Síndrome de vientre arrugado pediátrico

Introducción al síndrome de ciruela arrugada pediátrica El síndrome de ciruela pasa (síndrome de barriga) es un síndrome de deficiencia muscular abdominal congénito, también conocido como síndrome de Obrinsky, síndrome de Froelich, síndrome de ciruela seca, síndrome de abdomen rojo. Se refiere a que los músculos abdominales parciales o totales del paciente están gravemente subdesarrollados o completamente ausentes, pueden estar asociados con quistes renales enormes, uréter gigante, hipoplasia renal, criptorquidia, etc. Debido a los tres síntomas principales de deficiencia muscular abdominal, malformación del tracto urinario y criptorquidia, también se le llama "síndrome triple". Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infección del tracto urinario, hidronefrosis

La causa del síndrome de abdomen de ciruela arrugas pediátrica

(1) Causas de la enfermedad

Se desconoce la etiología de la enfermedad, que puede ser causada por la terminación del mesodermo y el desarrollo del músculo urinario a las 6-10 semanas del embrión o debido a la hinchazón mecánica de la pared abdominal debido a la presencia de la vejiga gigante. La vejiga se llena con toda la pelvis y empuja el testículo hacia arriba. Después de la formación de criptorquidia. También se cree que la displasia de próstata y la ascitis fetal son los principales factores que causan la enfermedad.

(dos) patogénesis

No es concluyente si la causa de la pérdida muscular abdominal se debe a un obstáculo para el desarrollo muscular o una cierta lesión en el útero que afecta el músculo o su suministro nervioso. En los nacimientos vivos, la tasa de incidencia es de aproximadamente 1/40000, distribuida principalmente, y la proporción de hombres a mujeres es de 20: 1.

Prevención del síndrome de arrugas pediátricas ciruela

1, la causa aún no está clara, con referencia a la prevención de enfermedades congénitas, las medidas preventivas deben ser desde antes del embarazo hasta el prenatal.

2, el examen físico prematrimonial desempeña un papel positivo en la prevención de defectos de nacimiento, el tamaño del efecto depende de los elementos de inspección y el contenido, principalmente las pruebas serológicas (como el virus de la hepatitis B, Treponema pallidum, VIH), el examen del sistema reproductivo (como la detección de inflamación cervical) ), el examen físico general (como la presión arterial, el electrocardiograma) y preguntar sobre los antecedentes familiares de la enfermedad, el historial médico personal, etc., hacen un buen trabajo en el asesoramiento sobre enfermedades genéticas.

3, las mujeres embarazadas para evitar factores nocivos, incluidos el humo, el alcohol, las drogas, la radiación, los pesticidas, el ruido, los gases nocivos volátiles, los metales pesados tóxicos y nocivos, etc., en el proceso de atención prenatal durante el embarazo deben detectar sistemáticamente los defectos congénitos Incluyendo un examen de ultrasonido regular, detección serológica, etc., si es necesario, un examen cromosómico.

4. Una vez que se producen resultados anormales, es necesario determinar si se debe interrumpir el embarazo, la seguridad del feto en el útero, si hay secuelas después del nacimiento, si se puede tratar, cómo pronosticar, etc., y tomar medidas prácticas para el diagnóstico y el tratamiento.

Complicaciones del síndrome de ciruela arrugada pediátrica Complicaciones, infección del tracto urinario, hidronefrosis.

Disfunción urinaria e infecciones repetidas del tracto urinario e insuficiencia renal. Puede estar asociado con otros defectos congénitos, como malformaciones gastrointestinales congénitas, corazón, sistema nervioso central, deformidades esqueléticas de las extremidades. A menudo murió de hipoplasia pulmonar, dificultad respiratoria u obstrucción completa del tracto urinario, la displasia renal es más pesada. El crecimiento está estancado. A menudo hay infecciones respiratorias: la tos es débil, la presión abdominal es insuficiente al toser y las infecciones respiratorias son comunes. La displasia pulmonar es una malformación a menudo asociada con displasia abdominal congénita. Debido a displasia de los músculos abdominales, expansión de la vejiga, dilatación ureteral, hidronefrosis, infecciones repetidas del tracto urinario y disfunción renal.

Síntomas del síndrome de ciruela de arrugas pediátricas Síndrome Síntomas comunes Ciruela de piel abdominal arrugas secas Músculos abdominales Displasia severa Incapacidad para quistes del tracto urinario

Agrandamiento abdominal

Al nacer, el abdomen está hinchado y flojo, y algunos o todos los músculos abdominales son severamente displásicos. Los músculos abdominales que generalmente están ausentes son del abdomen medio al bajo. Pueden estar unilaterales o incluso completamente ausentes. Debido a que la pared abdominal es delgada, es fácil de limpiar. Los órganos internos del niño.

2. arrugas de la piel seca

El nombre de las arrugas en forma de ciruela.

