malabsorcion de grasas en niños
Introducción
Introducción a la malabsorción de grasa pediátrica La malabsorción de grasa, también conocida como esteatorrea, es un síndrome causado por la digestión y la malabsorción de grasa, que se puede observar en muchas enfermedades como el páncreas, el hígado, la vesícula biliar y las enfermedades intestinales. La disentería causada por las lesiones intestinales se acompaña de la absorción de otros nutrientes, lo que se denomina síndrome de malabsorción. El intestino delgado es el lugar principal para absorber diversos nutrientes. Los nutrientes, especialmente la grasa, no pueden ser absorbidos por el intestino delgado debido a varias razones, lo que lleva a diarrea, desnutrición, pérdida de peso, etc., llamado síndrome de malabsorción. Se desconoce uno de los tipos de enfermedades en el pasado, llamado síndrome de malabsorción idiopática o celiacisasa, que ahora se sabe que es causada por alergias al gluten en el trigo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desnutrición, retraso del crecimiento
Patógeno
Causas de mala absorción de grasa en niños
(1) Causas de la enfermedad
Enfermedad pancreática (25%):
Las enfermedades pancreáticas causan disminución o falta de secreción exocrina pancreática, absorción intestinal de la digestión de grasas, diarrea grasa, secreción de lipasa pancreática es a menudo menos del 10% de lo normal, esteatorrea severa se observa principalmente en la fibrosis quística congénita, crónica Niños con pancreatitis y páncreas.
Enfermedad intestinal (20%):
Diversas razones conducen a una reducción del área de absorción intestinal, lesiones en la superficie de la mucosa, infiltración de la pared intestinal y defectos enzimáticos, etc., pueden afectar la ingesta normal, el procesamiento y la absorción de grasa en el intestino delgado, que se encuentra en enfermedades infecciosas intestinales, enfermedades parasitarias intestinales, inflamatorias Enteropatía (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa), síndrome del intestino corto, obstrucción linfática intestinal (linfosarcoma, enfermedad de Hodgkin, tuberculosis intestinal, etc.).
Metabolismo y otras causas (18%):
Trastornos endocrinos, como insuficiencia suprarrenal, hipoparatiroidismo; síndrome de malabsorción intestinal debido a otras causas, enfermedad de Wolman; hipogammaglobulinemia, inmunoglobulina A, enfermedad de la cadena pesada, sin lipoproteinemia beta Enfermedad del tejido conectivo (esclerodermia) y similares.
Secreción biliar reducida (10%):
Obstrucción biliar causada por varias razones, como atresia biliar congénita, infección del tracto biliar; diversas enfermedades hepáticas, como hepatitis colestásica, cirrosis avanzada.
En el proceso de absorción de grasa anterior, cualquier obstáculo ocurre en cualquier parte, lo que puede causar malabsorción y provocar esteatorrea.
(dos) patogénesis
La grasa en los alimentos es principalmente triacilglicerol y cuando ingresa al duodeno junto con proteínas, puede promover la liberación de la colestiramina (colecistoquinina), que promueve la secreción pancreática, la contracción de la vesícula biliar y la apertura del esfínter de Oddi. Después de la emulsión de la sal biliar, la lipasa pancreática soluble en agua lo cataliza fácilmente para descomponerse en monoglicéridos y ácido graso libre. La molécula de sal biliar tiene dos polos hidrofílicos y lipofílicos, se encierran varias moléculas de sal biliar y el extremo hidrofílico Hacia afuera, el extremo lipofílico está hacia adentro, y el monoglicérido y el ácido graso libre pueden rodearse para formar un micrómetro (micelas) soluble en agua que tiene un diámetro de aproximadamente 5 nm. La propiedad soluble en agua puede evitar que las partículas penetren en la superficie de la mucosa intestinal sin movimiento (sin agitación). En la capa líquida, la grasa en las micropartículas es absorbida por el borde en forma de cepillo de las células epiteliales de la mucosa intestinal por difusión pasiva. Las sales biliares aún quedan en la luz intestinal, y la mayoría de ellas son absorbidas por el extremo del íleon y entran en la circulación hepática intestinal, que puede reutilizarse.
