leucemia prolinfocítica
Introducción
Introducción a la leucemia linfocítica joven La prolinociticleucemia (PLL) es un tipo relativamente raro de leucemia linfocítica. La incidencia es principalmente de mediana edad y edad, generalmente más de 50 años, más común en hombres, perteneciente a un tumor linfocitario periférico que se origina en las células B o T. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia, leucemia del sistema nervioso central
Patógeno
Causa de leucemia linfocítica juvenil
Causa:
Aunque hay varios factores relacionados, se desconoce la causa y la enfermedad es susceptible al género.
Patogenia
Citogenética, aproximadamente el 60% de los pacientes tienen anormalidades 14q, la tasa de anomalías de trisomía en el cromosoma 12 es menor que la de los pacientes con CLL (los pacientes con esta anormalidad pueden ser desarrollados por CLL), 6q- y el peso de los cromosomas 1 y 12 Ocasionalmente visible; también se informan anormalidades t (6:12) (q15; q14), t (2; 13) (q35; q14) es un cambio cromosómico común en niños con rabdomiosarcoma, también visto en B-PLL A.
Genómica celular, el 80% de PLL es el origen de las células B malignas. Estas células a menudo tienen reordenamientos del gen de inmunoglobulina monoclonal y expresan antígenos de la superficie de células B similares a las células CLL. A diferencia de B-CLL, PLL a menudo expresa concentraciones más altas. Inmunoglobulina de superficie, principalmente IgM (con o sin IgD); no puede formar rosetas con glóbulos rojos de ratón, las células B de la mitad de los pacientes con PLL expresan el antígeno de superficie CD5, el anticuerpo monoclonal SN8 puede unirse a las células PLL B con CLL o HCL Las células B están diferenciadas.El 20% de las PLL son células T malignas, que a menudo expresan el antígeno CD2; pueden formar rosetas con glóbulos rojos de oveja. En estos casos, el 75% de los pacientes expresan CD4, el 20% expresa el antígeno CD8; aproximadamente el 15% de los casos de leucemia Las células expresaron simultáneamente CD4 y CD8, lo que indica que las células se originaron de las células T originales, T-PLL a menudo expresó el antígeno CD7, pero no las células CD1, HLA-DR o TdT, las células T-PLL fueron positivas para la esterasa específica de y el tipo de enzima Es un tipo de partículas grandes.
Prevención
Prevención de leucemia linfocítica joven
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad. Debido a la compleja condición de la leucemia, el tratamiento de la leucemia es muy difícil, no es un tratamiento único para todos, y hay muchos factores que pueden afectar la condición de la leucemia. Por lo tanto, la leucemia debe requerir un plan de tratamiento integral. Hay varias causas de leucemia, lo que hace que la condición cambie cada vez más, lo que hace que el tratamiento de la leucemia sea extremadamente difícil, por lo tanto, se necesita un tratamiento integral de la leucemia, que no solo preste atención al tratamiento físico, sino también a la dieta y a la psicología. Presta atención a eso. Hábitos dietéticos razonables: mantener una dieta ligera. Coma más verduras frescas y productos acuáticos.
Complicación
Complicaciones de leucemia linfocítica joven Complicaciones anemia leucemia del sistema nervioso central
Al igual que otras leucemias, se puede combinar con infección, fiebre, hemorragia, anemia, hepatoesplenomegalia, daño cutáneo, disfunción hepática y renal, disfunción cardiopulmonar, leucemia del sistema nervioso central y otras complicaciones, los casos graves pueden poner en peligro la vida.
Síntoma
Síntomas de leucemia linfocítica joven Síntomas comunes Agrandamiento de ganglios linfáticos Ascitis Úlcera oral Pérdida de peso Tendencia a sangrado por calor bajo Derrame pleural
El curso de la enfermedad puede ser agudo, subagudo y crónico, principalmente crónico, los síntomas iniciales incluyen fatiga, debilidad, pérdida de peso, anorexia, a menudo fiebre baja y úlceras orales recurrentes, un pequeño número de pacientes tiene dolor óseo y tendencia a sangrado adquirido. El agrandamiento del bazo es una característica de esta enfermedad. Puede tener bazo, agrandamiento del hígado de leve a moderado, poca o ninguna linfadenopatía en B-PLL, y la linfadenopatía T-PLL es común. Los pacientes con T-PLL aún pueden Existen manifestaciones relacionadas de compromiso de la piel del tronco, la cara y el brazo, que generalmente aparecen en una etapa temprana, a menudo manifestadas como eritema invasivo difuso en la cara y el oído, sin descamación, eritrodermia sin picazón; en algunos casos, la infiltración de la piel se asemeja a un panal de abejas Es ineficaz para el tratamiento con antibióticos. Muy pocos casos pueden tener leucemia del sistema nervioso central, derrame pleural de leucemia o ascitis, y algunos pacientes pueden tener complicaciones cardiopulmonares.
