hernia diafragmática congénita neonatal
Introducción
Introducción al esputo congénito en recién nacidos La diarrea congénita (CDH) es una enfermedad causada por la displasia del diafragma en el período embrionario hacia los músculos diafragmáticos unilaterales o bilaterales, y algunos órganos abdominales ingresan a la cavidad torácica a través del defecto, lo que resulta en una relación anatómica anormal., hernia hiatal y cresta ilíaca posterior esternal congénita. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.035% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: síndrome de dificultad respiratoria neonatal acidosis metabólica enfermedad por reflujo gastroesofágico obstrucción intestinal shock anemia
Patógeno
Delirio congénito neonatal
(1) Causas de la enfermedad
Parte del defecto diafragmático en el desarrollo del embrión es la base de la enfermedad. El sitio de unión alrededor del diafragma se divide en tres partes, a saber, el esternón, la costilla y la columna vertebral. Hay tres sitios para el esputo:
1. agujero en el pecho y el abdomen (agujero de Bochdalek): hay un pequeño espacio triangular entre el borde posterior de la costilla bilateral y el borde exterior del arco de la costilla lumbar, llamado agujero en el pecho y el abdomen (agujero de Bochdalek), donde la cresta ilíaca lateral posterior, es decir, el pecho y el abdomen Esputo roto o Bochdalek , 85% a 90% del esputo congénito es hernia torácica y abdominal, de los cuales 80% en el lado izquierdo, 15% en el lado derecho, menos del 5% es bilateral, la tasa de incidencia es 1: 10000 ~ 1 3.000, los hombres son un poco más que las mujeres, 28% a 31% están acompañados de malformaciones, y las anomalías del sistema cardiovascular son más comunes. Los síntomas principales son dificultad respiratoria y muchos síntomas aparecen en el período neonatal. En los últimos años, el concepto de tratamiento ha mejorado significativamente. El efecto ha sido mejorado.
2. Esternal posterior o Morgagni : un pequeño espacio triangular entre el borde lateral del esternón y el borde medial de las costillas bilaterales, llamado orificio Morgagni, relleno de tejido conectivo normal, este orificio se conoce como esternón posterior o Morgagni , en clínica Es relativamente raro.
3. Hernia de hiato esofágico: el hiato esofágico es fusiforme, con una fuerte conexión de tejido conectivo entre la periferia y la pared esofágica. Las paredes anterior y posterior están estrechamente conectadas y los dos lados son débiles. Si hay un defecto, el hiato esofágico se denomina enfermedad. En particular, no hay datos estadísticos definitivos para los niños. En el pasado, se consideraba que Europa es más común, pero es rara en América del Norte. En los últimos años, debido a la mejora de la tecnología de detección en el hogar y en el extranjero, especialmente con los médicos pediatras profesionales de rayos X, la enfermedad ha aumentado año tras año. No es raro en China
(dos) patogénesis
En general, durante la décima semana de embarazo, cuando el intestino regresa a la cavidad abdominal a través del cordón umbilical basal, debido a la presencia del tórax y el abdomen, el intestino puede ingresar al tórax a través del tórax y el abdomen, e incluso el estómago, bazo, colon, lóbulo izquierdo y similares de Dalian se introducen en el tórax. La displasia pulmonar interna está estrechamente relacionada con el esputo. La gravedad de la displasia pulmonar está relacionada con el tiempo y el alcance de la formación del esputo visceral. Las manifestaciones clínicas están relacionadas con la superficie del lecho vascular alveolar y pulmonar afectado y otras malformaciones. En la autopsia de los recién nacidos moribundos, el 95% de los niños tenían otros defectos, y muchas muertes se asociaron con estas malformaciones. Aproximadamente el 25% del esputo se asoció con una mala rotación intestinal, y del 10% al 20% de los casos tenían sacos. Diferentes grados de displasia pulmonar debido a la incrustación visceral, la detención del crecimiento bronquial, el número se reduce, la cantidad total de alveolar se reduce, el número total de ramas pulmonares también se reduce y la capa muscular arteriolar pulmonar se engrosa, la resistencia aumenta, lo que resulta en hipertensión pulmonar neonatal, hipertensión pulmonar Causa una derivación de derecha a izquierda del agujero oval y el conducto arterioso permeable, hipoxemia e hipercapnia, que a su vez promueve el vasoespasmo pulmonar los recién nacidos se refiere circulatorios con hipertensión pulmonar persistente (de PPHN) clínicamente.