El monoglicérido que ingresa a las células epiteliales se descompone en ácidos grasos en las células, y el ácido graso vuelve a sintetizar triacilglicerol en el retículo endoplásmico, y junto con el colesterol fosfolípido y la proteína (apoproteína) sintetizada por las células, constituye un quilomicrón relativamente estable. Linfáticos linfáticos y circulación sanguínea.
Los obstáculos en cualquier parte del proceso de absorción de grasa anterior pueden causar malabsorción debido a la malabsorción, más común en varias ictericias obstructivas o de reflujo, incluida la obstrucción biliar congénita y la infección de hepatitis tóxica, debido a tales niños La falta de bilis en el intestino, la grasa no se puede emulsionar; en segundo lugar se ve en enfermedades intestinales, como diversas infecciones intestinales, ileitis limitada, colitis ulcerosa, enfermedad celíaca (enfermedad calíaca), fístula intestinal, Resección intestinal mayor y obstrucción linfática intestinal (como enfermedad de Hodgkin, linfosarcoma, tuberculosis intestinal y "enfermedad intestinal exudativa", etc.), llamada enfermedad intestinal exudativa con diarrea, esteatorrea, edema e hipoproteinemia Como el rendimiento principal, el tejido linfoide intestinal es anormal, por lo que la proteína sérica se puede verter en el intestino. Esto se puede probar mediante un trazador de albúmina marcado con 131I y un examen de heces. La esteatorrea causada por la falta de tripsina se encuentra en la fibrosis quística congénita. El síndrome de malabsorción intestinal debido a un metabolismo anormal y otras causas también es un tipo de esteatorrea.
Prevención
Prevención pediátrica de malabsorción de grasa
1. Prevenir y tratar activamente las enfermedades malnutridas.
2, tratamiento activo de diversas ictericia obstructiva o de reflujo, tratamiento de diversas enfermedades infecciosas intestinales.
3, mejorar la condición física, mejorar su propia inmunidad: prestar más atención al descanso, participar en el ejercicio físico, comer más frutas y verduras frescas ricas en vitaminas.
Complicación
Complicaciones pediátricas de malabsorción de grasa Complicaciones, desnutrición, retraso del desarrollo.
Se complica por desnutrición, retraso del crecimiento, deficiencia de vitaminas liposolubles y deficiencia mineral.
1. La desnutrición se debe a una ingesta insuficiente de energía y / o proteínas, lo que resulta en un estado nutricional deficiente o en la incapacidad de mantener el crecimiento y desarrollo normales, principalmente en bebés menores de 3 años. Hay tres tipos de clínica común: la falta de suministro de energía, que se manifiesta como una pérdida de peso significativa, la reducción de grasa subcutánea se llama pérdida de peso; la falta de suministro de proteínas, caracterizada por un edema llamado edema, entre los dos Pérdida de peso - tipo de edema.
2. El retraso en el crecimiento se refiere al fenómeno de desaceleración u orden anormal durante el crecimiento y el desarrollo. La tasa de incidencia es entre 6% y 8%. En entornos internos y externos normales, los niños pueden desarrollarse normalmente, y todos los factores que no conducen al crecimiento y desarrollo de los niños pueden afectar su desarrollo en diversos grados, lo que resulta en el retraso del crecimiento de los niños.
3. Las vitaminas liposolubles incluyen las vitaminas A, D, E y K. Son insolubles en agua y solubles en lípidos y solventes grasos. Las vitaminas liposolubles coexisten en los alimentos con lípidos y se absorben junto con los lípidos. La vitamina liposoluble absorbida se transporta en la sangre al unirse específicamente a las lipoproteínas y ciertas proteínas de unión específicas. Las vitaminas liposolubles A, D, E y K tienen ciertas funciones biológicas, y una vez que faltan, aparecerán los síntomas correspondientes.
Síntoma
Síntomas de mala absorción de grasa en niños Síntomas comunes Crecimiento lento diarrea grasa pérdida de peso sequedad queratoconjuntival pérdida de peso pérdida de apetito diarrea hipoproteinemia deficiencia de vitamina deshidratación
1. Rendimiento general
Los niños con poco apetito, desarrollo deficiente, pérdida de peso, pérdida de peso, fatiga mental, llanto, desnutrición, diarrea severa pueden causar deshidratación, desequilibrio electrolítico.