Examinar
Examen de leucemia linfocítica joven
Imagen de sangre
Casi todos los pacientes tienen anemia por pigmentación celular positiva, más de la mitad de los pacientes tienen trombocitopenia; los glóbulos blancos aumentan significativamente, a menudo más de 100 × 109 / L, la proporción de linfocitos jóvenes es mayor del 50%, en comparación con los linfocitos maduros, sus características morfológicas El cuerpo celular es ligeramente más grande, el citoplasma es rico, la relación nuclear / plasma es ligeramente más baja, la concentración de cromatina nuclear está en forma masiva o gruesa, está desigualmente distribuida, densamente distribuida a lo largo de la periferia de la membrana nuclear, y el núcleo y los nucleolos no están sincronizados. Es decir, el nucleolo es obvio y el nucleoplasma es relativamente maduro. Los linfocitos jóvenes de pacientes con T-PLL tienen una alta relación nuclear / plasma, citoplasma basófilo fuerte, sin gránulos, y a menudo tienen protuberancias; el núcleo es elíptico o irregular, y puede doblarse y retorcerse. La cromatina nuclear es densa y el nucleolo es obvio. Por lo general, es uno. Alrededor del 19% de las células T-PLL son pequeñas, y los nucleolos no son evidentes bajo el microscopio óptico. El nucleolo es visible bajo el microscopio electrónico. Este grupo es una variante de células pequeñas T-PLL. .
2. Médula ósea
La hiperplasia fue marcadamente activa, principalmente linfocitos. La morfología de los linfocitos jóvenes fue consistente con la sangre periférica. La extracción de médula ósea seca fue rara. La biopsia mostró infiltración difusa o mixta de células leucémicas.
Microscopio de contraste de fase: 1 a 2 núcleos de linfocitos jóvenes, algunas células tienen partículas gruesas en el citoplasma, a veces agrupadas en el lado citoplasmático, y se puede ver algo de citoplasma celular con pequeñas vellosidades sobresalientes.
Ultraestructura: los linfocitos jóvenes tienen pequeñas protuberancias parecidas a vellosidades, de 0.07-2.5 m de largo, la mayoría de las células tienen nucleolos grandes, redondos nucleares, ricos en citoplasma, Golgi está subdesarrollado.
Citoquímica: el 80% de los pacientes tuvieron PAS positivo, ACP positivo, TRAP, POX, SB fueron negativos y la esterasa inespecífica fue positiva en pacientes con T-PLL.
3. Citogenética
El 60% de los B-PLL tienen 14q, el 76% de los T-PLL tienen rupturas del cromosoma 14, los puntos de ruptura son q11 y q32, inv (14) (q11; q32) es un cariotipo común y el 53% de los T-PLL tienen Cromosoma 3 en el cromosoma 8.
4. Inmunofenotipo
T-PLL: CDla-, YdT-, CD2, CD3, CD5, CD7, CD25- /, CD38 / -; CD4, CD8- representaron el 65%, CD4, CD8 representaron el 2%, CD4-, CD8- 13%
B-PLL: CD5- /, CD10- /, CD11c-, CD25-, CD23- /, CD24, B-1y7-, FMC7, slg ( o + ).
5. Examen bioquímico
El calcio sérico es normal.
De acuerdo con las manifestaciones clínicas, síntomas y signos, se seleccionaron rayos X, CT, MRI, B-ultrasonido, electrocardiograma y otras pruebas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de leucemia linfocítica joven
Criterios diagnósticos
Amplia literatura nacional y extranjera, los criterios de diagnóstico de PLL son los siguientes.
1. Más común en pacientes mayores de 50 años, el bazo es obvio y el curso de la enfermedad es progresivo.
2. Los leucocitos de sangre periférica aumentaron significativamente y los linfocitos jóvenes fueron> 55%.
3. Los linfocitos jóvenes se caracterizan por cuerpos celulares grandes, calidad basófila, cromatina nuclear densa, nucleolos claros y baja relación nuclear.