La displasia pulmonar causa cambios en la función de ventilación pulmonar y la hemodinámica pulmonar. Por ejemplo, los recién nacidos con esputo comienzan a respirar después del nacimiento, tragan aire en el tracto gastrointestinal en el tórax, agravan la compresión de los pulmones y aumentan la resistencia vascular pulmonar. El catéter arterial cerrado y el foramen oval producen una derivación de derecha a izquierda. Todo esto incluye acidosis, que estimula el espasmo traqueal pulmonar y conduce a una mayor resistencia traqueal pulmonar e hipertensión pulmonar. La figura 1 muestra los cambios fisiopatológicos en niños con esputo.
Si estos pacientes no reciben un tratamiento efectivo después del nacimiento, definitivamente morirá. Por supuesto, un pequeño número de niños no es obvio en el período neonatal. Debido al pequeño defecto de la cavidad torácica y abdominal, el desarrollo pulmonar no se daña, por lo que la condición aparece. También luz.
Prevención
Prevención de espasmos congénitos neonatales
Debe estar bien conservado durante el embarazo, prevenir y tratar varias enfermedades infecciosas durante el embarazo, fortalecer la nutrición y el monitoreo durante el embarazo, como el descubrimiento de polihidramnios y la detección de lecitina y esfingomielina por debajo de lo normal, se pueden ver imágenes por ultrasonido en la cavidad torácica fetal, como los órganos abdominales Se puede hacer un diagnóstico prenatal.Si hay otras malformaciones como los cromosomas o el corazón, si es necesario, el embarazo puede interrumpirse o tratarse lo antes posible.
Complicación
Complicaciones diafragmáticas congénitas neonatales Complicaciones síndrome de dificultad respiratoria neonatal acidosis metabólica enfermedad por reflujo gastroesofágico obstrucción intestinal shock anemia
La dificultad respiratoria concurrente, la acidosis metabólica, la hipoxemia, la hipercapnia, el reflujo gastroesofágico, la obstrucción intestinal e incluso el shock, etc., también pueden asociarse con cicatrices en el esófago inferior, anemia, deficiencias nutricionales, trastornos del crecimiento y el desarrollo, repetidos Infecciones respiratorias, etc.
Síntoma
Síntomas diafragmáticos congénitos neonatales Síntomas comunes Opresión del pecho, cianosis, dificultad para respirar, disnea, distensión abdominal, sangre en las heces, detener el escape, heces negras, depresión abdominal, peritonitis escafoidea
1. Hernia torácica y abdominal: las principales manifestaciones clínicas en el período neonatal son síntomas agudos de los sistemas respiratorio, circulatorio y digestivo, pero con síntomas respiratorios tan prominentes.
(1) Síntomas: Dificultad para respirar, urgencia, cianosis y otros síntomas pueden aparecer después del nacimiento o dentro de las horas posteriores al nacimiento, la gravedad depende del tamaño del defecto diafragmático, la cantidad de órganos abdominales que ingresan al pecho y la displasia pulmonar, La dificultad para respirar y la cianosis puede ser paroxística y variabilidad, es decir, agravación al llorar o comer, agravamiento repentino y deterioro progresivo, al respirar llorando, respirar vigorosamente, el tórax afectado produce una gran presión negativa, la cavidad abdominal Los órganos se incorporan al tórax, causando dificultades respiratorias severas. Si no se tratan o se tratan incorrectamente, pueden morir de inmediato. Los órganos abdominales ingresan al tórax no solo para oprimir los pulmones, sino también para distorsionar la arteria pulmonar, engrosar la pared arterial, reducir el área de la sección transversal del lecho vascular, etc. El resultado es hipertensión pulmonar persistente, además de cianosis, dificultad para respirar, acidemia, hipoxemia, hipotermia, hipocalcemia, hipomagnesemia y otros síntomas, los síntomas de vómitos son relativamente raros en la clínica, solo pecho y abdomen. El vómito ocurre cuando la hernia hiatal se asocia con una mala rotación intestinal u obstrucción intestinal causada por la intubación de la cavidad abdominal.
