nacimiento puede revelar que no hay ano en la posición anal normal, especialmente si el feto no se da de alta 24 horas después del nacimiento, debe verificarse de inmediato. Si se puede encontrar temprano, sus manifestaciones clínicas son diferentes grados de obstrucción intestinal baja. Inocente o con fístulas pequeñas, la obstrucción intestinal completa aguda baja a menudo ocurre temprano en la vida, en casos de estenosis anorrectal o con fístulas grandes, según el grado de estenosis y el tamaño de la fístula, Semanas, meses o incluso años después, hay dificultades en la defecación, el estreñimiento, la formación de cálculos fecales y los síntomas secundarios de obstrucción crónica, como el megacolon.
2. biopsia
Tome un pequeño trozo de tejido de las capas submucosa y muscular de la pared rectal a 4 cm por encima del ano, verifique la cantidad de células ganglionares y la falta de células ganglionares en niños con megacolon.
3. Manometría anorrectal
Determinación de los cambios en la presión refleja en el recto y los esfínteres anales, diagnóstico de megacolon congénito e identificación del estreñimiento causado por otras causas, en niños normales y estreñimiento funcional, cuando el recto es estimulado por la inflamación, el esfínter interno sufre inmediatamente la relajación refleja, el estrés. Disminuido, el esfínter interno de los niños con enfermedad de Hirschsprung no solo no se relaja, sino que también tiene una contracción obvia, lo que aumenta la presión. Este método a veces puede producir resultados falsos positivos en los recién nacidos dentro de los 10 días.
4. Histoquímica de la mucosa rectal.
Esto se basa en la proliferación de células ganglionares submucosas y miometriales en el segmento sacro. Las fibras de ganglios parasimpáticos hipertróficos liberan una gran cantidad de enzimas acetilcolina y colina. La cantidad química se puede utilizar para determinar la cantidad y la actividad de ambas. Los niños normales de 5 a 6 veces ayudan a diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung y pueden usarse en recién nacidos.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de deformidad congénita del ano rectal
Según el historial médico, las manifestaciones clínicas y los datos de laboratorio no son difíciles de diagnosticar.
Distinguida principalmente de la atresia rectal, la atresia rectal es una cierta distancia entre el extremo ciego del recto y el ano, debido a la displasia anal primordial en el período fetal, los síntomas son más graves que el bloqueo anal, y el grado de expansión alrededor del ano es menor que el del ano de bloqueo. Principalmente diferenciado de la atresia rectal.
La atresia rectal es una cierta distancia entre el extremo ciego del recto y el ano. Es causada por la displasia anal primordial durante el período fetal. Los síntomas son más graves que el bloqueo anal. El grado de hinchazón alrededor del ano es menor que el del ano de bloqueo.