2. diarrea
Se manifiesta principalmente como esteatorrea, aumento del volumen y la frecuencia fecal, color de las heces típico, blanco grisáceo, aceitoso, gran cantidad, hedor, grasa puede flotar en la superficie del agua, con distensión abdominal, dolor abdominal, fatiga mental y llanto.
3. plenitud abdominal
Debido a que el almacenamiento intestinal no digiere los alimentos y los músculos intestinales son débiles, el gas se acumula en la luz intestinal.
4. Deficiencia de vitaminas liposolubles
El curso prolongado de la enfermedad, el curso prolongado de la mala absorción de grasa causada por una extensa enfermedad de la mucosa intestinal puede causar deficiencia de vitaminas liposolubles, como la enfermedad ocular por deficiencia de vitamina A, puede mostrar manchas de latidos, sequedad corneal, etc. La deficiencia de vitamina D puede causar raquitismo, esputo de manos y pies; vitamina E puede causar atrofia muscular proximal; la vitamina K provoca tendencia a la hemorragia, el tiempo prolongado de protrombina, puede causar hipoproteinemia, edema, anemia nutricional y dermatitis intestinal.
5. Otro
Debido a la extensa absorción del tracto intestinal, a menudo se acompaña de otros trastornos de absorción de nutrientes, causando manifestaciones correspondientes, como hipoproteinemia, edema, anemia nutricional, dermatitis intestinal y deficiencias secundarias de micronutrientes.
Examinar
Examen pediátrico de malabsorción de grasa
1. Compruebe la grasa fecal bajo el microscopio.
(1) Microscopía de tinción Sultan III: coloque las heces en un portaobjetos, agregue unas gotas de etanol al 95% y manche con una solución de etanol saturado de Sudán III (95%). La grasa neutra es una bola redonda amarilla o naranja. Además, coloque las heces en el portaobjetos, agregue unas gotas de ácido acético al 36% y solución de Sudán III, mezcle bien los portaobjetos, colóquelos en la lámpara de alcohol y caliéntelos suavemente hasta que hierva, después de enfriar, examen microscópico, el ácido graso se puede teñir en bolas de naranja, espejo Hay muchos glóbulos bajos en grasa. Por ejemplo, si hay más de 6 campos visuales por bajo aumento, a menudo indica exceso de grasa fecal. Este método es simple, pero la sensibilidad es pobre. La esteatorrea media y severa es positiva.
(2) Tome 1 gota de cada solución salina saturada de solución salina normal y tinte escarlata, agregue un poco de heces al portaobjetos y cubra con un cubreobjetos para ver la grasa redonda en forma de burbuja y los ácidos grasos cristalinos, como el espécimen 1 / 4 o más teñidos de rojo, para la prueba positiva fuerte (o), para esteatorrea severa.
2. Prueba de tolerancia al aceite de yodo
Dele al niño aceite yodado oral (hidroyoduro con aceite de amapola para que el contenido de yodo llegue al 40%). El yodo se combina estrechamente con el ácido graso insaturado en el aceite vegetal. Después de disolverse en el tracto digestivo, se disocia y se descarga de la orina. Después de 12 a 18 horas, se recogió la orina y se diluyó en 7 tubos para orina. Cada tubo tenía 0,5 ml cada uno, y se agregaron 3 gotas de suspensión de almidón al 1% recién preparada para la prueba de yodo semicuantitativa, como el tubo 4 (1: 8 (dilución 8) o superior muestra que el azul es positivo, lo que indica que la absorción de grasa del tracto digestivo es normal y que los que tienen antecedentes de alergia al yodo son ahorcados.
3. Determinación de caroteno sérico
El caroteno es el predecesor de la vitamina A. El contenido de caroteno en suero puede reflejar la absorción de grasa indirectamente. Bajo una dieta normal, el valor normal de -caroteno en suero es 0.37 ~ 1.3mol / L (20 70g / dl) para bebés, 0.74 para niños. ~ 2.42mol / L (40 ~ 130g / dl), en la diarrea leve, esta lipoproteína no es fácil de absorber, como comer zanahorias u otros alimentos ricos en carotenoides en la dieta, como significativamente menor, puede considerarse que tiene mala absorción de grasas , la malabsorción de grasa a menudo cae a 1 ~ 2 g / L, este resultado no se ve afectado por la cantidad de vitamina A, pero comer más vegetales verdes, amarillos, los niños enfermos de frutas pueden parecer falsos negativos, no comer tales enfermedades alimentarias Los bebés, como los bebés menores de 8 meses, pueden ser falsos positivos.