(2) Signos: el movimiento respiratorio torácico del lado afectado se debilita, se llena, el espacio intercostal se ensancha y el corazón se desplaza hacia el lado sano. A veces se diagnostica erróneamente como el corazón derecho. El tórax se percibe con embotamiento o sonido de tambor, que a menudo es un sonido de tambor turbio, que es La implicación de la naturaleza del órgano torácico o el grado de inflación intestinal, la auscultación del lado de la respiración suena debilitada o desaparecida, y a menudo pueden escuchar los ruidos intestinales, lo cual es importante para el diagnóstico de hernia diafragmática congénita, la posición del diafragma neonatal es baja, a menudo Hasta el octavo a noveno nivel de las vértebras torácicas, el diafragma y la pared del tórax y el abdomen son débiles, es fácil transmitir los sonidos intestinales al tórax, por lo que debe examinarse y analizarse repetidamente, hay un significado diagnóstico, el abdomen es un abdomen en forma de bote, porque los órganos abdominales se rompen en el cofre Conviértase en vacío, si hay menos esputo, entonces el hundimiento no es obvio.
2. Hernia de hiato esofágica: la hernia de hiato esofágica pediátrica es más común en bebés y niños pequeños, las manifestaciones clínicas son diversas y no pueden describir la historia clínica, no hay síntomas clínicos típicos, si los padres no observan cuidadosamente, a menudo retrasan el diagnóstico y el tratamiento, las manifestaciones clínicas comunes son las siguientes Varios tipos:
(1) Vómitos: los síntomas más comunes de recién nacidos a término, bebés y niños mayores, que representan del 80% al 95%, pueden ocurrir en la primera semana después del nacimiento, vómitos en diversas formas, a menudo en posición supina o de noche Vómitos intensos, a veces ligeramente lechosos, fuertes, el vómito es inicialmente contenido estomacal, acompañado de bilis en casos severos, a menudo debido a esofagitis por reflujo del esófago inferior, vómitos líquidos parecidos al café o hematemesis, pero la cantidad no es Además, si a menudo puede mantener una posición semisentada o alimentarse, una dieta espesa, el vómito mejora significativamente, después de 8 a 9 meses de enfermedad, el número de vómitos se reduce, puede ser una mejor condición, también puede ser la fibrosis esofágica inferior para formar estenosis cicatricial.
(2) hematemesis, sangre en las heces: además de vomitar sustancias similares al café en niños enfermos con vómitos, hematemesis, heces negras y alquitranadas, la mayoría de las pruebas de heces, la sangre oculta a menudo es positiva, hematemesis prolongada y sangre en las heces debido a Debido a la esofagitis por reflujo, la ingesta insuficiente de nutrientes, los niños enfermos parecen anemia, la hemoglobina a menudo está entre 80 ~ 100 g / L, la longitud corporal, el peso suele ser inferior a la misma edad, lo que resulta en un crecimiento y desarrollo deficientes.
(3) síntomas de infección del tracto respiratorio, como tos, asma, etc. Debido a que el reflujo gastroesofágico ocurre principalmente por la noche, a menudo causa aspiración, síntomas repetidos de infección respiratoria, 30% a 75% de los bebés y la hernia de hiato esofágico infantil es un tracto respiratorio repetido La infección es la queja principal, y aunque el tratamiento antiinflamatorio, las infecciones respiratorias pueden mejorarse, pero no pueden curarse, porque algunos niños generalmente no notan una pequeña cantidad de contenido estomacal, a menudo tráquea inhalada, formando infecciones respiratorias repetidas, algunas alergias Un niño enfermo con una pequeña cantidad de contenido estomacal fue absorbido por error en la tráquea, lo que resultó en un episodio alérgico similar al asma.
