Duplicación Gastrointestinal Neonatal
Introducción
Introducción a la duplicación del tracto digestivo neonatal La duplicación del extracto digestivo (recién nacido) se refiere a la unión al lado del tracto digestivo, que tiene las mismas características que una parte de la pared del tracto digestivo. Es una malformación congénita de una estructura de cavidad quística o tubular que puede ocurrir en el tracto digestivo. El sitio puede ocurrir desde la base de la lengua hasta el ano, pero el íleon más común se deriva del endodermo. Ha habido varios nombres en la literatura, como quistes intestinales, quistes intestinales, divertículo grande del tracto gastrointestinal, divertículo atípico de Meckel e íleon recurrente, la mayoría de los cuales ocurren durante los períodos neonatal y pediátrico. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la enfermedad es rara, la tasa de incidencia es de aproximadamente 0,0001% - 0,0003% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: obstrucción intestinal hemoptisis anemia peritonitis atresia anal bulto umbilical espina bífida
Patógeno
Enfermedad de repetición del tracto digestivo neonatal etiología
(1) Causas de la enfermedad
Es una malformación del desarrollo embrionario, pero hay muchos factores que causan la malformación, que se considera de múltiples fuentes.
1. Proceso anormal de la luz intestinal embrionaria: el período embrionario comienza en la quinta semana del embrión, la vacuolización, el proceso de cavización, si una cavidad quística no está conectada con el tubo intestinal durante la luz, se puede formar el tipo de quiste intestinal. Se pueden formar repeticiones del tracto digestivo desde el intestino delgado hasta el colon.
2. Se desarrolla la bolsa externa en forma de divertículo: muchos divertículos temporales a menudo aparecen en el intestino medio del período embrionario, formando una bolsa externa, que desaparecerá después. Si no se degrada o aisla, se convierte en un saco tubular o aislado que se comunica con el intestino. Deformidad intestinal repetida.
3. La teoría de la división de la médula espinal: en la tercera semana de ectodermo y endodermo embrionario, la médula espinal crece hasta el extremo de la cabeza, y la adhesión entre la capa ectodérmica y el endodermo ocurre localmente. La médula espinal crece hasta la adhesión y se divide en dos ramas, desde la adhesión dos. Bypass lateral, y luego continúa creciendo hasta el extremo de la cabeza, el ectodermo forma un tubo neural, el notocordio está rodeado por el mesodermo para formar la columna vertebral, y la adhesión del ectodermo al endodermo se forma por la pared intestinal para formar un divertículo, lo que también dificulta la formación del cuerpo vertebral. Se produce la ruptura del cuerpo vertebral, por lo que 1/3 de la enfermedad está asociada con la deformidad de la columna vertebral.
4. Malformación axilar terminal: un pequeño número de casos tienen deformidades tubulares largas repetidas paralelas a todo el colon y el recto, y a menudo acompañadas por deformidades repetidas de los órganos genitourinarios, como útero doble, vagina doble, vejiga doble, uretra doble, genitales externos dobles, etc. .
5. Mala separación del surco laringotraqueal y el intestino anterior: el surco laringotraqueal aparece en la cuarta semana del embrión y se cierra gradualmente en un tubo y esófago. Si parte del embrión no está cerrado, se forma el tracto intestinal anterior. Este esputo puede degenerarse parcialmente durante el período embrionario. Malformación repetida del esófago.
(dos) patogénesis
La deformidad repetida puede ocurrir en cualquier parte del tracto digestivo, con el íleon más común, que representa aproximadamente el 50%, seguido por el yeyuno, el ciego, el esófago, el estómago, el duodeno, el colon y aproximadamente el 21.5% en el tórax.
Las deformidades repetidas se pueden dividir en 4 tipos:
1. Tipo de quiste extra-intestinal: más común, esférico o elíptico, ubicado en el mesenterio del intestino, en su mayoría estrechamente adherido a la pared intestinal adyacente, con una capa de pared común, más que la luz intestinal, solo unos pocos agujeros, quiste La superficie es lisa, cubierta de serosa, y hay moco incoloro o amarillento en la cavidad del quiste, lo que hace que todo el quiste tenga tensión y elasticidad.
2. Tipo de quiste enterocístico: el quiste se encuentra en la submucosa o capa muscular de la pared intestinal, lo que puede hacer que la luz intestinal pase a través del obstáculo.
3. Tipo de tubo o tipo de doble intestino: hay un intestino tubular en el mesenterio paralelo al intestino normal. Es un intestino de doble tubo con diferentes longitudes que van desde varios centímetros hasta 50 cm. Generalmente, el extremo distal de la luz está más digerido. Los canales están conectados, a veces solo un extremo está conectado, similar al divertículo, el intestino delgado está abierto en el extremo distal y el colon está mayormente abierto en el extremo proximal.