4. Teorema de la grasa fecal para determinar y calcular la tasa de absorción de grasa.
Si no se puede resolver el método simple anterior, se puede medir el contenido de grasa de los alimentos y las heces, y se puede calcular el coeficiente de absorción.
El niño consume una dieta normal que contiene una cierta cantidad de grasa todos los días. La tarjeta de calorías y grasas representa al menos el 35% de las calorías totales, durante 5 días. Las heces enteras se recogen todos los días durante 3 días, y se calcula la tasa de absorción de grasas.
Coeficiente de absorción de grasa = [ingesta de grasa total (g) - excreción de grasa total (g)] / ingesta de grasa total (g) x 100%.
La tasa de absorción en los recién nacidos prematuros normales es del 60% al 75%; en los recién nacidos a término, del 80% al 85%; el coeficiente de los niños normales mayores de 1 año es del 95% o más, y la tasa de absorción es significativamente menor, lo que puede diagnosticarse como mala absorción de grasa. Preciso, pero el proceso de operación es complicado y, a menudo, es difícil para los niños pequeños recolectar heces.Se pueden utilizar los métodos de microscopía de tinción Sultan III y de detección de caroteno en suero.
5. Examen de sangre
El frotis de sangre periférica puede detectar hipopigmentación de células pequeñas o anemia de células grandes. Debe considerarse que no hay -lipoproteinemia en el eritrocito, el colesterol sérico y los triglicéridos son bajos, y no hay lipoproteína , Shwachman-Diamond. El síndrome tiene neutropenia periférica.
6. Prueba de BT-PABA del ácido N-benzoil-L tirosina-p-carbámico
Es un método confiable y simple para diagnosticar la función exocrina pancreática. El principio es que la quimotripsina secretada por el páncreas puede hidrolizar los enlaces peptídicos de aminoácidos BT-PABA, mientras que PABA se usa como un marcador en la luz intestinal y se absorbe en la circulación sanguínea, excretada de la orina, el páncreas Cuando la secreción disminuyó, el contenido de PABA en sangre y orina disminuyó. Para evitar falsos positivos, las frutas y sulfonamidas, cloranfenicol, diuréticos y medicinas tradicionales chinas se tomaron 3 días antes de la prueba. BT-PABA 250mg se tomó con el estómago vacío. Después de 2 horas, se tomó sangre venosa o se dejó durante 6 horas. Orina, determinación del contenido de PABA, significativamente menor, lo que sugiere que la función exocrina pancreática es baja.
7. Prueba de absorción y excreción de dextrosa
El azúcar es un tipo de azúcar pentosa. Es absorbido por el yeyuno después de la administración oral. No se metaboliza en el cuerpo y se excreta en la orina. Bajo la función renal normal, la absorción y excreción de xilosa puede reflejar la función de absorción del intestino delgado. La xilosa oral es 14.5g / m2. , el máximo no excede los 25 g, después de 1 hora de prueba de concentración de xilosa en sangre, normal> 25 mg / dl; también puede tomar 1 g de xilosa (solución al 10%), seguido de agua potable de 100 a 200 ml, recoger 5 horas de prueba de orina de xilosa, descarga normal> 0.25 g Por ejemplo, la xilosa sanguínea o urinaria se reduce significativamente, lo que sugiere que la mucosa yeyunal tiene un daño extenso, y se puede inferir indirectamente que la malabsorción de grasa es causada por daño de la mucosa intestinal, y no tiene nada que ver con la simple deficiencia pancreática exocrina o de sales biliares.