3. Principalmente niños varones

La gran mayoría de los niños son hombres con criptorquidia.

4. Rendimiento característico

No es posible cambiar de una posición acostada a una posición sentada sin el apoyo de dos brazos.

5. anomalías del tracto urinario

Hay muchos grados diferentes de anomalías del tracto urinario, uréter gigante, vejiga gigante, quiste renal, hipoplasia o displasia renal, obstrucción del tracto urinario, etc., que a menudo se manifiestan como disfunción urinaria e infecciones repetidas del tracto urinario y función renal con diversos grados de progreso. No completo

6. infecciones respiratorias frecuentes

La tos es débil porque no puede toser de manera efectiva y, a menudo, tiene infecciones respiratorias.

Examen del síndrome de ciruela arrugada pediátrica

1, examen físico

El abdomen se abulta hacia adelante y a ambos lados, el ombligo se mueve hacia arriba, la piel está seca, delgada, arrugada y se puede ver mucho peristaltismo a través de la pared abdominal. Levante o vea una gran vejiga urinaria con vesículas dilatadas o agua.

2, análisis de sangre

Los leucocitos aumentan significativamente, visto en infecciones concomitantes.

3, control de orina

Se encontró que la leucocitosis está asociada con la infección del tracto urinario.

4, creatinina sérica, prueba de aclaramiento de creatinina nitrogenada

Ayuda a comprender el juicio de la función renal y el grado de deformidad.

5, examen de imagen

La radiografía, la ecografía B, la tomografía computarizada, etc. pueden detectar diversas anomalías en el sistema urinario, el tracto digestivo y los huesos de las extremidades.

(1) Urografía excretora: función renal normal, hidronefrosis moderada en la pelvis renal, pelvis renal agrandada, copa opaca, menos pelvis renal; dilatación ureteral bilateral, distorsión, obvia en los segmentos inferior y medio; visualización del contorno de la vejiga Poco claro

(2) angiografía de uretra vesical urinaria: el volumen de la vejiga es grande, flojo y débil, la parte superior puede extenderse a la parte abultada de la pared abdominal para formar un pseudo-divertículo o comunicarse directamente con el ombligo para formar una abertura umbilical. El cuello de la vejiga tiene una posición amplia, mala contracción y vaciado, y una gran cantidad de orina residual. Más de la mitad de los casos tienen reflujo ureteral severo. Debido al pobre desarrollo de la próstata, la uretra posterior puede dilatarse, el segmento anterior es obvio, la mayor parte de la uretra anterior es normal, pero puede combinarse con la uretra gigante.

(3) Tomografía computarizada del abdomen: la tomografía computarizada reveló defectos en el desarrollo de la capa muscular de la pared abdominal, displasia del sistema urinario, escroto bilateral y ningún testículo en el área de la ingle.

(4) Película de rayos X abdominal: el abdomen está abultado y abultado hacia el lado derecho, y el intestino está inflado.

6, otros aún deben hacer un examen endocrino, prueba de función renal, etc.

Para ayudar a identificar el diagnóstico y comprender los cambios en la condición.

Diagnóstico y diagnóstico del síndrome pediátrico de arrugas y ciruela

Diagnóstico

De acuerdo con las características clínicas se puede diagnosticar, pero también a través del ultrasonido en modo B y el examen de rayos X del riñón, el uréter, la vejiga y el tracto digestivo pueden ayudar a confirmar el diagnóstico, pero también deben prestar atención a las pruebas de función renal.

Diagnóstico diferencial

Hay tres tipos de tipos clínicos, y los siguientes hallazgos pueden usarse para el diagnóstico diferencial.

Tipo neonatal

La ausencia de músculos abdominales al nacer, la obstrucción completa del tracto urinario, la expansión extrema del tracto urinario por encima de la vejiga, la displasia renal o el desarrollo anormal de quistes, pueden tener la cara de Porter (incluyendo caída suave, posición baja, oído externo deformado, ante interno obvio) , nariz chata puntiaguda como un pájaro, mandíbula pequeña, apariencia de anciano, etc.), a menudo murieron de hipoplasia pulmonar, dificultad respiratoria u obstrucción completa del tracto urinario.

2. Tipo de bebé

Solo algunos de los músculos abdominales o abdominales están ausentes, se encuentran uremia, infección del tracto urinario, crecimiento estancado, algunas obstrucciones del flujo de salida de la vejiga e hipoplasia renal severa varias semanas después del nacimiento.

3. Peinado de noche

Se ha encontrado displasia abdominal al nacer, pero el flujo urinario no está obstruido y se puede mantener la función renal. Además, aunque hay una vejiga y uréter gigantes y la micción a menudo no tiene barreras, es difícil de diagnosticar temprano, y la infección repetida del tracto urinario puede progresar lentamente a la función renal. Agotamiento, este tipo de clínica es más común.

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