(4) Disfagia: la esofagitis por reflujo de la hernia de hiato esofágica deslizante empeora gradualmente, la inflamación ha invadido la capa muscular y el extremo inferior del esófago es fibrótico. Como resultado, no solo se produce el acortamiento esofágico, sino que también aparece el fondo gástrico del cardias en la cavidad torácica, y también aparece. La estenosis esofágica, a menudo disfagia, el ayuno temprano y el tratamiento antiinflamatorio pueden mejorarse, en la etapa tardía no se puede comer ni vomitar moco blanco.
(5) esputo paraesofágico: a veces el esófago y la unión del estómago todavía están en la posición normal de la cavidad abdominal, hay una parte del estómago en la cavidad torácica o se tuerce hacia el lado derecho del esputo, escaso escape gástrico causado por gastritis de retención, úlceras, sangrado, Torsión por mucho tiempo, incrustación, obstrucción, dolor post-esternal, opresión en el pecho, falta de aliento.
(6) Examen físico: pobre desarrollo y estado nutricional del niño enfermo, apariencia de anemia, examen general sin signos positivos, solo cuando ocurre la hernia de hiato esofágica gigante o torsión gástrica, la parte superior del abdomen puede tener síntomas de inflamación peritoneal, la respiración pulmonar suena debilitada.
3. Cresta ilíaca esternal posterior congénita: no existe un síntoma clínico específico de parálisis paraesternal, generalmente acompañado de llanto, posición supina, aumento de la presión abdominal, disnea paroxística, dificultad para respirar, cianosis, etc. Posición, tranquila, cuando se reduce la presión abdominal, los síntomas anteriores desaparecen o se reducen. Si el tracto digestivo dentro de la cavidad torácica está incrustado, vómitos, distensión abdominal, detener el agotamiento y otros signos de obstrucción intestinal, a veces sangrado gastrointestinal, que causa anemia Señales, el colon hacia el pecho a menudo tiene molestias en la parte superior del abdomen.
Examinar
Examen diafragmático congénito neonatal
Se debe hacer un análisis de gases en sangre, PaCO2 aumentado, hasta 8 ~ 19kPa (60 ~ 142mmHg); PaO2 disminuyó significativamente, hasta 5 ~ 10.4kPa (38 ~ 78mmHg); el pH de la sangre puede alcanzar 6.85 ~ 7.11, para determinar la aparición de vías respiratorias Acidosis, o acidosis metabólica o mixta.
1. Examen de rayos X: es un medio importante para diagnosticar esta enfermedad. La radiografía de tórax muestra una sombra redonda o elíptica en la parte superior de las palpitaciones. La posición lateral es como una sombra inflada o con cara líquida detrás del esternón del área precordial. El examen de enema no solo confirma el diagnóstico, sino que también identifica el tipo de órgano que se rompe en el cofre.
Para el examen de rayos X del hiato esofágico es el método principal de diagnóstico, puede comprender completamente la forma del estómago, la ubicación, el tamaño del hiato esofágico y los cambios de peristaltismo gástrico.
Las imágenes de rayos X de la hernia toracoabdominal tienen las siguientes características:
(1) La imagen del borde transversal del diafragma se interrumpe, no está clara o desaparece.
(2) La cavidad torácica contiene una superficie de vapor líquido o una imagen de panal de tubo intestinal llena de gas, y esta imagen tiene un tórax y abdomen continuos.
(3) El lado afectado colapsó y el mediastino se desplazó hacia el lado sano.
2. B-ultrasonido: se puede encontrar que hay intestino dilatado y peristaltismo frecuente en la cavidad torácica, acompañado de natación sin sombra de eco y eco de gas, y la mucosa del derrame a veces muestra pliegues de la mucosa.
3. Examen de resonancia magnética: también es útil para el diagnóstico de esta enfermedad. El plano coronal de la resonancia magnética puede ver claramente el borde del anillo del tobillo y la imagen del intestino en la cavidad torácica, mientras que el anillo del tobillo de sección transversal es triangular, con una sombra del panal del intestino. Esto es similar al examen de CT.
4. Endoscopia: es muy importante para los cambios patológicos del hiato esofágico y la gravedad del reflujo gastroesofágico. Puede observar directamente la aparición de mucosa esofágica, congestión, edema, erosión, hemorragia, estenosis, etc., y también observar la retención del esófago; El grado de relajación, la cantidad de mucosa gástrica en la luz esofágica; la distancia entre la mucosa esofágica y la mucosa gástrica al hiato esofágico, que no solo es propicio para el diagnóstico, sino que también proporciona un indicador objetivo de un tratamiento adicional y un juicio de eficacia de la enfermedad.