8. Prueba de absorción de vitamina B12
En la prueba de Schilling, después de la combinación de vitamina B12 y factores internos, se absorbe desde el extremo del íleon. Después de que la vitamina B12 se almacena en el cuerpo, el exceso de B12 se excreta de la orina. En la prueba, el músculo se inyecta con una cantidad suficiente de vitamina B12 para saturar el cuerpo. Radionucleido oral 60Co (60Co) marcado con trazas de vitamina B12, dejando un análisis de orina de 24 horas para la emisión de vitamina B12, como la descarga de menos del 5% de la ingesta, como niños enfermos sin deficiencia de factor interno, lo que sugiere que la mucosa ileal tiene Lesiones extensas, que incluyen resección quirúrgica, las sales biliares intestinales se reducen a ácido desoxicólico o ácido litocólico por bacterias, y la mayoría de ellas son reabsorbidas al final del íleon.Después del tratamiento del hígado, se pueden volver a extraer en el intestino a través del tracto biliar para ayudar a la absorción de grasa. Cuando hay un daño extenso al final del íleon, a menudo indica la absorción de sales biliares y la disminución de la acumulación de sales biliares. La mala absorción de grasa puede estar relacionada con la falta de sales biliares.
9. Verificación del drenaje duodenal
El contenido de ácido biliar, lipasa pancreática y tripsina se puede medir directamente, y el trofozoíto se puede encontrar mediante un examen microscópico del líquido de drenaje de infección por Giardia. El recuento de colonias de cultivo bacteriano puede ayudar a diagnosticar la reproducción excesiva de bacterias en la parte superior del intestino delgado.
10. Biopsia de la mucosa del intestino delgado.
La biopsia se puede realizar mediante un catéter de biopsia endoscópica u oral para la mucosa del intestino delgado. Observación directa de lesiones de la mucosa, diagnóstico de enfermedad celíaca, ausencia de lipoproteinemia beta, dermatitis entérica, dilatación linfática intestinal, leche o frijoles. La alergia a las proteínas, la diarrea por estomatitis tropical y la Giardia pueden ser útiles, y las muestras de biopsia pueden medir la actividad disaccharidasa, la mala absorción de grasa con disminución de la actividad disaccharidasa, lo que a menudo sugiere que las lesiones de la mucosa intestinal son más extensas.
La ecografía B, el electrocardiograma y el examen de rayos X se usan habitualmente para ayudar al diagnóstico y el diagnóstico diferencial. Por ejemplo, la ecografía B abdominal puede detectar anomalías en el páncreas y el tracto biliar. Los cambios quísticos pancreáticos externos son una causa común de esteatorrea. Se informa que la cantidad de cloruro de sodio en el sudor aumenta en esta enfermedad.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de malabsorción adiposa pediátrica
Diagnóstico
Según las características de las manifestaciones clínicas, recurriendo a pruebas de laboratorio para confirmar el diagnóstico.
Cuando la sospecha clínica de esteatorrea, primero debe confirmarse mediante un examen de laboratorio si es esteatorrea, la determinación cuantitativa de la grasa fecal es el único método más preciso, pero la operación es complicada, es difícil recolectar heces, primero puede usar la microscopía de tinción de Sudán III La detección con el método de determinación de caroteno en suero, después de eliminar la esteatorrea, la causa debe confirmarse con el historial médico, el examen físico y las pruebas de laboratorio necesarias.La prueba BT-PABA de ácido N-benzoil-L-tirosina-p-carbámico es Un método confiable y simple para diagnosticar la función exocrina pancreática; la grasa fecal teñida con Sudán III fecal se compone principalmente de grasa neutra, se debe considerar la esteatorrea pancreática; el ácido graso es el principal, lo que a menudo sugiere lesiones de la mucosa intestinal; resultados de la prueba de absorción y excreción de D-xilosa como La xilosa en sangre u orina se reduce significativamente, lo que sugiere que la mucosa yeyunal tiene un daño extenso. Se puede inferir que la malabsorción de grasa es causada por daño en la mucosa intestinal, pero no está relacionada con la simple deficiencia pancreática exocrina o de sales biliares.