4. Inmunofenotipo B-PLL: alta expresión de SIg, CD19, CD79b, CD7, CD22 positivo, CD5, CD23 negativo, T-PLL: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 positivo.
5. Puede excluir CLL.
Evaluación diagnóstica:
El bazo de los ancianos obviamente está hinchado, el curso de la enfermedad es progresivo, el número de glóbulos blancos y linfocitos está obviamente elevado, y hay nucleolos, que pueden diagnosticarse básicamente como PLL. Por ejemplo, nucleoli atípico, posible tinción de Fulgen, por lo tanto, manifestaciones clínicas Y el examen morfológico de la sangre es la base básica para el diagnóstico. Con el fin de distinguir entre B-PLL y T-PLL, las manifestaciones clínicas pueden proporcionar pistas para determinar la dependencia de la detección inmunofenotípica.
Diagnóstico diferencial
1.CLL Ambos son en su mayoría ancianos, con esplenomegalia y linfocitos de sangre periférica significativamente aumentados, los principales puntos de identificación:
La mayoría de los pacientes con 1CLL progresan lentamente, el curso de la enfermedad puede durar varios años, incluso más de 10 años, y la condición de PLL es progresiva, la respuesta al tratamiento es pobre y el período de supervivencia es de aproximadamente 1 año.
El aumento de glóbulos blancos de 2PLL es mucho mayor que el de CLL, y el glóbulo blanco de 3/4 PLL es> 100 × 109 / L.
Los linfocitos de 3PLL tienen nucleolos claros, mientras que los linfocitos de CLL son linfocitos pequeños maduros sin nucleolos.
4 Diferentes inmunofenotipos, si T-PLL necesita ser identificado con menos del 1% de T-CLL en CLL todavía es controvertido. La mayoría de los autores creen que T-CLL es en realidad una variante de T-PLL, por lo que no hay un valor discriminatorio.
Además, el 10% de las células de leucemia B-CLL están mezcladas, es decir, principalmente linfocitos pequeños, pero aproximadamente el 10% de los linfocitos son ingenuos, pueden tener nucleolos, a veces hasta el 50%, llamados CLL / PLL, 80% CLL / PLL, su relación de linfocitos ingenua es estable, las manifestaciones clínicas, el inmunofenotipo, la duración y la supervivencia no son diferentes de la CLL típica. Algunas personas lo llaman variante CLL, además, 20% CLL / El PLL se puede convertir en un PLL típico durante el curso de la enfermedad. El promedio de vida después de la transformación es de solo 9 meses. Pertenece a la variante CLL CLL / PLL. Según las manifestaciones clínicas y el inmunofenotipo, se puede distinguir de PLL, CLL / PLL convertido, según la transformación. Las características clínicas e inmunofenotípicas de CLL preexistentes no son difíciles de identificar con PLL.
2. Leucemia de células pilosas (HCL) El HCL tiene las características de esplenomegalia y linfocitosis de sangre periférica, por lo que debe identificarse con PLL:
La sangre periférica de los pacientes con 1HCL se debe principalmente a la disminución de las células sanguíneas enteras, mientras que los glóbulos blancos de los pacientes con PLL deben aumentar significativamente.
Los linfocitos de 2HCL son células ciliadas (HC), y la mayoría de los linfocitos de PLL tienen nucleolos, que son significativamente diferentes en la morfología.
3HCL fue positivo para la tinción con fosfatasa de ácido HC-tartárico (TRAP) y PLL fue negativo.
4 inmunofenotipos son diferentes.
5 microscopía electrónica: HCL mostró protuberancias peludas significativas y capas lamelares, complejos ribosomales y PLL tenía nucleolos obvios.
3. Leucemia linfoblástica aguda (LLA) Hay una gran cantidad de linfocitos ingenuos en la sangre y la médula ósea de pacientes con LLA, y a veces el bazo también está obviamente agrandado y debe diferenciarse de la PLL:
1ALL es más común en niños y adolescentes, y PLL se observa principalmente en los ancianos.
2ALL a menudo se asocia con linfadenopatía superficial, mientras que la PLL es rara y solo se encuentra en algunas T-PLL.
3 Morfológicamente, la primitiva de ALL, la cromatina de los linfocitos ingenuos es más delgada que la PLL, y el nucleolo no es tan claro como la PLL.
4 inmunofenotipo, B-ALL expresó antígenos anteriores, como CD20, CDl9, CD10, mientras que B-PLL expresó antígenos más maduros, como SIg.