Escaneo con radionúclidos de 5.99mTc: El tipo de hernia de hiato esofágico se puede determinar de acuerdo con las características de la imagen escaneada.
6. Monitoreo dinámico del pH del esófago las 24 h: utilizando el registrador portátil de microelectrodos de pH para monitorear el valor del pH del extremo inferior del esófago, registrar y marcar el tiempo de inicio y finalización de la comida, el sueño, la posición corporal y los vómitos, y luego analizar los resultados del monitoreo por computadora y software. La monitorización simultánea del pH más bajo del esófago, el antro gástrico y el fondo gástrico se puede utilizar para determinar si hay duodeno, y el reflujo gástrico es el reflujo alcalino, que es muy importante para la elección de la cirugía y el pronóstico. .
7. Medición de la presión esofágica: el medidor de presión fisiológica se usa para medir el extremo inferior del esófago y la presión en el estómago. Se puede observar la longitud de la región de alta presión en el extremo inferior del esófago, la presión y la presión en el estómago, y la diferencia de presión entre los dos.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de hernia diafragmática congénita neonatal
Diagnóstico
1. Diagnóstico prenatal: líquido amniótico materno en el feto, se puede encontrar la detección de líquido amniótico de que la lecitina y la esfingomielina son más bajas de lo normal, se pueden ver imágenes por ultrasonido en la cavidad torácica fetal con órganos abdominales, amniocentesis, ver agente de contraste en la cavidad torácica fetal Dentro del feto, se puede hacer un diagnóstico intrauterino. El tiempo de diagnóstico prenatal está relacionado con el pronóstico. Cuanto más temprano, peor es el pronóstico. El pronóstico es mejor cuando el tiempo de diagnóstico es mayor de 25 semanas.
2. Diagnóstico de hernia diafragmática congénita: después del nacimiento, el recién nacido tiene hipoxia evidente, dificultad para respirar, el pecho del lado afectado y los ruidos intestinales, y el corazón se desplaza hacia el lado sano. La diafragmaticidad congénita debe considerarse primero.
3. Examen auxiliar y diagnóstico: el examen de rayos X a menudo tiene un contorno poco claro en un lado y un área translúcida irregular o superficie líquida causada por la inflación del intestino o la burbuja estomacal en la cavidad torácica. La fístula paraesternal es común en el área del asta palpebral anterior derecha. La protuberancia hacia abajo, los bordes densamente sombreados, el gas en el medio, la anomalía en el lado lateral posterior derecho, la elevación del hígado o la sombra sustancial se pueden diagnosticar erróneamente como un tumor, para un diagnóstico más definitivo, se puede colocar en el tubo del estómago o el agente de contraste oral Si se observa el tubo de estómago o el agente de contraste en el lado afectado del tórax, se establece el diagnóstico, se realiza el examen de esputo prohibido neonatal y el diagnóstico puede realizarse mediante TC.
Diagnóstico diferencial
En el diagnóstico diferencial, es necesario distinguir de la inflamación del esputo, la enfermedad congénita de la vesícula pulmonar, la enfermedad cardíaca congénita, el derrame pleural y la inflamación pulmonar.
En particular, es la inflamación congénita del esputo, que es causada por la falta de capa muscular y la capa de fibra de colágeno del esputo. El esputo se convierte en una membrana delgada translúcida compuesta de peritoneo, y las manifestaciones clínicas también pueden causar disnea, a veces en X. Es difícil distinguir el esputo de la sentadilla en el tórax y el abdomen planos; sin embargo, al observar el movimiento respiratorio y observar el movimiento del esputo en la pantalla de rayos X, el movimiento de la sentadilla a menudo puede estar en cuclillas anormal; es decir, el esputo cae durante la inhalación normal, y el esputo se hincha durante la inhalación normal. Los músculos del diafragma lateral se elevan en su lugar, y los músculos diafragmáticos del lado afectado disminuyen cuando se exhala.