Diagnóstico diferencial
Diferente de otros síndromes de malabsorción:
1. Malabsorción de azúcar (malabsorción de azúcar) En la lactosa humana normal, es absorbida por la glucosa y la galactosa por la lactasa de la mucosa del intestino delgado. La deficiencia de lactosa en la mucosa del intestino delgado es causada por varias razones, por lo que la característica de la lactosa en la leche no puede ser Totalmente hidrolizado y absorbido en el intestino delgado, causando malabsorción de lactosa, la malabsorción de azúcar se puede dividir en dos categorías principales, primaria y secundaria, que causan enfermedades de malabsorción de glucosa primaria, malabsorción de lactosa congénita, Deficiencia de sacarosa-isomaltasa, malabsorción de glucosa-galactosa y similares. Las enfermedades que causan daño a las células epiteliales de la mucosa intestinal y los bordes del cepillo, como enteritis viral, diarrea crónica, desnutrición proteicocalórica, enfermedad de inmunodeficiencia y cirugía de intestino delgado, pueden causar malabsorción secundaria de glucosa.
Aquellos con signos y síntomas clínicos de mala absorción de glucosa se llaman intolerancia al azúcar. La manifestación clínica es que los niños tienen diarrea osmótica después de comer productos lácteos. Son heces acuosas, sin aumento de grasa fecal y olor ácido. Hay espumas, a menudo molestias abdominales, distensión abdominal, aumento del agotamiento, agua severa, electrolitos y trastornos del equilibrio ácido-base, una vez que deja de comer alimentos lácteos o elimina los azúcares intolerantes, los síntomas de diarrea pueden aliviarse rápidamente, esto Una de las características de esta enfermedad.
Examen de laboratorio de malabsorción de azúcar:
(1) El pH de las heces suele ser <5,5, lo que sugiere que el azúcar se absorbe mal.
(2) Determinación fecal de azúcar reductora: el papel de ensayo Clinitest, el reactivo de clase modificada o el método de acetato de plomo se pueden usar para reducir la determinación de azúcar, como 0.005 que indica una absorción de glucosa deficiente.
(3) prueba espiratoria de azúcar, la persona normal puede absorber completamente la mayor parte del azúcar absorbible antes de llegar al colon, y el metabolismo de la fermentación de las bacterias intestinales no es absorbido por el azúcar exhalado por el cuerpo humano. La única fuente de hidrógeno en este método puede usarse para determinar la mala absorción de azúcar en el intestino delgado. Antes y después de ingerir algo de azúcar de prueba, se mide el hidrógeno o el 14CO2 en el aliento. Después de ingerir el azúcar de prueba, el hidrógeno espiratorio es elevado o llamado. Una disminución en el gas 14CO2 indica una mala absorción de azúcar para la prueba.
(4) Determinación de la actividad disacáridasa en la biopsia de la mucosa del intestino delgado: en pacientes con mala absorción de glucosa, se redujeron una o varias actividades disacáridasa.
(5) prueba de tolerancia a la lactosa: prueba de tolerancia a la lactosa: 50 g de lactosa oral, medición de glucosa en sangre cada 30 minutos, un total de 2 h, personas normales después de la lactosa oral, que la glucosa en sangre en ayunas aumentó en 1.1 mmol / L (20 mg / dl) o más; lactasa La falta de curva de glucosa en sangre es baja y aparece intolerancia a la lactosa. Esta prueba se ha utilizado varias veces porque requiere múltiples extracciones de sangre.
2. Malabsorción de proteínas La malabsorción de proteínas es rara. Por lo general, es causada por malabsorción de grasa o azúcar cuando la mucosa intestinal está muy dañada. La manifestación clínica es que el color de las heces es claro y huele a huevos apestosos. Los síntomas asociados con la hipoproteinemia, como edema, ascitis, etc., mientras que la proteína de la orina a menudo es negativa.
Examen de laboratorio de malabsorción de proteínas:
(1) Proteína sérica total, la albúmina disminuyó y no aumentó la proteína urinaria.
(2) inyección intravenosa de albúmina marcada con 25 ~ 50U 51Cr (cromo), y luego midió la tasa de descarga de 51Cr en las heces dentro de 96 h, el valor normal de 0.001 ~ 0.007, como el aumento de la descarga, lo que sugiere absorción de proteínas.
(3) Determinación de la antitripsina 1 en heces, la antitripsina 1 no se descompone en la enzima pancreática, incluso si se excreta en heces, es estable, por lo que la proteína se puede obtener midiendo la concentración de antitripsina 1 en sangre y heces. La extensión de la fuga, el valor normal del estiércol seco es 0.8-1.0 mg, y> 2.6 mg es la mala absorción de proteínas.