4. Deformidad repetida del tracto digestivo torácico: el quiste está más cerca del esófago o el traqueobronquial, y puede haber un cordón con el cuerpo vertebral, acompañado de fisura vertebral o deformidad espinal. El tipo tubular puede pasar a través del diafragma hacia el mesenterio y cerca del tracto digestivo.
La pared del tracto digestivo tiene una capa muscular y una membrana mucosa, cuya naturaleza es la misma que la del tracto digestivo adyacente, pero no necesariamente la misma que el mismo nivel. Aproximadamente el 20% es la mucosa gastrointestinal de la fauna, como la mucosa gástrica o el tejido pancreático. Puede causar úlcera péptica, sangrado y perforación, más estrechamente unidos a una parte del tracto digestivo, con una fuente común de sangre.
Prevención
Prevención de repetición del tracto digestivo neonatal
Haga un buen trabajo en asesoramiento genético, haga un buen trabajo en la atención del embarazo, prevenga y cure activamente diversas enfermedades infecciosas, las medidas preventivas se refieren a otras enfermedades por defectos de nacimiento, para reducir y revertir la incidencia de defectos de nacimiento neonatales, la prevención debe ser desde el embarazo hasta el prenatal: examen médico premarital Desempeña un papel activo en la prevención de defectos congénitos. El tamaño de la acción depende de los elementos y el contenido del examen, incluidas las pruebas serológicas (como el virus de la hepatitis B, treponema pálido, VIH), las pruebas del sistema reproductivo (como la detección de inflamación cervical) y el examen físico general ( Como la presión arterial, el electrocardiograma) y preguntar sobre los antecedentes familiares de la enfermedad, el historial médico personal, etc., hacen un buen trabajo en el asesoramiento sobre enfermedades genéticas.
Complicación
Complicaciones de repetición del tracto digestivo neonatal Complicaciones, obstrucción intestinal, hemoptisis, peritonitis, atresia anal, abultamiento umbilical, espina bífida
Puede complicarse por obstrucción intestinal, úlcera, puede complicarse por hemorragia intestinal, hematemesis o hemoptisis, puede ser anemia, puede complicarse por necrosis intestinal y peritonitis, puede coexistir con atresia intestinal o anal, mala rotación intestinal, Meckel, atresia anal y abultamiento umbilical Etc., pero también tienen un útero doble, vagina doble, vejiga doble, uretra doble e incluso órganos reproductivos externos dobles, etc., a menudo acompañados de espina bífida, meningea cerebroespinal y otras deformidades.
Síntoma
Síntomas de recurrencia del tracto digestivo neonatal síntomas comunes intususcepción, hinchazón, disfagia, obstrucción intestinal baja, estasis sanguínea, hemoptisis quística, vómitos repetidos, estómago, deformidad repetida
Debido a la ubicación, el tamaño, el tipo y la presencia o ausencia de mucosa gástrica, las manifestaciones clínicas son diferentes. Generalmente, puede ser asintomático de por vida. Los síntomas ocurren solo cuando ocurren complicaciones.
1. Obstrucción del tracto digestivo: íleon, área ileocecal, la incidencia de malformación repetida en la cavidad es alta, por lo que los síntomas de obstrucción del intestino delgado son los más comunes, la deformidad quística o tubular puede oprimir la luz intestinal, que es la principal causa de obstrucción, quística debido a La membrana mucosa puede secretar una gran cantidad de líquido, la presión en la cavidad aumenta, el quiste se hincha y causa obstrucción, y el tubular, como el extremo proximal, se comunica con la luz intestinal, y el lado distal es un extremo ciego. Debido a la acumulación y el agrandamiento del contenido intestinal, también puede ocurrir obstrucción intestinal parcial. Se caracteriza por vómitos y distensión abdominal repetidos. A veces se puede acceder a deformidades repetidas en el extremo ileocecal en la parte inferior derecha del abdomen. Los quistes grandes en el mesenterio pueden revertirse y la torsión intestinal puede causar obstrucción intestinal estrangulada. Puede causar intususcepción, la deformidad quística del estómago y el duodeno a menudo es pequeña, pero puede causar obstrucción pilórica o duodenal en el período neonatal, el abdomen superior izquierdo puede tocar la masa quística, con vómitos, hematemesis o Sangre en las heces.
2. Hemorragia gastrointestinal: la deformidad tubular repetida está abierta en el intestino normal. Si hay una mucosa gástrica fascinante, puede ser seguida de úlcera péptica, sangrado o incluso perforación, hematemesis repetida y sangre en las heces, lo que resulta en anemia.
3. Malformación repetida del tracto digestivo ubicado en la cavidad torácica: puede causar síntomas de compresión de órganos, la compresión esofágica puede causar dificultad para tragar, la compresión del tracto respiratorio puede causar tos, asma, hematomas y otros síntomas, puede producirse dificultad respiratoria en el período neonatal, como Las secreciones respiratorias pueden ser recurrentes, pueden ocurrir infecciones del tracto respiratorio, las malformaciones quísticas como la mucosa gástrica pueden causar úlceras, úlceras en el esófago o la tráquea, hemoptisis o hematemesis.
Examinar
Examen de la duplicación del tracto digestivo neonatal
Aumento de glóbulos blancos y neutrófilos en presencia de infección; disminución de la concentración de hemoglobina y disminución del recuento de glóbulos rojos en presencia de anemia. Puede haber trastornos del agua y los electrolitos, sodio en la sangre, potasio, cloro, calcio, magnesio y pH de la sangre, se debe hacer creatinina y otras pruebas.
La incidencia de esta enfermedad no es alta, los síntomas clínicos son diferentes, el diagnóstico preoperatorio es difícil, menos del 25% de los pacientes diagnosticados antes de la cirugía.
1. Examen de rayos X: abdomen plano plano, puede comprender la presencia o ausencia de obstrucción intestinal y peritonitis, los casos crónicos se pueden aplicar con enema de bario, la radiografía de tórax se puede encontrar en la deformidad torácica repetida, mostrando una sombra circular clara o visible El desplazamiento cardiopulmonar y mediastínico hacia el lado contralateral, para referencia diagnóstica, la radiografía de tórax también puede comprender la presencia de espina bífida, hemivertebra y escoliosis, etc., para ayudar a diagnosticar.
2. Ultrasonido B: se puede identificar la naturaleza de la masa abdominal, quística o sustancial, la masa quística ayuda al diagnóstico de la duplicación intestinal.
3. Examen de nucleidos: el uso de la exploración abdominal con radionúclidos 99mTc es útil para el diagnóstico de malformación del tracto digestivo de la mucosa gástrica, pero no es fácil de distinguir con el divertículo de Meckel.
4. Examen de TC: puede mostrar que la masa del tórax o del intestino es quística o sustancial, lo que indirectamente contribuye a la identificación de malformaciones repetidas del tracto digestivo.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de duplicación del tracto digestivo neonatal.
Diagnóstico
En el período neonatal, si la tos, el asma, los hematomas, la disfagia, los vómitos, etc. ocurren repetidamente, se debe considerar la posibilidad de la enfermedad.Además, se deben considerar los síntomas de obstrucción incompleta del tracto digestivo en el período neonatal y la masa quística en el abdomen. En el diagnóstico de la enfermedad, aproximadamente la mitad de los casos se pueden diagnosticar antes de la cirugía, obstrucción intestinal aguda o casos de sangrado agudo, es difícil hacer un diagnóstico correcto antes de la cirugía.
El examen de ultrasonido puede detectar masas quísticas. La exploración con radionúclidos puede mostrar el tejido de la mucosa gástrica bajo fluorescencia. La radiografía simple de rayos X puede diagnosticar principalmente la obstrucción y también puede encontrar sombra tumoral. La radiografía de tórax tiene una raya ovalada en el mediastino posterior. Las sombras suaves en el borde de la forma, especialmente aquellas con deformidad torácica, son más útiles en el diagnóstico. La masa sacra se puede ver en la comida de bario. El quiste extraintestinal más grande puede causar la impresión en la pared intestinal adherida o empujar. La fístula intestinal, un pequeño número de deformidades tubulares conectadas a la luz intestinal, se puede ver en el esputo hacia la luz deformada.
El diagnóstico final debe basarse en el examen postoperatorio.
Diagnóstico diferencial
1. Quiste mesentérico: en general, es difícil de identificar antes de la operación. El quiste mesentérico se encuentra en el mesenterio. La pared de la cápsula es muy delgada. No hay capa muscular. Contiene líquido linfático amarillo-blanco. Está separado de la pared intestinal y tiene una cierta distancia. La pared intestinal está despojada, pero la deformidad repetida no es fácil de eliminar de la pared intestinal, pero el tubo intestinal común cercano debe retirarse juntos, pero la deformidad repetida ocasionalmente no se adhiere al tubo intestinal, y el quiste está revestido con la pared intestinal. El epitelio, acompañado de deformidad espinal, Rickham llamó a este quiste quiste mesentérico con epitelio de la pared intestinal, debe identificarse durante la cirugía.
2. Divertículo de Meckel: esta enfermedad puede causar obstrucción intestinal y hemorragia gastrointestinal antes de la cirugía, pero es difícil de distinguir con duplicación intestinal antes de la operación. La operación puede repetirse de acuerdo con el lado del margen mesentérico mesentérico según el divertículo de Meckel. La malformación se encuentra en el borde lateral del mesenterio para su identificación.
